內(nèi)科學(xué)課件-貧血

貧血概述1目的和要求1.掌握貧血的基本概念、形態(tài)及病因分類2.熟悉貧血的臨床表現(xiàn)3.了解貧血的治療原則2主講內(nèi)容貧血定義貧血分類臨床表現(xiàn)貧血診斷貧血治療3貧血定義貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容積低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。（低于同性別、同年齡、同地區(qū)正常值下限）臨床上常以血紅蛋白濃度(Hb)為診斷標(biāo)準(zhǔn)。貧血是一綜合征,不是一種疾病血液稀釋、濃縮時(shí)易致誤診4診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)：

成年男性：Hb﹤120g/L

成年女性：Hb﹤110g/L

孕婦：Hb﹤100g/L國外：1972年WHO制定，海平面地區(qū)

6個(gè)月-6歲兒童：Hb﹤110g/L6-14歲兒童：Hb﹤120g/L

成年男性：Hb﹤130g/L

成年女性：Hb﹤120g/L

孕婦：Hb﹤110g/L1、地區(qū)2、年齡3、血容量4、種族

5貧血的分類進(jìn)展速度——急、慢性貧血細(xì)胞形態(tài)——大細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血血紅蛋白濃度——輕、中、重度貧血骨髓紅系增生程度

——增生性、增生低下性貧血6貧血的細(xì)胞學(xué)分類類型MCV（fl）MCHC（%）常見疾病大細(xì)胞性﹥10032~351.巨幼細(xì)胞貧血

2.溶貧網(wǎng)織紅增多時(shí)

3.MDS4.肝病正常細(xì)胞性80~10032~351.再障、純紅再障

2.溶血性貧血

3.急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性﹤80﹤321.缺鐵性貧血

2.珠蛋白生成障礙性

3.鐵粒幼細(xì)胞貧血

7貧血的細(xì)胞學(xué)分類8貧血的紅細(xì)胞形態(tài)分類9貧血的嚴(yán)重度劃分標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白濃度g/L<3030~60~90~貧血嚴(yán)重程度極重度重度中度輕度

10貧血的骨髓增生程度分類骨髓增生分類相關(guān)疾病增生不良性貧血再生障礙性貧血增生性貧血除再生障礙性貧血以外貧血11貧血發(fā)病機(jī)制和病因造血干祖細(xì)胞異常造血調(diào)節(jié)異常造血原料不足、利用障礙紅細(xì)胞破壞過多貧血紅細(xì)胞生成減少性貧血失血性貧血溶血性貧血出凝血性疾病非出凝血性疾病12

