孤立性纖維性腫瘤影像診斷

孤立性纖維瘤影像學(xué)表現(xiàn)滁州市第一人民醫(yī)院影像科：李軍

當(dāng)前1頁，總共30頁。孤立性纖維性腫瘤定義：一種常見的間葉性腫瘤，性質(zhì)可能為纖維母細(xì)胞性，并有明顯的血管外周細(xì)胞瘤樣分支狀血管。胸膜外孤立性纖維性腫瘤（SFT）的形態(tài)類似于胸膜的SFTs，過去大多被診斷為血管外周細(xì)胞瘤。ICD-O編碼：孤立性纖維性腫瘤8815/1流行病學(xué)：胸膜外SFTS是一種少見的間葉腫瘤，可發(fā)生在全身多個(gè)部位，見于20-70歲中年人，平均年齡50歲，無性別差異，少數(shù)病例發(fā)生于兒童和青少年。當(dāng)前2頁，總共30頁。孤立性纖維性腫瘤發(fā)病部位：可發(fā)生于身體任何部位，40%位于皮下組織，其他見于下述部位的深部軟組織：四肢、頭頸部（尤其是眼眶）、胸壁、縱隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有報(bào)道，包括：腦膜、脊膜、骨膜和多種器官（如涎腺、肺、甲狀腺、肝、胃腸道、腎上腺、膀胱、前列腺、精索、睪丸）臨床表現(xiàn)：大部分腫瘤表現(xiàn)為緩慢生長的境界清楚的無痛性腫物。大腫物可產(chǎn)生壓迫癥狀，尤其是鼻腔、眼眶、腦膜者。惡性者常有局部浸潤性。少數(shù)腫瘤可產(chǎn)生副腫瘤綜合癥如產(chǎn)生胰島素樣生長因子導(dǎo)致低血糖。當(dāng)前3頁，總共30頁。孤立性纖維性腫瘤大體檢查：大部分SFT表現(xiàn)為境界清楚的腫物，部分區(qū)域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多為結(jié)節(jié)狀，白色，質(zhì)硬。偶見粘液樣和出血。有腫瘤性壞死和邊緣浸潤性生長（約有10%病例）的腫物大多具有局部侵襲性或惡性腫瘤。病理特征：瘤細(xì)胞梭形或卵圓形，胞質(zhì)少或不清，核染色質(zhì)均勻，核仁不明顯。核無明顯異型性，核分裂象罕見。約10％的SFT為非典型性或惡性型SFT，組織學(xué)表現(xiàn)包括：細(xì)胞密度增加，核異型性明顯，核分裂象易見(>4個(gè)分裂相／10HPF)，壞死和出血，向周圍組織內(nèi)浸潤生長。免疫組化：腫瘤細(xì)胞均表達(dá)Vimentin、CD34，大部分病例表達(dá)bcl-2。不表達(dá)CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的診斷中具有重要的鑒別診斷價(jià)值，比CD34更為敏感，但bcl-2和CD34并不特異。當(dāng)前4頁，總共30頁。影像學(xué)表現(xiàn)理論上，SFT可起源于全身各部位結(jié)締組織中，但胸部最常見，四肢，頭頸部等相對(duì)少見，極少數(shù)位于腦膜、腎臟、心臟和骶前間隙等。SFT瘤體大小差異很大，直徑4.0～22.5cm。較小腫瘤形態(tài)規(guī)則，呈圓形或梭形，密度均勻，較大腫瘤多呈不同程度的分葉狀，密度均勻或不均勻。位于胸部SFT，起源于臟層胸膜；位于腹腔腫瘤，與腹膜關(guān)系密切；位于四肢的SFT，腫瘤多位于皮下并深達(dá)橫紋肌，但很少累及骨骼。位于胸腔腫瘤，體積多很大，平均直徑20cm左右，盡管瘤體巨大，但壞死少見，即使出現(xiàn)壞死區(qū)，范圍多較小；位于四肢腫瘤，多呈中等大小。SFT邊緣光整。境界清楚，與侵襲性纖維瘤境界模糊不同。當(dāng)前5頁，總共30頁。CT表現(xiàn)CT平掃腫塊與肌肉呈等或略高密度，密度相對(duì)均勻，瘤內(nèi)常見兩種明顯不同密度的軟組織成分，偶爾，瘤內(nèi)可因黏液樣變性形成低密度區(qū)。良性腫瘤壞死少見，惡性腫瘤不規(guī)則低密度壞死區(qū)相對(duì)多見，但壞死區(qū)面積一般很小。腫瘤內(nèi)一般無鈣化，腫瘤大小和分葉與腫瘤的良惡性無關(guān)。當(dāng)前6頁，總共30頁。MRI特征MR在SFT診斷中具有重要價(jià)值MRT1WI多呈等低或等信號(hào)，T2WI信號(hào)變化多樣，分別表現(xiàn)為高信號(hào)、略高信號(hào)和低信號(hào)區(qū)。T2WI高信號(hào)反映腫瘤黏液樣變區(qū)，略高信號(hào)反映腫瘤細(xì)胞密集區(qū)。低信號(hào)區(qū)反映致密膠原纖維。由于腫瘤以細(xì)胞密集區(qū)為主，因此，絕大多數(shù)SFT或SFT大部分區(qū)域表現(xiàn)為略高信號(hào)，同一種腫瘤可存在兩種以上信號(hào)形式。文獻(xiàn)認(rèn)為，T2WI等或略高信號(hào)中存在片狀或結(jié)節(jié)狀低信號(hào)是大多數(shù)SFT典型MR表現(xiàn)。T2WI呈略高信號(hào)和低信號(hào)具有重要的鑒別診斷價(jià)值，有利于縮小診斷和鑒別診斷的范圍，因?yàn)榻^大多數(shù)惡性腫瘤T2WI為高信號(hào)。當(dāng)前7頁，總共30頁。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)的診斷價(jià)值

