中職《臨床醫(yī)學(xué)概要》第9章 血液系統(tǒng)及造血系統(tǒng)疾病

第10章血液系統(tǒng)及造血系統(tǒng)疾病教學(xué)目標：1.了解血液及造血系統(tǒng)疾病的分類、診斷及治療方法。了解出血性疾病分類、診斷；特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷和治療；白血病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療。2.熟悉貧血性疾病的分類、臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法。3.掌握貧血的定義、缺血性貧血的診斷和治療。

概述一.分類（一）紅細胞疾病（二）粒細胞疾?。ㄈ﹩魏思毎途奘杉毎膊。ㄋ模┝馨图毎蜐{細胞疾?。ㄎ澹┰煅杉毎膊。┢⒐δ芸哼M（七）出血性及血栓性疾病二.血液系統(tǒng)（一）血液血漿、血細胞（二）造血器官骨髓、脾、胸腺、淋巴結(jié)、肝(出生前)（三）造血干細胞(自我更新和分化)三.血液免疫相關(guān)系統(tǒng)（一）淋巴系統(tǒng)1.中樞淋巴器官胸腺、骨髓、肝(出生前)。2.周圍淋巴器官淋巴結(jié)、脾、扁桃體、各淋巴組織。（二）單核、巨噬細胞系統(tǒng):四.血液系統(tǒng)疾病的診斷方法（一）詳細的病史和體格檢查是血液病診斷的重要線索，體格檢查包括兩方面：1.一般的體格檢查。2.血液系統(tǒng)有關(guān)檢查：肝脾淋巴結(jié)腫大、皮膚粘膜出血、胸骨壓痛、牙齦腫脹等。（二）實驗室檢查是血液系統(tǒng)疾病診斷的重要環(huán)節(jié)，是診斷血液病的決定性依據(jù)。五.血液系統(tǒng)疾病的治療（一）去除病因（二）保持正常血液成分及其功能（三）去除異常的血液成分和抑制異常功能（四）造血干細胞移植第1節(jié)貧血概述一、定義

(一)貧血的定義

指人體外周血中紅細胞容量低于相同年齡、性別和地區(qū)人群正常標準的一種常見臨床癥狀，臨床上常以Hb濃度來表示。(二)影響貧血診斷的因素

1．性別、年齡、居住地海拔高度。

2．血漿總?cè)萘俊?三)國內(nèi)診斷貧血的標準

一般認為在平原地面，成年男性Hb<120g／L，RBC<4．5x1012／L或(和)Hct<0．42；成年女性Hb<110g／L，RBC<4．Ox1012／L或(和)Hct<0．37，孕婦Hb<100g／L就可診斷貧血二、分類（一）根據(jù)貧血發(fā)展速度分類分為急性和慢性貧血。（二）根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類(三)、根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機制分類

（四）、按貧血的嚴重程度分類：1.輕度：血紅蛋白＞90g/L，但低于相應(yīng)正常值下限。2.中度：血紅蛋白為60～90g/L。3.重度：血紅蛋白為30～59g/L。4.極重度：血紅蛋白＜30g/L。三、臨床表現(xiàn)（一）貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)主要是血液攜氧能力降低。（二）具體的臨床表現(xiàn)1．一般表現(xiàn)疲乏、困倦、皮膚粘膜蒼白2．心血管系統(tǒng)表現(xiàn)心悸、氣促、收縮期雜音3．呼吸系統(tǒng)：活動后氣短。4．中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、暈厥。5．消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心、腹瀉、便秘6．泌尿生殖系統(tǒng)：7．其他：低熱。傷口愈合較慢。六、治療（一）病因治療（二）藥物治療1．補充造血原料鐵劑、葉酸和維生素B12。2．促進骨髓造血雄激素、EPO。3．免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A、ATG、ALG。4．維生素B6。(三)輸血(成分輸血)1．適應(yīng)證急性大量失血、慢性貧血有明顯缺氧癥狀者。2．副作用輸血反應(yīng)、輸血傳播性疾病、長期多次輸血致繼發(fā)血色病。（四）脾切除（五）造血干細胞移植第2節(jié)缺鐵性貧血

