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初級(jí)護(hù)初級(jí)護(hù) 第十一章結(jié)締組織疾病患兒的護(hù) 各種考試資料聯(lián)系第一節(jié)風(fēng)濕熱1.2 本病3歲以下少見(jiàn),好發(fā) 為5~15歲。(一)風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥群群(二)分子模擬:機(jī)體的抗鏈球菌免疫反應(yīng)可與組織產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng),導(dǎo)致?lián)p害,是風(fēng)濕熱發(fā)病自身免疫:風(fēng)濕性心臟病患兒可出現(xiàn)抗心肌抗體,損傷心肌組織發(fā)生心臟炎。近年研究提示也是急性風(fēng)濕熱發(fā)生前1周至4周有上呼吸道 (一)(二)是本病最嚴(yán)重的表現(xiàn),小兒風(fēng)濕熱以心臟炎起病占40%~50%,愈小,心臟受累的機(jī)會(huì)愈多,以心初次發(fā)作時(shí)以心肌炎和心內(nèi)膜炎最多見(jiàn),同時(shí)累及心肌、心內(nèi)膜和心包膜者,稱(chēng)為全心炎有第一度傳導(dǎo)阻滯、ST段下移、T波改變等。重者可伴不同程度的心力衰竭、心尖搏動(dòng)彌散、心臟主要二尖瓣和(或)主動(dòng)脈瓣,二尖瓣關(guān)閉不全表現(xiàn)為心尖部全收縮期雜音,向腋下傳導(dǎo),左側(cè)20%發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,在胸骨左緣3造成關(guān)閉不全--聽(tīng)到雜音積液很少時(shí),纖維蛋白滲出性-可有心前區(qū)疼痛,心包摩擦音積液量多時(shí)心前區(qū)搏動(dòng),心音遙遠(yuǎn),有頸靜脈怒張、肝腫大等心包填塞表現(xiàn)。X線(xiàn)檢查心影向兩P-R(箭頭處(三)約占急性風(fēng)濕熱總數(shù)的50%~60%,典型病例為 主。局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛,以疼痛和功能為主。不留畸形。(四)表現(xiàn)為全身或部分肌肉的無(wú)目的不自主快速運(yùn)動(dòng),如伸舌歪嘴,擠眉弄眼、書(shū)寫(xiě)、細(xì)微動(dòng)作不協(xié)調(diào)等,興奮或注意力集中時(shí)加劇,入睡后即。(五)多于數(shù)小時(shí)或1~2日內(nèi),反復(fù)出現(xiàn),不留痕跡。著處,為粟米到豌豆大小、可活動(dòng)無(wú)壓痛的硬結(jié),常在起病數(shù)周后才出現(xiàn),經(jīng)2~4周自然。環(huán)形紅斑(箭頭處皮下小結(jié)(標(biāo)示處【風(fēng)熱活動(dòng)期指標(biāo):紅細(xì)胞沉降率增快、C-反應(yīng)蛋白和黏蛋白增高,此為風(fēng)濕活動(dòng)的重標(biāo)志。增高,說(shuō)明近期有過(guò)鏈球菌,提示風(fēng)濕熱可能。(一)①急性期無(wú)心臟炎患兒臥床休息2周,隨后逐漸恢動(dòng),于2周后達(dá)正?;顒?dòng)水平②心臟炎無(wú)心力衰竭患兒臥床休息4周,隨后于 逐漸恢動(dòng)初級(jí)護(hù)初級(jí)護(hù) 24(二)清除鏈球菌首選青霉素60~80萬(wàn)U,肌注,每日2次,持續(xù)2~3周,以徹底清除鏈球菌。青霉素過(guò)敏者可(三)①心臟炎時(shí)宜早期使用糖皮質(zhì)激素,每日1.5~2mg/kg,總療程8~12周②無(wú)心臟炎的患兒可用阿司匹林,每日100mg/kg,療程4~8周(四)持續(xù)至25歲,有風(fēng)濕性心臟病者,宜作 【正確答案】少5年,最好持續(xù)至25歲,有風(fēng)濕性心臟病者,宜作藥物預(yù)防。