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文檔簡介
淋巴瘤骨髓受累第一頁,共九十頁,2022年,8月28日LBMI淋巴瘤骨髓受累(lymphomaBoneMarrowInvolvement,LBMI)不僅涉及到診斷標(biāo)準(zhǔn),而且與臨床分期、治療和預(yù)后有關(guān)。作為一個血液科醫(yī)生,如何從臨床視覺看待這一病理生理過程,是我們臨床討論的重點。第二頁,共九十頁,2022年,8月28日一、淋巴瘤骨髓受累的診斷及發(fā)生率1.LBMI與髓外病變:絕大多數(shù)淋巴瘤先有髓外淋巴結(jié)和/或淋巴組織受累,為淋巴瘤期(lymphomastage.LS)。由于病情進(jìn)展,最后出現(xiàn)LBMI。有些患者可同時出現(xiàn)LS和LBMI,即淋巴瘤一經(jīng)診斷就有LBMI。最近有原發(fā)性骨髓淋巴瘤(PrimaryBoneMarrowLymphomaPBML)的報道,LBMI作為淋巴瘤的首發(fā)表現(xiàn)。第三頁,共九十頁,2022年,8月28日一、淋巴瘤骨髓受累的診斷及發(fā)生率2.LBMI與淋巴瘤分期:通常LBMI多發(fā)生在淋巴瘤晚期(IV期),抑或早期(I、II期)更早如上所述,為首發(fā)表現(xiàn)。
3.LBMI與骨髓象:(1)淋巴瘤骨髓浸潤(LmpLyhomaBoneMarrowinfiltration):骨髓淋巴瘤細(xì)胞≥5%<20%(2)淋巴瘤細(xì)胞白血?。↙ymphomacellLeukemiaLMCL):骨髓淋巴瘤細(xì)胞(指原幼淋巴瘤細(xì)胞)≥20%第四頁,共九十頁,2022年,8月28日一、淋巴瘤骨髓受累的診斷及發(fā)生率4.LBMI與骨髓病理:
骨髓病理組織學(xué)和免疫組化染色是診斷LBMI的公認(rèn)方法,根據(jù)浸潤的組織類型分類:彌漫型、間質(zhì)型、灶性小梁旁型、灶性非小梁旁型、竇內(nèi)型和混合型等。B-NHL,T-NHL各臨床亞型其病理組織學(xué)分型各異,發(fā)生率高低亦有不同第五頁,共九十頁,2022年,8月28日關(guān)于LBMI的細(xì)胞形態(tài)學(xué)沒有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。而HL(Hodgkin‘sLymphoma)的細(xì)胞形態(tài)學(xué)有典型的H/RS細(xì)胞及非炎癥反應(yīng)細(xì)胞背景(淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞、組織細(xì)胞等)。NLPHL則在反應(yīng)細(xì)胞背景上有“爆米花樣”(popcorncell)細(xì)胞,頗具診斷價值。一、淋巴瘤骨髓受累的診斷及發(fā)生率第六頁,共九十頁,2022年,8月28日5.LBMI的克隆性淋巴瘤是一種克隆性疾病,應(yīng)用染色體核型分析,PCR、FISH、FCM等技術(shù),檢測骨髓液和骨髓活檢標(biāo)本中的單克隆細(xì)胞群的存在對診斷至關(guān)重要。一、淋巴瘤骨髓受累的診斷及發(fā)生率第七頁,共九十頁,2022年,8月28日
6.LBMI的發(fā)生率:文獻(xiàn)上對HL報道的比較少,多為B-NHL和T-NHL。各亞型的LBMI的受累率分別見表1、表2、表3、表4所示。一、淋巴瘤骨髓受累的診斷及發(fā)生率第八頁,共九十頁,2022年,8月28日Table
1FrequencyandpathologicfeaturesofBMIinHLTypeFrequencyPatternsofBMLImmunophenolgoicfeaturesGenotypeCHL3%~15%DiffuseorFocalCD30+CD15+CD45-IggenerearrangementLDHL50%~75%DiffuseandFocalCD30+CD15+CD45-IggenerearrangementMCHL20%~25%DiffuseorFocalCD30+CD15+CD45-IggenerearrangementLPHL0%~26%DiffuseorFocalCD30+CD15+CD45-IggenerearrangementNSHL5%~10%DiffuseorNodularCD30+CD15+CD45-IggenerearrangementNLPHL<1%FocalorNodularCD20+CD79a+
