兒科學(xué)教學(xué)課件：先天性腸旋轉(zhuǎn)不良

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先天性腸旋轉(zhuǎn)不良

Congenitalmalrotationofintestine2授課目的：了解腸旋轉(zhuǎn)不良的胚胎發(fā)育過程掌握腸旋轉(zhuǎn)不良的病理改變、臨床表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)本課重點(diǎn)：腸旋轉(zhuǎn)不良的病理改變、臨床表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)本課難點(diǎn)：胚胎發(fā)育過程及中腸旋轉(zhuǎn)過程腸旋轉(zhuǎn)不良主要病理變化腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)3

一、概述

（Introduction）

是一組胚胎發(fā)育中腸管不完全旋轉(zhuǎn)和固定的解剖異常。指胚胎期腸管在以腸系膜上動脈

(Superior

MesentericArtery,SMA)為軸心的旋轉(zhuǎn)過程中不完全或固定異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜附著不全，導(dǎo)致十二指腸受壓，中腸扭轉(zhuǎn)等一系列病變。4二、胚胎學(xué)（Embryology）胚胎6-10周，消化管生長速度超過腹腔的生長，中腸突入臍腸腔，形成生理性臍疝胚胎10周后，腹腔快速發(fā)育，中腸回復(fù)入腹腔并發(fā)生以SMA為軸心逆時針旋轉(zhuǎn)升、降結(jié)腸固定于后腹壁小腸系膜由左上方斜向右下方附著于后腹壁5

正常胚胎腸道旋轉(zhuǎn)和附著過程包括兩部份：近端十二指腸空腸袢，逆時針旋轉(zhuǎn)2700遠(yuǎn)端盲腸、結(jié)腸袢，逆時針旋轉(zhuǎn)27006胚胎8周，十二指腸空腸袢旋轉(zhuǎn)90°7胚胎10-12周，十二指腸空腸袢旋轉(zhuǎn)270°

8胚胎8周，盲腸結(jié)腸袢旋轉(zhuǎn)90°9胚胎10-12周，盲腸結(jié)腸袢旋轉(zhuǎn)270°10三、病理（Pathology）1.腸旋轉(zhuǎn)不良，十二指腸受壓（100％）Ladd’s索帶的壓迫：

從盲腸和升結(jié)腸發(fā)出腹膜系帶跨越十二指腸降段的前面，附著于腹壁右后外側(cè)，壓迫十二指腸形成不全性梗阻11Ladd’s索帶(Ladd’sbands)十二指腸Ladd’s索帶的壓迫121.腸旋轉(zhuǎn)不良，十二指腸受壓（100％）盲腸的壓迫：盲腸停留在十二指腸降部前方，被腹膜固定，也壓迫十二指腸形成梗阻13盲腸的壓迫盲腸十二指腸142.腸扭轉(zhuǎn)（2／3）小腸系膜附著狹窄，環(huán)繞腸系膜根部順時針扭轉(zhuǎn)15正常腸系膜16中腸順時針方向扭轉(zhuǎn)173.空腸上段膜狀組織的壓迫（1/3）十二指腸袢停留在腸系膜上動脈前方不旋轉(zhuǎn)，空腸起始段被腹膜系帶牽纏，膜狀組織粘連壓迫形成梗阻18膜狀組織(Adhesion)空腸上段膜狀組織的壓迫19

四、臨床表現(xiàn)

（Clinicalmanifestation）

特點(diǎn)：間歇性發(fā)作的高位腸梗阻

大多于新生兒期發(fā)病新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良&嬰兒及兒童腸旋轉(zhuǎn)不良1.嘔吐嘔吐物多帶有膽汁嘔吐癥狀可時輕時重嘔吐可間歇性發(fā)作

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2.大便異常：便秘、便血3.腹部體征：多無陽性體征

伴發(fā)腸扭轉(zhuǎn)、絞窄時，可有腹脹、壓痛、肌緊張等

4.營養(yǎng)不良和生長發(fā)育障礙21五、診斷（Diagnosis）1.新生兒期診斷并不十分困難：

新生兒排過正常胎糞

突然嘔吐含大量膽汁

腹部體征不多222.嬰兒和兒童期診斷較困難，長期間歇性嘔吐，

腹痛伴營養(yǎng)不良者應(yīng)考慮。3.少數(shù)突發(fā)劇烈腹痛，伴腹脹、壓痛、肌緊張，

晚期出現(xiàn)血便及休克表現(xiàn)者，應(yīng)疑及腸扭轉(zhuǎn)、

絞窄可能。

23確診主要依靠X線檢查：平片：雙泡征鋇灌腸：盲腸和升結(jié)腸位于上腹部或左側(cè)腹部鋇餐：空腸起始部位于脊柱右側(cè)

梗阻部位以及十二指腸、空腸起始段形態(tài)24雙

泡

征25確診主要依靠X線檢查：平片：雙泡征鋇灌腸：盲腸和升結(jié)腸位于上腹部或左側(cè)腹部鋇餐：空腸起始部位于脊柱右側(cè)梗阻部位以及十二指腸、空腸起始段形態(tài)26正?；孛げ课恢娩^灌腸27鋇

灌

腸回盲部位置異常28確診主要依靠X線檢查：平片：雙泡征鋇灌腸：盲腸和升結(jié)腸位于上腹部或左側(cè)腹部鋇餐：空腸起始部位于脊柱右側(cè)梗阻部位以及十二指腸、空腸起始段形態(tài)29鋇餐正常十二指腸30鋇餐十二指腸不全性梗阻31多普勒超聲檢查：十二指腸梗阻

漩渦征：扭轉(zhuǎn)小腸系膜呈螺旋狀排列32先天性十二指腸閉鎖、狹窄十二指腸隔膜環(huán)狀胰腺腸系膜上動脈壓迫綜合征六、鑒別診斷（Differentialdiagnosis）33七、治療（Treatment）手術(shù)是唯一根治方法現(xiàn)多采用標(biāo)準(zhǔn)Ladd’s手術(shù)（1936年）復(fù)位腸扭轉(zhuǎn)松解壓迫十二指腸的Ladd索帶松解空腸上段的膜狀組織闌尾切除將右半結(jié)腸置于左側(cè)腹部34腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位35松解Ladd’s索