紅細(xì)胞生成因素的影響造血細(xì)胞造血調(diào)節(jié)造血原料多能造血干細(xì)胞、髓系干細(xì)胞各期紅細(xì)胞干細(xì)胞因子(stemcellfactor,SCF)、白細(xì)胞介素(IL)粒系集落刺激因子（G-CSF）、紅細(xì)胞生成素（EPO）、血小板生長因子（TGF)、血小板生成素(TPO)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)造血細(xì)胞增殖、分化、代謝以及細(xì)胞構(gòu)件必需物資：蛋白質(zhì)、脂類、維生素（葉酸、維生素B12)、微量元素（鐵、銅、鋅）13血細(xì)胞的生成所有的血細(xì)胞均起源于共同的造血干細(xì)胞①具有高度自我更新的能力，以保持干細(xì)胞池?cái)?shù)量的恒定，維持機(jī)體終身的穩(wěn)定造血；②具有多向分化的能力，即可向各系列祖細(xì)胞分化，然后經(jīng)過增殖、發(fā)育和成熟，成為各系細(xì)胞。造血干細(xì)胞：包括全能干細(xì)胞（TSC）及由其分化的髓系干細(xì)胞和淋巴系干細(xì)胞。受造血微環(huán)境、造血細(xì)胞生長因子和白細(xì)胞介素以及神經(jīng)和體液因子的調(diào)控，其中造血微環(huán)境最重要。14多能（全能）干細(xì)胞髓系干細(xì)胞淋巴系干細(xì)胞紅系祖細(xì)胞粒、單核系祖細(xì)胞嗜酸粒祖細(xì)胞嗜堿粒祖細(xì)胞巨核系祖細(xì)胞T淋巴系祖細(xì)胞B淋巴系祖細(xì)胞原紅早幼紅中幼紅晚幼紅網(wǎng)織紅紅細(xì)胞原粒早幼粒中幼粒晚幼粒桿狀核原單幼單單核細(xì)胞原巨幼巨顆粒巨產(chǎn)板巨血小板T原淋T幼淋T淋巴細(xì)胞B原淋B幼淋B淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞（同上中性粒細(xì)胞）分葉核組織細(xì)胞原免疫細(xì)胞原漿細(xì)胞幼漿細(xì)胞紅細(xì)胞生成素（EPO）（同上中性粒細(xì)胞）粒單核系集落刺激因子（GM-CSF）巨核細(xì)胞集落刺激因子（Meg-CSF）血小板生成素（TPO）絲裂原抗原15造血干細(xì)胞的分化及增殖示意圖16紅細(xì)胞系統(tǒng)原紅（normoblast）早幼紅（basophilicnormoblast）中幼紅（polychromaticnormoblast）晚幼紅（orthochromaticnormoblast）原紅細(xì)胞：細(xì)胞圓形或橢圓形，直徑15~22um，細(xì)胞邊緣有時(shí)可見基底寬的半球狀或瘤狀突起。胞核圓形，居中或稍偏位，約占細(xì)胞直徑的4/5。核染色質(zhì)呈細(xì)砂狀或細(xì)粒狀，較原粒細(xì)胞著色深而粗密。核仁1~5個(gè)，呈暗藍(lán)色，界限不甚清晰，常很快消失。胞質(zhì)量少，不透明，深藍(lán)色，有時(shí)核周形成淡染區(qū)，胞質(zhì)內(nèi)不含顆粒。早幼紅細(xì)胞：圓形或橢圓形，直徑11~20um。胞核圓形，居中或稍偏位，約占細(xì)胞直徑的2/3。核染色質(zhì)開始凝集成小塊狀，核仁消失。胞質(zhì)量稍多，不透明深藍(lán)色，有時(shí)胞質(zhì)著色較原紅更深，仍可見瘤狀突起及核周淡染區(qū)，不含顆粒。中幼紅細(xì)胞：細(xì)胞呈圓形，直徑8~18um。胞核圓形，約占細(xì)胞的1/2。染色質(zhì)凝集成團(tuán)塊狀或粗索狀，似車輪狀排列，其間有明顯的淡染區(qū)域。胞質(zhì)量較多，因內(nèi)含血紅蛋白逐漸增多，可呈著色不均勻的不同程度的嗜多色性。

晚幼紅細(xì)胞：圓形，直徑7~12um。胞核圓形，居中，占細(xì)胞的1/2以下。核染色質(zhì)凝聚成大塊狀或固縮成團(tuán)，呈紫褐色或紫黑色。胞質(zhì)量多，呈均勻的淡紅色或極淡的灰紫色。

17粒細(xì)胞系統(tǒng)原粒（myeloblast）早幼粒（promyelocyte）中幼粒（myelocyte）：中性、嗜酸、嗜堿晚幼粒（metamyelocyte）桿狀核粒（stabgranulocyte,bandgranulocyte）分葉核（Segmenteelgranulocyte）原粒細(xì)胞：細(xì)胞呈圓形或橢圓形，直徑11~18um。胞核較大，占細(xì)胞的2/3以上，圓形或橢圓形，居中或略偏位。核染色質(zhì)呈淡紫紅色細(xì)粒狀，排列均勻平坦如薄紗。核仁2~5個(gè)，清楚易見，呈淡藍(lán)色或無色。胞質(zhì)量少，呈透明天藍(lán)色，繞于核周，不含顆?；蛴猩倭款w粒。早幼粒細(xì)胞：圓形或橢圓形，胞體較原粒細(xì)胞大，直徑12~22um。胞核大，圓形或橢圓形，居中或偏位。染色質(zhì)開始聚集呈粗網(wǎng)粒狀分布不均。核仁可見或消失。胞質(zhì)量較多，呈淡藍(lán)色或藍(lán)色，核周的一側(cè)可出現(xiàn)淡染區(qū)。胞質(zhì)內(nèi)含有大小、形態(tài)和數(shù)目不一、分布不均的紫紅色非特異性嗜天青顆粒。

中性中幼粒細(xì)胞：圓形，直徑10~18um。胞核內(nèi)側(cè)緣開始變扁平，或稍呈凹陷，占細(xì)胞的2/3~1/2。染色質(zhì)凝聚成粗索狀或小塊狀，核仁消失。胞質(zhì)量多，淡紅色，內(nèi)含細(xì)小、分布均勻、淡紫紅色的特異性中性顆粒。

