heelp綜合征的臨床診課件

HELLP綜合征的臨床診治

ICU-

HELLP綜合征(hemolysis，elevatedliverenzymes，andlowplateletssyndrome，HELLPsyndrome)是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，本病以溶血(hemolysis)、肝酶升高(elevatedliverenzymes)及血小板減少(lowplatelets)為特點，常危及母兒生命。1954年P(guān)ritchard描述3例妊高征伴溶血、凝血異常的病人。1972年McKay報道4例子癇病人。1982年Weinstein總結(jié)29例病人特點，采用“HELLP綜合征”。臨床表現(xiàn)

有報道HELLP綜合征多發(fā)生妊娠的中后期，在產(chǎn)前發(fā)病者占69%，產(chǎn)后發(fā)病者占31%，患者平均年齡為25歲，經(jīng)產(chǎn)婦HELLP綜合征發(fā)生率高于初產(chǎn)婦。其臨床癥狀不典型，表現(xiàn)多樣化，主要臨床表現(xiàn)為：不適感(90%)，右上腹部疼痛(65%)，惡心、嘔吐(36%)，頭痛(31%)，視覺異常(10%)，出血(9%)及黃疸(5%)等。診斷及分類

本病表現(xiàn)多為非特異性癥狀，診斷的關(guān)鍵是對有右上腹或上腹部疼痛、惡心、嘔吐的妊娠期高血壓疾病患者保持高度警惕，通過實驗室檢查確診。包括（1）血管內(nèi)溶血：血紅蛋白60～90g/L，外周血涂片可見紅細(xì)胞變形、破碎或見三角形、頭盔形紅細(xì)胞，血清總膽紅素≥20.5μmol/L，以間接膽紅素為主；（2）肝酶升高：天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)≥70u/L，乳酸脫氫酶(LDH)≥600u/L；（3）血小板減少：PLT<100×109/L。LDH升高出現(xiàn)最早，是診斷早期溶血的敏感指標(biāo)；AST和ALT升高多出現(xiàn)在血小板下降之前，與血小板減少的程度有關(guān)；血小板計數(shù)和LDH水平與該病的嚴(yán)重程度關(guān)系密切；溶血在最后才表現(xiàn)出來，紅細(xì)胞壓積可能正常或降低，在紅細(xì)胞壓積正常時，結(jié)合珠蛋白的降低能提示溶血的發(fā)生；各種指標(biāo)的變化常持續(xù)到產(chǎn)后第2天開始恢復(fù)。D-二聚體是亞臨床凝血功能障礙的敏感指標(biāo)，如妊娠期高血壓疾病患者D-二聚體陽性，發(fā)生HELLP綜合征的可能性較大，同時纖維蛋白原<3g/L，應(yīng)考慮DIC。

診斷標(biāo)準(zhǔn)及分類在確診妊高征的基礎(chǔ)上，完全性HELLP綜合征的診斷：

1、血管內(nèi)溶血：■血涂片RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多；■總Bil>20.5mol/L（11.2mg/dl)；■LDH>600U/L

2、肝酶異常：ALT>70U/L

3、血小板減少：<100,000/mm3

Tennessee分類將HELLP綜合征分為：

（1）完全性：血小板<100×109/L，LDH≥600u/L，AST≥70u/L；（2）不全性：上述3項中至少1項或2項異常。根據(jù)Mississippi分類分為：

■Ⅰ型：血小板≤50×109/L；■Ⅱ型：50×109/L<血小板≤100×109/L；■Ⅲ型：100×109/L<血小板≤150×109/L；

除血小板計數(shù)外有溶血和肝功能異常：LDH≥600u/L，AST或ALT≥40u/L。完全性較不全性HELLP綜合征更易發(fā)生其他并發(fā)癥，應(yīng)在48h內(nèi)終止妊娠，而不全性HELLP綜合征可保守治療；Ⅰ型較Ⅱ型或Ⅲ型的孕產(chǎn)婦患病率和病死率更高。

鑒別診斷

■原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)：是一種自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板減少，皮膚黏膜有出血史，實驗室檢查：血小板減少，抗血小板抗體(PAIgG)陽性?！鋈苎阅蚨景Y性綜合征(HUS)：是以急性微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭為特征，肌酐明顯增高?！鋈焉锲诩毙灾靖危憾嘣谌焉锿砥诎l(fā)病，起病急驟，黃疸進(jìn)行性加重，消化道癥狀重，可有出血傾向，血膽紅素明顯升高，可達(dá)171μmol/L，而尿膽紅素陰性，白細(xì)胞增高達(dá)（20～30）×109/L，持續(xù)低血糖，B超可見脂肪波，肝臟密度增加，稱亮肝。

