顱神經(jīng)痛的臨床特點(diǎn)及診斷

關(guān)于顱神經(jīng)痛的臨床特點(diǎn)及診斷第一頁，共九十五頁，2022年，8月28日概述特征：三叉神經(jīng)分部區(qū)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的突發(fā)的短暫的劇烈疼痛。流行病學(xué)：主要見于中老年人，發(fā)病高峰在50～70歲，有隨著年齡增加而發(fā)病率增加的趨勢。年發(fā)病率男性約為3.4/10萬，女性約為5.9/10萬，略多于男性。分類：原發(fā)性和繼發(fā)性，后者多由于CPA區(qū)腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、血管畸形、動(dòng)脈瘤、多發(fā)性硬化等癥引起。第二頁，共九十五頁，2022年，8月28日周圍病原學(xué)說從三叉神經(jīng)末梢到腦干核團(tuán)的任何部位病變都可能引起本病。Cushing（1920）于手術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤的機(jī)械性壓迫可引起三叉神經(jīng)痛。Jennetta（1966）提出在三叉神經(jīng)的腦橋入口處90％以上有異行扭曲的血管壓迫在三叉神經(jīng)后根上，導(dǎo)致神經(jīng)根局部脫髓鞘變化。Gardner認(rèn)為脫髓鞘局部的相鄰纖維之間產(chǎn)生短路，輕微的觸覺刺激可通過此“短路”傳入中樞，而中樞傳出的沖動(dòng)經(jīng)此“短路”轉(zhuǎn)變成傳入沖動(dòng)，如此疊加，達(dá)到閾值以上強(qiáng)度，產(chǎn)生癥狀。第三頁，共九十五頁，2022年，8月28日中樞病原學(xué)說三叉神經(jīng)痛與局灶性癲癇有很多類似點(diǎn)。有一些現(xiàn)象由周圍病原學(xué)說無法解釋如尸檢發(fā)現(xiàn)很多正常人存在著神經(jīng)和血管的接觸、某些三叉神經(jīng)痛的患者沒有血管壓迫等。三叉神經(jīng)痛可能是一種感覺性癲癇發(fā)作。三叉神經(jīng)痛的發(fā)作具有觸發(fā)點(diǎn)、突然發(fā)作、持續(xù)時(shí)間短、抗癲癇藥物有效支持這一觀點(diǎn)。該學(xué)說無法解釋絕大多數(shù)病例為單側(cè)，疼痛長期局限于某一二支范圍內(nèi)無發(fā)展，腦干病變不產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛等現(xiàn)象。第四頁，共九十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)疼痛的特性：先兆：發(fā)作前多無先兆，疼痛驟然來臨由驟然停止，發(fā)作間期無疼痛感。性質(zhì)：為電擊樣、閃電樣、刀割樣；疼痛發(fā)作嚴(yán)重時(shí)，面部可扭曲或凝固。持續(xù)時(shí)間：每次發(fā)作一般不超過2分鐘，但發(fā)作后患者可有面部殘留鈍痛或燒灼感。頻率：早期發(fā)作較少，可數(shù)日一次，以后多逐漸加重，甚至數(shù)分鐘一次。病程可周期性發(fā)作，周期數(shù)周至數(shù)月。痛性抽搐：面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向一側(cè)。伴發(fā)癥狀：面部潮紅，皮膚溫度增高，結(jié)膜充血、流淚、唾液分泌增多、鼻粘膜充血、流涕。第五頁，共九十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)觸發(fā)點(diǎn)及誘發(fā)又稱扳機(jī)點(diǎn)（triggerpoint），常位于病側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)的某處，如上下唇、鼻翼、口角、門犬齒、上腭、頰粘膜等部位。下頜支疼痛多因下頜動(dòng)作（咀嚼、說話、哈欠）引起，直接刺激皮膚觸發(fā)點(diǎn)誘發(fā)疼痛少見。上頜支則多有刺激扳機(jī)點(diǎn)引起（上唇外1/3、上門齒、頰部、眼球內(nèi)側(cè)），洗臉、刷牙、剃須、擤鼻涕均可引起。疼痛部位：側(cè)別：多限于一側(cè)，右側(cè)略多，4％的患者有雙側(cè)疼痛，多見于多發(fā)性硬化的患者。支別：最常見第2、3支同時(shí)受累，其次為單純第2、3支受累，眼支最少見。第六頁，共九十五頁，2022年，8月28日鑒別診斷舌咽神經(jīng)痛部位：一側(cè)舌根、軟腭、扁桃體、咽、耳道深部。蝶腭神經(jīng)痛（Sluder神經(jīng)痛）疼痛自鼻根開始，主要分布于下半面部，產(chǎn)生眼球、鼻、上齒、顴、腭、咽部不適，還可向頸、肩和上肢擴(kuò)展，無觸發(fā)點(diǎn)。三叉神經(jīng)炎可因感冒、鄰近組織炎癥、糖尿病、中毒等引起。疼痛為持續(xù)性，有時(shí)伴有運(yùn)動(dòng)支功能障礙。不典型面痛部位難以準(zhǔn)確確定，性質(zhì)為“麻木痛”、“燒灼痛”、“蟻?zhàn)吒小?，常超出三叉神?jīng)分布范圍，不會(huì)因輕微碰觸激發(fā)疼痛。疼痛多為持續(xù)性，程度可有起伏，但很少有間歇期。多見于年齡較輕的女性。其他：牙痛，皰疹后神經(jīng)痛，繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛第七頁，共九十五頁，2022年，8月28日三叉神經(jīng)的應(yīng)用解剖與三叉神經(jīng)有關(guān)的腦干核團(tuán)：三叉神經(jīng)脊束核：接受三叉神經(jīng)的軀體感覺纖維，與頭面部痛覺和溫度覺有關(guān)。三叉神經(jīng)腦橋核：接受三叉神經(jīng)的軀體感覺纖維，與頭面部的觸壓覺有關(guān)。三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核：發(fā)出的纖維組成三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)根，支配咀嚼肌。三叉神經(jīng)中腦核：與咀嚼肌、面肌核眼外肌的本體感覺有關(guān)。第八頁，共九十五頁，2022年，8月28日三叉神經(jīng)的顱內(nèi)段解剖走行：從橋腦基底與腦橋臂之間發(fā)出，斜向上方走行至巖尖，為硬膜形成的Meckel腔所包繞，由此進(jìn)入中顱窩，此處巖骨表面形成三叉神經(jīng)壓跡。分支的位置關(guān)系：感覺根中第三支位于下外側(cè)，第一支位于上內(nèi)側(cè)，而第二支位于二者之間，三支間有諸多吻合。運(yùn)動(dòng)根位于第一支的內(nèi)上側(cè)。三叉神經(jīng)感覺根的剖面呈橢圓形，橢圓長軸與身體長軸的夾角為10～80°，多為40～50°之間。三叉神經(jīng)入橋腦處有大約15支小的神經(jīng)根（motor或abberantsensoryrootlets），有時(shí)術(shù)中不易辨認(rèn)清楚感覺和運(yùn)動(dòng)根，感覺根按照三支的位置關(guān)系進(jìn)入三叉神經(jīng)的三支。很多時(shí)候，小腦形成的局部唇樣突起會(huì)影響三叉神經(jīng)入腦干連接處（rootentryzone，REZ）的顯露。第九頁，共九十五頁，2022年，8月28日

