病理十二章泌尿系統(tǒng)疾病

（優(yōu)選）病理十二章泌尿系統(tǒng)疾病現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Filteringmembrane

GlomerularBasementMembrane,

GBMPodocyte,footprocess,visceralepithelialEndothelialcell現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Mesangium

：Mesangialcell&Mesangialmatrix現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五

第一節(jié)腎小球腎炎（glomerulonephritis,GN）概述：是一組以腎小球損害為主的超敏發(fā)應(yīng)性疾病分類(lèi)原發(fā)性腎炎：腎為唯一或主要受累臟器繼發(fā)性腎炎：系統(tǒng)紅斑狼瘡現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五病變范圍：彌漫性：雙側(cè)絕大多數(shù)腎小球受累局灶性：少數(shù)或部分腎小球受累球性：病變累及整個(gè)腎小球節(jié)段性：腎小球部分小葉或毛細(xì)血管袢受累back一般所指腎炎為原發(fā)性腎炎，臨床上有急慢性之分現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五一、病因和發(fā)病機(jī)制腎小球腎炎的發(fā)生大多由免疫因素引起：引起腎炎的抗原類(lèi)型：內(nèi)源性：腎性抗原：足突抗原非腎性抗原：DNA，細(xì)胞核，免疫球蛋白，腫瘤抗原外源性：細(xì)菌，寄生蟲(chóng)，病毒，異種血清，現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五抗原抗體復(fù)合物主要通過(guò)以下方式引起腎炎：1．原位免疫復(fù)合物形成

抗體與腎小球內(nèi)固有的或植入的抗原成分直接發(fā)生反應(yīng)，形成復(fù)合物。兩個(gè)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ团c人體腎炎相似：（1）抗腎小球基底膜腎炎<5%用大鼠腎組織免疫兔后提取抗GMB抗體再注入大鼠體內(nèi)引起腎炎人：自身抗體產(chǎn)生抗體直接與GBM本身的抗原發(fā)生反應(yīng)引起腎炎（2）Heymann腎炎用近曲小管刷狀緣免疫大鼠－抗刷狀緣抗體刷狀緣與足突膜有共同抗原性免疫復(fù)合物形成，激活炎癥介質(zhì)現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五AntigenAntibodyBasementmembranedepositInsituimmunecomplexdeposition現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Anti-GBMnephritis：linear

pattern現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五2．循環(huán)免疫復(fù)合物沉積

由非腎小球性的內(nèi)源性或外源性可溶性抗原引起，相應(yīng)抗體在循環(huán)中形成免疫復(fù)合物，隨血流沉積于腎小球，引起免疫損傷，屬I(mǎi)II型變態(tài)反應(yīng)

電鏡：免疫復(fù)合物為高電子致密物，沉積與系膜區(qū)、內(nèi)皮下、上皮下。

免疫熒光：顆粒狀熒光免疫球蛋白和補(bǔ)體?，F(xiàn)在是10頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五CirculatingcomplexSubepithelialdepositsSubendothelialdepositsCirculatingimmunecomplexdepositionCirculatingcomplexSubepithelialdepositsSubendothelialdepositsCirculatingimmunecomplexdeposition現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五granularpattern現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五細(xì)胞免疫性腎小球腎炎:細(xì)胞免疫產(chǎn)生的致敏T淋巴細(xì)胞引起腎小球損傷損傷機(jī)制—免疫復(fù)合物沉積，致敏T淋巴細(xì)胞后需要各種炎癥介質(zhì)參與引起腎小球損傷:補(bǔ)體-白細(xì)胞介導(dǎo)機(jī)制是引起腎小球改變的重要途徑激活補(bǔ)體，產(chǎn)生C5a等趨化因子，引起嗜中性白細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，嗜中性白細(xì)胞釋放蛋白酶、氧自由基和花生四烯酸等代謝產(chǎn)物，引起GBM降解、細(xì)胞損傷和腎小球?yàn)V過(guò)率降低?，F(xiàn)在是13頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五1.腎小球細(xì)胞增多

腎小球系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞（尤其壁層上皮細(xì)胞）增生，嗜中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。二、基本病理變化現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五HEStaining：normalglomerulus現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五hypercellularity現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五

