風(fēng)濕性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)損害_第1頁(yè)
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關(guān)于風(fēng)濕性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)損害第一頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日累及神經(jīng)系統(tǒng)的常見(jiàn)風(fēng)濕病彌漫性結(jié)締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡干燥綜合征系統(tǒng)性血管炎其他風(fēng)濕病關(guān)節(jié)炎:RA、AS白塞病結(jié)節(jié)病第二頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)蝶形紅斑關(guān)節(jié)炎盤(pán)狀紅斑漿膜炎光過(guò)敏腎臟病變口腔潰瘍血液系統(tǒng)病變神經(jīng)系統(tǒng)病變抗Sm抗體和/或抗ds-DNA抗體ANA滿足4條第三頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)腦血管炎、腦血栓、出血性疾病狼瘡性頭痛癲癇發(fā)作運(yùn)動(dòng)障礙脊髓病周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)、自主神經(jīng)病第四頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日第五頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日第六頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日第七頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日第八頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)損害既可首發(fā),也可在病程中出現(xiàn)不以神經(jīng)系統(tǒng)損害為唯一表現(xiàn)僅有神經(jīng)系統(tǒng)損害伴ANA陽(yáng)性時(shí)--密切隨訪第九頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日抗磷脂抗體綜合征有2個(gè)或2個(gè)以上的下列臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn)靜脈血栓動(dòng)脈閉塞下肢潰瘍網(wǎng)狀青斑溶血性貧血血小板減少伴有高水平的aPL抗體第十頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日抗磷脂抗體綜合征年青女性血栓形成事件腦卒中、腦靜脈竇血栓形成視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈閉塞、缺血性眼病≥2次自發(fā)性流產(chǎn)第十一頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)眼癥口腔癥狀眼干燥體征唾液腺累及體征組織學(xué)證據(jù)自身抗體:抗SS-A、抗SS-B第十二頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)性多神經(jīng)病中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)血管性并發(fā)癥或無(wú)菌性腦膜炎

干燥綜合征累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)易誤診為MS其他肌痛、肌無(wú)力、肌萎縮

第十三頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日干燥綜合征引起神經(jīng)系統(tǒng)損害的機(jī)制血管炎靜脈血栓形成SS-A相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)損害

第十四頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日原發(fā)性血管炎分類累及大、中、小血管大動(dòng)脈炎巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎CNS孤立性血管炎主要累及中等及小血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎Churg-Strauss綜合征(變應(yīng)性肉芽腫性血管炎)主要累及小血管顯微鏡下多血管炎過(guò)敏性紫癜皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎其他Burguer?。ㄑㄩ]塞性血管炎)Cogan病川崎病第十五頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎累及中到小血管的節(jié)段性壞死性炎癥pANCA陽(yáng)性周圍神經(jīng)病變:多發(fā)性單神經(jīng)根炎最常見(jiàn),于病程早期出現(xiàn),很少進(jìn)展為襪套樣改變中樞神經(jīng)病變小于10%,可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、腦卒中或腦出血第十六頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日Churg-Strauss綜合征嗜酸性粒細(xì)胞增高,多有哮喘病史周圍神經(jīng)病變常見(jiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎對(duì)稱性或非對(duì)稱性多神經(jīng)病中樞神經(jīng)受累預(yù)后較差腦梗死癲癇發(fā)作意識(shí)障礙第十七頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎臨床表現(xiàn)意識(shí)障礙或喪失、人格改變肢體癱瘓顱神經(jīng)麻痹輔助檢查血沉加快腦脊液異常該病罕見(jiàn),確診需病理,并除外其他診斷第十八頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日炎性關(guān)節(jié)病相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)損害類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直性脊柱炎第十九頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日第二十頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日第二十一頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日第二十二頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病變寰樞關(guān)節(jié)半脫位導(dǎo)致頸脊髓受壓--肌肉萎縮、感覺(jué)和大小便障礙神經(jīng)嵌壓綜合征(腕管綜合征)周圍神經(jīng)病變

類風(fēng)濕血管炎--多發(fā)性單神經(jīng)炎表現(xiàn)為單肢或多肢感覺(jué)減退,常伴有手腕或足下垂中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變

較少見(jiàn)第二十三頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日強(qiáng)直性脊柱炎青年男性中軸關(guān)節(jié)病變HLA-B27陽(yáng)性骶髂關(guān)節(jié)異常第二十四頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日第二十五頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日強(qiáng)直性脊柱炎的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)早期腰骶神經(jīng)根炎晚期韌帶鈣化--上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、馬尾綜合征第二十六頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日貝赫切特綜合征(白塞?。┰\斷標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)口腔潰瘍反復(fù)生殖器潰瘍眼部病變皮膚病變針刺反應(yīng)陽(yáng)性第1項(xiàng)+其他任意2項(xiàng)第二十七頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日貝赫切特綜合征(白塞?。┛梢陨窠?jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)首發(fā)最常累及大腦半球和腦干病變類型腦膜腦炎腦血栓形成小腦性共濟(jì)失調(diào)顱內(nèi)壓增高第二十八頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日小結(jié)第二十九頁(yè),共三十二頁(yè),2022年,8月28日累及神經(jīng)系統(tǒng)風(fēng)濕病的診斷(1)以神經(jīng)系統(tǒng)損害為首發(fā)或主要表現(xiàn)者自身抗體檢測(cè)尋找其他系統(tǒng)損害的證據(jù)隨訪第三十頁(yè),共三十二頁(yè),202

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