造血系統(tǒng)疾病的知識(shí)要點(diǎn)

造血系統(tǒng)疾病的知識(shí)要點(diǎn)第一頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日（二）生后造血：1．骨髓造血：（1）紅骨髓：5-7歲前（2）黃骨髓：5-7歲后、18歲（3）潛在造血功能2．骨髓外造血（1）應(yīng)急（2）外周血象（3）體征第二頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日二．血液特點(diǎn)：（一）血容量：

新生兒占體重10%兒童占8-10%成人占6-8%（二）血細(xì)胞：1．RBC：

出生10天2-3個(gè)月12歲（下降20%）（生理性貧血）（成人水平）RBC5-74-5.53>4HB15-2311>12嬰兒HBF出生時(shí)70%1歲<5%2歲<2%成人HBA95%HBA22%-3%HBF<2%第三頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日2．WBC（1）計(jì)數(shù)：

出生3-4天10天1歲8歲（成人水平）

1.5-2萬(wàn)下降1-1.5萬(wàn)1萬(wàn)（2）分類(lèi)：二次交叉

出生4-6天2-4歲4-6歲學(xué)齡期粒6550405050-70

淋巴3550605020-403．血小板（1）出生時(shí)偏低，以后增多（但>10萬(wàn)）（2）正常：10-30萬(wàn)第四頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日第二節(jié)小兒貧血

一．定義：末梢血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常

6m-6yHb<110g/L6y-14yHb<120g/L海拔1000米Hb4%二．程度：

程度輕度中度重度極重度

RBC（1012/L）3-42-31-2<1HB（g/L）90-12060-9030-60<30第五頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日三．分類(lèi)（一）形態(tài)學(xué)：

MCV（fl,立方微米）MCH(pg,微微克)MCHC(%)常見(jiàn)病正常值80-9428-3232-38大細(xì)胞性>94>3232-38B12正細(xì)胞性80-9428-3232-38再障單純小細(xì)胞<80<2832-38腎臟小細(xì)胞低色素<80<28<32IDA第六頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日（二）病因：1．生成不足：（1）造血物質(zhì)（2）造血激素（EPO）（3）造血功能2．破壞過(guò)多（溶血）：（1）細(xì)胞內(nèi)：先天性（2）細(xì)胞外：后天性3．丟失過(guò)多（失血）（1）急性：大出血（2）慢性：消化道，寄生蟲(chóng)第七頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日四．臨床特征：（一）病史：1．年齡：（1）新生兒：溶血，失血（2）嬰幼兒：營(yíng)養(yǎng)，先天、感染（3）兒童：慢性，造血2．喂養(yǎng)：3．起?。海?）急性：出血，溶血（2）慢性：營(yíng)養(yǎng)，溶血，失血（3）特殊：消瘦，黃疸，出血，骨痛，肝脾淋巴結(jié)第八頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日4．過(guò)去史：（1）寄生蟲(chóng)（2）慢性：消化道，結(jié)核，肝腎（3）藥物史：氯霉素、磺胺藥（4）居住環(huán)境：疫水區(qū)、化學(xué)物質(zhì)5．家庭史：球形紅細(xì)胞，G6PD，地中海，血友病第九頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日（二）臨床表現(xiàn)：1．癥狀：頭暈乏力，食欲下降，注意力差，成績(jī)下降，容易感染2．體征：（1）外觀一般：營(yíng)養(yǎng)，發(fā)育，特殊面容（2）皮膚粘膜：蒼白，黃染（3）毛發(fā)指甲：干枯黃稀，薄脆反甲（4）心血管：心率，雜音（5）肝脾淋巴結(jié)（6）其他第十頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日五．診斷：三部曲（一）有無(wú)貧血及其程度：1．外周血象：三系2．病史3．臨床表現(xiàn)（二）大致原因：1．紅細(xì)胞形態(tài)2．網(wǎng)織紅細(xì)胞3．白細(xì)胞，血小板第十一頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日（三）確診檢查：1．營(yíng)養(yǎng)性：病史，生化，治療2．溶血性：脆性，自溶，滾動(dòng)，酶學(xué)，血紅蛋白分析3．失血性：部位，凝血4．造血性：骨髓六．治療：1．去除病因2．一般療法3．藥物治療4．輸血治療5．并發(fā)癥治療第十二頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日第三節(jié)缺鐵性貧血