2．基底膜增厚由內(nèi)皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物質(zhì)（如免疫復(fù)合物、淀粉樣物質(zhì)）的沉積引起。現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五GBMbecomethickGBMbecomethickGBMbecomethick現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五GBMbecomethick現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五GBMbecomethick現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五3．炎性滲出和壞死急性炎時(shí)，血漿蛋白，嗜中性粒細(xì)胞和纖維素滲出，血管壁纖維素樣壞死?，F(xiàn)在是21頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Hyalinization&sclerosis4．腎小球玻璃樣變和硬化現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五5.腎小管和間質(zhì)的改變上皮細(xì)胞變性管腔內(nèi)管型萎縮消失間質(zhì)充血水腫炎細(xì)胞浸潤(rùn),纖維化現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五三、臨床表現(xiàn)1．急性腎炎綜合征（acutenephriticsyndrome）血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，重癥可有氮質(zhì)血癥或腎功能不全。2．腎病綜合征（nephriticsyndrome）

三高一低:高蛋白尿、高度水腫、高脂血癥、低蛋白血癥

現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五腎炎濾過(guò)膜通透性高度蛋白尿＞3.5g/24hr低蛋白血癥＜30g/L血漿膠體滲透壓組織間液高度水腫肝臟合成脂蛋白高脂血癥現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五3．無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿（asymptomatichematuriaorproteinuria）持續(xù)或復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿，輕度蛋白尿。4．快速進(jìn)行性腎炎綜合征（rapidlyprogressivenephriticsyndrome）血尿、蛋白尿、少尿或無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、引起急性腎衰竭。5．慢性腎炎綜合征（chronicnephriticsyndrome）各型腎炎終末階段的表現(xiàn)。氮質(zhì)血癥及尿毒癥?，F(xiàn)在是26頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN病變特點(diǎn)：以毛細(xì)血管叢系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生四、腎小球腎炎的病理類(lèi)型現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五1．病因和發(fā)病機(jī)制常由A族乙型溶血性鏈球菌感染引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病。免疫復(fù)合物易在腎小球沉積，引起炎癥反應(yīng)。5-14y本型屬于免疫復(fù)合物性腎炎現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五2．病理變化大體：

雙側(cè)腎臟腫大，包膜緊張，表面充血，稱(chēng)大紅腎。有的表面有散在粟粒大小出血點(diǎn)，稱(chēng)蚤咬腎?，F(xiàn)在是29頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五鏡下：對(duì)稱(chēng)彌漫腎小球體積大，細(xì)胞數(shù)目增多毛細(xì)血管狹窄閉塞，纖維素性壞死。內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞腎小管：上皮細(xì)胞變性管型間質(zhì)：水腫充血現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五proliferativeendothelial&mesangialcells現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Cellularswelling現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五免疫熒光：沿GBM和系膜區(qū)有散在的IgG和補(bǔ)體C3的沉積，呈顆粒狀熒光現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Hump現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五HumpHumpEM：上皮下現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五redcellcast現(xiàn)在是37頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Proteincast現(xiàn)在是38頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五3．臨床病理聯(lián)系急性腎炎綜合征尿的變化：少尿無(wú)尿血尿較早，蛋白尿較輕，管型。中度水腫：率過(guò)濾降低，水鈉潴留，變態(tài)反應(yīng)致毛細(xì)血管通透性增高所致，高血壓：

腎素不高，血容量增加嚴(yán)重者因少尿而出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。4．轉(zhuǎn)歸多數(shù)兒童預(yù)后好，癥狀減輕和消失成人預(yù)后較差1-2%的病人轉(zhuǎn)為慢性?，F(xiàn)在是39頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五（二）快速進(jìn)行性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN）新月體性GN毛細(xì)血管外性病變特點(diǎn)：腎小球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體（crescent）中青年現(xiàn)在是40頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五1、病因、分類(lèi)Ⅰ型RPGN：抗腎小球基底膜性腎炎。肺出血腎炎綜合征Goodpasturesyndrome

抗GBM抗體與肺泡基底膜交叉反應(yīng)，咯血、血尿、蛋白尿、輕度高血壓、腎衰。Ⅱ型RPGN：免疫復(fù)合物性腎炎。

Ⅲ型RPGN：免疫缺乏型，原因不明，血管炎?，F(xiàn)在是41頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Goodpasturesyndrome

IgG-ir現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五鏡下：腎球囊壁層上皮細(xì)胞增生和滲出的單核細(xì)胞形成新月體或環(huán)形體。原因：結(jié)果：球囊腔變窄或閉塞，壓迫毛細(xì)血管叢。腎小管上皮細(xì)胞玻璃樣變。2．病理變化

