愛愛醫(yī)資源-小兒腎結(jié)石與梗阻性腎病-北京兒童醫(yī)院

小兒腎結(jié)石與梗阻性腎病首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院沈穎作者簡介沈穎，教授，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師1982年畢業(yè)于北京第二醫(yī)學(xué)院（現(xiàn)首都醫(yī)科大學(xué)）兒科系，從事兒科臨床、教學(xué)和科研20余年，具有豐富的小兒內(nèi)科及腎臟疾病臨床醫(yī)療、教學(xué)及科研經(jīng)驗(yàn)1995-1997年在意大利都靈女皇兒童醫(yī)院腎科訪問學(xué)習(xí)完成及正在進(jìn)行多項(xiàng)科研項(xiàng)目，發(fā)表學(xué)術(shù)論文40余篇，出版專著10部2007年5月至今任北京兒童醫(yī)院副院長

小兒腎結(jié)石自古代起，人類就患尿石癥小兒發(fā)病率低，在尿路結(jié)石患者中占2％－3％常與感染、代謝、畸形、營養(yǎng)不良有關(guān)與尿路感染互為因果近年發(fā)生率上升尿路結(jié)石發(fā)生部位腎臟和膀胱1每一個(gè)部位都有可能4下三分之一輸尿管2前尿道

3流行病學(xué)發(fā)病率：男：女為2～3：1兒童結(jié)石復(fù)發(fā)率>65%，遠(yuǎn)高于成人(50%),特別是尿酸結(jié)石與胱氨酸結(jié)石資料為地區(qū)性、散在人群調(diào)查結(jié)果我國尚無總泌尿系結(jié)石發(fā)病率及性別構(gòu)成的研究流行病學(xué)我國南方發(fā)病率高，北方發(fā)病率低廣東泌尿系結(jié)石的發(fā)病率為140/10萬，小兒泌尿系結(jié)石占全部泌尿系結(jié)石患者的2%～3%，占同期小兒泌尿外科住院總?cè)藬?shù)的3%左右小兒下尿路結(jié)石多見，上尿路結(jié)石占10%左右年齡：2～6歲多，高峰在4歲以下。20%為嬰幼兒結(jié)石，5個(gè)月以下者少見兒童泌尿系結(jié)石的病因地理因素：地質(zhì)、氣候、水質(zhì)、高溫

如泰國北部結(jié)石高發(fā)區(qū)，小兒尿路結(jié)石的發(fā)病率為15/10000或更多，是非結(jié)石高發(fā)區(qū)的10～100倍在我國，南方地區(qū)氣候濕熱，小兒尿路結(jié)石的發(fā)病率明顯高于北方小兒尿結(jié)石以云貴高原和新疆哈什維吾爾族兒童多見兒童泌尿系結(jié)石的病因2.

營養(yǎng)因素高營養(yǎng)缺乏：兒童飲食以谷類為主動(dòng)物蛋白、脂肪、糖、鈣飲食慢性腸道疾病3.感染因素占小兒泌尿系結(jié)石的30%～40%

變形桿菌是最常見的致病微生物兒童泌尿系結(jié)石的病因4.

遺傳代謝因素鈣代謝紊亂占小兒尿路結(jié)石的30%代謝障礙占很少比例，如腎小管酸中毒、高甘氨酸血癥、外源性皮質(zhì)類固醇癥等結(jié)石家族史5.

解剖因素：泌尿系局部狹窄、梗阻，致尿液淤滯感染繼發(fā)性腎結(jié)石兒童泌尿系結(jié)石的病因6.

藥物因素：給藥途徑、療程、速度及劑量相關(guān)藥物引發(fā)結(jié)石：1%-2%引發(fā)結(jié)石藥物抗生素：阿莫西林氨芐西林頭孢曲松磺胺類：奎諾酮類呋喃妥因茚地那韋奈非那韋非那吡啶鎮(zhèn)痛藥：格拉非寧安曲非寧夫洛非寧利尿藥：氨苯蝶啶制酸劑：三硅酸鎂氫氧化鋁膠態(tài)二氧化硅其他：甲氨蝶呤柳氮磺吡啶別嘌醇撲米酮愈創(chuàng)甘油醚機(jī)理：藥物溶解度差,藥物代謝干擾草酸鈣/嘌呤代謝等兒童泌尿系結(jié)石的病因

7.

