中職《臨床醫(yī)學(xué)概要》第9章 血液系統(tǒng)及造血系統(tǒng)疾病

第10章血液系統(tǒng)及造血系統(tǒng)疾病教學(xué)目標(biāo)：1.了解血液及造血系統(tǒng)疾病的分類(lèi)、診斷及治療方法。了解出血性疾病分類(lèi)、診斷；特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷和治療；白血病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療。2.熟悉貧血性疾病的分類(lèi)、臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法。3.掌握貧血的定義、缺血性貧血的診斷和治療。

概述一.分類(lèi)（一）紅細(xì)胞疾?。ǘ┝＜?xì)胞疾病（三）單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。ㄋ模┝馨图?xì)胞和漿細(xì)胞疾?。ㄎ澹┰煅杉?xì)胞疾?。┢⒐δ芸哼M(jìn)（七）出血性及血栓性疾病二.血液系統(tǒng)（一）血液血漿、血細(xì)胞（二）造血器官骨髓、脾、胸腺、淋巴結(jié)、肝(出生前)（三）造血干細(xì)胞(自我更新和分化)三.血液免疫相關(guān)系統(tǒng)（一）淋巴系統(tǒng)1.中樞淋巴器官胸腺、骨髓、肝(出生前)。2.周?chē)馨推鞴倭馨徒Y(jié)、脾、扁桃體、各淋巴組織。（二）單核、巨噬細(xì)胞系統(tǒng):四.血液系統(tǒng)疾病的診斷方法（一）詳細(xì)的病史和體格檢查是血液病診斷的重要線索，體格檢查包括兩方面：1.一般的體格檢查。2.血液系統(tǒng)有關(guān)檢查：肝脾淋巴結(jié)腫大、皮膚粘膜出血、胸骨壓痛、牙齦腫脹等。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查是血液系統(tǒng)疾病診斷的重要環(huán)節(jié)，是診斷血液病的決定性依據(jù)。五.血液系統(tǒng)疾病的治療（一）去除病因（二）保持正常血液成分及其功能（三）去除異常的血液成分和抑制異常功能（四）造血干細(xì)胞移植第1節(jié)貧血概述一、定義

(一)貧血的定義

指人體外周血中紅細(xì)胞容量低于相同年齡、性別和地區(qū)人群正常標(biāo)準(zhǔn)的一種常見(jiàn)臨床癥狀，臨床上常以Hb濃度來(lái)表示。(二)影響貧血診斷的因素

1．性別、年齡、居住地海拔高度。

2．血漿總?cè)萘俊?三)國(guó)內(nèi)診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)

一般認(rèn)為在平原地面，成年男性Hb<120g／L，RBC<4．5x1012／L或(和)Hct<0．42；成年女性Hb<110g／L，RBC<4．Ox1012／L或(和)Hct<0．37，孕婦Hb<100g／L就可診斷貧血二、分類(lèi)（一）根據(jù)貧血發(fā)展速度分類(lèi)分為急性和慢性貧血。（二）根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類(lèi)(三)、根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類(lèi)

（四）、按貧血的嚴(yán)重程度分類(lèi)：1.輕度：血紅蛋白＞90g/L，但低于相應(yīng)正常值下限。2.中度：血紅蛋白為60～90g/L。3.重度：血紅蛋白為30～59g/L。4.極重度：血紅蛋白＜30g/L。三、臨床表現(xiàn)（一）貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)主要是血液攜氧能力降低。（二）具體的臨床表現(xiàn)1．一般表現(xiàn)疲乏、困倦、皮膚粘膜蒼白2．心血管系統(tǒng)表現(xiàn)心悸、氣促、收縮期雜音3．呼吸系統(tǒng)：活動(dòng)后氣短。4．中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、暈厥。5．消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心、腹瀉、便秘6．泌尿生殖系統(tǒng)：7．其他：低熱。傷口愈合較慢。六、治療（一）病因治療（二）藥物治療1．補(bǔ)充造血原料鐵劑、葉酸和維生素B12。2．促進(jìn)骨髓造血雄激素、EPO。3．免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A、ATG、ALG。4．維生素B6。(三)輸血(成分輸血)1．適應(yīng)證急性大量失血、慢性貧血有明顯缺氧癥狀者。2．副作用輸血反應(yīng)、輸血傳播性疾病、長(zhǎng)期多次輸血致繼發(fā)血色病。（四）脾切除（五）造血干細(xì)胞移植第2節(jié)缺鐵性貧血

