造血系統(tǒng)總論及營養(yǎng)性貧血

造血系統(tǒng)總論正常造血及血象特點

HematopoiesisandHemogram貧血概述

Anemia1當(dāng)前1頁，總共62頁。營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血NutritionalIronDeficiencyAnemia營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

NutritionalMegaloblasticAnemia2當(dāng)前2頁，總共62頁。正常小兒造血特點

胚胎期造血

123456

78910(m)卵黃囊造血期肝脾造血期骨髓造血期3當(dāng)前3頁，總共62頁。

骨髓造血紅骨髓嬰幼兒期黃骨髓5~7y后潛在造血功能

髓外造血

嬰幼兒“急救箱”

應(yīng)激感染溶血性貧血體征肝脾淋巴結(jié)腫大外周血象有核紅細胞幼稚粒細胞生后造血4當(dāng)前4頁，總共62頁。正常小兒血象特點血容量

多新生兒10%兒童8~10%成人6~8%

血細胞WBC兩次交叉，七歲同成人RBC和Hb量變＋“質(zhì)”變BPC

基本同成人5當(dāng)前5頁，總共62頁。正常小兒血象特點WBC數(shù)量變化初生1周嬰兒期8歲15～2012104～10(x109/L)6當(dāng)前6頁，總共62頁。正常小兒血象特點

出生4~6d1~3y4~6y

學(xué)齡期NL

35%50%60%50%20~40%

65%50%40%50%50~70%WBC分類變化—四六兩交叉七歲同成人7當(dāng)前7頁，總共62頁。正常小兒血象特點

RBC和Hb的量變出生10d2～3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC8當(dāng)前8頁，總共62頁。正常小兒血象特點

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎兒期出生時1y2y成人Hb種類變化9當(dāng)前9頁，總共62頁。正常小兒血象特點出生時偏低正常:100~300x109/LBPC變化—基本同成人10當(dāng)前10頁，總共62頁。貧血概述

(Anemiaoutline)定義外周血中單位容積內(nèi)RBC或Hb低于正常標(biāo)準(zhǔn)(g/L)<6m

(我國)新生兒<1451~4m<904~6m<100>6m

(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%11當(dāng)前11頁，總共62頁。分度

(6、9、12)

(3、6、9)

Hb(g/L)RBC(1012/L)

新生兒小兒小兒

輕度120~14590

~110/1203~4中度90~12060~902~3重度60~9030~601~2極重<60<30<112當(dāng)前12頁，總共62頁。生理性貧血

(PhysiologicAnemia)定義特指生后2~3月且無病理性因素存在時,RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L輕度貧血原因自主呼吸/

EPO/RBC壽命/生長快/循環(huán)血量特點自限性，無需治療13當(dāng)前13頁，總共62頁。貧血病因分類1.

生成不足造血物質(zhì)缺乏或造血激素不足

Fe、葉酸、VtB12、EPO造血功能障礙(原發(fā)性和繼發(fā)性)再生障礙性貧血其它原因

感染、炎癥、癌性貧血14當(dāng)前14頁，總共62頁。貧血病因分類2.破壞過多(溶血性)紅細胞內(nèi)：先天性膜缺陷：遺傳性球形紅細胞增多癥酶缺乏：

葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥Hb異常：地中海貧血、血紅蛋白病15當(dāng)前15頁，總共62頁。貧血病因分類

2.破壞過多(溶血性)—紅細胞外：后天性免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢16當(dāng)前16頁，總共62頁。貧血病因分類3.

丟失過多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生蟲17當(dāng)前17頁，總共62頁。貧血形態(tài)分類

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常見病

正常值

80－9428－3232－38

大細胞性>94>3232－38巨幼細胞性貧血

正細胞性80－9428－3232－38再生障礙性貧血單純小細胞<80<2832－38腎性貧血小細胞低色素<80<28<32

缺鐵性貧血18當(dāng)前18頁，總共62頁。貧血共同臨床特征一般表現(xiàn)造血器官反應(yīng)皮膚粘膜蒼白易疲憊、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩肝脾淋巴結(jié)腫大、外周血可見有核紅細胞、幼稚粒細胞19當(dāng)前19頁，總共62頁。非造血系統(tǒng)癥狀呼吸循環(huán)系統(tǒng)

HRRR心臟擴大充血性心衰消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹神經(jīng)系統(tǒng)：注意力不集中、情緒激動貧血共同臨床特征20當(dāng)前20頁，總共62頁。常用貧血實驗室檢查步驟二系以上異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓涂片再生障礙性貧血白血病其它網(wǎng)織紅+糞OB溶血性營養(yǎng)性出血性+↑－21當(dāng)前21頁，總共62頁。貧血診斷(三部曲)