乙狀竇后入路顯示后顱窩的上、中、下血管神經(jīng)復(fù)合體（Neurovascularcomplex）第十頁，共九十五頁，2022年，8月28日第十一頁，共九十五頁，2022年，8月28日第十二頁，共九十五頁，2022年，8月28日第十三頁，共九十五頁，2022年，8月28日三叉神經(jīng)的分支眼神經(jīng)含有軀體傳入纖維，經(jīng)海綿竇外側(cè)壁，位于伴行的動(dòng)眼神經(jīng)和滑車神經(jīng)下方，至眶上裂附近分為三支經(jīng)眶上裂入眶。淚腺神經(jīng)：分布于淚腺、上瞼和外眥的皮膚。額神經(jīng)：約在眶中部分為滑車上神經(jīng)和眶上神經(jīng)，分布于額頂、上瞼、內(nèi)眥和鼻背的皮膚。鼻睫神經(jīng)：發(fā)出滑車下神經(jīng)、篩前神經(jīng)、篩后神經(jīng)、睫狀長神經(jīng)等，分布于眼球、蝶竇、篩竇、下瞼、淚囊、鼻腔粘膜和鼻背皮膚。第十四頁，共九十五頁，2022年，8月28日三叉神經(jīng)的分支上頜神經(jīng)含有軀體傳入纖維，行經(jīng)海綿竇外側(cè)壁，沿其下部經(jīng)圓孔出顱，進(jìn)入翼腭窩上部，繼續(xù)前行經(jīng)眶下裂入眶，延續(xù)為眶下神經(jīng)?？粝律窠?jīng)：經(jīng)眶下溝、眶下管出眶，分布于下瞼、鼻翼、上唇的皮膚和粘膜。顴神經(jīng)：在翼腭窩內(nèi)分出，分布于顴、顳的皮膚。上牙槽神經(jīng)：分為上牙槽前、中、后三支，分布于上頜牙齒、牙齦和上頜竇粘膜。翼腭神經(jīng)：分布于腭、鼻腔粘膜及腭扁桃體。第十五頁，共九十五頁，2022年，8月28日三叉神經(jīng)的分支下頜神經(jīng)自卵圓孔出顱，在翼外肌深面分為前、后兩干，前干細(xì)小，發(fā)出肌支分布于咀嚼肌、鼓膜張肌、腭帆張肌，還發(fā)出頰神經(jīng)，后干粗大，分布于硬腦膜、下頜牙及牙齦、舌前2/3及口腔底的粘膜、耳顳區(qū)和口裂以下的皮膚外，還發(fā)出分支支配下頜舌骨肌和二腹肌前腹。耳顳神經(jīng)：分布于顳區(qū)皮膚，并有分支至腮腺，舌咽神經(jīng)分支加入。頰神經(jīng)：分布于頰部皮膚及口腔側(cè)壁粘膜。舌神經(jīng)：分布于口腔底及舌前2/3粘膜，鼓索分支加入。下牙槽神經(jīng)：分布于下頜牙及牙齦，終支經(jīng)頦孔傳出，稱頦神經(jīng)，分布于頦部和下唇的皮膚和粘膜。其運(yùn)動(dòng)纖維支配舌骨肌和二腹肌前腹。咀嚼肌神經(jīng)：包括咬肌神經(jīng)、顳深神經(jīng)、翼內(nèi)肌神經(jīng)和翼外肌神經(jīng)，分別支配四塊咀嚼肌。第十六頁，共九十五頁，2022年，8月28日第十七頁，共九十五頁，2022年，8月28日第十八頁，共九十五頁，2022年，8月28日第十九頁，共九十五頁，2022年，8月28日三叉神經(jīng)痛的治療藥物治療：為治療三叉神經(jīng)痛的首選方法，應(yīng)用抗癲癇藥物，最常見卡馬西平、苯妥英鈉等。外科治療：包括封閉治療、射頻熱凝治療、立體定向放射外科治療、手術(shù)治療等方法。第二十頁，共九十五頁，2022年，8月28日三叉神經(jīng)痛的外科治療分類（按三叉神經(jīng)傳導(dǎo)通路的不同部位）第二十一頁，共九十五頁，2022年，8月28日封閉治療理論基礎(chǔ)：將對神經(jīng)纖維具有破壞作用的藥物直接注射到三叉神經(jīng)的分支或半月神經(jīng)節(jié)，選用的藥物過去用無水乙醇，目前多采用甘油。適應(yīng)癥：藥物治療無效或有不良反應(yīng)，且拒絕手術(shù)或因身體條件不允許手術(shù)者。方法：周圍支封閉：針對眶下身經(jīng)、眶上神經(jīng)、頦神經(jīng)、下頜神經(jīng)等。三叉神經(jīng)半月節(jié)封閉：須在X線監(jiān)視下進(jìn)行。效果：周圍支封閉容易完成，但有效期一般為1－6個(gè)月；半月節(jié)封閉療效持久，但注射技術(shù)困難。文獻(xiàn)報(bào)道：有效率術(shù)后90％，隨訪1.5～2年67～69％。第二十二頁，共九十五頁，2022年，8月28日經(jīng)皮半月節(jié)后射頻電凝療法（Percutaneousretrogasserianradiofrequencytherapy）理論基礎(chǔ)：三叉神經(jīng)中傳導(dǎo)痛覺的纖維為無髓鞘的Aδ和C纖維，可在70～75℃發(fā)生變性，而傳導(dǎo)觸覺的Aα和Aβ纖維不受影響。適應(yīng)癥：同封閉手術(shù)。方法：在X線或CT引導(dǎo)下，將射頻針經(jīng)皮插入三叉神經(jīng)節(jié)，加熱至65～70℃，持續(xù)1分鐘。效果：近期效果立即緩解率96～100％，遠(yuǎn)期療效也比較滿意。Kanpolat：1600例患者1～25年隨訪，早期97.67％完全緩解，經(jīng)過1次治療的患者隨訪5年57.7％完全緩解，10年52.3％疼痛消失。多次治療后疼痛緩解率達(dá)94.2%，隨訪20年一次治療的患者41％疼痛消失，半年后復(fù)發(fā)率7.7%，晚期復(fù)發(fā)率17.4%。Scrivani：2150例隨訪6個(gè)月，優(yōu)良率92％，遠(yuǎn)期優(yōu)良率83％，疼痛復(fù)發(fā)率27％，其中11％需要再次手術(shù)，16％僅用藥物治療。第二十三頁，共九十五頁，2022年，8月28日三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)（Microvasculardecompression，MVD）理論基礎(chǔ)三叉神經(jīng)痛是由于感覺根進(jìn)入腦干段受到搏動(dòng)性壓迫所致。REZ區(qū)對搏動(dòng)性和交叉性血管壓迫特別敏感，而該段以外的周圍神經(jīng)因有神經(jīng)膜細(xì)胞包裹而不易發(fā)生微血管壓迫性疼痛。老年人由于動(dòng)脈硬化導(dǎo)致動(dòng)脈移位或延長，血管壓迫REZ區(qū)，此區(qū)為三叉神經(jīng)的Schwann細(xì)胞在腦干處的終止，在中樞和周圍髓鞘之間形成0.5～1cm的無髓鞘袋，僅被少突膠質(zhì)細(xì)胞纏繞。微血管的壓迫使REZ的神經(jīng)纖維之間形成偽突觸，導(dǎo)致傳導(dǎo)短路。適應(yīng)癥原發(fā)性三叉神經(jīng)痛經(jīng)其他方法治療無效或復(fù)發(fā)者。第二十四頁，共九十五頁，2022年，8月28日第二十五頁，共九十五頁，2022年，8月28日MVD手術(shù)步驟患者側(cè)臥位，外耳道水平做長約5～6cm的橫切口，分離枕部肌肉，牽開器撐開。暴露顱骨的范圍向上至橫竇以上，向外至乙狀竇以外。露骨鉆孔，骨窗形成，3×3cm大小以內(nèi)；硬膜以乙狀竇側(cè)為基底，弧形切開。腦板牽開小腦上外側(cè)，CPA池充分放液。沿小腦外側(cè)向深方探查，銳性分離蛛網(wǎng)膜，小心保護(hù)面聽神經(jīng)，巖靜脈盡量保留。調(diào)整顯微鏡深度，銳性分離蛛網(wǎng)膜，清晰暴露三叉神經(jīng)REZ及其周圍血管，小心辨認(rèn)責(zé)任血管（offendingvessels），多為動(dòng)脈，最常見SCA，其次為AICA，有時(shí)為基底動(dòng)脈，甚至PICA；偶為靜脈壓迫，靜脈最常見為巖靜脈分支。充分松解神經(jīng)與血管間的蛛網(wǎng)膜，適當(dāng)大小的Teflon棉墊于二者之間。