兒童食品中的非正常添加物

2008年中國嬰幼兒因食用受三聚氰胺污染的嬰幼兒配方奶粉而導(dǎo)致泌尿系統(tǒng)結(jié)石三聚氰胺晶體（melamine）C3N6H6

兒童泌尿系結(jié)石的病因

三聚氰胺致嬰幼兒泌尿系結(jié)石報(bào)告截至2008年11月27日全國因三鹿牌嬰幼兒奶粉事件累計(jì)篩查嬰幼兒2238.4萬人次累計(jì)報(bào)告因食用三鹿牌奶粉和其他個(gè)別問題奶粉導(dǎo)致泌尿系統(tǒng)出現(xiàn)異常的患兒29.4萬人累計(jì)住院患兒51900人累計(jì)出院51039人

8.

其他因素

尿pH值降低或升高；尿草酸升高；尿鈣升高；尿尿酸升高；尿中促結(jié)石物質(zhì)增加(尿結(jié)晶增多、TH蛋白、細(xì)胞分解產(chǎn)物、磷脂、細(xì)菌等)；尿中抑制結(jié)石形成物質(zhì)減少(焦磷酸鹽、枸櫞酸、鎂離子等)兒童泌尿系結(jié)石的病因病因北美n（％）歐洲n（％）發(fā)育異常160（32.5%）145（30.1%）感染（無其他因素）21（4.3%）20.9（43.5%）代謝性疾病162（32.9％）59（12.3%）特發(fā)性高尿鈣癥3936長期臥床394尿酸石222胱氨酸尿159高草酸鹽尿125腎小管酸中毒102原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)90皮質(zhì)醇增多癥61堿牛奶綜合征40不能解釋的高鈣血癥40特發(fā)性嬰兒高鈣血癥10全身鈣化鹽沉著癥10地方性尿酸鹽尿石10（2.0%）0其他139（28.3%）68（14.1%）

合計(jì)

492481歐洲和北美兒童腎結(jié)石的病因

診斷（一）病史

家族史、代謝疾病史、居住史、生長發(fā)育史、飲食習(xí)慣、營養(yǎng)攝入史、泌尿系統(tǒng)發(fā)育情況、用藥史及疾病史正常人尿石癥的發(fā)生率為1：1000，有家族史的后代結(jié)石發(fā)生率達(dá)40：1000小嬰兒：先天性酶的缺乏如原發(fā)性尿草酸鹽增多癥青春期：原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)繼發(fā)性腎結(jié)石：多在5歲前發(fā)病診斷（一）病史

繼發(fā)性腎結(jié)石多繼發(fā)于各種先天畸形所致尿路梗阻，如腎盂輸尿管交界部狹窄、輸尿管膀胱交界部梗阻、輸尿管膨出、腎發(fā)育不良等影像學(xué)檢查可尿路畸形，腎盂、腎盞或輸尿管擴(kuò)張較嚴(yán)重，腎實(shí)質(zhì)變薄明顯X片多為陽性結(jié)石多不能自行排出診斷(一)病史三聚氰胺污染奶粉喂養(yǎng)史1泌尿系超聲有結(jié)石2可有或無上述臨床表現(xiàn)中的一項(xiàng)或多項(xiàng)3診斷（二）臨床表現(xiàn)不典型1放射性腹痛很少4常有尿閉或少尿伴血尿2多為非特異性腹痛3診斷（二）臨床表現(xiàn)上尿路結(jié)石乳幼兒：哭鬧不安、嘔吐、面色蒼白、出冷汗年長兒：上腹部疼痛、胃區(qū)不適、腰背部脹痛下尿路結(jié)石尿路刺激癥狀，尿痛、尿線短、尿液滴瀝、改變體位可通暢尿液、緩解疼痛診斷（二）臨床表現(xiàn)——并發(fā)癥泌尿道畸形：常先發(fā)現(xiàn)患腎結(jié)石，后發(fā)現(xiàn)泌尿道畸形泌尿系感染：腎結(jié)石可繼發(fā)于慢性尿路感染；腎結(jié)石也可引起尿路感染梗阻性腎?。好谀虻澜Y(jié)構(gòu)或功能改變，阻礙尿液的排出，導(dǎo)致腎實(shí)質(zhì)病理和功能損害的臨床綜合征。腎結(jié)石是導(dǎo)致梗阻性腎病的重要原因之一診斷（二）臨床表現(xiàn)——并發(fā)癥腎結(jié)石導(dǎo)致梗阻性腎病排尿困難和尿量改變：尿少或無尿腎積液和腰痛高血壓急性單側(cè)梗阻時(shí)腎素分泌增加，血壓升高雙側(cè)慢性梗阻的高血壓與血容量增高有關(guān)單側(cè)急性梗阻約30％發(fā)生高血壓；雙側(cè)慢性梗阻的高血壓發(fā)生率更高