CD15-CD30-Iggenerearrangement(EurJHaemalol2004;73(3)第九頁,共九十頁,2022年,8月28日TypeFrequencyPatternofBMI
ImmunophenotypicfeaturesGenotypeSMZLNearly100%Focalnonparatrabecular,intrasinusoidalCD5-,CD10-,CD23-,CD20+(7q),+3FL40%-70%FocalparatrabecularCD5-,CD43-,CD10+,BCL2+,BCL6+/-,CD20+t(14;18)/BCL2-lgH,t(2;8),t(18;22)MCL50%-80%FocalnonparatrabecularCD5+,CD23-,CD10-,CyclinD1+,CD20+t(11;14)/BCL1-IgHDLBCL8%-35%Focalnonparatrabecular,diffusedSubestCD10+,BCL6+,BCL2+,CD20+t(14;18)/BCL2-IgH,3q27/BCL6BL20%-35%Interstitial,diffusedCD10+,BCL6+,BCL2+Ki67+(99%),CD20+t(8;14)/CMYC-IgH,t(2;8),t(8;22),EBER+Table2
Frequency
and
pathologic
features
of
BMI
in
B-NHL(SemiDiagnpathol2003;2013)第十頁,共九十頁,2022年,8月28日TypeFrequencyPatternofBMIImmunophenotypicfeaturesGenotypeATL60%-70%Interstitial,focalnonparatrabecularCD4+,CD25+,CD7-,CD45RO+TCR+,HTLV1+HSTL>95%IntrasinusoidalCD3+,CD56+,TIA-1+,γδ+,CD45RO+TCR+,tri8,iso7qALCL15%-25%InterstitialCD30+,EMA+,ALK1+,TIA1+,CD45RO+t(2;5)/NPM/ALKPTL-U20%-40%Interstitial,focalMatureTcell,frequentlyabsentofoneormorepan-T-cellantigensTCR+AITL60%-70%Interstitial,focalCD3+,CD4+,CD8-TCR+,EBV+,tri3and/ortri5Table3
FrequencyandpathologicfeaturesofBMIinT-NHL(BrJHeamalol2009;127(2))第十一頁,共九十頁,2022年,8月28日(AmJSurgpathol2005;29:1549-1557)
NHL(亞型)LBMIFL39.8%(N=179)DLBCL16%(N=72)MCL9.3%(N=42)LGBCL(NOS)8.7%(N=39)TCLs6.7%(N=30)Table4.斯坦福大學(xué)醫(yī)學(xué)病理中心Arber和George分析1995-2003年450份NHL骨髓活檢病理標(biāo)本,368例患者的LBMI的結(jié)果如下(摘前5位)第十二頁,共九十頁,2022年,8月28日二、淋巴瘤骨髓受累典型病例共分享例1:患者劉XX、男、60歲、農(nóng)民、河北邯鄲市峰峰礦區(qū)人,住院號:570425主因:面色蒼白、乏力伴腹脹一年多。查體:貧血貌,雙頜下、左腋下、腹股溝可觸及多個0.5cm×1cm腫大淋巴結(jié),肝肋下可觸及,脾肋下7.5cm,質(zhì)中等硬度、光滑,腹水征陰性。