如果沒有明確的offendingvessel，則需要做三叉神經(jīng)后根部分切斷術(shù)，切斷的范圍根據(jù)患者癥狀，但第一支不能切斷。第二十六頁，共九十五頁，2022年，8月28日手術(shù)方法A.體位B.手術(shù)切口及骨窗C.術(shù)中所見第二十七頁，共九十五頁，2022年，8月28日第二十八頁，共九十五頁，2022年，8月28日第二十九頁，共九十五頁，2022年，8月28日第三十頁，共九十五頁，2022年，8月28日第三十一頁，共九十五頁，2022年，8月28日第三十二頁，共九十五頁，2022年，8月28日MVD手術(shù)療效近期療效早期手術(shù)效果在患者麻醉清醒后面部疼痛即消失，多數(shù)報(bào)道近期有效率為82～95％。約有40%的患者在術(shù)后幾周內(nèi)仍有不同程度的疼痛，在2～8周內(nèi)緩解。遠(yuǎn)期療效Baker：1185例患者，平均隨訪6.2年，其中5年隨訪率91％，6年隨訪率87％。單側(cè)手術(shù)1166例，雙側(cè)19例。術(shù)后82％完全緩解，16％部分緩解，2％無效。一年后75％疼痛完全消失，9％部分緩解。術(shù)后10年完全緩解70％，4％偶有疼痛但不需服藥。Theodosopoulos：420例患者，術(shù)后87％完全緩解，總有效率98％。平均隨訪4.7年，93％明顯改善，72％完全消失。術(shù)后復(fù)發(fā)在3～20％之間，術(shù)后復(fù)發(fā)多發(fā)生在手術(shù)后頭1～2年內(nèi)，術(shù)后5年復(fù)發(fā)率在2％以下，術(shù)后10年復(fù)發(fā)率在1％以下，復(fù)發(fā)后再次手術(shù)仍可達(dá)到85％的優(yōu)良率。第三十三頁，共九十五頁，2022年，8月28日MVD術(shù)后遠(yuǎn)期療效的影響因素手術(shù)后疼痛是否立即緩解，如術(shù)后2周疼痛無完全緩解，則預(yù)示近期內(nèi)疼痛容易復(fù)發(fā)。三叉神經(jīng)REZ有動(dòng)脈壓迫者不易復(fù)發(fā)，術(shù)中未發(fā)現(xiàn)有動(dòng)脈壓迫或壓迫血管為靜脈者，術(shù)后復(fù)發(fā)率高。病史在7年以下的患者手術(shù)療效好，大于7年者容易復(fù)發(fā)。女性容易復(fù)發(fā)。多分支受累比單個(gè)受累效果差，但與側(cè)別無關(guān)。既往三叉神經(jīng)手術(shù)史也是遠(yuǎn)期療效的影響因素，以往曾行三叉神經(jīng)射頻熱凝治療、三叉神經(jīng)根切斷術(shù)或伴有感覺障礙者效果差。第三十四頁，共九十五頁，2022年，8月28日MVD術(shù)后癥狀復(fù)發(fā)的原因術(shù)中未能發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管或減壓不充分。乙狀竇栓塞，靜脈回流受阻，造成新的靜脈壓迫。三叉神經(jīng)REZ處蛛網(wǎng)膜粘連或術(shù)后形成新的粘連。隔離物（interpositor）放置位置不當(dāng)或移位。第三十五頁，共九十五頁，2022年，8月28日MVD術(shù)后合并癥包括小腦挫傷及血腫、面癱、聽力下降、腦脊液漏、面部感覺障礙、角膜反射減弱、角膜潰瘍、口腔粘膜潰瘍等。第三十六頁，共九十五頁，2022年，8月28日立體定向放射外科治療（γ刀）適應(yīng)癥同封閉及射頻治療。方法同一般γ刀手術(shù)，選擇的靶點(diǎn)位置主要位于三叉神經(jīng)根入腦橋處，也有選擇雙靶點(diǎn)同時(shí)包含三叉神經(jīng)半月節(jié)。效果McNatt治療49例病人，平均隨訪49個(gè)月，結(jié)果27例患者（61％）疼痛緩解。Sheehan治療151例患者，其中136例接受1次照射，14例接受2次照射，1例接受3次照射，平均隨訪19個(gè)月（2-96個(gè)月），結(jié)果疼痛緩解所需時(shí)間平均24天（1-180天），術(shù)后1、2、3年隨訪47、45、34％的患者疼痛完全緩解，90、77、70%的患者疼痛部分改善，122例接受單次照射的患者中27例出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)。第三十七頁，共九十五頁，2022年，8月28日三叉神經(jīng)痛的治療原則初期發(fā)病首選藥物治療。保守治療無效時(shí)考慮手術(shù)治療。對于身體條件允許，患者同意者首選MVD。對于無法耐受開顱手術(shù)者可考慮行射頻熱凝或γ刀治療。上述治療如失敗，MVD術(shù)后可考慮再次MVD、射頻熱凝或γ刀治療，射頻失敗可考慮反復(fù)進(jìn)行。第三十八頁，共九十五頁，2022年，8月28日患者女,35歲。右側(cè)額顳部陣發(fā)性刺痛3年。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等,無其它伴發(fā)癥狀,口服卡馬西平(400—600mg/d)疼痛可減輕。體檢:右側(cè)額顳部觸痛陽性,其淺感覺及右側(cè)角膜反射均較對側(cè)遲鈍,無扳機(jī)點(diǎn)。顱腦CT、MRI掃描未見異常。在局麻下經(jīng)乙狀竇后徑路行三叉神經(jīng)根微血管減壓手術(shù)。患者右側(cè)額顳部疼痛消失,隨訪3年無復(fù)發(fā)。第三十九頁，共九十五頁，2022年，8月28日舅舅,56歲。因右側(cè)中、下面部陣發(fā)性閃電樣劇痛1年入院。每次面痛發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒鐘,無眩暈,無耳鳴及聽力下降,口服卡馬西平(600mg/d)面痛可緩解。體檢:右側(cè)中、下面部無觸痛,雙側(cè)面部淺深感覺及角膜反射對稱,扳機(jī)點(diǎn)在右側(cè)鼻唇溝。顱腦CT掃描無異常。1993年5月16日在局麻下行氣叉神經(jīng)根微血管減壓手術(shù),術(shù)中見小腦_[動(dòng)脈壓迫三叉神經(jīng)根,分離開責(zé)任血管和神經(jīng)根后在之間墊小塊自體肌片.患者右側(cè)面痛消失,無遺留任何不適。術(shù)后g天拆線,痊愈出院,隨訪2年無復(fù)發(fā)。第四十頁，共九十五頁，2022年，8月28日舌咽神經(jīng)痛第四十一頁，共九十五頁，2022年，8月28日舌咽神經(jīng)分布區(qū)的神經(jīng)痛中老年左側(cè)發(fā)病原發(fā)性原因不清繼發(fā)性多為腫瘤引起橋小腦角腫瘤喉、鼻咽部腫瘤扁桃體第四十二頁，共九十五頁，2022年，8月28日病因與病理生理血管對神經(jīng)的壓迫顱內(nèi)外腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及附近組織的炎癥莖突過長均可刺激和壓迫該神經(jīng)，在損傷部位形成運(yùn)動(dòng)—感覺假突觸(artificialsynapse)，所以咽部運(yùn)動(dòng)如吞咽、咳嗽、說話可觸發(fā)疼痛。舌咽神經(jīng)有纖維終止于三叉神經(jīng)脊髓束核，所以，舌咽神經(jīng)痛可能累及迷走神經(jīng)和三叉神經(jīng)第四十三頁，共九十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)發(fā)作特點(diǎn)突然發(fā)病持續(xù)數(shù)秒至幾分鐘輕者每年發(fā)作數(shù)次，重者一天內(nèi)可發(fā)作數(shù)十次疼痛部位舌底部咽部扁桃體窩可放射到耳、下頜角和上頸部