貧血與紅細(xì)胞增多癥診斷（三）體格檢查多無陽性體征或僅有輕度的腎區(qū)叩擊痛1急性梗阻性腎衰竭可有腎區(qū)叩擊痛2合并腎積水可捫到腎臟增大及腰部包塊3

診斷（四）實(shí)驗(yàn)室檢查尿液檢查1不同成分腎結(jié)石的試驗(yàn)值檢查4血液檢查2結(jié)石成分分析3

診斷（四）實(shí)驗(yàn)室檢查1．尿液檢查

尿常規(guī)：紅、白細(xì)胞及輕度蛋白尿。尿PH：磷酸鈣、碳酸鈣結(jié)石>7.0；尿酸、胱氨酸和草酸鈣結(jié)石<5.5尿中鹽類晶體及24小時(shí)尿鈣磷、尿酸、草酸、胱氨酸、鎂、鈉及氧化物、枸櫞酸、肌酐尿培養(yǎng)：合并泌尿系統(tǒng)感染24ｈ尿鈣及尿鈣/尿肌酐：含鈣鹽結(jié)石尿紅細(xì)胞形態(tài)：非腎小球源性血尿診斷（四）實(shí)驗(yàn)室檢查2．血液檢查

血鈣、磷、尿酸、血漿蛋白、二氧化碳結(jié)合力，鉀、鈉、氯化物及肌酐、尿素氮、甲狀旁腺激素等3．結(jié)石成分分析

對尿液排出的小結(jié)石進(jìn)行成分分析，探索結(jié)石形成的過程和原因，為進(jìn)一步制定治療方案提供依據(jù)診斷（四）實(shí)驗(yàn)室檢查不同成分腎結(jié)石的試驗(yàn)值檢查含鈣腎結(jié)石：草酸鈣、磷酸鈣為主占尿結(jié)石的80%-84%

病因表現(xiàn)：先天性腎盂輸尿管連接部狹窄，馬蹄腎

、多囊腎，原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)、腺瘤或增生、腎小管酸中毒等等

腎小管酸中毒：罕見的小兒病

臨床特點(diǎn)：高血氯性酸中毒

、尿PH值增高，沒有尿路感染的表現(xiàn)，X片上可看到腎鈣質(zhì)沉著，比腎結(jié)石多見突發(fā)性高鈣尿癥：特殊的結(jié)石胱氨酸結(jié)石：尿液中的谷氨酸濃度明顯高于正常值診斷（五）影像學(xué)檢查泌尿系超聲檢查

1放射性核素泌尿系性顯像4泌尿系X線平片2逆行造影

（IVU）3CT5診斷（五）影像學(xué)檢查泌尿系超聲-泌尿系結(jié)石的首選診斷手段結(jié)石特點(diǎn)碎渣或砂粒樣可聚積成團(tuán)塊狀強(qiáng)回聲伴或不伴聲影位置：腎盂、腎盞和輸尿管內(nèi)診斷（五）影像學(xué)檢查2.泌尿系X線平片：部位、大小、數(shù)量、透光度3.靜脈腎盂照影4.

逆行造影

（IVU）:腎盞、腎皮質(zhì)、腎盂、輸尿管形