大體：雙腎腫大,色蒼白，皮質(zhì)表面常有點(diǎn)狀出血。細(xì)胞性纖維-細(xì)胞性纖維性現(xiàn)在是43頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五新月體(Crescent)腎球囊壁層上皮細(xì)胞增生，在血管球外側(cè)形成新月體或環(huán)狀體形成新月形或環(huán)狀結(jié)構(gòu)。Cellular

Crescent現(xiàn)在是44頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Cellular

Crescent現(xiàn)在是45頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Cellular

Crescent現(xiàn)在是46頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Fibrous-cellular

Crescent現(xiàn)在是47頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Fibrous-

Crescent現(xiàn)在是48頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五電鏡：GBM的缺損和斷裂

II型可見(jiàn)電子致密物免疫熒光：I型：線形熒光；

II型：不連續(xù)的顆粒狀熒光；

III型：陰性?，F(xiàn)在是49頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五3．臨床病理聯(lián)系

快速進(jìn)行性腎炎綜合癥血尿明顯，蛋白尿較輕，高血壓、水腫。迅速出現(xiàn)少尿、無(wú)尿和氮質(zhì)血癥。形成新月體<80%預(yù)后稍好,>80%預(yù)后較差?，F(xiàn)在是50頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五

1．病因和發(fā)病機(jī)制由不同類(lèi)型腎炎發(fā)展而來(lái)。發(fā)現(xiàn)已是慢性改變。

腎小球嚴(yán)重?fù)p傷導(dǎo)致腎小球纖維化、硬化和玻璃樣變。五、慢性腎小球腎炎（chronicglomerulonephritis）現(xiàn)在是51頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五2、病變：

（1）大體：繼發(fā)性顆粒性固縮腎：變形、變小、變輕、變硬、變薄、細(xì)顆粒，皮質(zhì)變薄，皮髓質(zhì)界限不清，動(dòng)脈口哆開(kāi)、對(duì)稱(chēng)與原發(fā)性顆粒性固縮腎如何區(qū)別？現(xiàn)在是52頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五（2）光鏡：a、大部分（75%以上）腎小球玻璃樣變和硬化，呈“集中趨勢(shì)”，所屬腎小管萎縮、消失；b、病變輕的腎小球代償性肥大，所屬腎小管擴(kuò)張，有管型；c、間質(zhì)纖維增生淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和小動(dòng)脈硬化。

現(xiàn)在是53頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五sclerosis現(xiàn)在是54頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是55頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Massonstaining：sclerosisMassonstaining：sclerosis現(xiàn)在是56頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Compensatoryhypertrophy現(xiàn)在是57頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Tubulesareoftendilatedandfilledwithpinkcasts現(xiàn)在是58頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Thearterywallsarethickened現(xiàn)在是59頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五2、臨床：慢性腎炎綜合征（晚期）：①多尿、夜尿和低比重尿，可伴蛋白尿和血尿；②腎性高血壓；③貧血；④氮質(zhì)血癥、尿毒癥伴全身中毒癥狀。

預(yù)后差，死于尿毒癥、心力衰竭、腦溢血或繼發(fā)感染?，F(xiàn)在是60頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五

第二節(jié)腎盂腎炎（pyelonephritis）概述：是由感染累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的炎癥。分急性和慢性?xún)煞N，男：女=1：9-10?，F(xiàn)在是61頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五病因和發(fā)病機(jī)制

主要由細(xì)菌感染引起，大腸桿菌占60-80%，其他為變形桿菌、產(chǎn)氣桿菌、腸桿菌和葡萄球菌等。感染途徑有兩種：（一）、急性腎盂腎炎(acutepyelonephritis)細(xì)菌引起的腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎現(xiàn)在是62頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五

誘因：泌尿道粘膜損傷、尿路完全或不完全性梗阻、膀胱輸尿管尿液返流、全身抵抗力下降現(xiàn)在是63頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是64頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五大體：腎臟體積增大、充血，有膿腫形成,周?chē)凶霞t色充血帶。切面腎隨質(zhì)內(nèi)有黃色條紋，并向皮質(zhì)延伸，條紋融合處形成膿腫。腎盂粘膜充血水腫，有膿性滲出物。嚴(yán)重時(shí),腎盂內(nèi)積膿。