鑒別診斷■重癥肝炎：黃疸深，消化道癥狀重，肝功能明顯異常，酶膽分離，血清中能檢出肝炎病毒抗原抗體?！鱿到y(tǒng)性紅斑狼瘡腎病型(SLE)雖少見，但其臨床表現(xiàn)可有蛋白尿、溶血性貧血及血小板減少，類似HELLP綜合征，但實驗室抗核抗體陽性。■妊娠合并膽囊炎、膽石癥時：可出現(xiàn)右上腹痛，實驗室檢查轉(zhuǎn)氨酶、血小板一般正常，B超可見膽石或炎癥表現(xiàn)。治療原則1.積極治療妊娠期高血壓疾病通過解痙、降壓、鎮(zhèn)靜、擴(kuò)容和利尿等措施控制妊娠期高血壓疾病的發(fā)展，減輕血管痙攣和內(nèi)皮細(xì)胞損傷，有利于緩解ＨＥＬＬＰ綜合征的發(fā)生和發(fā)展；同時應(yīng)積極防治心衰、肺水腫、胎盤早剝及腎衰等嚴(yán)重并發(fā)癥。治療原則3.糾正貧血，控制出血：

3.1輸新鮮血液：應(yīng)當(dāng)是全血，既可補(bǔ)充血容量又可補(bǔ)充凝血因子；

3.2成分輸出：血小板20X109/L以下時，輸血小板懸液，最好是新鮮的血小板，緊急情況下先輸注冰凍的血小板也可以；在血小板≥50×109／L輸血小板無益，因血小板壽命短，輸入后很快破壞，反可促使血栓形成。。治療原則4.抗血小板聚集：

4.1新鮮凍干血漿：含有豐富的凝血因子，尤其是抗凝血酶靜脈滴注，可以發(fā)生血漿置換，減少凝血因子消耗，降低血小板聚集。

4.2低分子右旋糖苷：輸入后可以保護(hù)血管內(nèi)皮細(xì)胞，使血管內(nèi)膜光滑，減少血小板凝集也有擴(kuò)容。。治療原則5.抗血栓治療：

5.1服用阿司匹林:1978年國外有學(xué)者提出凡妊娠期血小板<7.5x109/L予以阿司匹林85mg/日，可使血小板凝集功能恢復(fù)正常然而有導(dǎo)致胎兒腦室內(nèi)出血的危險。也可用抗血栓素，解除血小板聚集，包括阿司匹林50mg，1次/d；雙嘧達(dá)莫100mg/d；氨茶堿0.1-0.2g/次，3次/d

前列腺素I2（PGI2）5ng/min.kg靜脈注射。國外處于試用階段的方法有：前列環(huán)素首劑2ng/kg.min,靜脈注射,以后可用8ng/kg.min,即可抗血小板凝集又可有強(qiáng)烈的舒張平滑肌的作用。。治療原則6氨茶堿：可以通過細(xì)胞內(nèi)環(huán)磷酸腺苷的含量，擴(kuò)張血管并可加強(qiáng)前列環(huán)素(PGI2)抑制血小板的作用,口服0．1～0．2／次，3次／d。7白蛋白：可以擴(kuò)容，改善血液濃縮狀態(tài)；治療原則8.血漿置換療法能清除患者體內(nèi)致病因子，補(bǔ)充某些血漿因子，減少血小板凝集，并促進(jìn)血管內(nèi)皮恢復(fù)，從而使病情得到緩解，對產(chǎn)后７２ｈ病情無緩解，甚至惡化或者伴多臟器功能衰竭者用該療法后，均有一定效果。麻醉和終止妊娠的方式

因血小板減少，有局部出血的危險多選擇局部或全身麻醉下剖宮產(chǎn)，陰道分娩采用局部浸潤麻醉。出現(xiàn)下列情況應(yīng)當(dāng)立即終止妊娠：①對于孕齡≥32周或證明胎肺已成熟；②胎兒宮內(nèi)窘迫；③病情惡化或出現(xiàn)DIC。

HELLP綜合征不是剖宮產(chǎn)的指征，確定分娩的病人應(yīng)當(dāng)首先考慮陰道分娩。產(chǎn)后處理

產(chǎn)后48h應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，大多HELLP綜合征發(fā)生于產(chǎn)后48h內(nèi)。產(chǎn)后運用腎上腺皮質(zhì)激素制劑和阿斯匹林，可預(yù)防HELL