觀察病情:注意患兒面色、呼吸、心率、心律及心音的變化,煩躁不安、面色蒼白、多限制活動(dòng):根據(jù)病情限制活動(dòng)量。248群群阿司匹林可引起胃腸道反應(yīng)、肝功能損害和,飯后服用或同服氫氧化鋁可減少對(duì)胃黏膜的刺激,加用維生素K可防止;應(yīng)密切觀察:心肌炎時(shí)對(duì)洋地黃敏感且易出現(xiàn),服藥期間應(yīng)注意有 、心律不齊、下列哪一項(xiàng)不是幼兒期的重點(diǎn)【正確答案】【答案解析】風(fēng)濕熱本病3歲以下少見(jiàn),好發(fā)為5~15歲Ⅲ型反Ⅳ型反Ⅰ型反【正確答案】【答案解析】Ⅲ型反應(yīng)為風(fēng)濕熱的發(fā)病原因,Ⅳ型反應(yīng)為結(jié)核的發(fā)病原因,Ⅰ型反應(yīng)為【正確答案】【答案解析】心臟炎時(shí)宜早期使用腎上腺皮質(zhì)激素,常用每日1.5~2mg/kg,或地塞每(1~2B.Ⅰ度傳導(dǎo)阻滯D.Ⅲ度傳導(dǎo)阻滯【正確答案】及狹窄的表現(xiàn)。心電圖變化有第一度傳導(dǎo)阻滯、ST段下移、T波改變等?!菊_答案】【答案解析】心臟炎時(shí)宜早期使用腎上腺皮質(zhì)激素,常用每日1.5~2mg/kg,或地塞每第二節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)(一)病因不清,一般認(rèn)為與(、支原體和其他病原持續(xù))、自身免疫、遺傳(患兒血中(二)臨床表JIA20%,2~4。以全身癥狀起病,發(fā)熱和皮疹為典型癥狀,發(fā)熱呈弛張熱40℃以上,可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,能自行緩解但易復(fù)發(fā)??墒芾?。肝、脾、淋常有不同程度腫大。約占30%~40%,多見(jiàn)于學(xué)齡兒童。多見(jiàn)5個(gè)或5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累進(jìn)行性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,隨后伴關(guān)節(jié)破壞對(duì)側(cè)踝、肘等大關(guān)節(jié);先呈性,后固定對(duì)稱(chēng)。發(fā)作時(shí)產(chǎn)生腫痛與活動(dòng)受限,晨僵是本型的點(diǎn)。反復(fù)發(fā)作者關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和強(qiáng)直,并常固定于屈曲位置??捎休p度肝、脾和淋腫大。約占40%~50%,多見(jiàn)于較大兒童。多見(jiàn)全身癥狀較輕,有低熱或無(wú)發(fā)熱,常單個(gè)或4個(gè)以?xún)?nèi)的關(guān)節(jié),以膝、踝、肘大關(guān)節(jié)為主,多無(wú)嚴(yán)重的關(guān)節(jié)活動(dòng)。(三)紅細(xì)免疫檢測(cè)IgG、IgM、IgA均增高,部分病例類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體可為陽(yáng)性X骨質(zhì)疏松和破壞,關(guān)節(jié)腔變窄,關(guān)節(jié)面融合,骨(四)配合理療、熱敷、紅外線(xiàn)照射、、醫(yī)療體育,必要時(shí)做矯形手術(shù)。非留體抗炎藥(NSAID):是治療早期JIA、改善臨床癥狀必不可少的藥物。臨可選用萘普生、布洛芬、吲哚美辛(消炎痛)、雙氯芬酸(扶他林)、吡羅昔康(炎痛喜康)等。對(duì)JIA的關(guān)節(jié)破壞病程無(wú)作用,不能防止關(guān)節(jié)畸形和強(qiáng)直。