缺鐵性貧血是指體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡不能滿(mǎn)足正常紅細(xì)胞生成所需而發(fā)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血。一、發(fā)病情況全球性疾病，是最常見(jiàn)的貧血；多見(jiàn)于嬰幼兒和育齡婦女。二、鐵的代謝（一）鐵的分布（二）、鐵的來(lái)源和吸收（三）鐵的運(yùn)輸（四）鐵的再利用和排泄（五）鐵的貯存三、病因和發(fā)病機(jī)制（一）、病因1．鐵需要量增加而攝入不足2．鐵的吸收不良3．鐵丟失過(guò)多（二）發(fā)病機(jī)制1．缺鐵對(duì)鐵代謝的影響。2．對(duì)造血系統(tǒng)的影響。3．對(duì)組織細(xì)胞代謝的影響。三、臨床表現(xiàn)（一）、基礎(chǔ)疾病的表現(xiàn)（二）、貧血的共同表現(xiàn)（三）、組織缺鐵的表現(xiàn)1．肌肉功能、體力下降2．兒童、青少年發(fā)育遲緩、智商低3．神經(jīng)精神癥狀，煩躁易怒或淡漠、嗜異食癖。4．上皮細(xì)胞代謝障礙四、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查（一）血象（二）骨髓象（三）鐵代謝檢查（四）紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)增高五、診斷和鑒別診斷（一）診斷步驟1．缺鐵性貧血的診斷。2．明確缺鐵性貧血的病因或原發(fā)病。（二）診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床上將缺鐵及缺鐵性貧血分為：缺鐵、缺鐵性紅細(xì)胞生成及缺鐵性貧血三個(gè)階段六、治療原則：去除病因，補(bǔ)足貯存鐵。(一)病因治療(二)補(bǔ)充鐵劑1．首選口服制劑。(1)常用制劑：硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵、(2)副作用：胃腸道反應(yīng)，宜飯后服。(3)注意事項(xiàng)：鐵劑忌與茶同時(shí)服用。(4)療效觀察指標(biāo)(5)療程：2．注射用鐵劑(1)適應(yīng)證：無(wú)法耐受口服鐵劑。(2)常用制劑：右旋糖酐鐵、山梨醇鐵。(3)所需補(bǔ)充鐵第3節(jié)再生障礙性貧血一.病因和發(fā)病機(jī)制（一）病因1．生物因素2．化學(xué)因素3．物理因素（二）發(fā)病機(jī)制1．造血干(祖)細(xì)胞內(nèi)在缺陷(量和質(zhì)的異常)——種子學(xué)說(shuō)2．造血微環(huán)境功能缺陷——土壤學(xué)說(shuō)3．異常免疫反應(yīng)損傷造血干(祖)細(xì)胞——蟲(chóng)子學(xué)說(shuō)二、臨床表現(xiàn)分重型和非重型再障。（一）起?。ǘ┴氀ㄈ┏鲅ㄋ模└腥救?、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血象（二）骨髓象四、診斷及鑒別診斷（一）診斷1．再障的診斷依據(jù)2．重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)五.治療（一）支持及對(duì)癥治療1．防治感染2．成分輸血、止血等對(duì)癥治療3．有肝功能損害時(shí)護(hù)肝治療（二）非重型再障的治療1．首選雄激素2．免疫抑制劑（三）重型再障的治療1．異體骨髓移植2．免疫抑制劑3．造血細(xì)胞因子第四節(jié)特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。以廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血，血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。

臨床可分為急性型和慢性型，前者多見(jiàn)于兒童，后者好發(fā)于40歲以下之女性，女：男約為4：1。一、病因和發(fā)病機(jī)制（一）感染：

①約80%的急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史；

②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；

③病毒感染后發(fā)生的ITP患者，血中可發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并證實(shí)抗體滴度及IC水平與血小板計(jì)數(shù)及壽命呈負(fù)相關(guān)。（二）免疫因素

①正常血小板輸入ITP患者體內(nèi)，其生存期明顯縮短（12～24小時(shí)），而ITP患者血小板在正常血清或血漿中，存活時(shí)間正常（8～10日），提示患者血漿中可能存在破壞血小板的抗體；

