人視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞(hrpe)移植治療帕金森的流程--李瑞惠

李瑞惠主治醫(yī)師2016年4月10日人視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞（hRPE）移植治療帕金森的流程及要點(diǎn)

一、診療流程

二、術(shù)前評估

三、術(shù)中檢測

四、術(shù)后反應(yīng)及處理

五、術(shù)后護(hù)理重點(diǎn)

1、入院條件：

發(fā)病三年以上，經(jīng)服藥未能有效控制癥狀。年齡70歲以下，身體一般情況良好，無明顯心肺功能障礙、無明顯高血壓等基礎(chǔ)疾病者。一、診療流程

2、具體流程

①門診預(yù)約

②門診開具住院證后辦住院手續(xù)

③住院部護(hù)士站辦入院手續(xù)

④住院醫(yī)生安排術(shù)前血化驗(yàn)、B超、心電圖、胸片、核磁等檢查（一般3-4天內(nèi)完成）

⑤手術(shù)醫(yī)師評估：具備手術(shù)適應(yīng)癥，排除手術(shù)禁忌癥，經(jīng)科室內(nèi)討論同意，進(jìn)行術(shù)

前談話，簽手術(shù)同意書，安排手術(shù)（一般住院后3-5天即可安排手術(shù)）

⑥手術(shù)當(dāng)天由手術(shù)組團(tuán)隊(duì)完成手術(shù)治療

⑦術(shù)后治療：外科組行術(shù)后常規(guī)治療，神經(jīng)內(nèi)科組負(fù)責(zé)?？扑幬镎{(diào)整

⑧出院：術(shù)后第7、8天拆線，觀察2-3天，病人癥狀控制，一般情況恢復(fù)出院（整個(gè)

住院期約2周左右）

⑨出院后康復(fù)指導(dǎo)，由神經(jīng)內(nèi)科專家組完成

二、術(shù)前評估1、術(shù)前檢查排除禁忌癥：

①血生化：血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、凝血四項(xiàng)、血型鑒定、肝功能、腎功能、血糖、血脂、電解質(zhì)、心肌酶、乙肝兩對半、丙肝、梅毒、艾滋病

②輔助檢查：頭顱MRI定位掃描（平掃+DTI）、心電圖、心臟彩超、腹部B超、胸部平片2、入組標(biāo)準(zhǔn)（hRPE手術(shù)移植適應(yīng)癥）：

①診斷帕金森病明確

②病程三年以上，藥物治療療效差或副作用明顯

③具備震顫、僵直、運(yùn)動(dòng)遲緩三大癥狀

④單側(cè)發(fā)病

⑤術(shù)前輔助檢查正常，排除手術(shù)禁忌癥

⑥病人及家屬同意手術(shù)并能配合后續(xù)隨訪評估

3、CRF樣表評估

4、術(shù)前術(shù)后癥狀對比錄像完善

三、術(shù)中電生理檢測1、術(shù)中VIM電生理檢測指標(biāo)：

①感覺刺激：頻率100HZ脈寬：1000μs電流：0.1-1.5mA

②運(yùn)動(dòng)刺激：頻率3HZ脈寬：500μs電流：1-6mA

③震顫抑制：頻率160HZ脈寬：1000μs電流：0.2-1.5mA

2、帕金森病相關(guān)核團(tuán)解剖及應(yīng)用

（1）VIM

①VIM的解剖：內(nèi)鄰中央核，外鄰內(nèi)囊后肢，位于后連合前方4-8mm處，并向前傾斜20°，居正中線10-20mm，VIM的高度為10mm，寬度為10mm，前后徑4mm，中心坐標(biāo)值X=13.5-14.5mm，Y在后連合前4-8mm處，Z=(-1)-1mm，毀損灶大小3mm為宜，軀體投影關(guān)系，由內(nèi)向外依次為頭-上肢-下肢。

②VIM毀損的解剖學(xué)基礎(chǔ):阻斷小腦-丘腦腹外側(cè)核徑路，對震顫有效。

③VIM中心點(diǎn)對應(yīng)處的內(nèi)囊后肢X=18-25mm，為避免損傷內(nèi)囊VIMX坐標(biāo)最大極限X=18-2=16mm，內(nèi)囊后肢是腦深部重要白質(zhì)結(jié)構(gòu)，其內(nèi)有運(yùn)動(dòng)型、感覺性傳道束通過，手術(shù)損傷會產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)、感覺障礙。④VIM中心點(diǎn)距后連合最小保持7mm，即不能超-5mm，(ACPC=24mm，大腦原點(diǎn)-PC=12mm，12-7=5mm)否則容易引起假性球麻痹癥：言語障礙、吞咽困難、喝水嗆咳。（假性球麻痹——延髓以上，皮質(zhì)腦干束受損失去對延髓核控制。VIM靶點(diǎn)偏深、偏后易損傷丘腦皮質(zhì)束及皮質(zhì)腦干束導(dǎo)致球麻痹癥狀發(fā)生。）（VIM毀損術(shù)中囑咐病人反復(fù)數(shù)數(shù)1-30，檢測有無言語障礙）

