LY青年人腦梗死

LY青年人腦梗死第1頁/共30頁概念：年齡在18～40歲之間的年輕人所發(fā)生的急性缺血性腦卒中。（也有人提出以45歲為界）

第2頁/共30頁概況：近年來隨著經(jīng)濟(jì)發(fā)展，環(huán)境因素、人類生活模式的改變，青年人缺血性腦卒中有增高的趨向。1)發(fā)病率：占全部腦卒中病例的3~5%2)病因具有多樣化、復(fù)雜化特點(diǎn)，其中有些病因是可以治療的。第3頁/共30頁病因分類：

100例青年腦梗塞病因

病因

例數(shù)1、腦動(dòng)脈粥樣硬化癥182、腦栓塞栓子來源部位明確23

栓子來源未能確定部位83、非動(dòng)脈粥樣硬化性腦血管病104、凝血障礙和全身性炎癥95、圍產(chǎn)期56、未名原因27第4頁/共30頁第5頁/共30頁15歲以下的兒童，卒中常發(fā)生于先心病患者、非動(dòng)脈硬化性血管病、感染和血液缺陷。15～35歲的青年人，腦卒中多見于動(dòng)脈夾層、心源性栓子、非動(dòng)脈硬化性血管病和血栓形成前狀態(tài)。超過35歲，發(fā)生腦卒中的原因以動(dòng)脈粥樣硬化為主要原因。

不同年齡階段主要病因：第6頁/共30頁1．腦動(dòng)脈粥樣硬化（cerebrovascularatherosclerosis）

早熟的動(dòng)脈粥樣硬化（prematureatherosclerosis）約占青年腦梗塞的20～30%，幾乎所有的病例在35歲以上，作為危險(xiǎn)因素以高血壓病最多，其次最多的是高脂血癥、吸煙和糖尿病。

第7頁/共30頁2．心源性腦梗塞（cardiacsource）（1）心臟瓣膜病變：如風(fēng)濕熱累及二尖瓣或主動(dòng)脈瓣，導(dǎo)致瓣膜狹窄或/和關(guān)閉不全；二尖瓣脫垂；（2）感染性心內(nèi)膜炎；（3）擴(kuò)張性心肌??；（4）心律失常：如房顫、房撲（5）急性心肌梗死2周內(nèi)；（6）心臟內(nèi)腫瘤：如心臟粘液瘤。第8頁/共30頁3．肺源性和奇異性栓塞（paradoxicalembolism）

肺動(dòng)靜脈畸形,房室間隔缺損和分流，卵圓孔未閉（patentforamenovale，PFO），肺靜脈血栓形成，肺和縱隔腫瘤等。McGaw認(rèn)為PFO發(fā)生腦梗塞的機(jī)制是，靜脈凝塊通過開放的卵圓孔進(jìn)入動(dòng)脈循環(huán)，可能形成腦梗塞。Isayev報(bào)告了“經(jīng)濟(jì)艙中風(fēng)綜合征”（economyclassstrokesyndrome）—一組患PFO的人，在長時(shí)間乘坐經(jīng)濟(jì)艙期間，易形成靜脈血栓和肺血栓，由于這種奇異栓子存在，PFO患者在乘坐經(jīng)濟(jì)艙容易罹患中風(fēng)。第9頁/共30頁4．動(dòng)脈病變動(dòng)脈病變分為炎癥性和非炎癥性兩大類。

（1）炎癥性動(dòng)脈病變是一組不同病因引起血管壁炎癥、壞死改變的臨床疾病。主要包括大動(dòng)脈炎（Takayasu’sdisease），變態(tài)反應(yīng)性疾?。–hurg-Strauss肉芽腫），特異性感染如梅毒、帶狀皰疹、瘧疾，非特異性感染如嚴(yán)重的扁桃腺炎、淋巴結(jié)炎，應(yīng)用苯丙胺，伴有全身性疾?。ɡ钳?、Wegener氏肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Sj?gren綜合征、硬皮癥、Dego綜合征，Behcet氏病、急性風(fēng)濕熱、炎性腸?。?。這些疾病都是青年人腦梗塞的重要病因。

第10頁/共30頁（2）非炎癥動(dòng)脈病變青年人缺血性腦卒中非炎癥性病變包括自發(fā)性動(dòng)脈夾層、放射治療后，纖維肌性增生、Moya-moya病、進(jìn)行動(dòng)脈閉塞綜合征、淀粉樣血管病、血栓閉塞性血管炎、家族性高胱氨酸尿癥、Fabry氏彈性纖維假黃瘤、新生性血管內(nèi)皮瘤。第11頁/共30頁5．腦血管痙攣

青年人腦梗塞見于腦血管痙攣引起的有偏頭痛、蛛網(wǎng)膜下腔出血、繼發(fā)性血管痙攣、高血壓腦病等。青年人患血管性頭痛時(shí)常易合并腦梗塞，其原因可能是由于血管痙攣或伴有血小板的高凝狀態(tài)。第12頁/共30頁6．血液病和凝血性疾病

