肌張力障礙的診斷與治療

關于肌張力障礙的診斷與治療第一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三肌張力障礙（Dystonia）定義：一種不自主、持續(xù)性的肌肉收縮引起的扭曲、重復運動或姿勢異常的綜合征。最常見的運動障礙病之一第二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三新的治療方法口服藥物A型肉毒毒素注射腦深部刺激DBS經(jīng)顱重復磁刺激感覺運動整合功能的反饋訓練第三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三肌張力障礙的診斷

第一步

第二步第三步明確是否肌張力障礙判斷肌張力障礙是原發(fā)性或繼發(fā)性確定肌張力障礙的病因第四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三臨床特點收縮頂峰狀態(tài)有短時持續(xù)而呈現(xiàn)特殊的姿勢異常運動的方向及模式較為恒定隨意運動時加重，可呈進行性發(fā)展常因緊張、生氣、疲勞而加重病程早期可因某種感覺刺激而使癥狀意外改善被稱為感覺詭計(sensorytricks)第五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三臨床特點Dystonia持續(xù)性、模式化、特定條件下加重的特點使其有別于：肌陣攣抽動癥舞蹈病震顫痙攣狀態(tài)但Dystonia可伴有其他形式的不自主運動第六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三神經(jīng)電生理特性主動肌和拮抗肌的收縮協(xié)同異常隨意運動時拮抗肌群同時不自主收縮，肌電活動在拮抗肌和多肌肉中泛化，有運動范圍擴大及時相延遲。EMG中SP縮短，提示腦干中間神經(jīng)元通路易化或皮層抑制機能減弱感覺和運動功能之間交互抑制障礙第七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三肌張力障礙的病理生理皮層感覺運動整合功能受損皮層內抑制減弱可塑性(plasticity)增強皮層代表區(qū)域的擴大、變形

(可塑性：即神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過程中神經(jīng)元對神經(jīng)活動及環(huán)境改變所作出的結構和功能上的應答反應)第八頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三肌張力障礙的分型分型根據(jù)發(fā)病年齡癥狀分布病因原發(fā)或繼發(fā)基因第九頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三根據(jù)癥狀分布分型1、局灶型：眼瞼痙攣、書寫痙攣、痙攣性構音障礙、痙攣性斜頸等，單一部位肌群受累。2、節(jié)段型：Meige綜合征、軸性肌張力障礙等，兩個或兩個以上相鄰部位肌群受累。3、多灶型：兩個以上非相鄰部位肌群受累。4、全身型：下肢與其它任何節(jié)段型肌張力障礙的組合。5、偏身型：半側身體受累，一般都是繼發(fā)性肌張力障礙第十頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三1、原發(fā)性約占70%特發(fā)性扭轉痙攣(DYT1)多巴反應性肌張力障礙(DRD)(Segawa病）性連鎖肌張力障礙—帕金森綜合征肌陣攣－肌張力障礙發(fā)作性肌張力障礙其它根據(jù)病因分類2、癥狀性或繼發(fā)性肌張力障礙

約占25%

與腦局灶病損相關與周圍性損傷相關神經(jīng)系統(tǒng)變性病表現(xiàn)代謝病中的肌張力障礙物理化學因素引起3、精神心理因素引起4、器質性假性肌張力障礙第十一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三原發(fā)性肌張力障礙基因定位遺傳方式表型基因產(chǎn)物DYT19q34AD，外顯率逐代降低早發(fā)，一側下肢起病，全身型，扭轉痙攣TorsinADYT2－AR早發(fā)－DYT3Xq13.1XRLubag肌張力障礙-帕金森綜合征MultipletranscriptsystemDYT4－AD痙攣性構音障礙DYT514q22.1AD兒童起病，肌張力障礙-帕金森綜合征，多巴反應性肌張力障礙GCH1DYT68p21-p22AD顱、頸、肢體肌張力障礙－DYT718p11.3AD成人發(fā)病，局灶性的或多灶性－DYT82q33-25AD兒童或青少年期發(fā)病，發(fā)作性運動/非運動誘發(fā)性異動癥DYT91p21AD發(fā)作性肌張力障礙、共濟失調、構音障礙，感覺異常、復視、間歇性痙攣性截癱－DYT1016AD發(fā)作性運動誘發(fā)性異動癥－DYT117q21AD兒童或青少年發(fā)病，肌陣攣-肌張力障礙綜合征,小劑量酒精有效?-sarcoglycanDYT1219qAD快速起病，肌張力障礙-帕金森綜合征Na+/K+ATP酶α3DYT131p36AD顱、頸、臂肌張力障礙－DYT1414q13AD多巴反應性肌張力障礙－第十二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三繼發(fā)性肌張力障礙定義：一種發(fā)生在器質性腦損害之后的肌張力障礙。與廣泛的、累及中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)的血管病、創(chuàng)傷、感染、中毒等過程有關。