缺鐵性貧血是指體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡不能滿足正常紅細胞生成所需而發(fā)生的一種小細胞低色素性貧血。一、發(fā)病情況全球性疾病，是最常見的貧血；多見于嬰幼兒和育齡婦女。二、鐵的代謝（一）鐵的分布（二）、鐵的來源和吸收（三）鐵的運輸（四）鐵的再利用和排泄（五）鐵的貯存三、病因和發(fā)病機制（一）、病因1．鐵需要量增加而攝入不足2．鐵的吸收不良3．鐵丟失過多（二）發(fā)病機制1．缺鐵對鐵代謝的影響。2．對造血系統(tǒng)的影響。3．對組織細胞代謝的影響。三、臨床表現(xiàn)（一）、基礎(chǔ)疾病的表現(xiàn)（二）、貧血的共同表現(xiàn)（三）、組織缺鐵的表現(xiàn)1．肌肉功能、體力下降2．兒童、青少年發(fā)育遲緩、智商低3．神經(jīng)精神癥狀，煩躁易怒或淡漠、嗜異食癖。4．上皮細胞代謝障礙四、實驗室及其他檢查（一）血象（二）骨髓象（三）鐵代謝檢查（四）紅細胞游離原卟啉(FEP)增高五、診斷和鑒別診斷（一）診斷步驟1．缺鐵性貧血的診斷。2．明確缺鐵性貧血的病因或原發(fā)病。（二）診斷標準臨床上將缺鐵及缺鐵性貧血分為：缺鐵、缺鐵性紅細胞生成及缺鐵性貧血三個階段六、治療原則：去除病因，補足貯存鐵。(一)病因治療(二)補充鐵劑1．首選口服制劑。(1)常用制劑：硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵、(2)副作用：胃腸道反應(yīng)，宜飯后服。(3)注意事項：鐵劑忌與茶同時服用。(4)療效觀察指標(5)療程：2．注射用鐵劑(1)適應(yīng)證：無法耐受口服鐵劑。(2)常用制劑：右旋糖酐鐵、山梨醇鐵。(3)所需補充鐵第3節(jié)再生障礙性貧血一.病因和發(fā)病機制（一）病因1．生物因素2．化學(xué)因素3．物理因素（二）發(fā)病機制1．造血干(祖)細胞內(nèi)在缺陷(量和質(zhì)的異常)——種子學(xué)說2．造血微環(huán)境功能缺陷——土壤學(xué)說3．異常免疫反應(yīng)損傷造血干(祖)細胞——蟲子學(xué)說二、臨床表現(xiàn)分重型和非重型再障。（一）起病（二）貧血（三）出血（四）感染三、實驗室檢查（一）血象（二）骨髓象四、診斷及鑒別診斷（一）診斷1．再障的診斷依據(jù)2．重型再障的診斷標準五.治療（一）支持及對癥治療1．防治感染2．成分輸血、止血等對癥治療3．有肝功能損害時護肝治療（二）非重型再障的治療1．首選雄激素2．免疫抑制劑（三）重型再障的治療1．異體骨髓移植2．免疫抑制劑3．造血細胞因子第四節(jié)特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。以廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血，血小板減少，骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。

臨床可分為急性型和慢性型，前者多見于兒童，后者好發(fā)于40歲以下之女性，女：男約為4：1。一、病因和發(fā)病機制（一）感染：

①約80%的急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史；

②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；

③病毒感染后發(fā)生的ITP患者，血中可發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并證實抗體滴度及IC水平與血小板計數(shù)及壽命呈負相關(guān)。（二）免疫因素

①正常血小板輸入ITP患者體內(nèi)，其生存期明顯縮短（12～24小時），而ITP患者血小板在正常血清或血漿中，存活時間正常（8～10日），提示患者血漿中可能存在破壞血小板的抗體；

②80%以上ITP患者血小板表面可檢測到抗體，稱為血小板相關(guān)抗體（PAIg），多為IgG；

③糖皮質(zhì)激素及近年開展的血漿置換、靜注內(nèi)種球蛋白等治療對ITP有肯定療效，亦提示本病發(fā)病與免疫因素有密切關(guān)系。（三）肝、脾的作用