SFT強(qiáng)化大致有三種表現(xiàn)形式：輕度強(qiáng)化或無明顯強(qiáng)化，各期掃描強(qiáng)化程度不超過平掃CT值50％，強(qiáng)化可不均勻，多無壞死。中等程度強(qiáng)化，強(qiáng)化在50％～100％之間，強(qiáng)化可均勻或不均勻，壞死少見。顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化程度超過100％，強(qiáng)化與血管外皮細(xì)胞瘤相仿，強(qiáng)化多不均勻，壞死相對(duì)常見。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)多呈持續(xù)強(qiáng)化或進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，持續(xù)時(shí)間長，動(dòng)脈期偶可見瘤內(nèi)血管。同一腫瘤可同時(shí)出現(xiàn)上述多種形式強(qiáng)化。實(shí)際工作中，大多數(shù)SFT腫瘤表現(xiàn)為中等程度強(qiáng)化，強(qiáng)化相對(duì)均勻，巨大腫瘤則多表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化，內(nèi)可見不規(guī)則壞死區(qū)。SFT不同強(qiáng)化形式與SFT腫瘤血管、瘤內(nèi)細(xì)胞密集度和致密膠原的分布密切相關(guān)。當(dāng)前8頁，總共30頁。男21歲主訴：自己捫及上腹包塊一周余現(xiàn)病史：活動(dòng)后氣短，無發(fā)熱、消瘦，睡眠飲食好，患者精神可，食納佳，短期內(nèi)體重?zé)o明顯下降。既往史：無“肺結(jié)核”等傳染病史，否認(rèn)藥物過敏史，無外傷史。個(gè)人史、家族史：無殊當(dāng)前9頁，總共30頁。CT平掃+增強(qiáng)所示心臟下方、肝臟左前方及胃的右方見巨塊狀軟組織密度影；形態(tài)欠規(guī)則，呈分葉狀，其內(nèi)密度不均勻，可見斑片狀低密度影及片狀稍高密度影，ＣＴ值約１５－４０ＨＵ，臨近組織結(jié)構(gòu)明顯受壓移位。增強(qiáng)掃描后動(dòng)脈期可見上述病灶呈不均勻性強(qiáng)化，ＣＴ值約４０－６０ＨＵ，門脈期及靜脈期病灶呈持續(xù)強(qiáng)化，ＣＴ值約４５－９０ＨＵ，其內(nèi)斑片狀低密度影未見明顯強(qiáng)化。病灶周緣見條狀稍高密度影，界較清，其密度及強(qiáng)化程度與膈肌相仿。當(dāng)前10頁，總共30頁。CT平掃當(dāng)前11頁，總共30頁。增強(qiáng)動(dòng)脈期當(dāng)前12頁，總共30頁。增強(qiáng)靜脈期當(dāng)前13頁，總共30頁。增強(qiáng)延遲期當(dāng)前14頁，總共30頁。MRI平掃+增強(qiáng)當(dāng)前15頁，總共30頁。當(dāng)前16頁，總共30頁。當(dāng)前17頁，總共30頁。當(dāng)前18頁，總共30頁。病理結(jié)果鏡下所見:HE：瘤細(xì)胞有異型，核分裂可見，胞漿豐富，彌漫分布，間質(zhì)內(nèi)灶區(qū)纖維增生膠原化。免疫組化：瘤細(xì)胞CD99(+)、CD34（+）、bcl-2(+)、CK6（-）、CK7（-）、CK20（-）、inhinbin(-）、CA125（-）、CD117（-）、LCA（-）、CD31（-）。病理診斷:孤立性纖維性腫瘤。當(dāng)前19頁，總共30頁。術(shù)后CT平掃當(dāng)前20頁，總共30頁。當(dāng)前21頁，總共30頁。胸部孤立性纖維性腫瘤當(dāng)前22頁，總共30頁。胸膜外孤立性纖維腫瘤