第十三頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查血常規(guī):Hb58g/L,WBC22.5×109/L,PLT109×109/LCoombs試驗:陰性腹部超聲:肝脾腫大第十四頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查骨髓象:三系增生,淋巴細(xì)胞增多,幼淋占35%,成熟淋巴細(xì)胞占22.5%,部分細(xì)胞可見絨毛。組化染色:NSE陰性,PAS弱陽性,ACP陰性,骨髓象有SLVL的特點,建議做淋巴結(jié)或骨髓活檢。骨髓病理:淋巴細(xì)胞高度增生呈彌漫及灶性分布,以小淋巴細(xì)胞為主,可見原幼淋巴細(xì)胞,銀染色(++)。第十五頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查FCM:CD5:18%;CD10:(-);FMC7:54%;CD25:34.2%;CD19:84%;CD20:84.7%;CD22:46.8%;CD23:30.8%;提示B淋巴細(xì)胞增殖性疾病。天津血研所會診:流式檢查CyclineD1陽性。第十六頁,共九十頁,2022年,8月28日血涂片染色第十七頁,共九十頁,2022年,8月28日骨髓涂片染色第十八頁,共九十頁,2022年,8月28日骨髓病理第十九頁,共九十頁,2022年,8月28日最后診斷套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)病人堅持門診治療,隨訪近兩年第二十頁,共九十頁,2022年,8月28日討論1.發(fā)病率:西方國家占NHL的3%-10%。國內(nèi)尚無流行病學(xué)數(shù)據(jù)。2.基本病理學(xué):MCL細(xì)胞主要累及淋巴結(jié)的套區(qū),其細(xì)胞形態(tài)學(xué)分經(jīng)典型及多種變異型,后者又分為小細(xì)胞型,母細(xì)胞變異型和多形變異型。WHO分類為經(jīng)典型,中間型和侵襲型三種。3.細(xì)胞遺傳學(xué)和分子遺傳學(xué):t(11;14)(q13;q23),CCDN1/IgH重排,CyclineD1陽性。第二十一頁,共九十頁,2022年,8月28日討論4.免疫表型:典型:CD19+、CD22+、FMC7+、CyclineD1+、CD5+、CD10-、CD23-、Bcl-6-變異型:CD5-、CD10+、CD23+、FMC7+5.臨床特點:病程遷延,有侵襲性。一經(jīng)診斷BM受累率40%-50%,多誤診為CLL,但多數(shù)細(xì)胞有核仁。6.預(yù)后:一線治療不敏感,易耐藥,推薦R-HyperCVAD及ASCT。第二十二頁,共九十頁,2022年,8月28日病例分享2例2:患者周XX、男、59歲、農(nóng)民、住院號628773
主因:面色蒼白乏力20天伴腹脹入院。查體:貧血貌,淺表淋巴結(jié)不腫大,肝肋下2cm,脾肋下10cm,質(zhì)中等,腹水征(-)。第二十三頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查血常規(guī):Hb74g/L,WBC2.3×109/L,PLT83×109/L。肝功能:TBIL:76.15μmol/L,IBIL:69.68μmol/L。Coobms:陰性。腎功能、風(fēng)濕四項、自身抗體皆陰性。B超聲:肝大、巨脾,脾門靜脈增寬。第二十四頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查骨髓象:有核細(xì)胞增生,成熟淋巴細(xì)胞占40.5%;血片:可見幼稚細(xì)胞,提示淋巴細(xì)胞增多,結(jié)合臨床。骨髓病理:增生活躍,可見原幼淋巴細(xì)胞呈彌漫分布,銀染色(-),提示淋巴細(xì)胞增生。