(DMARD)如NSAID類(lèi)治療3~6個(gè)月無(wú)效,加用羥氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等。類(lèi)固醇激素:內(nèi)臟受累,特別是伴有心肌和眼部病變者,宜早用激素,常用(五)保證患兒攝入充足水分及熱量,并給予患兒高熱量、高蛋白、高維生素、易消化飲食減輕關(guān)節(jié)疼痛,關(guān)節(jié)功急性期應(yīng)臥床休息,注意患兒急性期過(guò)后盡早開(kāi)始關(guān)節(jié)的康復(fù)治療,指導(dǎo)家長(zhǎng)幫助患兒做關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)和,經(jīng)常變換體藥物不良反應(yīng)的觀察非甾體抗炎藥常見(jiàn)不良反應(yīng)有胃腸道反應(yīng),此外對(duì)凝血功能、肝、腎和中樞2~3常規(guī)、肝、腎功能?!菊_答案】高,最可能的診斷是【正確答案】對(duì)側(cè),由指、趾等小關(guān)節(jié)發(fā)展到膝、踝、肘等大關(guān)節(jié)?!菊_答案】第三節(jié)過(guò)敏性紫過(guò)敏性紫癜,又稱(chēng)舒-亨綜合征是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的一種血管炎,以毛細(xì)血管反應(yīng)性炎癥為病理(一)致敏原可為病原體(細(xì)菌、或等)、藥物(抗生素、磺胺藥、異煙肼、水楊酸類(lèi)、比妥鈉等)、食物(魚(yú)、蝦、蟹、蛋、牛奶等)及其他(花粉吸入、昆蟲(chóng)叮咬、注射等)。廣泛性毛細(xì)血管炎,導(dǎo)致水腫和。(二)多為急性起病,病前1~3周常有上呼吸道 皮膚為首發(fā)癥狀,幾乎所有患兒均見(jiàn)典型皮膚紫癜,常見(jiàn)于下肢和臀部,以下肢伸面為 約有2/3患兒可出現(xiàn)消化道癥狀,多出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1患兒突發(fā)腹痛,伴、或便血,腹痛位于臍周或下腹部,是由于腸道病變引起腸蠕動(dòng)增強(qiáng)或痙此型臨床稱(chēng)為“腹型1/3性,一般無(wú)紅、熱,有積液,不遺留關(guān)節(jié)畸形1~2“關(guān)節(jié)30%~60%。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型,伴血壓增高和水腫,稱(chēng)為紫癜性腎(三)約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性外周血白細(xì)胞數(shù)正?;蜉p度增高,可伴嗜酸性粒細(xì)胞增高。血小板計(jì)數(shù)、和凝血時(shí)間、血塊退縮(四)本病無(wú)特效療法。急性發(fā)作期注意臥床休息,控制,對(duì)癥處理和積極尋找并避免過(guò)敏原癜最有效。但不能病變發(fā)生或縮短病程,也不能防止復(fù)發(fā)。一般僅于急性發(fā)作癥狀明顯時(shí)服用潑尼松若并發(fā)腎炎且經(jīng)激素治療無(wú)效者,可試用環(huán)磷酰胺治療,以抑制嚴(yán)重免疫損傷對(duì)于單純皮膚和關(guān)節(jié)癥狀者應(yīng)用阿司匹林,可使關(guān)節(jié)消腫減痛,但要注意防止引起腸道(五)保持皮膚清潔,防擦傷和小兒抓傷,破潰及時(shí)處理,防和觀察有無(wú)腹痛、便血等情況,同時(shí)注意腹部體征并及告和處理。有消化道時(shí),應(yīng)臥床休息,限制飲食,給予無(wú)渣流食,量多時(shí)要考慮輸血并禁食,經(jīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。