外周血象病史體格檢查有無貧血及程度RBC形態(tài)＋Ret計數(shù)＋WBC+BPC大致原因22當(dāng)前22頁，總共62頁。A.遺傳性球形細胞增多癥B.β地中海貧血C.橢圓形細胞增多癥D.口形細胞增多癥23當(dāng)前23頁，總共62頁。營養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學(xué)Hb分析喂養(yǎng)史、生化治療反應(yīng)部位、凝血骨髓涂片地中海貧血G-6-PD缺鐵性貧血巨幼細胞貧血失血性貧血再生障礙性貧血白血病24當(dāng)前24頁，總共62頁。常見貧血癥狀鑒別營養(yǎng)性貧血—缺鐵性、巨幼細胞性貧血

溶血性貧血—新生兒溶血病、地中海貧血

再生不良性貧血—再生障礙性貧血

貧血＋喂養(yǎng)史＋生化檢查＋治療反應(yīng)貧血＋黃疸＋肝脾腫大＋網(wǎng)織紅細胞三系＋網(wǎng)織紅細胞降低＋無肝脾腫大25當(dāng)前25頁，總共62頁。總論小結(jié)造血特點：胚胎期、生后造血血象特點：兩次交叉、生理性貧血、Hb種類病因分類：三大類貧血程度及基本臨床特征貧血診斷三部曲26當(dāng)前26頁，總共62頁。營養(yǎng)性缺鐵性貧血

NutritionalIronDeficiencyAnemia

(NIDA)27當(dāng)前27頁，總共62頁。

定義由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細胞低色素貧血，其血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效28當(dāng)前28頁，總共62頁。鐵代謝

鐵含量及分布新生兒高于成人Hb儲存鐵肌紅蛋白酶

65%30%5%<1%

2.來源外源性鐵：食物量少(1~1.5mg/d)內(nèi)源性鐵：衰老RBC釋放大部分

29當(dāng)前29頁，總共62頁。鐵代謝3.

吸收轉(zhuǎn)運吸收

12指腸及空腸上部腸黏膜細胞調(diào)節(jié)作用動物性優(yōu)于植物性，母乳優(yōu)于牛乳VtC、果酸促進鐵吸收30當(dāng)前30頁，總共62頁。鐵代謝3.

吸收轉(zhuǎn)運轉(zhuǎn)運

Tf與TfR血清鐵(SI)總鐵結(jié)合力(TIBC)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)31當(dāng)前31頁，總共62頁。鐵代謝4.儲存與利用儲存方式

鐵蛋白含鐵血黃素利用

Fe2+Fe3+TfR造血組織5.需要量嬰幼兒1mg/kg.d早產(chǎn)兒2mg/kg.d兒童<15mg/d32當(dāng)前32頁，總共62頁。病因儲鐵不足早產(chǎn)兒/雙胎/產(chǎn)時失血/孕母缺鐵

攝入不足乳類鐵少、未加輔食生長發(fā)育血容量增加>鐵攝入吸收障礙搭配不合理/慢性腹瀉/反復(fù)感染丟失過多長期慢性失血0.5mg/ml(牛奶過敏、息肉、鉤蟲、憩室)33當(dāng)前33頁，總共62頁。發(fā)病機制缺鐵對血液系統(tǒng)影響

鐵原卟啉血紅素珠蛋白Hb細胞分裂增殖RBC數(shù)量小細胞低色素貧血34當(dāng)前34頁，總共62頁。發(fā)病機制缺鐵對非造血系統(tǒng)影響肌紅蛋白合成含鐵酶活性體力神經(jīng)系統(tǒng)消化道免疫力35當(dāng)前35頁，總共62頁。鐵缺乏演變過程紅細胞生成缺鐵期缺鐵性貧血期鐵減少期儲存鐵:SF骨髓外鐵腸道鐵吸收儲存鐵:SFSITSTIBCFEPHb正常臨床貧血亞臨床型36當(dāng)前36頁，總共62頁。臨床表現(xiàn)

嬰幼兒，起病緩慢

血液系統(tǒng)癥狀貧血一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、頭暈髓外造血：肝脾淋巴結(jié)腫大37當(dāng)前37頁，總共62頁。3.非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫運動系統(tǒng)心率增快、心臟擴大食欲減退異食癖嘔吐腹瀉口腔炎免疫力、運動耐力下降煩躁萎靡記憶力智力38當(dāng)前38頁，總共62頁。實驗室檢查外周血象

小細胞低色素RBC大小不等，以小為主，中央淡染區(qū)擴大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常39當(dāng)前39頁，總共62頁。A.正常外周血象B.ID期C.IDE期D.輕度IDA期E.中度IDA期F.重度IDA期40當(dāng)前40頁，總共62頁。實驗室檢查2.骨髓象增生活躍，胞漿發(fā)育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外鐵減少、胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù)<15%41當(dāng)前41頁，總共62頁。A.

