髓母細胞瘤的影像診斷

髓母細胞瘤的影像診斷放射科劉文慈概況兒童期最常見的后顱窩中線部位的原發(fā)性惡性腫瘤，占顱內(nèi)原始神經(jīng)上皮腫瘤的4-8%。根據(jù)2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類，將髓母細胞瘤與PNET同歸于胚胎性腫瘤。病理類型分為經(jīng)典型以及4類變異型：促纖維增生/結(jié)節(jié)型髓母細胞瘤；廣泛結(jié)節(jié)型髓母細胞瘤；間變性髓母細胞瘤；大細胞型髓母細胞瘤，均為WHOⅣ級[1]。

[1]LouisDN，OhgakiH，WiestlerOD，etal．The2007WHOclassificationoftumoursofthecentralnervoussystem．ActaNeuropathol，2007，114:97病理起源于后髓帆外顆粒層的殘余胚細胞，好發(fā)于小腦蚓部；腫瘤血管豐富而呈紫紅或灰紅色，腫瘤界限比較清楚，質(zhì)地較脆；可見壞死，鈣化、囊變、出血少見；可沿腦脊液途徑種植轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)主要發(fā)生于小兒，4-8歲為發(fā)病高峰，其次多見于16-25歲，兒童第二位常見腫瘤，男女比例為2-3:1。頭痛、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)和共濟失調(diào)、復(fù)視和視力減退；體檢可發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫、眼球震顫、輪替運動障礙、斜頸和外展神經(jīng)麻痹；病情發(fā)展較快，一般為半年至1年；對放療敏感。CT、MR表現(xiàn)顱后窩中線區(qū)圓形或類圓形的高密度腫塊，MR上T1低T2等或略高信號，DWI呈稍高及高信號[2]；Pillai[2]等認為，成人髓母細胞瘤DWI為稍低信號，其機制尚未明確。邊緣較清楚，周圍環(huán)繞有水腫帶；10-15%可見斑點狀鈣化，有較小的囊變壞死區(qū)，大片出血者少見；增強掃描呈均勻一致的明顯強化，強化上升快，下降也快。第四腦室前移可呈弧線形變扁，伴幕上腦室明顯擴大?？山?jīng)腦脊液在腦室及蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)廣泛轉(zhuǎn)移。

[2]PillaiS,SinghalA,ByrneAT,etal.Diffusion-weightedimagingandpathologicalcorrelationinpediatricmedullobalstomas:"Theyarenotalwaysrestricted！[J]。ChildsNervSyst,2011,27(9):1407-14116歲男性男，16歲，頭暈查因不典型影像表現(xiàn)非中線區(qū)域，大部分位于小腦半球，也可發(fā)生于幕上；發(fā)生在成人少見，且常發(fā)生于小腦半球[3]。小腦多發(fā)結(jié)節(jié)狀病灶。小腦半球的髓母細胞瘤病理類型多為促纖維增生型，通常在中線位置外且可使鄰近腦膜產(chǎn)生反應(yīng)性增生[3，4]，須與腦膜瘤鑒別。[3]MalheirosSMF，CarretH，StaraleJN．MRIofmedulloblastomainadults．Neuroradiology，2003，45:463[4]Fruehwald-PallamarJ，PuchnerSB，RossiA，etal．Magneticresonanceimagingspectrumofmedulloblastoma．Neuroradiology，2011，53:387不典型影像表現(xiàn)囊變、壞死明顯。瘤周水腫不明顯。強化程度不一，有的呈環(huán)形強化，有的呈腦膜瘤樣強化，有的強化不明顯；有的呈“葡萄串樣表現(xiàn)”[5]，與小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤（LDD）影像表現(xiàn)相似，這可能是廣泛結(jié)節(jié)型髓母細胞瘤的征象表現(xiàn)[6]。[5]EranA，OzturkA，AygunN，etal．Medulloblastoma:atypicalCTandMRIfindingsinchildren．PediatrRadiol，2010，40:1254[6]Douglas-AkinwandeAC，PaynerTD，HattabEM．MedulloblastomamimickingLhermitte-DuclosdiseaseonMRIandCT．ClinNeurolNeurosurg，2009，111:536鑒別診斷室管膜瘤毛細胞型星形細胞瘤血管母細胞瘤發(fā)生于橋小腦角區(qū)時：腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤、表皮樣囊腫、三叉神經(jīng)瘤病理：髓母細胞瘤病例一男，17歲頭暈頭痛5周，步態(tài)不穩(wěn)1周CT檢查發(fā)現(xiàn)左小腦占位病例二男，16歲反復(fù)頭暈伴嘔吐十余天CT發(fā)現(xiàn)左小腦占位，梗阻性腦積水病例三男，17歲頭痛2周病例四女，21歲頭痛頭暈，步態(tài)不穩(wěn)，視物不清