晚幼粒細(xì)胞：細(xì)胞呈圓形或橢圓形，直徑10~16um。（嗜堿性晚幼粒細(xì)胞胞體稍?。?。胞核明顯凹陷呈腎形，但其凹陷程度一般不超過假設(shè)核直徑的一半。核染質(zhì)粗糙呈粗塊狀，排列緊密。胞質(zhì)量多，呈淡紅色。內(nèi)含不同的特異性顆粒，可分為中性、嗜酸性和嗜堿性晚幼粒細(xì)胞，特異性顆粒的形態(tài)、染色及分布等特點(diǎn)同中幼粒細(xì)胞。

桿狀核粒細(xì)胞：細(xì)胞呈圓形，直徑10~15um。胞核狹長，彎曲呈帶狀，兩端鈍圓。核染色質(zhì)粗糙呈塊狀，染深紫紅色。胞質(zhì)中含特異性顆粒，也可分為中性、嗜酸性、嗜堿性桿狀核粒細(xì)胞三種，顆粒特點(diǎn)同中幼粒細(xì)胞。

中性分葉核粒細(xì)胞：細(xì)胞呈圓形，直徑10~15um。胞核分葉狀，常分為2~5葉，以分3葉者多見，葉與葉之間有細(xì)絲相連或完全斷開，核染色質(zhì)濃集或呈小塊狀，染深紫紅色。胞質(zhì)豐富，呈淡紅色，布滿細(xì)小紫紅色的中性顆粒。

18淋巴細(xì)胞系統(tǒng)原淋（Lymphoblast）幼淋（prolymphocyte）淋巴（lymphocyte）大淋巴細(xì)胞小淋巴細(xì)胞原淋巴細(xì)胞：細(xì)胞呈圓形或橢圓形，直徑10~18um。胞核大，圓或橢圓形，稍偏位。核染色質(zhì)細(xì)致，呈顆粒狀，但較原粒細(xì)胞稍粗，著色較深，染色質(zhì)在核膜內(nèi)層及核仁周圍有濃集現(xiàn)象，使核膜濃厚而清晰。核仁多為1~2個(gè)，小而清楚，呈淡藍(lán)色或無色。胞質(zhì)量少，呈透明天藍(lán)色，不含顆粒。幼淋巴細(xì)胞：圓形或橢圓形，直徑10～16um。胞核圓形或橢圓形，有時(shí)可有淺的切跡。核染色質(zhì)較致密粗糙，核仁模糊或消失。胞質(zhì)量較少，淡藍(lán)色，一般無顆粒，或可有數(shù)顆深紫紅色嗜天青顆粒。

大淋巴細(xì)胞：呈圓形，直徑13～18um。胞核圓形或橢圓形，偏于一側(cè)或著邊。染色質(zhì)常致密呈塊狀，排列均勻，深染呈深紫紅色。胞質(zhì)豐富，呈透明天藍(lán)色，可有少量大而稀疏的嗜天青顆粒。

小淋巴細(xì)胞：呈圓形或橢圓形，直徑6～10um。胞核圓形或橢圓形，或有切跡，核著邊，染色質(zhì)粗糙致密呈大塊狀，染深紫紅色。胞質(zhì)量極少，僅在核的一側(cè)見到少量淡藍(lán)色胞質(zhì)，有時(shí)幾乎不見而似裸核，一般無顆粒。

19單核細(xì)胞系統(tǒng)A.原單（monoblast）B.幼單（promonocyte）C.單核（monocyte）D.吞噬（maerophage）ABC原單核細(xì)胞：圓形或橢圓形，直徑15～25um。胞核較大，圓形或橢圓形。核染色質(zhì)纖細(xì)疏松呈網(wǎng)狀，染淡紫紅色。核仁1～3個(gè)，大而清楚。胞質(zhì)豐富，呈淺灰藍(lán)色，半透明如毛玻璃樣，邊緣常不整齊，有時(shí)可有偽足突出，不含顆粒。