有核細胞增生明顯活躍B.漿幼核老42當(dāng)前42頁，總共62頁。實驗室檢查3.生化檢查血清鐵蛋白(SF)

<12ug/L早期

敏感紅細胞游離原卟啉(FEP)>500ug/dl血清鐵(SI)

<60ug/dl轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)

<15%IDA期總鐵結(jié)合力(TIBC)

>350ug/dl43當(dāng)前43頁，總共62頁。診斷喂養(yǎng)史臨床表現(xiàn)外周血象鐵代謝檢查鐵劑治療有效骨髓Hb電泳初步診斷確定診斷證實診斷鑒別診斷44當(dāng)前44頁，總共62頁。預(yù)防提倡母乳喂養(yǎng)及時添加輔食早產(chǎn)兒2月后補鐵治療慢性病45當(dāng)前45頁，總共62頁。治療原則

祛除病因補充鐵劑鐵劑：硫酸亞鐵速力菲

力蜚能劑量：鐵元素4~6mg/kg.d兩餐之間促進吸收：VtC療程：Hb正常后6~8w46當(dāng)前46頁，總共62頁。治療硫酸亞鐵

含鐵量20％0.3/片10－30mg/kg.d2.5%合劑1.2ml/kg.d(嬰兒)速力菲

含鐵量35％0.1/片

10mg/kg.d力蜚能

含鐵量46％

0.15/膠囊5mg/kg.d47當(dāng)前47頁，總共62頁。治療治療反應(yīng)：

12~24h3d~1w1~2w3~4w繼用6~8w2.無效原因：用藥？病因？誤診？Hb正常HbRet精神癥狀增加鐵儲存48當(dāng)前48頁，總共62頁。間隔補鐵—WHO定義

是指q3d或qw補鐵一次理論基礎(chǔ)

小腸粘膜細胞更新周期為5－6d動物實驗

鐵生物利用率q3d=2.6倍qd臨床研究

Hb升高與胃腸道副反應(yīng)推薦

小劑量(元素鐵2mg/kg.d)

短療程(12w)間隔補鐵(qw)49當(dāng)前49頁，總共62頁。營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)50當(dāng)前50頁，總共62頁。定義由于VtB12/葉酸缺乏所致的大細胞性貧血，其臨床特點是貧血、神經(jīng)精神癥狀、RBC胞體變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細胞、VtB12/葉酸治療有效51當(dāng)前51頁，總共62頁。病因攝入不足：母乳(母挑食)、羊乳(葉酸)、輔食吸收障礙:內(nèi)因子＋B12、小腸病變、藥物需要增加：生長發(fā)育快、慢性溶血消耗過多或代謝障礙：感染、酶缺乏52當(dāng)前52頁，總共62頁。發(fā)病機制B12、葉酸對血細胞發(fā)育影響

還原酶/B12葉酸四氫葉酸核苷酸/DNA合成巨幼細胞貧血細胞核分裂增殖障礙B12參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成53當(dāng)前53頁，總共62頁。臨床表現(xiàn)嬰幼兒多見，起病緩慢貧血：一般表現(xiàn)，髓外造血營養(yǎng)不良：皮膚蒼黃、虛胖神經(jīng)系統(tǒng)：反應(yīng)遲鈍、智力落后/倒退、震顫54當(dāng)前54頁，總共62頁。實驗室檢查1.外周血象

大細胞正色素貧血RBC：大小不等、以大為主，嗜多色/嗜點彩中性粒細胞：變大、過分葉(早期診斷)Ret、BPC減少55當(dāng)前55頁，總共62頁。A.巨幼細胞貧血血象B.嗜堿性點彩紅細胞56當(dāng)前56頁，總共62頁。實驗室檢查2.骨髓象增生明顯活躍，紅系為主粒紅系巨幼變，巨核系過分葉3.血清B12/葉酸濃度下降57當(dāng)前57頁，總共62頁。A.有核細胞增生明顯活躍B.巨中幼紅、巨晚幼粒細胞C.How