自發(fā)性低顱壓綜合征

自發(fā)性低顱壓綜合征SpontaneousIntracranialHypotension,SIH華山神內(nèi)張麗自發(fā)性低顱壓綜合征低顱壓綜合征顱內(nèi)壓力低于30-60mmH2O主要表現(xiàn)--位置性頭痛低顱壓頭痛:采取直立位15min內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛明顯惡化,于臥位30min內(nèi)頭痛消失或緩解自發(fā)性低顱壓綜合征分類自發(fā)性低顱壓癥繼發(fā)性低顱壓癥自發(fā)性低顱壓綜合征繼發(fā)性低顱壓癥①腰穿(麻)后,腦脊液外漏或滲出,致腦脊液減少②腦外傷后引起腦脊液的漏出或閉合傷致脈絡(luò)膜的功能障礙腦脊液分泌減少③中毒疾患見于巴比妥類中毒的早期，服用噻吩嗪類抗精神病藥物,若觀察處理不夠及時(shí)周詳亦可陷入低顱壓④代謝疾患見于甲狀旁腺功能低下、腎上腺皮質(zhì)功能低下、胰島功能亢進(jìn)(胰島素休克)⑤尿毒癥或糖尿病昏迷⑥各種原因的休克、脫水等⑦肺切除術(shù)后⑧動(dòng)脈血壓過低自發(fā)性低顱壓綜合征自發(fā)性低顱壓癥SIH是德國神經(jīng)外科醫(yī)生Schaltenbrand最先于1938年描述，故也稱Schaltenbrand綜合征。該綜合征較少見女性發(fā)病多于男性，比例3：1發(fā)病年齡多在20-40歲自發(fā)性低顱壓綜合征SIH的病因目前還不很清楚分泌障礙SchaltenBrand等認(rèn)為SIH是由于脈絡(luò)叢血管舒縮功能紊亂引起CSF分泌減少或停止所致。吸收障礙Labadie通過同位素腦池造影發(fā)現(xiàn),示蹤劑在膀胱內(nèi)過早積聚。腦(脊)膜的撕裂部分學(xué)者認(rèn)為腦(脊)膜小的撕裂造成的CSF外漏是SIH的主要原因甲狀腺功能低下、結(jié)締組織病變腦(脊)膜憩室破裂自發(fā)性低顱壓綜合征SIH的臨床表現(xiàn)體位性頭痛坐、立位時(shí)頭痛劇烈，平臥位時(shí)則很快緩解或消失。頭痛部位不定，呈脹痛、牽扯痛、鉆痛或搏動(dòng)性痛。發(fā)病機(jī)理1)腦脊液對腦和脊髓的保護(hù)性“水墊”緩沖作用減弱或消失，顱底的疼痛敏感組織被牽拉2)腦膜血管代償性擴(kuò)張3)顱內(nèi)及脊髓腔內(nèi)壓力差增大,腦組織向下移位自發(fā)性低顱壓綜合征SIH的臨床表現(xiàn)聽覺癥狀聽覺過敏、聽力減退、耳鳴視覺癥狀視野缺損、復(fù)視、一過性黑朦眼球震顫眼球震顫可見于30%的病例其他背痛，面癱、三叉神經(jīng)功能障礙及動(dòng)眼神經(jīng)麻痹者意識障礙、震顫麻痹、小腦共濟(jì)失調(diào)頭暈、惡心、嘔吐癥狀均于與體位有關(guān)自發(fā)性低顱壓綜合征SIH的臨床表現(xiàn)體檢一般無明確神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征,也可以發(fā)現(xiàn)顱神經(jīng)一過性麻痹、頸神經(jīng)牽拉、腦血管痙攣的體征。自發(fā)性低顱壓綜合征腰穿CSF壓力低于60mmH2O輕度白細(xì)胞增高,蛋白含量增高紅細(xì)胞可輕度增高自發(fā)性低顱壓綜合征SIH的影像學(xué)表現(xiàn)頭顱CT表現(xiàn)大多數(shù)報(bào)道SIH病人的頭顱CT正常。亦有報(bào)道側(cè)腦室、第三腦室、第四腦室、基底池和皮質(zhì)溝回狹窄,是一種暫時(shí)的可逆現(xiàn)象,可能與腦水腫有關(guān),在臨床癥狀消失后此征象消失。約10%的病人出現(xiàn)硬膜下血腫。強(qiáng)化增強(qiáng)掃描腦膜無增強(qiáng)與CT的敏感性較低有關(guān)。自發(fā)性低顱壓綜合征SIH的影像學(xué)表現(xiàn)頭顱MRI表現(xiàn)1.硬腦膜增厚T2WI可見略高信號的硬腦膜呈輕度廣泛均勻增厚。