（1）高粘血癥在青年人患有紅細(xì)胞增多癥、骨髓及外骨髓增殖、蛋白異常血癥（骨髓瘤、冷球蛋白血癥），可并發(fā)腦梗塞。（2）凝血性疾病血栓形成性血小板減小性紫癜，慢性彌漫性血管內(nèi)凝血，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，圍產(chǎn)期或妊娠期、血小板增多癥、鐮細(xì)胞和血紅蛋白C病、紅斑狼瘡、腎病綜合征、家族性C2缺陷、家族性蛋白C缺乏癥。第13頁/共30頁7．其它原因

（1）口服避孕藥物目前全世界有成千上萬的女性口服避孕藥物。早在1960年人們就認(rèn)識到女性激素增加靜脈血栓形成、心肌梗塞和腦卒中的危險(xiǎn)性?？诜茉兴幬锸乔嗄陭D女血栓形成性疾病的主要原因。發(fā)病率為1/10，000。發(fā)病與用藥時(shí)間不一致，短者僅數(shù)天，長者可達(dá)5年。腦梗塞多發(fā)生在服藥期間或停藥后的短時(shí)間之內(nèi)。發(fā)病機(jī)理與避孕藥中所含雌激素與孕激素的劑量有關(guān)，含激素劑量越大，發(fā)病率越高。第14頁/共30頁2）線粒體病（mitochondrialdisease）某些線粒體病引起青年人腦卒中。Martinez-Fernandez專門對青年人腦卒中是不是線粒體病的唯一表現(xiàn)進(jìn)行了研究。他收集了1999年1月至2000年5月中風(fēng)單元收治的全部青年腦卒中患者，做了生物化學(xué)檢查、血液檢查、神經(jīng)影像學(xué)。經(jīng)顱多普勒和經(jīng)食道脈沖式多普勒超聲心動(dòng)描記術(shù)（transesophagealechocardiography），排除了卵圓孔未閉。前臂缺氧運(yùn)動(dòng)之后，測乳酸濃度，肌肉活檢后，做生物化學(xué)和分子學(xué)研究。18例病人中，3例病人（17%）在過度運(yùn)動(dòng)后乳酸過度生成，6例（33%）顯示線粒體呼吸鏈成份缺陷。分子學(xué)研究分析證實(shí)線粒體堿基對3243（表現(xiàn)為線粒體性腦脊髓病、乳酸性酸中度和中風(fēng)樣發(fā)作）、4216和15928有突變。這三個(gè)結(jié)果表明缺血性腦卒中可能是線粒體病的唯一表現(xiàn)或是最開始的癥狀（initialmanifestation）。第15頁/共30頁主要危險(xiǎn)因素：吸煙、酗酒、高血壓、血脂異常、高血糖、肥胖等引起動(dòng)脈粥樣硬化的因素亦是青年人腦梗死的主要危險(xiǎn)因素。第16頁/共30頁天然抗凝血系統(tǒng)某些因子的缺乏

近年發(fā)現(xiàn)年輕缺血性卒中病人中血抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ），蛋白質(zhì)C，蛋白質(zhì)S缺乏。血清脂蛋白(a)水平升高卒中獨(dú)立危險(xiǎn)因素抗磷脂抗體（aPLs）卒中重要危險(xiǎn)因素高同型半胱氨酸血癥（HHCM）

卒中獨(dú)立危險(xiǎn)因素新的危險(xiǎn)因素：第17頁/共30頁1．脂蛋白a脂蛋白(a)是一種類似低密度脂蛋白的物質(zhì)，其血清水平由遺傳因素決定，許多青年腦梗塞患者僅有Lp(a)水平升高而無其它危險(xiǎn)因素，而且Lp(a)水平比老年患者明顯增高。2．同型半胱胺酸高同型半胱胺酸血癥與心、腦血管疾病，大動(dòng)脈栓塞，靜脈血栓形成關(guān)系密切。血中同型半胱胺酸水平每上升5μmol/L，腦卒中的相對危險(xiǎn)度增加1.5倍。3.抗磷脂抗體（aPLs）apls是存在于血清中與陰性磷脂特異性結(jié)合的多克隆免疫球蛋白，主要包括抗心磷脂抗體（aCL）和狼瘡抗凝物（LA）。aPLs是重要的危險(xiǎn)因素。4.抗凝血因子缺乏如蛋白S缺乏為常染色體顯性遺傳,這種遺傳性蛋白S缺乏會導(dǎo)致血栓形成前狀態(tài),這種血栓形成前狀態(tài)在腦梗塞的發(fā)病機(jī)理中很重要。第18頁/共30頁相關(guān)病種第19頁/共30頁Moyamoya?。憾嘁娪趤喼蓿匀毡咀疃?。診斷：靠動(dòng)脈造影。MRA有助于診斷。雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部末端、大腦中和前動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞；煙霧狀的腦底異常血管網(wǎng)。臨床表現(xiàn)：