幼單核細(xì)胞：圓形或不規(guī)則形，直徑15~25um。胞核圓形或不規(guī)則形，可有凹陷、切跡、扭曲或折疊。染色質(zhì)較原單核細(xì)胞稍粗，但仍呈疏松絲網(wǎng)狀，染淡紫紅色。核仁模糊或消失。胞質(zhì)量多，呈灰藍(lán)色，邊緣可有偽足突出，漿內(nèi)可見許多細(xì)小、分布均勻的淡紫紅色嗜天青顆粒。單核細(xì)胞：圓形或不規(guī)則形，直徑12～20um，邊緣常見偽足突出。胞核形狀不規(guī)則，常呈腎形、馬蹄形、筆架形、“S”形等，并有明顯扭曲折疊。染色質(zhì)疏松細(xì)致，呈淡紫紅色絲網(wǎng)狀。胞質(zhì)豐富，呈淡灰藍(lán)色或淡粉紅色，可見多數(shù)細(xì)小、分布均勻、細(xì)塵樣淡紫紅色顆粒。

20巨核細(xì)胞系統(tǒng)原巨（megakaryoblast）幼巨（promegakaryocyte）顆粒巨（granularmegakaryocyte）產(chǎn)板巨（thrombacytogenousmegakaryocyte）裸核（nakednucleous）原巨核細(xì)胞：細(xì)胞呈圓形或橢圓形，胞體較大，直徑15～30um。胞核大，占細(xì)胞的極大部分，呈圓形或橢圓形。染色質(zhì)呈深紫紅色，粗粒狀，排列緊密?？梢姷{(lán)色核仁2～3個(gè)，核仁大小不一，不清晰。胞質(zhì)量較少，呈不透明深藍(lán)色，邊緣常有不規(guī)則突起。

幼巨核細(xì)胞：細(xì)胞呈圓形或不規(guī)則形，胞體明顯增大，直徑30～50um。胞核開始有分葉，核形不規(guī)則并有重疊。染色質(zhì)凝聚呈粗顆粒狀或小塊狀，排列緊密。核仁模糊或消失。胞質(zhì)量增多，呈藍(lán)色或灰藍(lán)色，近核處可出現(xiàn)淡藍(lán)色或淡紅色淡染區(qū)，可有少量嗜天青顆粒。

顆粒型巨核細(xì)胞：胞體明顯增大，直徑50～70um，甚至達(dá)100um，外形不規(guī)則。胞核明顯增大，高度分葉，形態(tài)不規(guī)則，分葉常層疊呈堆集狀。染色質(zhì)粗糙，排列致密呈團(tuán)塊狀，染深紫紅色。胞質(zhì)極豐富，呈淡紫紅色，其內(nèi)充滿大量細(xì)小紫紅色顆粒，有時(shí)可見邊緣處顆粒聚集成簇，但周圍無血小板形成。

產(chǎn)血小板型巨核細(xì)胞（成熟型巨核細(xì)胞）：胞質(zhì)內(nèi)顆粒明顯聚集成簇，有血小板形成，胞質(zhì)周緣部分已裂解為血小板，使細(xì)胞邊緣不完整，其內(nèi)側(cè)和外側(cè)常有成簇的血小板出現(xiàn)。其余的特征均與顆粒型巨核細(xì)胞相同。巨核細(xì)胞裸核：產(chǎn)血小板型巨核細(xì)胞的胞質(zhì)裂解成血小板完全脫落后，僅剩細(xì)胞核時(shí)，稱為裸核。

21骨髓增生程度分級(jí)(高倍鏡）極度減低1~5/HP增生減低5~20/HP增生活躍20~50/HP明顯活躍50~100/HP極度活躍>100/HP22造血干祖細(xì)胞異常再生障礙性貧血（AplasticAnemia，AA）是一種骨髓造血功能衰竭癥原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細(xì)胞缺陷抑制B細(xì)胞產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體骨髓造血細(xì)胞破壞臨床表現(xiàn)：為全細(xì)胞減少及相關(guān)的貧血、出血、感染綜合癥，免疫治療可能有效23純紅再生障礙貧血

(PureredcellAnemia,PRCA)造血干祖細(xì)胞異常先天Congenital-Diamond-Blackfansyndrome后天

原發(fā)自身EPO抗體幼紅細(xì)胞抗體藥物相關(guān)型繼發(fā)感染相關(guān)型ParvovirusB19、HBV

自身免疫相關(guān)型淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)型：

ThymomasLargeGranularLymphocyteLeukemia

急性再生障礙危象24先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血Congenitaldyserythropoieticanemia,CDA

是一種遺傳性紅系干祖細(xì)胞良性克隆異常所致的，以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的

難治性貧血造血干祖細(xì)胞異常常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳25造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病

造血干細(xì)胞發(fā)生質(zhì)的異常病態(tài)造血高增生腫瘤性增生低凋亡高凋亡