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文檔簡介

講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點2、熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機制當前1頁,總共82頁。講授主要內(nèi)容概述病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診斷治療當前2頁,總共82頁。腎小球疾病分類

病因:原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性臨床分型病理分型概述當前3頁,總共82頁。臨床分型急性腎小球腎炎AGNacuteglomerulonephritis急進性腎炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性腎炎CGNchronicglomerulonephritis隱匿型腎炎latentglomerulonephritis腎病綜合征NSnephroticsyndrome當前4頁,總共82頁。

原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎minimalchangeglomerulonephritis

二、局灶性節(jié)段性病變focalsegmentallesions三、彌漫性腎小球腎炎diffuseglomerulonephritis

膜性腎病MNmembranousnephropathy

增生性腎炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性腎小球腎炎sclerosingglomerulonephritis

未分類的腎小球腎炎

unclassifiedglomerulonephritis當前5頁,總共82頁。系膜增生性腎小球腎炎MsPGN

mesangialproliferativeglomerulonephritis毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月體和壞死性腎小球腎炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性腎炎當前6頁,總共82頁。

微小病變型腎病隸屬于輕微病變性腎小球腎炎,局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變當前7頁,總共82頁。病因與發(fā)病機制

(etiologyandpathogenesis)

多數(shù)是免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病,非免疫、非炎癥共同作用

病因?當前8頁,總共82頁。循環(huán)免疫復(fù)合物沉積當前9頁,總共82頁。原位免疫復(fù)合物形成當前10頁,總共82頁。電子致密物沉積部位

a上皮下b基底膜內(nèi)c內(nèi)皮下d系膜區(qū)當前11頁,總共82頁。

細胞免疫炎癥細胞與炎癥介質(zhì)凝血與纖溶性腎損害非免疫機制的作用:蛋白尿;高脂血癥;高血壓等當前12頁,總共82頁。臨床表現(xiàn)

(clinicalfeature)浮腫(眼瞼、四肢)血尿(肉眼、鏡下)排尿異常,腰痛消化道癥狀貧血高血壓當前13頁,總共82頁。蛋白尿正常濾過小于2~4萬Da蛋白質(zhì)通過>150mg/d>3.5g/d當前14頁,總共82頁。

腎小球濾過膜:毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞(足細胞)當前15頁,總共82頁。分子屏障:腎小球濾過屏障當前16頁,總共82頁。電荷屏障:1上皮細胞2基底膜3內(nèi)皮細胞4被濾過物質(zhì)當前17頁,總共82頁。

血尿3個/HP,1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿血尿來源:相差顯微鏡檢查;尿紅細胞容積分布曲線當前18頁,總共82頁。水腫edema

腎病性水腫:低蛋白血癥腎炎性水腫:“球-管平衡”和腎小球濾過分數(shù)下降,導(dǎo)致水鈉潴留當前19頁,總共82頁。高血壓hypertension

腎血管性、腎實質(zhì)性容量依賴型、腎素依賴型

CRF患者90%出現(xiàn)高血壓原因:①鈉、水潴留②腎素分泌增多:腎實質(zhì)缺血刺激……③腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少(激肽等)當前20頁,總共82頁。

腎功能損害:急性及慢性腎功能衰竭當前21頁,總共82頁。腎病綜合征腎炎綜合征無癥狀性尿異常急性腎衰竭和急進性腎衰竭綜合征慢性腎衰竭綜合征腎臟疾病常見綜合征當前22頁,總共82頁。腎臟疾病的診斷

根據(jù)患者的病史、癥狀及體征,并輔以實驗室檢查和特殊檢查,作出正確診斷病因診斷部位診斷功能診斷病理診斷當前23頁,總共82頁。

去除病因,抑制免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng),對癥治療,防治并發(fā)癥。延緩腎臟疾病進展和腎臟替代治療治療原則(therapeuticprinciples)降壓治療對癥治療EPO、1,25-D3等廣泛應(yīng)用當前24頁,總共82頁。腎臟替代治療:透析、腎移植腹膜透析交換當前25頁,總共82頁。血液透析當前26頁,總共82頁。研究進展及展望

(progressandprospect)對腎臟疾病的免疫發(fā)病機制認識溶質(zhì)轉(zhuǎn)運分子的基礎(chǔ)研究慢性腎臟疾病進展機制研究替代治療的進展當前27頁,總共82頁。

急性腎小球腎炎

(acuteglomerulonephritis)