第四十四頁，共九十五頁，2022年，8月28日疼痛性質(zhì)電擊樣、針刺樣、刀割樣、燒灼樣劇烈疼痛誘因及觸發(fā)點(diǎn)吞咽、打哈欠、說話、咳嗽可觸發(fā)疼痛舌根、軟腭、咽部及外耳道可能是觸發(fā)點(diǎn)觸摸顏面皮膚不會(huì)觸發(fā)疼痛第四十五頁，共九十五頁，2022年，8月28日伴隨癥狀影響心率和血壓可能出現(xiàn)低血壓、心律不齊、心動(dòng)過緩、心臟停搏、暈厥及癲癇發(fā)作可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能改變唾液及淚液分泌增多、局部充血、出汗第四十六頁，共九十五頁，2022年，8月28日診斷病史根據(jù)疼痛性質(zhì)、疼痛部位、發(fā)作特點(diǎn)、誘因及觸發(fā)點(diǎn)和伴隨癥狀，典型病例不難診斷。扳機(jī)點(diǎn)扁桃體、舌根、外耳道試驗(yàn)局麻藥（丁卡因）噴涂在扁桃體及咽部疼痛停止并維持1—2小時(shí)，做正常飲食、吞咽不再觸發(fā)疼痛試驗(yàn)陽性率高達(dá)90％第四十七頁，共九十五頁，2022年，8月28日治療藥物治療卡馬西平、苯妥英鈉、加巴噴丁等總有效率約50％，復(fù)發(fā)率高外科方法

