硬化性血管瘤樣結節(jié)性轉化

關于硬化性血管瘤樣結節(jié)性轉化第一頁，共八頁，編輯于2023年，星期二臨床及病理脾臟硬化性血管瘤樣結節(jié)性轉化(sclerosingAngiomatoidnodulartransformation，SANT)是近年來被認識的一種少見的脾臟良性血管增生性病變。脾SANT是2004年由Martel等首次提出的病理描述性診斷，命名反映了該病的組織學特征：即硬化的纖維間質中間隔分布多發(fā)的血管瘤樣結節(jié)。在此之前本病常被稱為多結節(jié)性血管瘤、錯構瘤的變型、血管內皮瘤等。SANT的發(fā)病機制目前尚不明確，多數(shù)學者認為SANT與脾內病變如血管瘤、炎性肌纖維母細胞瘤、錯構瘤等關系密切，是脾內多種病變的最后轉歸。以往診斷的炎性肌纖維母細胞瘤、錯構瘤等有一部分與現(xiàn)在診斷的SANT相重疊。第二頁，共八頁，編輯于2023年，星期二臨床及病理本病無特異的臨床表現(xiàn)及體征，多為體檢時發(fā)現(xiàn)，部分患者可有上腹部隱痛，可伴發(fā)于其他腫瘤，少數(shù)病例有發(fā)熱、血沉加快和白細胞增多等代表組織修復的表現(xiàn)。Kim等報道隨訪中發(fā)現(xiàn)部分病灶增大，目前文獻報道，術后隨訪均無復發(fā)、轉移的病例，脾切除術均能治愈。SANT的病理形態(tài)具有特征性，大體上常為單發(fā)類圓形的腫塊，邊界清楚，無明確包膜，一般腫塊的中央為纖維瘢痕組織，周邊為血管瘤樣結節(jié)。鏡下見脾臟纖維硬化性間質中分布著多個血管瘤樣結節(jié)，結節(jié)周圍圍繞著向心性分布的纖維束。血管瘤樣結節(jié)由裂隙樣圓形或不規(guī)則形血管腔隙構成，結節(jié)內及結節(jié)周圍可見散在分布的炎癥細胞及含鐵血黃素沉積。第三頁，共八頁，編輯于2023年，星期二MRI表現(xiàn)①多為邊界清晰的類圓形腫塊，可見淺分葉和假包膜；②T1呈等或稍低信號，T2上多呈不均勻低信號，增強后向心性、漸進性強化，動脈期及門靜脈期可見邊緣環(huán)狀強化、分隔輻條狀強化及結節(jié)樣強化，典型者呈“輻條輪征”改變。延遲期病灶呈等或高信號，內均見未強化裂隙；③DWI呈低信號；④in—phase較out—of-phase信號下降；⑤病灶內可見出血，未見壞死囊變。第四頁，共八頁，編輯于2023年，星期二鑒別診斷(1)血管瘤：強化方式與SANT極其相似(向心性漸進性強化、延遲期呈等或高信號以及較大者瘤體中央見裂隙等)，但其強化程度高于SANT，特別是T2、DWI呈高信號，較容易與SANT鑒別。(2)脾竇岸細胞血管瘤：T2以混雜高信號多見，少部分病灶以低信號為主，但病灶常為不可數(shù)多發(fā)，而SANT多為單發(fā)，典型者可見輻條輪狀強化及假包膜。第五頁，共八頁，編輯于2023年，星期二鑒別診斷(3)錯構瘤：含脂肪和鈣化是特征性的表現(xiàn)，T1等低信號，T2以不均勻高信號多見，增強早期呈彌漫性不均勻強化，延遲期可見更均勻的持續(xù)性強化，常高于正常脾實質，易與SANT鑒別。但脾錯構瘤多為無鈣化乏脂肪占位，與SANT的MRI表現(xiàn)相似，需重點鑒別。這些乏脂肪錯構瘤病灶常為均勻T1等或略低信號、T2等或略高信號，增強后呈明顯均勻漸進性強化；而典型的SANT病灶信號不均伴“輻條輪征”，部分病灶有假包膜，有助于兩者的鑒別。第六頁，共八頁，編輯于2023年，星期二鑒別診斷(4)血管肉瘤：是一種高度惡性的血管源性腫瘤，較早發(fā)生肝轉移，多伴有脾臟體積的明顯增大，腫瘤中常見壞死、出血，一般T2呈高信號。SANT則T2上以低信號為主，可見出血，但壞死少見，不伴有肝轉移。(5)炎性假瘤：T1呈稍低或等，T2為低信號，信號特點與纖維組織增生、灶性出血、凝固性壞死、含鐵血黃素沉著有關。動態(tài)增強后各期均無強化。(6)淋巴瘤：表現(xiàn)為彌漫性腫大的脾臟內散片狀、多發(fā)團塊狀、結節(jié)狀大小不一的異常信號區(qū)，T1為低或等混雜信號，T2為不均