①體外培養(yǎng)證實，脾是ITP患者PAIg的產(chǎn)生部位；

②與PAIg或IC結(jié)合之血小板，其表面性狀發(fā)生改變，在通過脾時易在脾竇中被滯留，增加了血小板在脾的滯留時間及被單核-吞噬細胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性。

③肝在血小板的破壞中有類似的作用。

（四）遺傳因素

（五）其他因素發(fā)病可能與雌激素有關(guān)。

二、臨床表現(xiàn)

（一）急性型：

半數(shù)以上發(fā)生于兒童，80%以上在發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。

起病急驟，全身皮膚瘀點、紫癜、瘀斑，可有血皰及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見，損傷及注射部位可滲血不止或形成大片瘀斑。出

血（二）慢性型：

主要見于40歲以下之青年女性。起病隱襲，一般無前驅(qū)癥狀。

多為皮膚、粘膜出血，如瘀點、瘀斑及外傷后出血不止等，鼻出血、牙齦出血亦甚常見。

嚴重內(nèi)臟出血較少見，但月經(jīng)過多甚常見，在部分患者可為唯一臨床癥狀。部分患者病情因感染等而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴重內(nèi)臟出血。

長期月經(jīng)過多者，可出現(xiàn)失血性貧血。部分病程超過半年者，可有輕度脾大。三、實驗室檢查（一）血小板

①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；

②血小板平均體積偏大，易見大型血小板；

③出血時間延長，血塊收縮不良；

④血小板功能一般正常。

（二）骨髓象

①急性型骨髓巨核細胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細胞顯著增加（圖片PPT1、PPT2）；

②巨核細胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚，表現(xiàn)為巨核細胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細胞增加；

③有血小板形成的巨核細胞顯著減少（＜30%）。（三）PAIg及血小板相關(guān)補體（PAC3）

80%以上ITP患者PAIg及PAC3陽性，主要抗體成分為IgG，亦可為IgM，偶有兩種以上抗體同時出現(xiàn)。（四）其他

90%以上患者血小板生存時間明顯縮短。可有程度不等的正常紅細胞或小細胞低色素性貧血，少數(shù)可發(fā)現(xiàn)溶血證據(jù)（Evans綜合征）。Evans綜合征自身免疫性溶血性貧血合并血小板減少性紫癜四、診斷與鑒別診斷（一）診斷：

診斷標準：

①廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；

②多次檢查血小板計數(shù)減少；

③脾不大或輕度大；

④骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙；

⑤具備下列五項中任何一項：

a.潑尼松治療有效；

b.脾切除治療有效；

c.PAIg陽性；

d.PAC3陽性；

e.血小板生存時間縮短。

（二）鑒別診斷

繼發(fā)性血小板減少癥：再生障礙性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性免疫性血小板減少等過敏性紫癜五、治療

（一）一般治療：

出血嚴重者應(yīng)注意休息。

血小板低于20×109/L者，應(yīng)嚴格臥床，避免外傷。

（二）糖皮質(zhì)激素

（三）脾切除（四）免疫抑制劑治療（五）其它治療

達那唑為合成雄性激素，300～600mg/d，口服，2～3個月一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用。作用機制與免疫調(diào)節(jié)及抗雌激素有關(guān)。

氨肽素1g/d，分次口服，8周一療程。報道有效率可達40%。中醫(yī)藥也有一定療效。（六）急癥處理

適用于：

①血小板低于20×109/L者；

②出血嚴重、廣泛者；

③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；

④近期將實施手術(shù)或分娩者。

急癥治療方法：

1.血小板懸液輸注根據(jù)病情可重復(fù)使用。

2.注射丙種球蛋白靜脈注射丙種球蛋白

3.血漿置換血漿置換

4.大劑量潑尼松大劑量甲潑尼龍.