微血管減壓術(shù)舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)分支切斷應(yīng)用最多、效果最好術(shù)后存有不同程度吞咽困難第四十八頁，共九十五頁，2022年，8月28日舌咽神經(jīng)阻滯適應(yīng)證原發(fā)性和繼發(fā)性的舌咽神經(jīng)痛常用藥物局麻藥、激素長效局麻藥+激素2~4ml局部浸潤次/3～5天4--6次/療程第四十九頁，共九十五頁，2022年，8月28日舌咽神經(jīng)毀損藥物神經(jīng)破壞常用無水乙醇通常不行舌咽神經(jīng)干毀損頑固性原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛，可在多次阻滯的基礎(chǔ)上試行舌咽神經(jīng)干毀損射頻熱凝術(shù)可能發(fā)生聲帶麻痹病例較少，最終效果尚需進(jìn)一步評價(jià)第五十頁，共九十五頁，2022年，8月28日舌咽神經(jīng)glossopharyngealnerve為混合性神經(jīng)，含5種纖維成分：特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維：支配莖突咽肌副交感纖維支配腮腺分泌一般內(nèi)臟感覺纖維舌后1/3粘膜特殊內(nèi)臟感覺纖維舌后1/3味蕾一般軀體感覺纖維耳后皮膚第五十一頁，共九十五頁，2022年，8月28日第五十二頁，共九十五頁，2022年，8月28日第五十三頁，共九十五頁，2022年，8月28日第五十四頁，共九十五頁，2022年，8月28日第五十五頁，共九十五頁，2022年，8月28日舌