急性起病、血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能損害鏈球菌感染后,也可見于其他細菌、病毒及寄生蟲感染后當前28頁,總共82頁。

常由β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致,常見于上呼吸道、猩紅熱、皮膚等感染后病因與發(fā)病機制

機制包括免疫復(fù)合物和由其導(dǎo)致的補體激活、細胞浸潤作用病理毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎當前29頁,總共82頁。左:正常,右:E內(nèi)皮M系膜細胞D上皮下駝峰狀電子致密物沉積當前30頁,總共82頁。急性腎炎見中性粒細胞浸潤當前31頁,總共82頁。IgG粗大顆粒狀沿毛細血管壁沉積當前32頁,總共82頁。上皮下駝峰狀電子致密物(D)沉積當前33頁,總共82頁。臨床表現(xiàn)

1.兒童多見,男>女

2.有前驅(qū)感染史(于發(fā)病前1~3W,平均10天)

3.尿異常血尿(40%肉眼血尿),蛋白尿、白細胞、上皮細胞、管型當前34頁,總共82頁。

4.水腫(下行性)

5.高血壓占80%,少數(shù)—高血壓腦病、心衰

6.腎功能異常(一過性)

7.免疫學(xué)異常ASO↑,C3↓(8W內(nèi)恢復(fù)),冷球蛋白(+)當前35頁,總共82頁。診斷標準

1.鏈球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能↓

2.C3↓(8W內(nèi)恢復(fù))

3.多于1~2M內(nèi)全面好轉(zhuǎn)

4.病理為毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎當前36頁,總共82頁。治療

1.一般治療:臥床、飲食

2.治療感染灶,清除病灶

3.對癥治療:利尿劑、透析、降壓

4.一般不主張用激素和細胞毒藥物當前37頁,總共82頁。預(yù)后

多數(shù)病人預(yù)后良好,呈自限性

1~4W內(nèi)消腫、降壓、尿化驗好轉(zhuǎn)有些尿常規(guī)需半年~1年恢復(fù)正常當前38頁,總共82頁。急進性腎小球腎炎

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN

腎小球腎炎中最嚴重的類型,多種原因引起起病急驟,病情發(fā)展迅速

90%的患者6個月內(nèi)死亡或需依賴透析腎活檢示腎小球球囊的大部分被新月體充斥(稱新月體腎炎)當前39頁,總共82頁。病因與發(fā)病機制

原發(fā)性急進性腎小球腎炎繼發(fā)性急進性腎小球腎炎由原發(fā)性腎小球病基礎(chǔ)上形成廣泛新月體而來(病理轉(zhuǎn)化)當前40頁,總共82頁。免疫病理分型Ⅰ型:抗GBM型腎小球腎炎Ⅱ型:免疫復(fù)合物型Ⅲ型:非免疫復(fù)合物型,多為ANCA陽性,原發(fā)性小血管炎腎損害Ⅳ型:Ⅰ型+ANCAⅤ型:Ⅲ型ANCA(-)當前41頁,總共82頁。病理

1.腎體積增大

2.腎小球有廣泛(>50%)的大新月體(占囊腔>50%)形成 早期—細胞性晚期—纖維性 最后發(fā)生腎小球硬化當前42頁,總共82頁。E上皮增生F纖維滲出P單核巨噬細胞浸潤當前43頁,總共82頁。新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部,圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物Massonx260當前44頁,總共82頁。新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細血管叢PASx260當前45頁,總共82頁。3.免疫病理線樣沉積顆粒樣沉積無免疫沉積

當前46頁,總共82頁。Ⅰ型免疫球蛋白(IgG、C3)沿基底膜呈線樣沉積當前47頁,總共82頁。Ⅱ型免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積當前48頁,總共82頁。4.電鏡

Ⅰ、Ⅲ型無電子致密物沉積

Ⅱ型在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積當前49頁,總共82頁。新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細血管上。新月體由平行排列的扁平細胞組成,位于圖左側(cè)的Bowman囊(BC)與圖右側(cè)的毛細血管叢之間。毛細血管叢的系膜內(nèi)或真皮下區(qū)有電子致密沉積物(D)EMx7000當前50頁,總共82頁。新月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮當前51頁,總共82頁。

臨床表現(xiàn)

前驅(qū)感染,起病急,進展快急性腎炎綜合征,進行性少尿、無尿、腎功能惡化、貧血

Ⅱ型伴NS,Ⅲ型可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)

