肌張力障礙的分類和分型

00肌張力障礙的分類和分型】目前肌張力障礙可根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、病因、遺傳基礎(chǔ)、藥物反應(yīng)等因素綜合分類，臨床最常用如下分型。（一）根據(jù)發(fā)病年齡分型早發(fā)型V6歲，一般先出現(xiàn)下肢或上肢的癥狀，常常進(jìn)展累及身體其他部位。晚發(fā)型>26歲，癥狀常先累及顏面、咽頸或上肢肌肉，傾向于保持其局灶性或有限地累及鄰近肌肉。（二）根據(jù)癥狀分布分型局灶型肌張力障礙（focaldystonia）單一部位肌群受累，如眼瞼痙攣、書寫痙攣、痙攣性構(gòu)音障礙、痙攣性斜頸等。節(jié)段型肌張力障礙（segmentaldystonia）2個或2個以上相鄰部位肌群受累，如顱頸肌張力障礙（Meige綜合征）、軸性肌張力障礙多灶型肌張力障礙(multifocaldystonia)2個以上非相鄰部位肌群受累。全身型肌張力障礙(generalizeddystonia)下肢與其他任何節(jié)段型肌張力障礙的組合，如扭轉(zhuǎn)痙攣。偏身型肌張力障礙(hemi-dystonia)半側(cè)身體受累，一般都是繼發(fā)性肌張力障礙，常為對側(cè)半球、尤其是基底節(jié)損害所致。(三)根據(jù)病因分型原發(fā)性或特發(fā)性肌張力障礙是臨床上僅有的異常表現(xiàn)，沒有已知病因或其他遺傳變性病，如DYT-1、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌張力障礙。肌張力障礙疊加肌張力障礙是主要的臨床表現(xiàn)之一，但與其他的運動障礙疾病有關(guān)，沒有神經(jīng)變性病的證據(jù)，如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌張力障礙。遺傳變性病肌張力障礙是主要的臨床表現(xiàn)之一，伴有一種遺傳變性病的其他特征如Wilson病、脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)、亨廷頓舞蹈病、帕金森綜合征等。發(fā)作性肌張力障礙表現(xiàn)為突然出現(xiàn)且反復(fù)發(fā)作的運動障礙，發(fā)作間期表現(xiàn)正常。根據(jù)誘發(fā)因素的不同分為3種主要形式：①發(fā)作性起動誘發(fā)的運動障礙(PKD、DYT-9)，由突然的動作誘發(fā);②發(fā)作性過度運動誘發(fā)的運動障礙(PED、DYT-10)，由跑步、游泳等持續(xù)運動誘發(fā);③發(fā)作性非運動誘發(fā)的運動障礙(PNKD、DYT-8)，可因飲用酒、茶、咖啡或饑餓、疲勞等誘發(fā)。繼發(fā)性或癥狀性肌張力障礙是已知其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病或損傷的一種癥狀，病因多樣如腦外傷后、顱內(nèi)感染后、接觸某些藥物或化學(xué)毒物等。以下臨床線索往往提示為繼發(fā)性肌張力障礙：①起病突然，病程早期進(jìn)展迅速;②持續(xù)性偏身型肌張力障礙;③早期出現(xiàn)固定的姿勢異常;④除肌張力障礙外存在其他神經(jīng)系統(tǒng)體征;⑤早期出現(xiàn)明顯的延髓功能障礙如構(gòu)音障礙、口吃和吞咽困難;⑥混合性運動障礙，即肌張力障礙疊加