一．定義：由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細(xì)胸低色素性貧血。嬰幼兒多見(jiàn)第十三頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日二．鐵代謝：1．鐵的分布：

HB儲(chǔ)存鐵肌紅蛋白酶

65-75%20-30%5-10%0.1%2.來(lái)源:

食物（外源性鐵）1-1.5mg/天少量

衰老紅細(xì)胞釋放鐵再利用（內(nèi)源性鐵）大部分

第十四頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日（2）吸收運(yùn)轉(zhuǎn)：

吸收：12指腸及空腸上部腸粘膜細(xì)胞對(duì)鐵吸收起到調(diào)節(jié)作用動(dòng)物食物中的鐵比植物食物中的鐵利用率高，母乳優(yōu)于牛乳維生素C、果酸促進(jìn)鐵吸收

第十五頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日腸粘膜吸收

—轉(zhuǎn)鐵蛋白——鐵+原卟啉——血紅素+珠蛋白——HB衰老紅細(xì)胞運(yùn)轉(zhuǎn)：

血清鐵總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度血清鐵/總鐵結(jié)合力×100第十六頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日（3）貯存與利用儲(chǔ)存方式鐵蛋白含鐵血黃素

利用Fe2+

Fe3+

轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運(yùn)送到造血組織（4）鐵的排泄與需要量

排泄1mg/天需要嬰幼兒1mg/kg/d早產(chǎn)兒2mg/kg/d兒童15mg/d

第十七頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日三、病因和發(fā)病機(jī)理1．缺鐵原因：（1）儲(chǔ)鐵不足：早產(chǎn)兒<3個(gè)月，雙胎，產(chǎn)時(shí)失血等（2）攝入不足：乳類(lèi)鐵少，未加輔食（肉，蛋，肝，菜，水果）（3）生長(zhǎng)發(fā)育：血容量增加>鐵的攝入（4）吸收障礙：慢性腹瀉、反復(fù)感染、營(yíng)養(yǎng)不良（5）丟失過(guò)多：牛奶蛋白過(guò)敏、鉤蟲(chóng)、息肉、憩室第十八頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日2.缺鐵對(duì)各系統(tǒng)的影響（1）血液：小細(xì)胞低色素性貧血：缺鐵三個(gè)階段鐵減少期：儲(chǔ)存鐵減少紅細(xì)胞生成缺鐵期：儲(chǔ)存鐵嚴(yán)重減少、FEP增高缺鐵性貧血期：貧血及非血液系統(tǒng)癥狀，各項(xiàng)指標(biāo)異常第十九頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日缺鐵的分期診斷第二十頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日（2）其它方面：肌紅蛋白酶：細(xì)胞色素C，單胺氧化酶，琥珀酸脫氫酶——

體力下降，神經(jīng)系統(tǒng)消化道粘膜上皮萎縮免疫力下降：特異和非特異（酶）第二十一頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日四．臨床表現(xiàn)：常見(jiàn)年齡：嬰幼兒起病情況：一般緩慢1．貧血：體力，智力，消化，面色，免疫2．髓外造血3．肌紅蛋白，酶（1）消化道（2）神經(jīng)系統(tǒng)（3）心血管系統(tǒng)（4）免疫力下降第二十二頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日五．實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷：1．小細(xì)胞低素：MCV<80，MCH<28，MCHC<32，蒼白區(qū)擴(kuò)大2．血清鐵蛋白：<16ug/L3．紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉：>0.9umol/L（>50ug/L）4．骨髓鐵粒幼紅細(xì)胞<15%5．血清鐵：<10.7umol/L(<60ug/dl)，6.總鐵結(jié)合力>62.7umol/L(350ug/dl)7．轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）<15%第二十三頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日診斷標(biāo)準(zhǔn)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)）：1．缺鐵原因2．小細(xì)胞低色素性貧血3．血清鐵蛋白4．骨髓：鐵粒/含鐵血黃素5．紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉6．血清鐵/總鐵結(jié)合力7．鐵劑治療有效第2條+其它2項(xiàng)可以診斷第二十四頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日六．防治：1．預(yù)防：（1）及時(shí)添加輔食（2）早產(chǎn)兒2月后補(bǔ)鐵（3）治療慢性病2．治療：鐵劑：鐵元素4-6mg/kg.d，兩餐之間服用（1）鐵劑：硫酸亞鐵、速力菲、力蜚能（2）促進(jìn)吸