1、病理變化現(xiàn)在是65頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五gross：Micro-abscess現(xiàn)在是66頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五鏡下：特征性改變－－灶性腎間質(zhì)的化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死上行性感染腎盂粘膜血管擴(kuò)張充血，組織水腫并有大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和膿腫形成。病變向腎皮質(zhì)擴(kuò)展。下行性感染：皮質(zhì)間質(zhì)——腎盂現(xiàn)在是67頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是68頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五whitecellcast現(xiàn)在是69頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五2、合并癥A急性壞死性乳頭炎（腎乳頭壞死）：可發(fā)生單個(gè)、多個(gè)或所有的乳頭壞死（凝固性壞死，因缺血和化膿發(fā)生的壞死）?，F(xiàn)在是70頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五b．腎盂積膿：嚴(yán)重尿路阻塞，膿性滲出物不能排出，潴留于腎盂、腎盞及輸尿管內(nèi)。c．腎周?chē)撃[：腎內(nèi)化膿性改變可穿破腎包膜，在腎周?chē)纬赡撃[?，F(xiàn)在是71頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五4、預(yù)后

一般預(yù)后較好，在短期內(nèi)治愈。尿路梗阻不能緩解，病情嚴(yán)重，可導(dǎo)致敗血癥，如并發(fā)腎乳頭壞死可引起急性腎衰竭。3、臨床病理聯(lián)系全身癥狀——發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細(xì)胞增多局部癥狀——腰部酸痛和腎區(qū)叩痛膀胱刺激癥狀——尿頻、尿急、尿痛尿的變化——膿尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿。白細(xì)胞管型

有診斷意義?，F(xiàn)在是72頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五

（二）、慢性腎盂腎炎（chronicpyelonephritis）慢性腎間質(zhì)、腎盂炎癥、纖維化和疤痕形成，常伴有腎盂、腎盞變形現(xiàn)在是73頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五1、根據(jù)發(fā)生機(jī)制分兩型（1）．慢性阻塞性腎盂腎炎：尿路阻塞使感染反復(fù)發(fā)作——疤痕形成。（2）．返流性腎病或伴有返流的慢性腎盂腎炎：具有先天性膀胱、輸尿管返流或腎內(nèi)返流，反復(fù)感染?，F(xiàn)在是74頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Anomalous

scar2、病理變化（1）表面：一側(cè)或雙腎病變不對(duì)稱(chēng)：體積變小、質(zhì)地變硬、表面變形：不規(guī)則凹陷性疤痕為特征?，F(xiàn)在是75頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五（2）切面：皮質(zhì)髓質(zhì)分界不清；腎乳頭萎縮；腎盂腎盞變形；腎盂黏膜粗糙，顆粒狀?，F(xiàn)在是76頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五ChronicglomerulonephritisChronicpyelonephritis現(xiàn)在是77頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五（3）光鏡：不規(guī)則灶狀分布于相對(duì)正常腎組織之間①腎盂粘膜、腎間質(zhì)慢性非特異性炎癥；現(xiàn)在是78頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是79頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五②腎小管萎縮、壞死，有管型；③腎球囊周?chē)w維化，最終腎小球硬化；④小動(dòng)脈玻璃樣變及硬化。現(xiàn)在是80頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五3、臨床病理聯(lián)系：

①常急性發(fā)作；②腎小管功能受損多尿、夜尿，電解質(zhì)紊亂（鈉鉀、重碳酸鹽喪失）；③X線腎盂靜脈造影腎盂腎盞變形，腎臟體積縮??；④腎性高血壓；⑤晚期出現(xiàn)腎衰。與慢性腎小球腎炎何區(qū)別：病因、機(jī)制、炎癥性質(zhì)、病變特點(diǎn)（肉眼、鏡下）、臨床表現(xiàn)和結(jié)局?，F(xiàn)在是81頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五THANKS現(xiàn)在是82頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五

最常見(jiàn)的腎臟惡性腫瘤，男：女=2-3：1，好發(fā)60-70歲。

腫瘤起源于腎小管上皮細(xì)胞，又稱(chēng)腎腺癌（renaladenocarcinoma）第三節(jié)腎和膀胱常見(jiàn)腫瘤一、腎細(xì)胞癌(renalcellcarcinoma)現(xiàn)在是83頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五1、病因與發(fā)病機(jī)制1）致癌性物質(zhì)：化學(xué)物質(zhì)、吸煙、高血壓、肥胖、接觸石棉及重金屬等2）遺傳性因素：Von-Hippel-Lindau（VHL）綜合癥遺傳性透明細(xì)胞癌遺傳性乳頭狀癌現(xiàn)在是84頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五2、分類(lèi)和病理變化