第二十五頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查FCM:CD3:46.8%;CD4:15%;CD8:27.4%;CD7:47.5%;CD19:26.3%;CD20:27.4%;CD22:48.6%;CD5:47.1%.CD10,CD23,F(xiàn)MC7未表達(dá)染色體核型分析:未見異常TCRB,TCRG,TCRD重排皆為陰性IgVH完全重排陽性;IgK重排克隆陽性第二十六頁,共九十頁,2022年,8月28日骨髓涂片染色第二十七頁,共九十頁,2022年,8月28日骨髓病理第二十八頁,共九十頁,2022年,8月28日病理河北醫(yī)大二院脾臟手術(shù)切除病理:脾臟增大23×15×16cm。白髓內(nèi)淋巴小結(jié)可見套細(xì)胞及生發(fā)中心。紅髓可見彌漫散在小B-cell稍多,T-cell少見。免疫組化:CD5(++),CD43(+-++),CD20(++),CD3(+-++),CD10(-),CyclinD1(-),CD23(-),TdT(-)診斷:小B細(xì)胞淋巴瘤。第二十九頁,共九十頁,2022年,8月28日病理北京大學(xué)病理系第三醫(yī)院病理科:脾臟中脾小結(jié)明顯增生,脾竇擴(kuò)張淤滯,CD23(FDC)+,CD20灶性(+),CD38散在(+)ki6710%(+),MPO(-),CD34(-),CD117(-)診斷:脾克隆性B細(xì)胞增生,DCR-LgH重排陽性。本例屬疑難病例,請臨床密切隨訪。第三十頁,共九十頁,2022年,8月28日診斷最后診斷:
脾臟邊緣帶淋巴瘤(SMZL)第三十一頁,共九十頁,2022年,8月28日隨訪術(shù)后隨訪術(shù)后5個月,病情穩(wěn)定Hb173g/L,WBC9.9×109/L,PLT244×109/L。第三十二頁,共九十頁,2022年,8月28日第三十三頁,共九十頁,2022年,8月28日病例分享3主因:面色蒼白乏力1月,發(fā)熱5天入院。查體:貧血貌,雙頸部及頜下可觸及多個淋巴結(jié),最大0.5×1cm,質(zhì)中等,活動無壓痛,心肺陰性,肝臟未觸及,脾肋下2cm。第三十四頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查血常規(guī):Hb61g/L,WBC2.5×109/L(N35.1%L58%ALC1.4×109/L),PLT122×109/L。血清鐵蛋白,葉酸,VitB12皆正常自身抗體風(fēng)濕四項皆陰性Coombs:陰性肝炎標(biāo)志:陰性第三十五頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查HIV抗體:陰性梅毒螺旋體抗體:陰性生化全套:ALT48u/LLDH391u/L(80-240)AST48u/L特殊檢查:B超脾大胸腹CT:雙側(cè)少量胸腹積液,脾大,肝臟不規(guī)則低密度影
建議強(qiáng)化第三十六頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查骨髓象:有核細(xì)胞增生活躍,粒系以中晚為主紅系受抑,淋巴細(xì)胞占54.5%形態(tài)核不規(guī)則,巨核37只,血小板成堆可見,考慮淋巴增殖性疾病骨髓病理:淋巴細(xì)胞呈彌漫分布,大小不一,形態(tài)各異,銀染色(++)淋巴結(jié)活檢:淋巴結(jié)反應(yīng)性增生第三十七頁,共九十頁,2022年,8月28日骨髓涂片染色第三十八頁,共九十頁,2022年,8月28日骨髓病理第三十九頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查FCM:①CD55CD59陰性②提示B淋巴增殖性疾病基因重排:①TCR重排:陰性②IgVH:陽性第四十頁,共九十頁,2022年,8月28日診斷臨床診斷SMZL伴骨髓纖維組織增生