當(dāng)前23頁，總共30頁。SolitaryFibrousTumorofthePancreas

a.TriphasicCTofthepancreasrevealsa5cmsolidmassarisingfromthebodyofthepancreas.b.CellblockH&Estainfromthefineneedleaspiratespecimenshowedblandappearingspindlecells(40x).c.Vimentinimmunohistochemicalstainofthecellblockspecimenwithtumorcellsthathavestrongpositivity(40x).d.Pancreaticresectionspecimendemonstrateda5.0x5.0x4.5cmwellcircumscribednon-encapsulatedmass(arrow)presentinthebodyofthepancreas,whichisshownbisected.e.H&Estainoftheresectedtumorrevealedspindlecellsinavariablycollagenousbackgroundwithminimalcytologicatypiaandraremitoticactivity(40x).f.Bcl-2immunohistochemicalstainoftheresectedmasswithtumorcellsthathavestrongpositivity(40x).當(dāng)前24頁，總共30頁。SolitaryFibrousTumoroftheLiverComputedtomographyimage,witharrowspointingatthejunctionbetweenthetumourandnormalliver.Computedtomographyoftheabdomen,withanarrowpointingatthelesion.當(dāng)前25頁，總共30頁。SolitaryFibrousTumoroftheKidneyContrastcomputedtomographyscandemonstratinganenhanced,well-demarcatedtumoroftheleftkidneywithmultinodularconfiguration.Thetumorinvolvedtherenalcortexandperirenaladiposetissue左腎上方較大軟組織腫塊，呈不規(guī)則性強(qiáng)化，可見內(nèi)部壞死區(qū)當(dāng)前26頁，總共30頁。SolitaryFibrousTumoroftheLarynxA34-year-oldmanwasreferredtoourhospitalbecauseofaforeignbodysensationinthethroatforsixmonths.Afiberopticlaryngoscopyrevealeda3.5cmdiametersmoothsubmucosalmassontherightsideofthesupraglotticlarynx當(dāng)前27頁，總共30頁。鑒別診斷血管外皮細(xì)胞瘤：MRT2WI多呈略高信號(hào)。缺乏SFT致密膠原纖維形成的低信號(hào)，壞死區(qū)幾乎見于所有腫瘤，且壞死顯著；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)腫瘤強(qiáng)化顯著。少數(shù)SFT與血管外皮細(xì)胞瘤影像學(xué)征象有重疊。滑膜肉瘤：不僅病理和組織學(xué)方面與孤立性纖維瘤有重疊，且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)中等程度強(qiáng)化，與SFT影像表現(xiàn)相仿。滑膜肉瘤一般位于關(guān)節(jié)鄰近，腫瘤鈣化常見。此外，滑膜肉瘤內(nèi)常見形態(tài)規(guī)則的囊變和出血，鄰近骨骼常見侵蝕。肌肉淋巴瘤：來源于單一細(xì)