鏡下：1透明細(xì)胞癌：瘤細(xì)胞體積較大，圓形或多邊形，胞質(zhì)豐富，透明或顆粒狀，間質(zhì)富有毛犀血管和血竇

現(xiàn)在是85頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五2

乳頭狀癌：包括嗜堿和嗜酸性細(xì)胞兩個(gè)類(lèi)型腫瘤細(xì)胞立方或矮柱狀，乳頭狀排列中軸有砂粒體和泡沫細(xì)胞3嫌色細(xì)胞癌現(xiàn)在是86頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五大體：腫瘤可發(fā)生腎的任何部位，尤其上極。透明細(xì)胞癌常表現(xiàn)實(shí)性圓形腫物，常有假包膜，直徑3-15cm。切面呈淡黃色或灰白色，常有灶性出血、壞死、軟化或鈣化等，表現(xiàn)紅、黃、灰、白等多彩狀。乳頭狀癌可為多灶性或雙側(cè)性，瘤體大時(shí)可有出血和囊性變。侵犯腎靜脈—下腔靜脈---右心現(xiàn)在是87頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是88頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是89頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Therenalcellcarcinomathatonsectioningismainlycysticwithextensivehemorrhage現(xiàn)在是90頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Clearcellcarcinoma現(xiàn)在是91頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五clearcell

carcinoma現(xiàn)在是92頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Capillary現(xiàn)在是93頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Granularpinkcytoplasm現(xiàn)在是94頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五papillarycarcinoma現(xiàn)在是95頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五3、臨床病理聯(lián)系

腰部疼痛、腎區(qū)包塊和血尿三個(gè)典型癥狀具診斷意義。

腫瘤產(chǎn)生異位激素和激素樣物質(zhì)，如高鈣血癥、Cushing綜合征和高血壓等。預(yù)后較差，5年生存率約45%，無(wú)轉(zhuǎn)移可達(dá)70%。如腫瘤侵入腎靜脈和周?chē)M織，5年生存率15-20%?，F(xiàn)在是96頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五

二、腎母細(xì)胞瘤（nephroblastoma）

又稱(chēng)Wilms瘤或腎胚胎瘤

起源于腎內(nèi)殘留的后腎胚基組織。多發(fā)生7歲以下，尤其1-4歲。是兒童腎臟最常見(jiàn)的惡性腫瘤。現(xiàn)在是97頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五1、發(fā)病機(jī)制腫瘤的發(fā)生與先天性畸形有一定關(guān)系：1）WAGR綜合癥：Wilms瘤、無(wú)虹膜、生殖泌尿道畸形、智力遲鈍2）Denys-Drash綜合癥:性腺不發(fā)育、腎臟病變3）Beckwith-Wiedemann綜合癥：器官肥大、偏身肥大、腎上腺皮質(zhì)肥大、Wilms瘤、軟組織腫瘤?，F(xiàn)在是98頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五2、病理變化

1）大體：腫瘤體積較大，邊界清楚，可有假包膜，約10%為雙側(cè)或多灶性。腫瘤質(zhì)軟，切面灰白或灰紅色，可有灶狀出血、囊性變或壞死，可見(jiàn)少量骨或軟骨?，F(xiàn)在是99頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Nephroblastoma

ThisisWilm'stumor：thissmallkidneyfroma4yearoldchildcontainsalobulatedtan-whitemass.Clinicalcourse:Hematuriaandpalpablemass現(xiàn)在是100頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是101頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五

2）鏡下：組織學(xué)特征：幼稚的腎小球或腎小管樣結(jié)構(gòu)。細(xì)胞成分：間葉組織細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞和幼稚細(xì)胞?！掀蛹?xì)胞體積小，圓形、多邊形或立方形，形成小管或小球樣結(jié)構(gòu)，也可出現(xiàn)鱗狀上皮分化?！g葉細(xì)胞多為纖維性或粘液性，細(xì)胞較小，梭形或星形，可出現(xiàn)橫紋肌、軟骨、骨或脂肪等?！呋字杉?xì)胞為小圓形或卵圓形原始細(xì)胞，胞漿極少?，F(xiàn)在是102頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Primaryglomerularandtubularstructures現(xiàn)在是103頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Primarytubularstructures現(xiàn)在是104頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Striated

muscledifferentiation現(xiàn)在是105頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五（三）臨床病理聯(lián)系