②80%以上ITP患者血小板表面可檢測(cè)到抗體，稱(chēng)為血小板相關(guān)抗體（PAIg），多為IgG；

③糖皮質(zhì)激素及近年開(kāi)展的血漿置換、靜注內(nèi)種球蛋白等治療對(duì)ITP有肯定療效，亦提示本病發(fā)病與免疫因素有密切關(guān)系。（三）肝、脾的作用

①體外培養(yǎng)證實(shí)，脾是ITP患者PAIg的產(chǎn)生部位；

②與PAIg或IC結(jié)合之血小板，其表面性狀發(fā)生改變，在通過(guò)脾時(shí)易在脾竇中被滯留，增加了血小板在脾的滯留時(shí)間及被單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性。

③肝在血小板的破壞中有類(lèi)似的作用。

（四）遺傳因素

（五）其他因素發(fā)病可能與雌激素有關(guān)。

二、臨床表現(xiàn)

（一）急性型：

半數(shù)以上發(fā)生于兒童，80%以上在發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。

起病急驟，全身皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑，可有血皰及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見(jiàn)，損傷及注射部位可滲血不止或形成大片瘀斑。出

血（二）慢性型：

主要見(jiàn)于40歲以下之青年女性。起病隱襲，一般無(wú)前驅(qū)癥狀。

多為皮膚、粘膜出血，如瘀點(diǎn)、瘀斑及外傷后出血不止等，鼻出血、牙齦出血亦甚常見(jiàn)。

嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見(jiàn)，但月經(jīng)過(guò)多甚常見(jiàn)，在部分患者可為唯一臨床癥狀。部分患者病情因感染等而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重內(nèi)臟出血。

長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多者，可出現(xiàn)失血性貧血。部分病程超過(guò)半年者，可有輕度脾大。三、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血小板

①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；

②血小板平均體積偏大，易見(jiàn)大型血小板；

③出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良；

④血小板功能一般正常。

（二）骨髓象

①急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細(xì)胞顯著增加（圖片PPT1、PPT2）；

②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加；

③有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少（＜30%）。（三）PAIg及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）

80%以上ITP患者PAIg及PAC3陽(yáng)性，主要抗體成分為IgG，亦可為IgM，偶有兩種以上抗體同時(shí)出現(xiàn)。（四）其他

90%以上患者血小板生存時(shí)間明顯縮短?？捎谐潭炔坏鹊恼＜t細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血，少數(shù)可發(fā)現(xiàn)溶血證據(jù)（Evans綜合征）。Evans綜合征自身免疫性溶血性貧血合并血小板減少性紫癜四、診斷與鑒別診斷（一）診斷：

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①?gòu)V泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；

②多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少；

③脾不大或輕度大；

④骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；

⑤具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)：

a.潑尼松治療有效；

b.脾切除治療有效；

c.PAIg陽(yáng)性；

d.PAC3陽(yáng)性；

e.血小板生存時(shí)間縮短。

（二）鑒別診斷

繼發(fā)性血小板減少癥：再生障礙性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性免疫性血小板減少等過(guò)敏性紫癜五、治療

（一）一般治療：

出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。

血小板低于20×109/L者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷。

（二）糖皮質(zhì)激素

（三）脾切除（四）免疫抑制劑治療（五）其它治療

達(dá)那唑?yàn)楹铣尚坌约に兀?00～600mg/d，口服，2～3個(gè)月一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用。作用機(jī)制與免疫調(diào)節(jié)及抗雌激素有關(guān)。

氨肽素1g/d，分次口服，8周一療程。報(bào)道有效率可達(dá)40%。中醫(yī)藥也有一定療效。（六）急癥處理

適用于：

①血小板低于20×109/L者；

②出血嚴(yán)重、廣泛者；

③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；

④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。

急癥治療方法：

1.血小板懸液輸注根據(jù)病情可重復(fù)使用。

2.注射丙種球蛋白靜脈注射丙種球蛋白

3.血漿置換血漿置換

4.大劑量潑尼松大劑量甲潑尼龍.