咽

神

經(jīng)

阻

滯第五十六頁，共九十五頁，2022年，8月28日舌

咽

神

經(jīng)

阻

滯第五十七頁，共九十五頁，2022年，8月28日星狀神經(jīng)節(jié)射頻溫控?zé)崮g(shù)頸六橫突水平穿刺點(diǎn)，找到頸六橫突高頻1.0mA刺激，患者訴右頸酸脹感且向肩胛下傳，無手臂的放射異感50度30秒進(jìn)行射頻毀損二次患者劇烈疼痛射頻溫控?zé)崮蠡颊咴V右舌體疼痛消失2天后行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)射頻熱凝毀損第五十八頁，共九十五頁，2022年，8月28日1天后舌體中間疼痛已消失，同時(shí)感口苦舌體仍有粗糙感舌體疼痛消失，舌體無觸痛出院第五十九頁，共九十五頁，2022年，8月28日患者“左側(cè)咽部疼痛五個(gè)月”服用卡馬西平痛減曾行左側(cè)舌咽神經(jīng)切除術(shù)（扁桃體處），疼痛消失僅20天星狀神經(jīng)節(jié)阻滯治療疼痛消失僅維持20余天行左側(cè)星狀神經(jīng)射頻毀損術(shù)治療疼痛發(fā)作次數(shù)明顯減少，疼痛程度明顯減輕第六十頁，共九十五頁，2022年，8月28日例1:女,55歲,病案號(hào):248811。因右舌根部陣發(fā)性電擊樣痛5年余,擬診三叉神經(jīng)痛入院。5年前右舌根部反復(fù)出現(xiàn)電擊樣痛,進(jìn)食、說話均可誘發(fā),每次持續(xù)時(shí)間約數(shù)秒,每日發(fā)作次數(shù)不等,軟腭、下唇、咽部偶亦有疼痛。外院診斷為“三叉神經(jīng)痛Ⅲ支”,行“射頻”治療,疼痛緩解,1月后復(fù)發(fā)。97年在我院行三叉神經(jīng)Ⅲ支切斷撕脫術(shù)。術(shù)后術(shù)區(qū)麻木,但舌根部疼痛未見消失。再以地卡因作右舌根部表面麻醉,疼痛緩解。查四肢肌力正常,巴氏征陰性,余顱神經(jīng)陰性,初步診斷“原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛”。于1997年7月在局麻下經(jīng)頜下行右舌咽神經(jīng)切斷撕脫術(shù),切取舌咽神經(jīng)長3cm。術(shù)后疼痛消失。隨訪至今無復(fù)發(fā)。第六十一頁，共九十五頁，2022年，8月28日例2:男,64歲,病案號(hào):256414。因右舌咽部疼痛1年半加重1月入院,患者有30余年三叉神經(jīng)痛Ⅰ、Ⅱ支史。1年多前右側(cè)咽部出現(xiàn)陣發(fā)性疼痛,呈電擊樣,持續(xù)約3秒后自行緩解,痛時(shí)曾伴心慌胸悶。在外院診斷為“冠心病”,用“丹參”等擴(kuò)血管藥后右咽側(cè)疼痛2月未發(fā)。近1月反復(fù)出現(xiàn)右舌咽部疼痛,夜間睡眠時(shí)亦有發(fā)作。入院查體右咽側(cè)舌根部有扳擊點(diǎn),局噴地卡因立即止痛,心電圖及胸片檢查均未見異常,診斷為“右舌咽神經(jīng)痛”,行右舌咽神經(jīng)切斷撕脫術(shù)。術(shù)后疼痛消失,隨訪1年未復(fù)發(fā)。例3:男,78歲,病案號(hào):255131。因右上頸部、耳部間歇性劇烈疼痛反復(fù)發(fā)作12年入院。患者12年來右上頸部時(shí)有突發(fā)劇痛,向右耳放射,持續(xù)約20秒,吞咽、咳嗽、刷牙均可誘發(fā)。以“三叉神經(jīng)痛Ⅲ支”收入院。入院后2次行翼腭凹利多卡因封閉,均難以止痛。后以地卡因局噴右舌根部,疼痛緩解。診斷為右舌咽神經(jīng)痛。因患者年齡較大,未行手術(shù),經(jīng)2次CCIP鎮(zhèn)痛治療,癥狀緩解。第六十二頁，共九十五頁，2022年，8月28日中間神經(jīng)痛

