血液檢測技術(shù) 血小板血型系統(tǒng)基礎(chǔ)理論

臨床輸血檢驗(yàn)技術(shù)

血小板血型系統(tǒng)基礎(chǔ)理論學(xué)習(xí)要求掌握血小板血型系統(tǒng)相關(guān)抗原與特異性抗原、血小板抗體的特征。血小板血型系統(tǒng)抗原血小板：D:2~5μmV:紅細(xì)胞*1/5功能：促進(jìn)止血和加速凝血維持毛細(xì)血管壁完整性正常范圍：100-300×109/L骨髓干細(xì)胞多功能祖細(xì)胞巨核祖細(xì)胞巨核細(xì)胞幼巨核細(xì)胞血小板胞質(zhì)塊脫落產(chǎn)生：血小板血型系統(tǒng)抗原血小板血型系統(tǒng)抗原共有抗原HLA抗原ABH抗原其它抗原特異性抗原（HPA抗原）血小板血型系統(tǒng)抗原部分為血小板的固有蛋白，另一部分從血漿中吸附。血小板上的ABH抗原個(gè)體之間表達(dá)不同，5%-10%的非O型個(gè)體為A抗原或B抗原的高表達(dá)者。故血小板輸血應(yīng)同型輸注；抗體檢測應(yīng)采用O型血小板。ABH抗原血小板血型系統(tǒng)抗原HLA抗原血小板具有HLA-Ⅰ類抗原（HLA-A、HLA-B抗原和少量HLA-C抗原），無HLA-Ⅱ類抗原。故輸注血小板要比器官移植所需配型簡單。HLA-Ⅰ類分子為血小板的固有蛋白，少量從血漿中吸附。血小板血型系統(tǒng)抗原血小板特異性抗原主要存在于血小板膜的GP分子上，也少量存在于血管內(nèi)皮細(xì)胞、結(jié)締組織細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞。1990年國際輸血協(xié)會(huì)血小板免疫學(xué)工作組提出了HPA命名，以發(fā)現(xiàn)的時(shí)間順序排列：HPA-1、HPA-2、HPA-3等系統(tǒng)，每一系統(tǒng)中高頻率基因表達(dá)的抗原以a表示，低頻率基因表達(dá)的抗原以b表示，新發(fā)現(xiàn)的系統(tǒng)以w表示。血小板血型系統(tǒng)抗原血小板特異性抗原已確定了24個(gè)HPA，其中12個(gè)抗原為雙等位基因表達(dá)（HPA-1,-2,-3,-4，-5和-15），且呈共顯性表達(dá)模式。單核苷酸多態(tài)性（SNP）:24個(gè)HPA中有22個(gè)已搞清楚基因背景，其中21個(gè)HPA的多態(tài)性型是由一個(gè)氨基酸置換所致，而這又是由編碼血小板膜糖蛋白（GP）基因的一個(gè)核苷酸的不同所致。HPA-14bw不具有單核苷酸多態(tài)性。其核苷酸置換發(fā)生在1909-1911delAAG。血小板血型系統(tǒng)抗體產(chǎn)生機(jī)理：機(jī)體對血小板表面或相關(guān)抗原免疫臨床分類：血循環(huán)中的游離抗體結(jié)合于血小板上的抗體(PAIgG)血型學(xué)分類血小板同種抗體：抗體不是針對自身抗原，而是與同種異基因的紅細(xì)胞發(fā)生反應(yīng)自身抗體：受血者體內(nèi)產(chǎn)生的抗體，針對自己本身的紅細(xì)胞抗原。見于：血小板輸注治療無效；同種免疫血小板減少癥；自身免疫血小板減少癥；藥物、病毒、細(xì)菌引起的血小板減少癥血小板血型系統(tǒng)抗體血小板表面存在眾多復(fù)雜抗原，因此反復(fù)大量輸注血小板的患者約50%以上產(chǎn)生血小板同種抗體，據(jù)報(bào)道HLA抗體占多數(shù)，約80%左右HPA抗體單獨(dú)存在頻率較低（2%-3%），HPA抗體與HLA抗體共存