20歲以下多表現(xiàn)為缺血性卒中；20歲以上多表現(xiàn)為SAH。治療：外科：短路手術(shù)將頸外動(dòng)脈血液引入頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)。第20頁/共30頁伴皮層下腦梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病（CADASIL）：常染色體顯性遺傳；源于第19號染色體上Notch3突變。好發(fā)于中青年，病程10-30年，主要累及小動(dòng)脈。臨床表現(xiàn)：1）反復(fù)卒中：最常見，占85%；可為從TIA到完全性卒中的各種類型；均為皮質(zhì)下；多無任何腦血管病危險(xiǎn)因素。2）階梯性進(jìn)展性癡呆：占1/3，10%僅有癡呆而難于Alzheimer病鑒別。3）偏頭痛：占20-30%，最早出現(xiàn)，多有視覺等感覺先兆。4）情緒障礙：占20%，多為嚴(yán)重的抑郁和躁狂。5）其他：6-7%有癲癇發(fā)作、耳聾、顱神經(jīng)麻痹、脊髓和肌肉疾患。診斷：MRI第21頁/共30頁心臟粘液瘤（cardiacmyxoma）

心臟粘液瘤是青年腦卒中常見的病因。粘液瘤是原發(fā)性心臟腫瘤最常見的類型，女性多見，一般70%見于女性，86%粘液瘤發(fā)生在左房，90%是單個(gè)的。粘液瘤起源于心臟內(nèi)皮和內(nèi)膜的肌樣細(xì)胞，形態(tài)表現(xiàn)為息肉狀和膠凍狀。息肉狀腫瘤，光滑可以充滿心房或心室。膠凍狀是易碎的粘液瘤塊。第22頁/共30頁二尖瓣脫垂（MVP）

MVP又稱收縮期喀喇音綜合征，是一種二尖瓣關(guān)閉不全，主要表現(xiàn)有頭暈、無力、心慌、呼吸困難和暈厥。MVP病理是，二尖瓣粘液樣變，結(jié)締組織變性，松馳伸長，當(dāng)心臟收縮期，這些松馳的、伸長的、過剩的組織可呈囊狀進(jìn)入左心房，引起嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全，血液逆流。同時(shí)在心房壁和囊狀二尖瓣葉的心房側(cè)，形成一個(gè)小死腔，此處的血液易于郁滯，形成血栓。同時(shí)在粘液變性的部位，易于沉積無刺激性血栓性物，特別在有裂縫處，內(nèi)皮連續(xù)性的喪失和覆蓋在粘液瘤樣變性瓣膜上的內(nèi)膜層斷裂可激發(fā)血小板聚集和腔壁血小板纖維蛋白復(fù)合物的形成。從血栓和沉積物上脫落下來的栓子進(jìn)入腦血管引起缺血性卒中。MVP常引起腦梗塞，卒然出現(xiàn)偏癱，一過性腦缺血發(fā)作（TIA）、小腦梗塞，一過性黑矇、視網(wǎng)膜小動(dòng)脈阻塞。

第23頁/共30頁纖維肌肉發(fā)育不良（fibromusculardysplasia,FMD）有人認(rèn)為是青年人缺血性卒中的第三位原因。最新資料顯示，青年人FDM可能是一種免疫性疾病。纖維肌肉營養(yǎng)不良多見于青年女性，是一種節(jié)段性的非粥樣硬化性的動(dòng)脈疾病，其主要特征是血管壁發(fā)育異常、畸形。近年來超微結(jié)構(gòu)研究，認(rèn)為纖維肌肉發(fā)育異常是一種先天性中胚層的疾病，其中主要是平滑肌細(xì)胞呈纖維細(xì)胞變性。FMD50%合并動(dòng)脈瘤，不僅可以引起缺血性卒中，也可合并出血性卒中。FMD主要癥狀是頭痛，在腎臟FMD患者中占90%。FMD動(dòng)脈造影可見到串珠狀血管管腔狹窄等。凡是青、中年卒中患者伴有高血壓時(shí)，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腦血管造影。特別對一些中、青年女性，伴有原因不明的頭痛、頭昏、眩暈、耳鳴、心律不齊和昏厥等癥狀時(shí)，應(yīng)想到纖維肌肉發(fā)育異常的可能，一定要進(jìn)行腦血管造影，以免漏診。第24頁/共30頁抗磷脂抗體（antiphospholipidantibodyssyndrome,APS）綜合征在循環(huán)血清中有抗磷脂抗體(ACL)和狼瘡抗凝物(LA)兩大類，4%的正常人群有這種多克隆免疫球蛋白；合并抗磷脂抗體增高的血栓形成、血小板減少、反復(fù)流產(chǎn)統(tǒng)稱APS；APS病人似乎復(fù)發(fā)性中風(fēng)比較多見，有的出現(xiàn)血管性癡呆，假性球麻痹，在臨床上應(yīng)當(dāng)引起重視；第25頁/共30頁診斷：尋找病因和危險(xiǎn)因素，結(jié)合病史、癥狀、體征和影像學(xué)資料等進(jìn)行診斷。鑒別診斷：應(yīng)注意和腦出血、腦腫瘤、腦靜脈血栓相鑒別。診斷和鑒別診斷：第26頁/共30