第六十三頁，共九十五頁，2022年，8月28日第六十四頁，共九十五頁，2022年，8月28日中間神經(jīng)痛又叫膝狀節(jié)神經(jīng)痛或面神經(jīng)痛，也叫Hunt綜合征。此病比較少見，可能是由于膝狀神經(jīng)節(jié)病毒感染、顱底骨折、動(dòng)脈瘤、感染等使該神經(jīng)節(jié)及其感覺纖維受損引起的。第六十五頁，共九十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)中間神經(jīng)痛通常為一側(cè)性的面部疼痛，多在晚上睡后1個(gè)多小時(shí)出現(xiàn)，持續(xù)半小時(shí)到幾小時(shí)，發(fā)作時(shí)可伴有痛側(cè)的流淚和鼻粘膜充血。第六十六頁，共九十五頁，2022年，8月28日中間神經(jīng)痛為兩種類型：一種是以耳痛為主的耳型，疼痛在耳內(nèi)或耳前開始，呈間歇性、陣發(fā)性或持續(xù)性劇烈疼痛，可擴(kuò)散到面部深層結(jié)構(gòu)，但其疼痛程度則較耳痛為輕。這種類型常需與舌咽神經(jīng)痛相鑒別。另一種為邊界不清的面部疼痛，通常為連續(xù)幾小時(shí)的疼痛，可伴有同側(cè)副交感神經(jīng)活動(dòng)過度的表現(xiàn)。第六十七頁，共九十五頁，2022年，8月28日診斷要點(diǎn)（一）診斷

1、發(fā)作性短暫疼痛，主要位于耳深部

2、可有外耳道附近皰疹

3、扳機(jī)點(diǎn)位于內(nèi)聽道后壁

4、可伴聽力、味覺減退及眩暈嘔吐

5、排除其他器質(zhì)病變第六十八頁，共九十五頁，2022年，8月28日診斷要點(diǎn)（二）、鑒別診斷

1、耳顳神經(jīng)痛

2、舌咽神經(jīng)痛

3、喉上神經(jīng)痛：始于一側(cè)喉部，放射至外耳，由吞咽誘發(fā)，在喉上神經(jīng)穿過甲狀舌骨肌處有壓痛第六十九頁，共九十五頁，2022年，8月28日治療耳痛型首選卡馬西平止痛藥、鎮(zhèn)靜藥維生素B12、654-2有帶狀皰疹者可性抗病毒治療阿米替林抑制5-羥色胺攝取，解除痙攣針灸、超短波、間動(dòng)電流物理治療手術(shù)第七十頁，共九十五頁，2022年，8月28日大劑量類固醇激素:地塞米松10mg，靜滴，1次/d，逐漸減量，共1～2周或用潑尼松片口服50mg/d，逐漸遞減第七十一頁，共九十五頁，2022年，8月28日多為膝狀神經(jīng)節(jié)病毒感染所致。臨床表現(xiàn):外耳道和鼓膜出現(xiàn)皰疹;有周圍性面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏;耳及乳突部位出現(xiàn)電擊樣、燒灼樣劇痛;外耳道感覺遲鈍,常伴耳鳴、眩暈。診斷要點(diǎn):(1)多見病毒感染。(2)外耳道、鼓膜皰疹,受累部位劇痛。(3)周圍性面癱表現(xiàn)。治療要點(diǎn):(1)止痛可用卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定、加巴噴丁、鎮(zhèn)痛藥、抗病毒藥物,激素,維生素B1、B12,適當(dāng)脫水和改善循環(huán)。(2)理療:超短波、紅外線等。(3)保護(hù)眼睛:有周圍性面癱者,施用眼罩、點(diǎn)眼藥,預(yù)防結(jié)膜和角膜損傷及炎癥。(4)國外報(bào)道難處理的中間神經(jīng)痛,行中間神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)切斷術(shù),收到較好效果。第七十二頁，共九十五頁，2022年，8月28日患者、男74歲,醫(yī)務(wù)工作者,兩年前早起后突現(xiàn)右耳劇痛,病因不明耳痛局限于右耳廓及外耳道深處,當(dāng)觸耳屏、耳甲腔或彎腰、低頭、軀體震動(dòng)時(shí)加重。當(dāng)時(shí)無聽力障礙,無眩暈、耳鳴;無咽痛。當(dāng)咀嚼、吞咽、呵欠、刺激右側(cè)咽壁或扁桃體及周圍時(shí)無激惹痛。不流涎,亦無放射痛。發(fā)作時(shí)檢查:外耳部無炎癥或其它異常,血常規(guī)正常范圍內(nèi),每此發(fā)持續(xù)2一10小時(shí),痛可突然消失。發(fā)作期間隔,最短十?dāng)?shù)日,最長6個(gè)月,多在第三月前后復(fù)發(fā),且多發(fā)生在晨起后,有時(shí)夜間犯病致耳痛不能睡眠。但痛消失后,患者無任何不適,生活工作如常。近期耳痛時(shí),做顱腦CT顱神經(jīng)磁共振、頸椎片、聽力計(jì)測聽、聲阻抗、ABR及前庭功能檢查,均無異常改變。發(fā)作期服用各止痛劑無快速止痛效果,耳周及右咽部封閉、右側(cè)粘膜麻醉以及熱療也不能減輕耳痛。第七十三頁，共九十五頁，2022年，8月28日痛性眼肌麻痹第七十四頁，共九十五頁，2022年，8月28日【概述】痛性眼肌麻痹綜合征又稱Tolosa-Hunt綜合征。1954年Tolosa首先報(bào)道1例具有眼眶周圍疼痛、同側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射減弱的患者。腦血管造影顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端到虹吸部的狹窄，尸檢發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈外膜炎。第七十五頁，共九十五頁，2022年，8月28日【概述】1961年Hunt又報(bào)道了6例相似的患者，均表現(xiàn)為眼眶周圍疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹，癥狀數(shù)月或數(shù)年緩解或復(fù)發(fā)，包括腦血管造影在內(nèi)各種檢查及手術(shù)均未發(fā)現(xiàn)海綿竇異常，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療完全緩解，命名為“痛性眼肌麻痹”。1996年Smith又報(bào)道5例，并稱之為Tolosa-Hunt綜合征。第七十六頁，共九十五頁，2022年，8月28日【病因】Tolosa-Hunt綜合征的病因不明。病變?yōu)楹＞d竇或眶上裂非特異性炎癥。病理特征為頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段動(dòng)脈周圍炎或海綿竇局限性硬膜炎。病變性質(zhì)為一種免疫反應(yīng)性疾病。糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療有效，支持本征的免疫學(xué)假說。但也有學(xué)者認(rèn)為是位于海綿竇前部、眶上裂及眶尖的肉芽腫性血管炎。第七十七頁，共九十五頁，2022年，8月28日【病因】Tolosa-Hunt綜合征的主要病變部位是海綿竇，其解剖特征主要為：①竇內(nèi)神經(jīng)通過的上下順序是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1、Ⅴ2。②頸內(nèi)動(dòng)脈周圍的交感神經(jīng)在第Ⅲ對腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè)。③Ⅴ1在眶上裂上部，與第Ⅲ對腦神經(jīng)相鄰，Ⅴ2位于海綿竇后下方，不通過竇的前壁；Ⅴ3不通過海綿竇。④兩側(cè)海綿竇由環(huán)竇相連，因而海綿竇癥狀可擴(kuò)展或兩側(cè)交替出現(xiàn)。第七十八頁，共九十五頁，2022年，8月28日【臨床表現(xiàn)】本病發(fā)病無性別差異，以壯年至老年多發(fā)，大約70%患者病前有上呼吸道感染，咽峽炎、上頜竇炎、低熱等病史。急性或亞急性起病。第七十九頁，共九十五頁，2022年，8月28日【臨床表現(xiàn)】早期一側(cè)性眼球后眶區(qū)周圍劇烈疼痛，可放射到額部或顳部。疼痛的性質(zhì)多大為持續(xù)性脹痛、刺痛或撕裂樣劇痛；一般出現(xiàn)于眼肌麻痹前，少數(shù)疼痛出現(xiàn)于眼肌麻痹后；可有惡心、嘔吐。數(shù)天后痛側(cè)眼肌可有不同程度的麻痹。主要以動(dòng)眼神經(jīng)受累為主，其次是外展神經(jīng)。可表現(xiàn)為第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海綿竇綜合征。眼內(nèi)肌受累相當(dāng)少見。