第四十一頁,共九十頁,2022年,8月28日病例分享4例4:許XX,女,66歲,住院號492836主因:血小板減少,漸進(jìn)性脾腫大4年,加重2月。曾按“ITP”治療效果欠佳,疑診過“MDS”。查體:貧血貌,淺表淋巴結(jié)不腫大,心肺陰性,肝肋下未觸及,脾大肋下8cm,中等硬度,光滑,腹水征(-)。第四十二頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查血常規(guī):Hb60g/L,WBC2.8×109/L,PLT6×109/L,血片可見不典型的淋巴樣細(xì)胞。肝功能:未見異常。腹部B超:脾大厚度約5.4cm,長徑約17.2cm,靜脈直徑0.7cm。Coombs:陰性。第四十三頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查染色體核型分析:未見異常?;?qū)W:BCR-ABL融合基因陰性JAK2V617F突變陰性骨髓象:三系有核細(xì)胞增生明顯活躍,巨核細(xì)胞153只,不典型淋巴樣細(xì)胞11%,請結(jié)合FCM和臨床。骨髓病理:局部可見彌漫分布的淋巴細(xì)胞浸潤,銀染色(++)。第四十四頁,共九十頁,2022年,8月28日血涂片第四十五頁,共九十頁,2022年,8月28日骨髓涂片染色第四十六頁,共九十頁,2022年,8月28日骨髓病理第四十七頁,共九十頁,2022年,8月28日FCMFCM:淋巴細(xì)胞約占26%,CD1973.3%,CD2068.2%,CD2269.8%,F(xiàn)MC762.4%,CD3、CD4、CD8、CD2、CD5、CD7未表達(dá)
提示B淋巴細(xì)胞增殖性病變第四十八頁,共九十頁,2022年,8月28日診斷臨床診斷:
SMZL伴骨髓纖維組織增生建議脾切除進(jìn)一步治療第四十九頁,共九十頁,2022年,8月28日討論國內(nèi)外有關(guān)SMZL診斷標(biāo)準(zhǔn)最近文獻(xiàn)報道,SMZL診斷時LBMI發(fā)生率67%-100%或幾乎100%,其他EMZL44%,NMZL50%。(AmJclinpathol2002;117)1脾臟漸進(jìn)性明顯腫大,伴或不伴肝臟及淋巴結(jié)腫大。2周圍血可見數(shù)量不等的淋巴樣細(xì)胞,其特點是細(xì)胞極端有短絨毛狀突起。第五十頁,共九十頁,2022年,8月28日討論3細(xì)胞化學(xué)染色ACP陽性,但酒石酸抗酸性磷酸酶TRAP-/±。4免疫表型為成熟B淋巴細(xì)胞。5脾臟病理以白髓的套區(qū)和邊緣區(qū)受累為主。治療準(zhǔn)則:首選脾切除,脾區(qū)放療和化療第五十一頁,共九十頁,2022年,8月28日病例分享5例5:患者牛XX、男、46歲、已婚、河北省藁城市人。主因:發(fā)現(xiàn)脾大1年,左上腹脹滿不適1月。查體:頸部、腋下、腹股溝可觸及多個蠶豆到紅棗大小淋巴結(jié),質(zhì)中等,硬韌,光滑不粘連,無壓痛。心肺陰性,肝肋下4cm,脾大平臍,腹水征陰性。第五十二頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查血常規(guī):Hb128g/L,WBC3.45×109/L,PLT89×109/L,L34.5%,ALC19×109/L肝功能:未見異常,LDH78u/L。腹部CT:①肝脾腫大②胃小彎處,肝門區(qū),腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)。肺CT:①兩側(cè)腋窩及縱膈多發(fā)腫大淋巴結(jié)②左肺下葉后基底段小結(jié)節(jié)。第五十三頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查骨髓象:淋巴細(xì)胞高度增生,原淋1.5%,幼淋5.5%,成熟淋巴68.5%??紤]淋巴瘤骨髓浸潤。骨髓病理:骨髓組織中粒紅細(xì)胞散在分布,巨核細(xì)胞1只,多見大小不等的淋巴細(xì)胞,彌漫的浸潤,偶見帶核仁細(xì)胞。銀染(+++)。
診斷:淋巴細(xì)胞增生伴骨髓纖維化。第五十四頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查FCM:淋巴細(xì)胞約占60%,CD19dim:20.9%;CD20:91.3%Lambda:86.9%;CD10:48.5%CD22:91.2%;CD23:50.2%CD38:30.9%;FMC7:18.9%CD3、CD4、CD8、CD5、CD7少量表達(dá)