觀察尿色、尿量、尿液性狀及尿的改變,定時(shí)做尿,若有血尿和蛋白尿,提示紫健康教育做好出院指導(dǎo),有腎及消化道癥狀者宜在癥狀后3個(gè)月復(fù)查11歲男童,因雙下肢皮膚出現(xiàn)紫紅色點(diǎn)來(lái)院就診,經(jīng)檢查確診為過(guò)敏性紫癜。近日該患兒主訴腹痛、,同時(shí)發(fā)現(xiàn)大便變黑,其應(yīng)當(dāng)采取禁 B.半流 【正確答案】【答案解析】有消化道時(shí),應(yīng)臥床休息,限制飲食,給予無(wú)渣流食,量多時(shí)要考慮輸血并(1~2男,16歲。皮膚反復(fù)出現(xiàn)紫癜1個(gè)月,加重并出現(xiàn)、腹痛2天。查體:四肢皮膚散在紫癜,心肺E.發(fā)病前有無(wú)呼吸道【正確答案】群群【正確答案】第四節(jié)皮膚黏膜淋綜合4.皮膚粘膜淋綜合川崎?。↘D)于1967年由川崎富作首先報(bào)告,曾稱(chēng)為皮膚粘膜淋綜合征是一種以反應(yīng)性全身血管炎1.5:1。本病雖四季可見(jiàn),但每年4~5月及11月至次年1月份發(fā)病相對(duì)較多。我國(guó)近年來(lái)該病明顯增高,多一般認(rèn)為可能與多種病原有關(guān),如EB、反轉(zhuǎn)錄或鏈球菌、丙酸桿菌、塵螨等都曾被認(rèn)目前認(rèn)為川崎病是易患宿主對(duì)多種原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎[病理]本病病理變化為全身性血管炎,好發(fā)于冠狀動(dòng)脈;形成動(dòng)脈瘤,心梗冠心病38~40℃7~14口腔咽部黏膜呈彌漫性充血,唇紅、干燥、皸裂、或結(jié)痂,舌突起呈“楊梅舌”(指、趾端膜狀脫皮(甲下與皮膚交界皮膚表現(xiàn)最常見(jiàn)為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹。皮疹:在發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后不久出現(xiàn),呈向心性、頸淋腫大堅(jiān)硬有觸痛,但表面不紅,無(wú)化膿。病初出現(xiàn),熱退時(shí)消散初級(jí)護(hù)初級(jí)護(hù) 頸淋腫大但也可于疾病恢復(fù)期。心肌梗死和冠狀動(dòng)脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死-的主要原因。初級(jí)護(hù)初級(jí)護(hù) 消化系統(tǒng)癥狀(腹痛、、腹瀉、肝大、黃疸等)、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。-無(wú)脾臟的腫大。血小板早期正常,第2~3周顯著增高。部分病例氨基轉(zhuǎn)移酶、膽紅素增高2~3出率最高1~2初級(jí)護(hù)初級(jí)護(hù) 動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖阿司匹林1~2g/kg,8~12h10d急性期患兒應(yīng)絕對(duì)臥床休息。保證病室適當(dāng)?shù)臏貪穸?。警惕高熱驚厥的發(fā)生初級(jí)護(hù)初級(jí)護(hù) 每次便后臀部。勤剪指甲,以免抓傷、擦傷每日口腔護(hù)理2~3次,晨起、睡前、餐前、餐后漱口,以保持口腔清潔,防止繼發(fā)與增進(jìn)食密切監(jiān)測(cè)患兒有無(wú)心血管損害的癥狀,如面色、精神狀態(tài)、心率、心律、心音、心電圖改變等,以上變化立即進(jìn)行心電監(jiān)護(hù),并及時(shí)處理。②臨床表現(xiàn)-皮膚黏膜淋同時(shí)受損,草莓色、多形紅斑、脫皮等2歲小兒,高熱
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