早期復極綜合征(ER)

早期復極綜合征（ER）上海市靜安區(qū)中心醫(yī)院心內(nèi)科孫育民定義心電圖ST段抬高，常伴有QRS波終末部頓挫（slur）或者切跡（notch）；頓挫和切跡部分稱為J波。正常人群心電圖檢出率5%左右。Ha?ssaguerreM,etal.NEnglJMed2008;358:2016-2023TikkanenJT,etal.NEnglJMed,2009,361:2529-2537歷史1936年，Shipley及Hallaran首先描述了心電圖的這種變異；20世紀50和60年代，陸續(xù)報道一定樣本量的該心電圖變異，稱之為“正常RS-T段抬高變異”或“幼稚（juvenile）ST段”；多認為良性，在男性、黑人、年輕人和運動員中多見。NoseworthyPA,etal.JAmCollCardiol,2011,57(22):2284–2289早期復極綜合征在人群中的發(fā)生率正常人群：FHS研究，3995人，6.1%H2K研究，5489人，3.3%IVF人群中：15%-70%Ha?ssaguerreM,etal.NEnglJMed,2008,358:2016-2023MerchantFMM,etal.AmJCardiol,2009,104:1402-1406NunnLM,etal.JAmCollCardiol,2011,58:286–290調(diào)查家庭成員中發(fā)生過心律失常猝死事件的一代親屬，共144個家庭，363例成員，下側(cè)壁導聯(lián)J點抬高發(fā)生率23%，高于對照組11%，提示過早復極綜合征有家族遺傳傾向機制BenitoB,etal.JAmCollCardiol,2010,56:1177–1186KrahnAD,etal.Circulation,2009,120:278-2855/35自1984年到90年代晚期，文獻報道認為ER與IVF可能相關進入21世紀后，認為部分ER肯定與IVF相關預后J點抬高特發(fā)性VFN=45（%）對照組N=124（%）P值全部導聯(lián)42130.001下壁導聯(lián)2780.006I、avL1310.009V4-V6導聯(lián)6.77.30.86RossoR,etal.JAmCollCardiol,2008,52:1231–1238206例因室顫經(jīng)心肺復蘇存活的患者412例對照組心電圖早期復極發(fā)生率為31％vs5％Ha?ssaguerreM,etal.NEnglJMed2008;358:2016-2023TikkanenJT,etal.NEnglJMed,2009,361:2529-253710864例，630（5.8%）存在早期復極綜合征，隨訪30±11年384（3.5%）發(fā)生于下壁導聯(lián)，263（2.4%）發(fā)生于側(cè)壁導聯(lián)，16（0.1%）發(fā)生于下壁和側(cè)壁導聯(lián)下壁導聯(lián)J點抬高大于0.1mv者：

心源性死亡風險增高（OR1.28）下壁導聯(lián)J點抬高大于0.2mv者：心源性（OR2.98）和心律失常性（OR2.92）死亡風險顯著增高J點抬高患者生存曲線圖UberoiA,etal.Circulation,2011,124:2208-2214心電圖鑒別良性和惡性ERQRS波終末部分出現(xiàn)切跡J波的振幅心電圖J波的分布程度J波后ST段上升形態(tài)停搏后J波增益的變化QRS波終末部分出現(xiàn)切跡MerchantFM,etal.AmJCardiol,2009,104:1402–1406心電圖左前胸壁導聯(lián)（V4-V6導聯(lián)）QRS波終末部分切跡（notch）的ER易發(fā)生惡性心律失常惡性ERvs對照組QRS波終末部分notchV4：44%vs5%V5：44%vs8%V6：33%vs5%QRS波后切跡及ST段抬高并不增加J點抬高對VF的預測價值RossoR,etal.JAmCollCardiol,2008,52:1231–1238更大樣本不支持前述結論J波的振幅TikkanenJT,etal.NEnglJMed,2009,361:2529-2537下壁導聯(lián)J點抬高大于0.1mv者：

心源性死亡風險增高（OR1.28）下壁導聯(lián)J點抬高大于0.2mv者：心源性（OR2.98）和心律失常性（OR2.92）死亡風險顯著增高J-pointelevation,2.0±0.9mmvs.1.2±0.4mm;P<0.001Ha?ssaguerreM,etal.NEnglJMed2008;358:2016-2023心電圖J波的分布程度J波綜合征先天性：

ER1型：側(cè)壁導聯(lián)出現(xiàn)ER特征ER2型：下壁或下側(cè)壁導聯(lián)出現(xiàn)ER特征ER3型：下壁、側(cè)壁及右胸導聯(lián)出現(xiàn)ER特征4型：Brugada綜合征獲得性