Ⅰ、Ⅱ型中青年多見

Ⅲ型中老年男性多見

Ⅱ型患者常有腎病綜合征表現(xiàn)當前52頁,總共82頁。

抗腎小球基底膜(GBM)抗體陽性抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性

CIC陽性,冷球蛋白,C3降低

B超雙腎增大實驗室檢查當前53頁,總共82頁。診斷標準

1.急性腎炎表現(xiàn)+進行性腎功能↓+病理2.分型

Ⅰ型抗GBM抗體(+)

Ⅱ型CIC(+)+C3↓ Ⅲ型ANCA(+)(Ⅰ型中32%ANCA(+),Ⅲ型中25%~50%ANCA(-))3.雙腎增大當前54頁,總共82頁。急性腎小球壞死(ATN)急性過敏性間質(zhì)性腎炎(AIN)梗阻性腎病繼發(fā)性急進性腎炎其他腎小球疾病鑒別診斷當前55頁,總共82頁。治療

(一)強化血漿置換療法適應(yīng)癥Ⅰ、Ⅱ型,應(yīng)早期應(yīng)用(當Scr<530μmol/L)方法每日或隔日一次×10~14天(每次置換血漿2~4L)抗GBM抗體、ANCA、免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰當前56頁,總共82頁。(二)甲潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺(劑量、用法、注意事項)(三)對癥及替代治療血液透析或腹膜透析移植(病情穩(wěn)定6~12M或抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰)當前57頁,總共82頁。預(yù)后

依免疫病理:Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型強化治療是否及時新月體數(shù)量及類型年齡當前58頁,總共82頁。

chronicglomerulonephritis

1.以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫及不同程度的腎功能不全為臨床特征2.病程長緩慢持續(xù)進展慢性腎小球腎炎

當前59頁,總共82頁。病因與發(fā)病機制

1.由多種病因、不同病理的原發(fā)腎炎構(gòu)成2.僅少數(shù)由急性腎炎而來3.主要與免疫炎癥損傷有關(guān)4.高血壓、大量蛋白尿、高血脂等促進當前60頁,總共82頁。病理多種病理類型系膜增生性(IgA及非IgA)系膜毛細血管性膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化最終轉(zhuǎn)化成硬化性腎小球腎炎當前61頁,總共82頁。腎小球纖維化,腎小管萎縮,腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤當前62頁,總共82頁。臨床表現(xiàn)起病緩慢、隱匿蛋白尿、血尿、高血壓、水腫腎功能減退有急性發(fā)作傾向……發(fā)展為慢性腎功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、納差,水腫、貧血當前63頁,總共82頁。尿異常:蛋白尿、紅細胞、管型等腎功能異常:BUN,Scr增高,Ccr降低可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而急劇惡化實驗室檢查當前64頁,總共82頁。診斷標準

尿化驗異常,水腫及高血壓病史達1年以上除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎不到1年者①呈急性腎炎綜合征……②僅表現(xiàn)中度蛋白尿及輕、中度水腫需行腎活檢當前65頁,總共82頁。

1.隱匿性腎小球腎炎:無癥狀性血尿、蛋白尿。無水腫、高血壓、腎功能損害。病理改變多較輕

2.急性腎小球腎炎

3.原發(fā)性高血壓腎損害

4.繼發(fā)性腎炎(SLE……)

5.遺傳性腎炎如Alport綜合征鑒別診斷當前66頁,總共82頁。治療

1.限制食物中蛋白及磷入量當前67頁,總共82頁。2.積極控制高血壓

ACEI→ARB→CCB→利尿劑3.應(yīng)用血小板解聚藥4.糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物根據(jù)病理類型,尿蛋白,腎功能等決定5.對癥(抗感染、糾正水電解質(zhì)和酸堿失衡、清除體內(nèi)毒素)6.避免加重腎損害的因素當前68頁,總共82頁。概述1無癥狀性蛋白尿和(或)腎小球性血尿2見于輕微病變、輕度系膜增生、局灶增生、IgA腎炎等臨床表現(xiàn):除尿檢異常外,無水腫,高血壓,腎功能損害隱匿性腎炎

(latentglomerulonephritis)當前69頁,總共82頁。

1.血尿和(或)蛋白尿而無任何癥狀

2.排除生理性、繼發(fā)性、遺傳性診斷標準當前70頁,總共82頁。

1.大量血尿所造成

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