（2）Gpi

①GPI的解剖：是紋狀體的古老部分，故稱之為舊紋狀體，為錐體外系中樞。前后端距離14mm，其中原點(diǎn)前12mm,原點(diǎn)后2mm;上下端9mm,其中原點(diǎn)上5mm，原點(diǎn)下4mm；內(nèi)外端13mm，其中內(nèi)端距中線平面10mm，外端距中線平面23mm

②GPI中心點(diǎn)解剖坐標(biāo)值：x=18-20mmy=4.5mmz=0mm

③GPI毀損的解剖學(xué)基礎(chǔ):阻斷蒼白球——丘腦腹外側(cè)徑路，恢復(fù)α（傳導(dǎo)隨意運(yùn)動(dòng)）和γ（維持肌緊張）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的平衡，以解除僵直

④GPI內(nèi)側(cè)為內(nèi)囊后肢，其中心點(diǎn)對應(yīng)處的內(nèi)囊后肢x=11.5-16mm,為避免損傷內(nèi)囊后肢，GPIx坐標(biāo)最小值為:16+2=18mm,術(shù)中行感覺、運(yùn)動(dòng)刺激判斷與內(nèi)囊的距離適當(dāng)調(diào)整坐標(biāo)避免內(nèi)囊后肢受損

⑤GPI腹側(cè)是視束，GPI中心點(diǎn)對應(yīng)處視束在原點(diǎn)平面深部8-10mm，設(shè)定GPI靶點(diǎn)時(shí)z不能過深，要與視束保持足夠的安全距離，即GPIz值在原點(diǎn)下6mm為深部極限⑥術(shù)中可行電生理視束刺激反應(yīng)檢測——即表現(xiàn)為對側(cè)視野出現(xiàn)“光感”。但此方法并不安全可靠，因這種反應(yīng)是病人的主觀描述，易于發(fā)生假陽性反應(yīng)或假陰性反應(yīng)。假陽性反應(yīng)可能造成對理想的靶點(diǎn)重新進(jìn)行不適當(dāng)?shù)恼{(diào)整;假陰性反應(yīng)可能產(chǎn)生視野缺損——是蒼白球毀損引起視野缺損的高發(fā)原因。實(shí)際操作中GPI定點(diǎn)時(shí)z值不能太深，按解剖不能低于原點(diǎn)平面4mm，選擇CT/MRI融合定位，視束可視，可直接算出安全距離

四、術(shù)后常見反應(yīng)及處理

1、術(shù)后自覺肢體無力：因病人長期處于高肌張力狀態(tài)，手術(shù)后肌張力恢復(fù)，但病人有無力感覺，而體檢發(fā)現(xiàn)肌力正常，這種情況需經(jīng)動(dòng)作訓(xùn)練2-3周可恢復(fù)

2、術(shù)后身體左右不平衡感：為手術(shù)后肌張力從高轉(zhuǎn)正常所產(chǎn)生的落差感，靠加強(qiáng)行走及動(dòng)作訓(xùn)練來恢復(fù)，一般需要2-3周3、術(shù)后感覺肢體麻木或肢體變形：為手術(shù)灶水腫壓迫影響內(nèi)囊所致，一般待水腫消退，即2-3周后麻木感消除

4.術(shù)后言語障礙、吞咽困難、嗆咳。術(shù)后手術(shù)灶水腫壓迫丘腦皮質(zhì)束及皮質(zhì)腦干束導(dǎo)致的假性球麻痹癥狀，可予脫水等對癥處理，一般2-3周后逐漸恢復(fù)

五、術(shù)后護(hù)理重點(diǎn)

1、繼發(fā)性腦出血的觀察及處理：（1）觀察指標(biāo)

①意識變化：反應(yīng)遲鈍、嗜睡、神志不清②瞳孔：早期無明顯變化，腦疝時(shí)才發(fā)生瞳孔變化③生命體征：因?yàn)轱B內(nèi)壓增高引起血壓升高，腦干受壓引起脈搏變慢、呼吸淺慢④肢體活動(dòng)：活動(dòng)減少、偏癱發(fā)生（2）處理方案：發(fā)現(xiàn)病情變化后立即報(bào)告醫(yī)生，動(dòng)態(tài)復(fù)查CT了解顱內(nèi)情況，做相應(yīng)的處理附：術(shù)后遲發(fā)性腦出血發(fā)生可能原因：1.手術(shù)創(chuàng)傷2急劇顱內(nèi)壓升高（病人躁動(dòng)不安、用力掙扎、抽搐、突然坐起等）3.高熱引起血管開放4.高血壓。注意事項(xiàng)：術(shù)后病人血腦屏障開放，藥物敏感度高，小劑量德巴金亦可能使病人產(chǎn)生輕度嗜睡，需要與腦出血引起的意識障礙區(qū)別：重點(diǎn)是動(dòng)態(tài)復(fù)查CT判斷。2、吞咽困難、嗆咳護(hù)理及處理：

①加強(qiáng)吞口水鍛煉

②患者進(jìn)食時(shí)必須坐位，緩慢進(jìn)食半流質(zhì)，細(xì)嚼慢咽，一口吃完再吃

.下一口，少量多餐，視情況逐漸恢復(fù)普食

③嚴(yán)重的吞咽困難及嗆咳必須插胃管鼻飼，待水腫消退后，