缺血介導的VT或VF

低溫介導的VT或VFSCD風險AntzelevitchC,YanGX.HeartRhythm,2010,7:549–558HarutaD,etal.Circulation,2011,123:2931-2937bothslurringandnotchingwererelatedtohigherriskofunexpecteddeath(hazardratio,2.09;95%confidenceinterval,1.06to4.12;P＜0.03),aswasearlyrepolarizationpatternmanifestationinbothinferiorandlateralleads(hazardratio,2.50;95%confidenceinterval,1.29to4.83;P＜0.01).J波后ST段上升形態(tài)RossoR,etal.HeartRhythm,2012,9:225–22935至45歲的人群中特發(fā)性室顫的發(fā)生率約為3.4/100000如果患者存在J波，其特發(fā)性室顫風險將增至11/100000如果其J點后ST段更呈水平型，其特發(fā)性室顫風險將增至30.4/100000A圖為ST段快速上升型J波，B圖為ST段水平型J波凹面/快速上升型:（J點后100ms內(nèi)ST段抬高＞0.1mV且ST段通常與T波融合，圖A）水平/下降型:（J點后100ms內(nèi)ST段抬高≤0.1mV且通常與T波不融合，圖B）停搏后J波增益的變化AizawaY,etal.JAmCollCardiol,2012,59:1948–53停搏后J波增益放大預測VF的發(fā)生敏感性：55.6%，特異性：100%陽性預測值：100%，陰性預測值：86.4%ER患者發(fā)作VF的治療BenitoB,etal.JAmCollCardiol,2010,56:1177–1186HaissaguerreM,etal.JAmCollCardiol,2009,53:612–619122例，特發(fā)性VF伴心電圖下側(cè)壁導聯(lián)ER，所有患者至少發(fā)生3次VF事件；成功的AAD治療定義：至少能控制1年內(nèi)無復發(fā)VF；隨訪過程中33例（27%）發(fā)生VF事件；其中16例發(fā)生電風暴：β阻滯劑無效（9/9），利多卡因/慢心律無效（9/9），維拉帕米無效（3/3），胺碘酮部分有效（3/10），異丙腎有效（7/7）；隨訪69±58月，AADs療效差：β阻滯劑（2/16），慢心律（0/4），維拉帕米（0/4）無效，胺碘酮（1/7），Ic類（2/9）；但奎尼丁有效（9/9）。異丙腎控制急性期VF，奎尼丁控制慢性期VF發(fā)作J波綜合征Brugada綜合征特發(fā)性室顫急性心肌梗死的超急性期過早復極綜合征YanGX,etal.JAmCollCardiol2003;42:401–9J點抬高大于0.1mV，持續(xù)時間大于20msJ波的細胞和離子流機制心外膜動作電位常表現(xiàn)為明顯的“切跡”，這主要由于Ito產(chǎn)生。而心室內(nèi)膜Ito卻很小，其動作電位常缺乏“切跡”；J波形成的離子流機制是Ito電流增加，電生理基礎是內(nèi)外膜電位差和復極離散度增大，產(chǎn)生2位相折返致惡性室性心律失常及猝死。J波與2相折返由于動作電位1相與2相之間的切跡，心外膜細胞動作電位的2相就形成穹頂狀；穹頂?shù)男纬墒莾?nèi)向電流(鈣與鈉電流)與外向鉀電流（Ito）動態(tài)平衡的結果；Ito的顯著增加，不僅使心外膜心肌細胞動作電位的1相切跡增大，還能使2相的穹頂和2相平臺期消失，使動作電位時程縮短40％～70％；穹頂和平臺期的消失表現(xiàn)為ST段的抬高，后者是室顫發(fā)生與維持的基質(zhì)；心外膜不同部位的心肌細胞，尤其當橫跨心肌缺血區(qū)的不同部位心肌細胞存在2相穹頂正常與消失共存時，形成心外膜不同部位的電位差。一部分細胞動作電位的穹頂會導致另一部分已經(jīng)丟失穹頂?shù)耐饽ぜ毎a(chǎn)生一個新的動作電位，即發(fā)生2相折返，其在心電圖上表現(xiàn)為一個在T波上的室性期前收縮，即RonT，很容易觸發(fā)心室顫動。Brugada綜合征患者不完全右束支阻滯的心電圖表現(xiàn)是J波幅度增大的結果；過早復極綜合征心外膜Ito離子流大于心內(nèi)膜，但是持續(xù)時間短、內(nèi)外電位差相對較小，因此較少發(fā)生2位相折返。只有在極特殊的情況下，如有早期復極綜合征的健康成人在病毒性感染、低鉀等電解質(zhì)紊亂和交感神經(jīng)極度不平衡時，也有誘發(fā)2位相折返和室性心動過速，甚至致死。這也是過早復極綜合征相對良性的原因；急性ST段抬高型心肌梗死發(fā)生室顫的機率與Ito大小有關，依賴于Ito的2相折返：Ito密度大時，室顫發(fā)生的可能性增加；Ito密度小時，室顫發(fā)生的可能性降低；這可解釋為什么當左心室下壁急性ST段抬高型心肌梗死涉及右心室(有較顯著的Ito)時室顫發(fā)生率顯著增大（下壁心肌梗死合并右室梗死室顫發(fā)生率高于單純下壁心肌梗死和前壁心肌梗死，8.4%,2.7%和5.0％）；同理，患冠心病的男性要比患冠心病的女性有較高的猝死率，其原因是男性比女性有更顯著的Ito。MehtaSR,etal.JAmCollCardiol，2001，37(1)：37-43Kannel