格林巴利綜合征

關于格林巴利綜合征第一頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一急性炎性多發(fā)性神經根神經炎，主要損害多數脊神經根和周圍神經，也常累及腦神經。主要臨床特征進行性對稱性弛緩性癱瘓發(fā)病率1.6/10萬人口當前我國和多數國家最常見的急性周圍神經病病程自限嚴重者死于呼吸肌麻痹第二頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一病因與發(fā)病機理多因素誘發(fā)的周圍神經的自身免疫性病變1.病變神經淋巴細胞浸潤，淋巴細胞可致大鼠神經病變2患兒血清中有抗髓鞘抗體該抗體可致大鼠神經病變3.用周圍神經抗原成分免疫動物，致與GBS相似的動物模型（ENA）4病變神經損害成對稱性第三頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一病因與發(fā)病機理誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳）1感染2/3患者病前1-3周內有明確感染史空腸彎曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)最主要前期感染病原體通過分子模擬現(xiàn)象致周圍神經免疫性損傷患兒42-76%血清中該菌特異性抗體滴度增高患兒血清中抗周圍神經特異性自身抗體抗GM1或GD1a等抗神經節(jié)苷脂抗體滴度增高第四頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一病因與發(fā)病機理分子模擬性免疫損傷CJ菌體脂多糖的糖絡合物（與神經纖維中的神經節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結構)）發(fā)生交叉免疫反應（抗GM1或GD1a等抗神經節(jié)苷脂抗體）抗GM1或GD1a等抗神經節(jié)苷脂抗體+GM1或GD1a周圍神經損傷第五頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一病因與發(fā)病機理1感染巨細胞病毒第二位患兒有抗該病毒抗體、抗周圍神經GM2抗體增高某些抗原結構相互模擬其他EB病毒、AIDS等2疫苗接種僅少數?？袢呙纾?/1000）3免疫遺傳不同HLA類型可能有重要作用第六頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一病理改變與分型周圍神經的組成神經原纖維→神經束→周圍神經神經原纖維：髓鞘+軸索（軸突）第七頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一病理分型病變部位：神經根、周圍神經近、遠端，偶可累及脊髓。病理改變：水腫、神經內膜淋巴細胞及巨嗜細胞浸潤、節(jié)段性脫髓鞘、軸突瓦勒樣變性髓鞘脫失：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經炎AIDP)--累及運動及感覺神經Miller-Fisher綜合征(MFS)：眼外肌麻痹、共濟失調、腱反射消失（預后良好）軸索變性：a.急性運動軸索性神經病(AMAN)—累及運動神經（病情重，多有呼吸肌受累，迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，致殘率高，預后差）

b.急性運動感覺軸索性神經病AMSAN)--累及運動及感覺神經（與AMAN相似，更嚴重，預后差）第八頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)起病急性或亞急性；病前1-3周有非特異性感染；各年齡均可發(fā)病，3-6歲最多，夏秋季較多；農村多于城市(農村88.2%)肢體運動障礙從下至上（少數呈下行性）；從遠端到近端；（或自近端向遠端發(fā)展）進行性（從不完全麻痹到完全麻痹肌力檢查分級）對稱性：兩側基本對稱弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失絕大多數進展不超過4周第九頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)顱神經癱瘓對稱或不對稱的顱神經麻痹以后組顱神經IX、X、XII麻痹多見（約50%）語音低、進食嗆咳、吞咽困難面神經常受累（20%）周圍性面癱第十頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)呼吸肌麻痹發(fā)生率約20%

可出現(xiàn)周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性）呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱肋間肌或/和膈肌麻痹肋間肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾運動）

第十一頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)感覺障礙早期、短暫一過性、程度較輕主要表現(xiàn)神經根痛、皮膚感覺過敏（肢體遠端感覺異常---手套、襪套樣感覺障礙）可出現(xiàn)頸強直、kerning征陽性（恐懼牽拉神經根加重根痛）第十二頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)植物神經功能障礙早期、一過性、大多輕微主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂心動過速、過緩、心律不齊、血壓輕度增高、括約肌功能障礙發(fā)生率20%不超過12-24小時的尿潴留第十三頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一實驗室檢查腦脊液：“蛋白-細胞分離”蛋白含量增高，細胞數計數和其它均正常見于80-90%的病例

1-2周出現(xiàn)2-3周達高峰（2倍以上）第十四頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一實驗室檢查神經電生理檢查髓鞘脫失（AIDP):運動和感覺神經傳導速度延長、電位波幅減低不明顯軸索變性為主（AMAN)運動神經電位波幅顯著降低、傳導速度基本正常減低不明顯

第十五頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一診斷與鑒別診斷診斷依據進行性、對稱性、弛緩性癱瘓，進展不超過4周，感覺障礙輕腦脊液蛋白---細胞分離現(xiàn)象神經電生理檢查：神經傳導速度延長，波幅降低第十六頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一鑒別診斷急性脊髓灰質炎/急性脊髓灰質炎樣綜合征脊髓前角運動神經元病變癱瘓呈非對稱性、非進行性無感覺障礙腦脊液中蛋白細胞均增加病毒分離、血清學檢查第十七頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一鑒別診斷急性脊髓炎上運動神經元性癱瘓，初期為脊髓休克典型的括約肌障礙（二便障礙:尿潴留大、小便失禁、便秘）傳導束型感覺障礙（存在感覺平面）腦脊液中蛋白細胞均增高第十八頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一鑒別診斷周期性癱瘓：發(fā)作時無感覺障礙和腦神經損害，腦脊液正常，發(fā)作時多有血鉀降低和低鉀心電圖改變，補鉀后癥狀迅速緩解。重癥肌無力：也表現(xiàn)為四肢遲緩性癱瘓，并可有對稱性腦神經所支配肌肉無力，特別是面癱和咽部、喉部肌肉癱瘓。但本病由病態(tài)易疲勞性、波動性和新斯的明試驗陽性。第十九頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一治療加強護理與一般治療營養(yǎng)、水電解質平衡定時翻身拍背吸痰，保持呼吸道通暢勤翻身、防治褥瘡觀察呼吸、吞咽情況，防治意外維持肢體功能位注意防治交叉感染第二十頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一治療呼吸肌麻痹：死亡的主要原因可能出現(xiàn)呼吸衰竭的指征：呼吸頻率增加矛盾呼吸咳嗽無力、進食嗆咳、吞咽困難、口腔分泌物潴留第二十一頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一治療呼吸肌麻痹的處理：是死亡的主要原因氣管切開、氣管插管人工機械呼吸指征：a.咳嗽無力、呼吸道分泌物增多而吞咽困難，用氧支持下持續(xù)青紫

b.血氣分析：PaCO2≥50mmHgPaO2≤50mmHg第二十二頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一治療血漿置換清除患者血中的抗髓鞘毒性抗體、治病的炎性因子、抗原抗體復合物每次置換40-50ml/kg，輕、中、重度患者每周應分別做2次、4次、6次。要求高、難度大，有創(chuàng)性，且發(fā)病2周后治療無效。第二十三頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一治療靜脈注射丙種球蛋白免疫調節(jié)作用，使抑制性T細胞的免疫調節(jié)功能增強，Th1/Th2比例趨于平衡每天0.4-1.0g/Kg/d，連續(xù)5天(應盡早在呼吸肌麻痹前應用）用于病情進展期，尤其有顱神經和呼吸肌麻痹者有效者用藥后24-48小時內，麻痹不再進展第二十四頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期一治療糖皮質激素：通常認為對GBS無效，且有不良反應。如無條件應用PE或IVIG可應用甲潑尼龍500mg/d，連用