三門(mén)峽市衛(wèi)生學(xué)校李保車(chē)白血病第一節(jié)白血病概論一、白血病定義1.白血病是起源于造血干細(xì)胞的惡性疾病2.白血病細(xì)胞無(wú)分化成熟能力，即分化阻滯；3.白血病細(xì)胞能不斷增殖且有很強(qiáng)的存活能力；4.可侵犯正常骨髓及髓外器官，產(chǎn)生相應(yīng)表現(xiàn)

1.病毒感染

2.放射線（原子彈爆炸）

3.化學(xué)藥品（家庭裝修、空氣污染）

4.遺傳

5.繼發(fā)于其他血液?。赫婕t，骨髓纖維化二、病因

1.按細(xì)胞分化阻滯階段及自然病程分類(lèi)

(1)AcuteLeukemia(AL)：細(xì)胞阻滯在原始或早幼階段，起病急，自然病程＜半年。

(2)ChronicLeukemia(CL)：細(xì)胞阻滯在中、晚幼或更成熟階段，起病緩，自然病程＞一年。

三、白血病分類(lèi):

2.按病變的細(xì)胞系列分類(lèi):

(1)粒系：粒、單、紅、巨核

(2)淋巴系（Lymphoid）：T、B細(xì)胞

3.綜合1、2可將白血病分為最基本四類(lèi)：AML，CML，ALL，CLL。

1.白血病總發(fā)病率約2～5/10萬(wàn)人，無(wú)地域差別。

2.不同類(lèi)型白血病的發(fā)病率與人種、地域、年齡有關(guān)

(1)歐美白人—CLL多見(jiàn)

(2)亞洲人—AL多見(jiàn)

＜10歲AL尤其ALL多見(jiàn)，CL罕見(jiàn)

＞10歲AML多發(fā)

＜40歲CLL罕見(jiàn)

3.男性＞女性，尤其CL在男性更多見(jiàn)。四、發(fā)病情況第二節(jié)急性白血病一、急性白血病的定義：

是起源于造血干細(xì)胞而分化阻滯在原始或早幼細(xì)胞階段的惡性克隆性疾病，起病急，進(jìn)展快，自然病程＜6個(gè)月。

急性白血病FAB分類(lèi)：

AML：M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7

ALL：L1、L2、L3

M0—急性髓細(xì)胞白血病微分化型

*原始細(xì)胞類(lèi)似淋巴細(xì)胞，核仁明顯，胞漿透明；

*MPO染色弱，電鏡下MPO（+）；

*CD13，CD33（+）；淋巴系抗原（-）。

M1—急性粒細(xì)胞白血病未分化型

*未分化原粒細(xì)胞占骨髓非幼紅細(xì)胞≥90%；

*POX（+）。M1骨髓象照片三、臨床表現(xiàn)

1.侵犯正常骨髓，正常造血功能受抑制若紅系受抑制，表現(xiàn)貧血；巨核系受抑制，表現(xiàn)出血；正常功能的粒系受抑制，表現(xiàn)感染。

2.髓外器官受侵犯白血病眼球后浸潤(rùn)3.腦膜白血病（CNS-L）:

腦膜白血?。阂?jiàn)于ALL及兒童AML，是白血病復(fù)發(fā)的根源。

診斷：

①頭痛、惡心、嘔吐、腦膜刺激征、昏迷；

②顱神經(jīng)受損表現(xiàn)；

③CSF壓力升高＞200mmH20；

④CSF生化及常規(guī)—WBC＞10/uL或蛋白升高或糖下降；

⑤CSF病理—找到白血病細(xì)胞

化驗(yàn)有其中之一即可診斷。

四、實(shí)驗(yàn)室檢查:

1.血常規(guī)

*WBC升高，如＞100×109/L，稱(chēng)為高白細(xì)胞白血病，表現(xiàn)血流淤滯，高粘綜合征，高血鉀，低血糖，低氧血癥等；

*WBC下降，稱(chēng)為非白血病性白血?。?/p>

*血紅蛋白下降；

血小板減少。

2.骨髓象

增生明顯活躍至極度活躍，白血病性原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞30%以上，裂孔現(xiàn)象，紅系，巨核系受抑或表現(xiàn)低增生性白血病。

3.細(xì)胞化學(xué)染色

4.免疫學(xué)，遺傳學(xué)檢查及細(xì)胞培養(yǎng)

5.生化：血尿酸升高，心肌酶LDH、HBDH升高五、鑒別診斷

（一）白血病與骨髓增生異常綜合征（MDS）的鑒別

1.MDS概念：是造血干細(xì)胞疾病，突出表現(xiàn)為骨髓病態(tài)造血，即血細(xì)胞出現(xiàn)多種形態(tài)及功能異常，這些異常細(xì)胞多數(shù)在進(jìn)入外周血前即被破壞掉，從而造成骨髓增生活躍，而外周血出現(xiàn)1或2或3系減少，