第十三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三提示為繼發(fā)性肌張力障礙的臨床線索：起病突然，病程早期進展迅速持續(xù)性偏身型肌張力障礙早期出現(xiàn)固定的姿勢異常除肌張力障礙外存在其他神經(jīng)系統(tǒng)體征早期出現(xiàn)顯著的延髓功能障礙混合性運動障礙，即肌張力障礙疊加帕金森癥、肌強直、肌陣攣、舞蹈動作及其他運動成人單個肢體的進展性肌張力障礙成人發(fā)病的全身性肌張力障礙第十四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三眼瞼痙攣的鑒別診斷偏側面肌痙攣重癥肌無力眼肌型抽動癥張瞼失用遲發(fā)性運動障礙強迫癥第十五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三可與頸部肌張力障礙混淆的癥狀或疾病骨科疾病環(huán)樞椎不全脫位、頸椎間盤病變、頸部韌帶缺如、松弛或損傷、獲得性骨骼損傷（感染、腫瘤、變性病等）神經(jīng)系統(tǒng)疾病后顱窩腫瘤、Arnold-Chiari畸形、脊髓空洞癥眼外肌麻痹、斜視、動眼失用、局灶性癲癇其它類肌肉及相關軟組織異常、先天性斜頸、慢性頸部疾患x線治療后的纖維化、局部感染、歇斯底里的姿勢異常

第十六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三帕金森癥與肌張力障礙未治療帕金森癥與肌張力障礙早發(fā)PD的表現(xiàn)PDS（MSA,PSP,CBD）DRDTD肝豆狀核變性、Huntington病、Hallervordaen-Spatz病……已治療帕金森癥與肌張力障礙異動癥與藥物或手術相關第十七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三PDPSPMSACBDKinesigenicfootdystonia(YOPD)RetrocollisTrunkextension（Cajal間質核）AntecollisAsymmetricallimbdystoniaStriatalhandandtoedeformitiesBlepharospasmLaryngealdystoniacausingstridor

CamptocormiaALO(?)Pisasyndrome

不同帕金森癥肌張力障礙的特點第十八頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三正確診斷試驗性治療病人狀態(tài)醫(yī)師認知輔助檢查誘發(fā)試驗第十九頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三肌張力障礙的治療第二十頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三一、一般支持與心理治療

避免焦慮、緊張、情緒波動理療、按摩、體療及太極拳，氣功，多種感覺訓練方法生活技能訓練，佩戴墨鏡、眼鏡支架或頸托，使用矯型器械等有助于癥狀緩解，減輕致殘程度。第二十一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三二、病因治療

Wilson?。篋-青霉胺和/或硫酸鋅促進銅鹽排泄DRD：左旋多巴PKD:卡馬西平精神抑制劑所致急性肌張力障礙：抗膽堿能制劑TD：停藥并應用拮抗劑Sandifersyndrome：胃部手術及抑酸治療……第二十二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三三、對癥藥物治療嘗試性的對癥治療，用藥須個體化、小劑量開始。以安定類、安坦及巴氯芬較為有效。A型肉毒毒素注射巴氯芬鞘內注射第二十三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三第二十四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三四、手術治療周圍神經(jīng)或肌肉離斷手術

丘腦或蒼白球毀損術

腦深部電刺激術（DBS）第二十五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三DBS全身性肌張力障礙51-58%改善持續(xù)>3yrsVidailhetetal2005,2007頸肌張力障礙>50%改善殘疾評分疼痛嚴重度評估Kissetal2007第二十六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三肌張力障礙診斷和治療指南

中華醫(yī)學會神經(jīng)病分會運動障礙及帕金森病學組

2008年8月第41卷第8期第二十七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三肌張力障礙

全身或節(jié)段注射肉毒毒素

抗膽堿能制劑

氯硝西泮，勞拉西泮，替扎尼丁，卡馬西平，丁苯那嗪等

外科手術局灶或節(jié)段

抗膽堿能制劑

左旋多巴

巴