腹部腫塊，可達(dá)盆腔。也可出現(xiàn)血尿、腹痛或長(zhǎng)腸梗阻。腫瘤可侵犯腎周脂肪組織或腎靜脈。手術(shù)切除、放療和化療具有較好的療效。現(xiàn)在是106頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五泌尿系統(tǒng)最常見(jiàn)的惡性腫瘤。常發(fā)生50-70歲，男>女（一）病理變化好發(fā)部位：膀胱側(cè)壁和三角區(qū)近輸尿管開(kāi)口處。

大體：?jiǎn)伟l(fā)或多個(gè)，呈乳頭狀，也可呈息肉狀，有蒂與膀胱粘膜相連。分化較差者常呈扁平狀突起，基底寬，無(wú)蒂，可向周?chē)?rùn)。切面灰白色，可有壞死。

三、膀胱移行細(xì)胞癌（transitionalcellcarcinomaofthebladder）現(xiàn)在是107頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是108頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五

鏡下：根據(jù)腫瘤細(xì)胞的分化程度，分三級(jí)

I級(jí)：有典型的乳頭狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞具有一定的異型性，核分裂像較少。細(xì)胞層次增多，但極性無(wú)明顯紊亂。

II級(jí)：細(xì)胞層次明顯增多，極性消失，細(xì)胞異型性較明顯，細(xì)胞大小不等，形態(tài)不一，核染色深，核分裂像較多，有瘤巨細(xì)胞。

III級(jí)：異型性明顯，細(xì)胞排列分散，極性消失，大小不一，瘤巨細(xì)胞較多，核分裂像多腫瘤常浸潤(rùn)深肌層，并可侵及鄰近的器官。現(xiàn)在是109頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Transitionalcellcarcinomagrade0現(xiàn)在是110頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五TransitionalcellcarcinomagradeⅡ現(xiàn)在是111頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是112頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五（二）臨床病理聯(lián)系

無(wú)痛性血尿。并發(fā)感染，出現(xiàn)尿頻、

尿急和尿痛等膀胱刺激癥狀。如腫瘤阻塞輸尿管開(kāi)口，可引起腎盂積水、腎盂腎炎或腎積膿。

I級(jí)雖可出現(xiàn)復(fù)發(fā)，10年生存率達(dá)98%，而

III級(jí)10年生存率僅40%。關(guān)鍵是早期診斷、早期治療并密切隨訪。

現(xiàn)在是113頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五病變特點(diǎn)：腎小球硬化，呈局灶性和節(jié)段性。

1．可發(fā)生幾種情況：（1）伴發(fā)于HIV病毒感染者或吸毒者；（2）IgA腎病等其他腎炎的繼發(fā)改變；（3）發(fā)生于其他腎臟疾病引起腎組織破壞之后；（4）作為原發(fā)性疾病。約80%表現(xiàn)腎病綜合征。（三）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis）現(xiàn)在是114頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五2．病理變化

鏡下：病變腎小球內(nèi)部分小葉和毛細(xì)血管袢內(nèi)系膜基質(zhì)增多，基底膜塌陷，透明物質(zhì)或脂質(zhì)沉積。病變持續(xù)腎小球硬化，相應(yīng)腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化。

現(xiàn)在是115頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五電鏡：GBM增厚、塌陷等改變，足突細(xì)胞的足突消失。免疫熒光：受累部位IgM和補(bǔ)體沉積。3．臨床病理聯(lián)系血尿和高血壓，蛋白尿常為非選擇性，皮質(zhì)類(lèi)固醇療效差。成人預(yù)后較兒童差。現(xiàn)在是116頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五四、IgA腎病