三門峽市衛(wèi)生學(xué)校李保車白血病第一節(jié)白血病概論一、白血病定義1.白血病是起源于造血干細胞的惡性疾病2.白血病細胞無分化成熟能力，即分化阻滯；3.白血病細胞能不斷增殖且有很強的存活能力；4.可侵犯正常骨髓及髓外器官，產(chǎn)生相應(yīng)表現(xiàn)

1.病毒感染

2.放射線（原子彈爆炸）

3.化學(xué)藥品（家庭裝修、空氣污染）

4.遺傳

5.繼發(fā)于其他血液病：真紅，骨髓纖維化二、病因

1.按細胞分化阻滯階段及自然病程分類

(1)AcuteLeukemia(AL)：細胞阻滯在原始或早幼階段，起病急，自然病程＜半年。

(2)ChronicLeukemia(CL)：細胞阻滯在中、晚幼或更成熟階段，起病緩，自然病程＞一年。

三、白血病分類:

2.按病變的細胞系列分類:

(1)粒系：粒、單、紅、巨核

(2)淋巴系（Lymphoid）：T、B細胞

3.綜合1、2可將白血病分為最基本四類：AML，CML，ALL，CLL。

1.白血病總發(fā)病率約2～5/10萬人，無地域差別。

2.不同類型白血病的發(fā)病率與人種、地域、年齡有關(guān)

(1)歐美白人—CLL多見

(2)亞洲人—AL多見

＜10歲AL尤其ALL多見，CL罕見

＞10歲AML多發(fā)

＜40歲CLL罕見

3.男性＞女性，尤其CL在男性更多見。四、發(fā)病情況第二節(jié)急性白血病一、急性白血病的定義：

是起源于造血干細胞而分化阻滯在原始或早幼細胞階段的惡性克隆性疾病，起病急，進展快，自然病程＜6個月。

急性白血病FAB分類：

AML：M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7

ALL：L1、L2、L3

M0—急性髓細胞白血病微分化型

*原始細胞類似淋巴細胞，核仁明顯，胞漿透明；

*MPO染色弱，電鏡下MPO（+）；

*CD13，CD33（+）；淋巴系抗原（-）。

M1—急性粒細胞白血病未分化型

*未分化原粒細胞占骨髓非幼紅細胞≥90%；

*POX（+）。M1骨髓象照片三、臨床表現(xiàn)

1.侵犯正常骨髓，正常造血功能受抑制若紅系受抑制，表現(xiàn)貧血；巨核系受抑制，表現(xiàn)出血；正常功能的粒系受抑制，表現(xiàn)感染。

2.髓外器官受侵犯白血病眼球后浸潤3.腦膜白血?。–NS-L）:

腦膜白血?。阂娪贏LL及兒童AML，是白血病復(fù)發(fā)的根源。

診斷：

①頭痛、惡心、嘔吐、腦膜刺激征、昏迷；

②顱神經(jīng)受損表現(xiàn)；

③CSF壓力升高＞200mmH20；

④CSF生化及常規(guī)—WBC＞10/uL或蛋白升高或糖下降；

⑤CSF病理—找到白血病細胞

化驗有其中之一即可診斷。

四、實驗室檢查:

1.血常規(guī)

*WBC升高，如＞100×109/L，稱為高白細胞白血病，表現(xiàn)血流淤滯，高粘綜合征，高血鉀，低血糖，低氧血癥等；

*WBC下降，稱為非白血病性白血?。?/p>

*血紅蛋白下降；

血小板減少。

2.骨髓象

增生明顯活躍至極度活躍，白血病性原始細胞占非紅系細胞30%以上，裂孔現(xiàn)象，紅系，巨核系受抑或表現(xiàn)低增生性白血病。

3.細胞化學(xué)染色

4.免疫學(xué)，遺傳學(xué)檢查及細胞培養(yǎng)

5.生化：血尿酸升高，心肌酶LDH、HBDH升高五、鑒別診斷

（一）白血病與骨髓增生異常綜合征（MDS）的鑒別

1.MDS概念：是造血干細胞疾病，突出表現(xiàn)為骨髓病態(tài)造血，即血細胞出現(xiàn)多種形態(tài)及功能異常，這些異常細胞多數(shù)在進入外周血前即被破壞掉，從而造成骨髓增生活躍，而外周血出現(xiàn)1或2或3系減少，