提示B淋巴細(xì)胞增殖性病變第五十五頁,共九十頁,2022年,8月28日血涂片染色第五十六頁,共九十頁,2022年,8月28日骨髓涂片染色第五十七頁,共九十頁,2022年,8月28日骨髓病理第五十八頁,共九十頁,2022年,8月28日病理淋巴結(jié)活檢病理:淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失,增生的淋巴細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀。結(jié)節(jié)內(nèi)細(xì)胞形態(tài)比較一致,體積小,胞漿少,核不規(guī)則,核分裂少見,可見散在大細(xì)胞。免疫組織化學(xué)染色:CD20+,BCL-2+PAX5+,Ki67+,CD23(FDC)+,CD10+,CyclinD1-,CD3-,CD5-,CD15-,CD30-病理診斷:濾泡性淋巴瘤(FL)Ⅰ-Ⅱ級第五十九頁,共九十頁,2022年,8月28日討論1發(fā)病率:國內(nèi)8.1%-23.5%WHO22%美國FL占NHL40%2臨床特點:主要累及成人,中位發(fā)病年齡60歲。男女發(fā)病率相似。多數(shù)診斷時病變已廣泛,40%-50%已累及骨髓。10%外周血可見淋巴瘤細(xì)胞,25%-35%可轉(zhuǎn)變?yōu)镈LBCL。第六十頁,共九十頁,2022年,8月28日討論3淋巴結(jié)病理:①FL細(xì)胞原發(fā)于淋巴濾泡生發(fā)中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞,呈結(jié)節(jié)狀或團(tuán)狀異常增生。部分仍保持濾泡結(jié)構(gòu)。②生發(fā)中心細(xì)胞體積小,胞漿少,核仁不明顯,核可有折疊。③中心母細(xì)胞體積大,無核裂,核呈圓形或橢圓形,有核仁,胞漿呈嗜堿性。根據(jù)中心母細(xì)胞的比例,分Ⅰ-Ⅲ級,分級與預(yù)后相關(guān)。第六十一頁,共九十頁,2022年,8月28日討論4FL特異性診斷:①細(xì)胞遺傳學(xué):t(14;18)(q23;q21),BCL-2/IgH重排。②RT-PCR:BCL-2mRNA過表達(dá)。③免疫組織化學(xué):BCL-2呈陽性。④FCM:提示B淋巴細(xì)胞增殖。5本例:臨床和骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué),F(xiàn)CM酷似CLL.但PBWBC<10×109/L,ALC<5.0×109/L,不符合經(jīng)典的CLL。根據(jù)淋巴結(jié)免疫組化,BCL-2陽性。第六十二頁,共九十頁,2022年,8月28日診斷
最后臨床病理診斷:1.濾泡性淋巴瘤(FollicularLymphoma,FL)2.繼發(fā)性骨髓纖維化(SMF)第六十三頁,共九十頁,2022年,8月28日三、原發(fā)性骨髓淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)及病例介紹㈠PBML研究背景2007年國際結(jié)外淋巴瘤研究組(InternationalExtran-odalLymphomaStudyGroup.IELSG),由巴塞羅那大學(xué)Martinez教授牽頭,召集7個國家,12個研究所的18位病理學(xué)和血液學(xué)專家?;仡櫺苑治隽?5年(1985-2009年)間,單獨累及骨髓的結(jié)外淋巴瘤。最后從40例篩選出21例。根據(jù)其臨床特點和生物學(xué)特性,提出了如下診斷標(biāo)準(zhǔn)。第六十四頁,共九十頁,2022年,8月28日㈡PBML診斷標(biāo)準(zhǔn)(PrimaryBoneMarrowLymphoma,PBML)1單獨BM浸潤,無PB受累。(強(qiáng)調(diào)6月內(nèi),未發(fā)現(xiàn)髓外病變)2物理檢查或CT影像學(xué)無髓外淋巴結(jié)/淋巴組織受累的證據(jù),即無淋巴結(jié),肝脾腫大,胸、腹、盆腔等CT掃描陰性。2.PBML診斷標(biāo)準(zhǔn)第六十五頁,共九十頁,2022年,8月28日3無局灶性骨腫瘤證據(jù)。4骨髓活檢無骨小梁破壞。5除外骨髓浸潤的白血病和淋巴瘤,如CLL/SLL,PLL,LPL,MCL,SMZL,HCL,Burkitt淋巴瘤和ALL等。