IgAnephropathy，

Berger’Disease

全球最常見(jiàn)的腎炎類(lèi)型，我國(guó)大約占30%；機(jī)制不明，呼吸道炎癥時(shí)，粘膜IgA合成增加并在系膜區(qū)沉著。臨床：復(fù)發(fā)性肉眼血尿?yàn)橹鳎鞍啄蜉p。少數(shù)為腎病綜合征，多見(jiàn)于兒童和青年?，F(xiàn)在是117頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五IgA-ir熒光：系膜區(qū)單純性IgA（++）沉積，為本病的特征及診斷依據(jù)?，F(xiàn)在是118頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Proliferativemesangialandmatrix光鏡：組織學(xué)改變顯多樣性，以系膜增生性病變最常見(jiàn)。現(xiàn)在是119頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五現(xiàn)在是120頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五腎病綜合征（nephriticsyndrome）

三高一低:高蛋白尿、高度水腫、高脂血癥、低蛋白血癥

三、腎病綜合癥及相關(guān)的腎炎類(lèi)型現(xiàn)在是121頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五腎炎濾過(guò)膜通透性高度蛋白尿＞3.5g/24hr低蛋白血癥＜30g/L血漿膠體滲透壓組織間液高度水腫肝臟合成脂蛋白高脂血癥（脂尿）現(xiàn)在是122頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五（一）膜性腎小球腎炎（membranousglomerulonephritis）病變特點(diǎn)：上皮下出現(xiàn)含免疫球蛋白的電子致密物，基底膜彌漫性增厚，基底膜呈蟲(chóng)蝕狀。腎小球炎癥不明顯，膜性腎病1．病因原因不明，85%屬原發(fā)性，部分為繼發(fā)性：如乙肝，SLE，腫瘤等現(xiàn)在是123頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五為慢性免疫復(fù)合物性疾病損傷機(jī)制：

病變與Heymann腎炎相似。膜攻擊復(fù)合體C5b-C9,激活系膜細(xì)胞和上皮細(xì)胞→蛋白酶、氧化劑，可在無(wú)中性粒細(xì)胞參與時(shí)引起腎小球毛細(xì)血管壁損傷現(xiàn)在是124頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五2．病理變化

大體：大白腎

鏡下：毛細(xì)血管壁彌漫性進(jìn)行性增厚。免疫熒光：顆粒狀熒光；IgG和補(bǔ)體在基底膜沉積電鏡：上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，上皮下有大量致密沉積物。釘狀突起銀染：基膜向外側(cè)增生形成釘突，梳齒狀。蟲(chóng)蝕狀。蟲(chóng)蝕狀空隙由基底膜物質(zhì)充填，腎小球硬化，玻璃樣變?，F(xiàn)在是125頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Capillarywallsarethickened現(xiàn)在是126頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五spikes現(xiàn)在是127頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五e(cuò)lectrondensdepositsSpikeselectrondensdepositsSpikes現(xiàn)在是128頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五六胺銀染色現(xiàn)在是129頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Silverstaining:spikesspikes現(xiàn)在是130頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五3、

臨床：病程長(zhǎng)，是引起成人腎病綜合癥最常見(jiàn)的原因。主要表現(xiàn)為腎病綜合征（非選擇性蛋白尿），激素治療不敏感，25%~40%患者發(fā)展為腎衰。現(xiàn)在是131頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五（二）微小病變性腎小球腎炎

（minimalchangeglomerulonephritis）病變特點(diǎn)：腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有脂質(zhì)沉積?；蚍Q(chēng)脂性腎?。╨ipoidephrosis）1、損傷機(jī)制：T細(xì)胞功能異常有關(guān)。2、大體：腎臟腫脹，蒼白色，切面因腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)沉著而出現(xiàn)黃白色條紋?，F(xiàn)在是132頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五

鏡下：近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂質(zhì)和玻璃樣小滴why。腎小球基本正常。電鏡：T細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞因子作用于足細(xì)胞，足突彌漫性消失，胞體扁平，可見(jiàn)空泡變性?；啄ば螒B(tài)正常，無(wú)沉積物。免疫熒光:無(wú)現(xiàn)在是133頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Footprocessesdisappear現(xiàn)在是134頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五Footprocessesdisappear現(xiàn)在是135頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五3、臨床:兒童腎病綜合征最常見(jiàn)原因（(選擇性蛋白尿）激、9w素治療敏感,預(yù)后好。現(xiàn)在是136頁(yè)\一共有149頁(yè)\編輯于星期五病變特點(diǎn)：主要病變系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)增多和GBM不規(guī)則增厚。分為：繼發(fā)性和原發(fā)性。原發(fā)性：分為I型和II型。（四）膜性增生性腎小球腎炎（membranoproliferativeglomerulonephritis）現(xiàn)在是1