第八十頁，共九十五頁，2022年，8月28日【臨床表現(xiàn)】病變累及視神經(jīng)可出現(xiàn)視力改變，少數(shù)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。病變亦可使眼球、眼眶部靜脈回流受限，產(chǎn)生眼瞼浮腫、結(jié)膜充血，也可有視乳頭水腫。有些患者可損害三叉神經(jīng)第1、2支出現(xiàn)相應(yīng)部位的感覺障礙和角膜反射消失。第八十一頁，共九十五頁，2022年，8月28日【臨床表現(xiàn)】尚有少數(shù)患者侵犯海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈壁上的交感神經(jīng)，出現(xiàn)Horner征，表現(xiàn)為上瞼下垂、眼球凹陷、瞳孔縮小。病程一般為1～6個(gè)月。少數(shù)患者可呈兩側(cè)交替病變。本病的預(yù)后良好，癥狀可有自行緩解和再發(fā)的傾向。僅個(gè)別患者遺留有某些神經(jīng)功能不全。第八十二頁，共九十五頁，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液可表現(xiàn)為蛋白和細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，其他各項(xiàng)數(shù)值正常。外周血白細(xì)胞、血沉、血漿γ球蛋白、C反應(yīng)蛋白可出現(xiàn)增高。第八十三頁，共九十五頁，2022年，8月28日影像學(xué)檢查CT掃描：病變同側(cè)海綿竇擴(kuò)大，密度增高?？珊喜⒖羯狭褦U(kuò)大或眶尖部高密度影與海綿竇病變相延續(xù)。CT值多在。第八十四頁，共九十五頁，2022年，8月28日影像學(xué)檢查MRI檢查：當(dāng)CT尚未發(fā)現(xiàn)海綿竇病變時(shí)，MRI可顯示海綿竇內(nèi)不正常軟組織影。病變顯示為T1WI稍低或等信號(hào)，T2WI稍高或等信號(hào)，海綿竇病變與眼眶異常信號(hào)相延續(xù)。顱內(nèi)病變信號(hào)與腦組織信號(hào)強(qiáng)度相同，眶內(nèi)病變信號(hào)強(qiáng)度與眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和強(qiáng)化，顯示病變更清晰，顯示率更高。第八十五頁，共九十五頁，2022年，8月28日影像學(xué)檢查行DSA檢查，發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段管壁不規(guī)則狹窄?；蝾i內(nèi)動(dòng)脈末端到虹吸部狹窄。認(rèn)為可能是炎癥侵犯海綿竇及顱神經(jīng)的同時(shí)也侵蝕血管壁?？綮o脈造影可表現(xiàn)為眼上靜脈閉塞；形成側(cè)支靜脈；同側(cè)海綿竇顯影模糊混濁。第八十六頁，共九十五頁，2022年，8月28日【診斷】

2005年頭痛病患國際分類中指出THS的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①1次或多次單側(cè)眼眶疼痛，疼痛為持續(xù)性，程度較劇烈，如不治療可持續(xù)數(shù)周；②第3、4和(或)第6顱神經(jīng)的一支或多支受累，