2.PBML診斷標(biāo)準(zhǔn)(AmJSurgPathol2012;36(2))第六十六頁,共九十頁,2022年,8月28日3.PBML臨床特征1一般臨床資料男13例女8例中位年齡65歲(29-81歲)2主要臨床表現(xiàn)疲勞,不適,骨痛和B癥狀(發(fā)熱,體重減輕,夜間盜汗)3淋巴瘤亞型FL4例,DLBCL15例,PTCL2例(NOS)4實驗室檢查可有貧血,白細(xì)胞和血小板計數(shù)減少,LDH和BM2升高。第六十七頁,共九十頁,2022年,8月28日4.PBML骨髓病理學(xué)特點BM病理學(xué)主要改變?yōu)榱馨土黾?xì)胞浸潤(Infiltralion)和無骨小梁破壞(Donetrabeculaedestruction)其浸潤的類型分為:彌漫型(diffuse,DIFF),結(jié)節(jié)型(nodular,NOD),間質(zhì)型(interstitial,INT)竇樣腔內(nèi)型(intrasinusoidalINS)等。免疫表型分別有B或T細(xì)胞標(biāo)志。有的可出現(xiàn)Bcl-2及生發(fā)中心相關(guān)轉(zhuǎn)錄因子(LMO2,IRF8)高表達(dá)。第六十八頁,共九十頁,2022年,8月28日骨髓病理第六十九頁,共九十頁,2022年,8月28日第七十頁,共九十頁,2022年,8月28日第七十一頁,共九十頁,2022年,8月28日第七十二頁,共九十頁,2022年,8月28日病例分享6例6患者韓XX,男,56歲,農(nóng)民,入院日期2012年4月21日。主因:發(fā)現(xiàn)“粒細(xì)胞減少”半年余,面色蒼白乏力20天。輾轉(zhuǎn)于市內(nèi)各個醫(yī)院分別做過骨髓象和骨髓病理,診斷不清。也曾多次應(yīng)用過G-CSF,近20天癥狀加重來我院。查體:貧血貌,淋巴結(jié)陰性,胸骨無壓痛,心肺陰性,肝脾不腫大。第七十三頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查血常規(guī):Hb45g/L,WBC3.32×109/L,PLT13×109/L影像學(xué)檢查:腹部超聲和胸腹部CT未見肝脾和淋巴結(jié)腫大。院外骨髓象:院外曾做過六次骨穿,四次不順利,兩次有報告:有核細(xì)胞增生活躍,三系均增生,巨核173只,產(chǎn)板巨9只,原粒0.5%,未見克隆性病態(tài)及異常細(xì)胞。第七十四頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查院外兩次骨髓病理:平安醫(yī)院骨髓病理報告:有核細(xì)胞增生,特點為有局灶性淋巴細(xì)胞增生。北京骨髓病理報告:淋巴細(xì)胞呈片狀增生,較成熟細(xì)胞占80%,網(wǎng)狀纖維(++)。細(xì)胞免疫表型:CD3+,CD5+,CD4、CD8、CD20、CD79a部分陽性,CD117、CD34、CD61個別陽性。
印象:淋巴細(xì)胞增生伴有纖維組織增多,不除外淋巴組織腫瘤。第七十五頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查本院骨髓象:
淋巴細(xì)胞占77.5%,原幼淋巴細(xì)胞占74%,可見成團(tuán)的大的組織樣淋巴細(xì)胞,占3.5%,印象:淋巴增殖性疾病。本院骨髓病理:
骨髓增生極度活躍,易見原幼細(xì)胞,粒紅系散在,未見巨核細(xì)胞,淋巴細(xì)胞彌漫浸潤。銀染色(+++)。第七十六頁,共九十頁,2022年,8月28日化驗檢查本
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