2.腦膜異常增強(qiáng)其特點(diǎn)為大腦凸面和小腦幕的腦膜呈彌漫性線形增強(qiáng),腦室脈絡(luò)叢強(qiáng)化明顯,其強(qiáng)化以硬膜竇最為明顯。自發(fā)性低顱壓綜合征SIH的影像學(xué)表現(xiàn)3.腦結(jié)構(gòu)移位

在矢狀位掃描中可見:約62%的病人可出現(xiàn)小腦扁桃體下疝;腦干腹側(cè)壓向斜坡,腦橋、間腦受壓移位,橋前池狹窄或閉塞;視交叉受牽拉扭曲或向下移位;中腦導(dǎo)水管開口位置下移;鞍上池消失,腦垂體受壓。上述現(xiàn)象統(tǒng)稱為“下垂腦”。

4.硬膜下積液和硬膜下血腫約10%的病人可出現(xiàn)硬膜下積液,Mokri等報(bào)道約69%病人發(fā)生在雙側(cè)。硬膜下積液厚度一般<1cm,無占位效應(yīng)。自發(fā)性低顱壓綜合征SIH的影像學(xué)表現(xiàn)脊柱MRI表現(xiàn)1.硬膜外積液:SIH可伴有脊柱硬膜外積液,多位于頸、胸段脊髓腹側(cè),可延伸至全脊髓。2.神經(jīng)根解剖的異常:于軸位上顯示清楚。在T2WI上可見神經(jīng)根束膜的異常擴(kuò)張(Tarlov囊腫的存在)。3.硬膜外靜脈擴(kuò)張:在軸位及正中矢狀位顯示出胸腰段硬膜外靜脈擴(kuò)張。4.脊膜的廣泛強(qiáng)化:局限性的硬膜外積液也可有輕度強(qiáng)化。自發(fā)性低顱壓綜合征SIH的影像學(xué)表現(xiàn)CT脊髓造影(CTM)能更好的顯示Tarlov囊腫和脊膜憩室等解剖異常,顯示硬膜外積液證明硬膜外囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔相通,從而證明漏的存在。其假陽性率為30%自發(fā)性低顱壓綜合征SIH的影像學(xué)表現(xiàn)放射性核素腦池造影是發(fā)現(xiàn)CSF流動(dòng)異常的最敏感手段,可幫助查找CSF漏出的部位。自發(fā)性低顱壓綜合征治療(1)體位:頭低腳高位,以拮抗重力作用

(2)飲水,靜滴0.45%～0.9%生理鹽水1500－2500ml/d(3)抗脈絡(luò)叢血管痙攣:首選前列腺素E1及尼莫通(4)激素:可對神經(jīng)系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)有負(fù)反饋調(diào)節(jié)作用

(5)鞘內(nèi)注射生理鹽水及地塞米松等藥物自發(fā)性低顱壓綜合征其他治療腦血管擴(kuò)張劑常用CO2吸入,通常以5%CO2和95%O2混合,每小時(shí)吸入5～10ml,對于外傷后、術(shù)后低顱壓效果好,具有擴(kuò)張血管、降低血管阻力、增加CSF分泌作用。硬膜外血補(bǔ)片療法即向硬膜外隙注入自體靜脈血,注入血量約12～20ml。對SIH非常有效。硬膜外隙注入普通生理鹽水自發(fā)性低顱壓綜合征SIH的鑒別診斷血管性頭痛SAH椎底動(dòng)脈供血不足病毒