精選成軟骨性骨腫瘤的影像學(xué)診斷講解講義

（優(yōu)選）成軟骨性骨腫瘤的影像學(xué)診斷課件現(xiàn)在是1頁\一共有127頁\編輯于星期五

軟骨起源的骨腫瘤骨軟骨瘤（骨疣,骨贅）Osteochondroma軟骨瘤chondroma多發(fā)性骨軟骨瘤復(fù)Osteochondroma軟骨母細胞瘤Chondroblastoma軟骨粘液樣纖維瘤Chondromyxoidfibroma軟骨肉瘤chondrosarcoma現(xiàn)在是2頁\一共有127頁\編輯于星期五

343例軟骨類腫瘤的分類[1991-2003]骨軟骨瘤169例49.27％軟骨瘤87例25.36％軟骨肉瘤51例14.86％軟骨母細胞瘤33例9.62％軟骨粘液樣纖維瘤3例0.87％現(xiàn)在是3頁\一共有127頁\編輯于星期五軟骨性腫瘤的影像特性X線表現(xiàn):未鈣化的軟骨基質(zhì)為低密度灶。軟骨鈣化：點狀、斑塊狀、條索狀、弧狀、半環(huán)和環(huán)狀磁共振成像特征：T1W呈偏低信號，T2W呈高信號，被低信號的纖維間隔分開呈分葉狀，增強磁共振成像：纖維間隔呈環(huán)形強化?，F(xiàn)在是4頁\一共有127頁\編輯于星期五骨軟骨瘤Osteochondroma占良性腫瘤的45.5%。原因不明：骺板軟骨增殖或發(fā)育不全；骺板軟骨細胞移位；迷走軟骨細胞。好病年齡：10-20歲。好發(fā)部位：長骨干骺端，也見于扁骨。現(xiàn)在是5頁\一共有127頁\編輯于星期五臨床癥狀多數(shù)無癥狀，大的腫瘤可壓迫神經(jīng)有疼痛。無痛性腫塊，隨骨骼發(fā)育長大，骨發(fā)育停止腫塊亦不再長大?，F(xiàn)在是6頁\一共有127頁\編輯于星期五病理骨軟骨瘤有寬或窄的基底與附著骨相連，端部有1-6毫米軟骨帽（1厘米以內(nèi)為良性）腫瘤的生長過程與骺軟骨板的正常發(fā)育相同?，F(xiàn)在是7頁\一共有127頁\編輯于星期五X線表現(xiàn)腫瘤的骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)與附著骨的相應(yīng)結(jié)構(gòu)相連。端部可見規(guī)則或呈不規(guī)則的鈣化，極少數(shù)大的腫瘤可環(huán)繞骨干。腫瘤壓迫鄰近骨骼使之變形。CT,磁共振成像檢查有利于觀察軟骨帽的厚度及軟組織情況?，F(xiàn)在是8頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是9頁\一共有127頁\編輯于星期五近關(guān)節(jié)骨軟骨瘤現(xiàn)在是10頁\一共有127頁\編輯于星期五肱骨骨軟骨瘤現(xiàn)在是11頁\一共有127頁\編輯于星期五多發(fā)性骨軟骨瘤（又稱骨連續(xù)癥）為常染色體顯性遺傳性疾病之一。原因不明，可能與骨骺軟骨生長障礙有關(guān)。病理：與單發(fā)性骨軟骨瘤相同。臨床癥狀：有肢體發(fā)育畸形。10-20%可惡變?，F(xiàn)在是12頁\一共有127頁\編輯于星期五發(fā)病年齡和部位年齡：80%發(fā)生在10-20歲。男女之比相似或2:1。好發(fā)于骨干和干骺端交界處，以膝關(guān)節(jié)附近骨骼，尺橈骨，脛腓骨下端和指趾骨多見，亦見于扁骨（肋、肩胛骨、鎖骨和髂骨）。現(xiàn)在是13頁\一共有127頁\編輯于星期五多發(fā)性骨軟骨瘤的X線表現(xiàn)長骨干骺端多數(shù)大小不一的骨贅，使骨表面呈高低不平的突起長骨發(fā)育異常，變短、彎曲畸形、關(guān)節(jié)面傾斜、變形等病變亦可見于肋骨、脊椎、骨盆等現(xiàn)在是14頁\一共有127頁\編輯于星期五多發(fā)性骨軟骨瘤現(xiàn)在是15頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是16頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是17頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是18頁\一共有127頁\編輯于星期五

Chondroblastoma軟骨母細胞瘤現(xiàn)在是19頁\一共有127頁\編輯于星期五世界衛(wèi)生組織(2002年)對軟骨母細胞瘤定義：好發(fā)于骨骼發(fā)育階段長骨骨骺的良性軟骨性腫瘤

現(xiàn)在是20頁\一共有127頁\編輯于星期五

病因、病名演變Ewing(1928)－鈣化性巨細胞瘤Codaman等(1931年)－骨骺巨細胞瘤，認為系巨細胞瘤變異Jaffe和Lichtenstein(1942年)－"良性軟骨母細胞瘤"，認為起源于軟骨胚芽細胞levy(1964年)-起源于骨骺軟骨板細胞現(xiàn)在是21頁\一共有127頁\編輯于星期五發(fā)病部位52例軟骨母細胞瘤部位分布

[1968-2003]長骨組非長骨組股骨下端12例跟骨4例股骨上端3例距骨3例股骨大粗隆3例肩胛骨3例脛骨上端15例骨盆2例肱骨上端3例跖骨1例趾骨1例髕骨1例骶骨1例合計36例（69.2）

16例（30.8%）

現(xiàn)在是22頁\一共有127頁\編輯于星期五部位分布骨骺、骨端或骨突起部位（46/52例）干骺端、骨干（6/52）長骨組——多見于股骨(12/36例)非長骨組——多見于足跗骨和趾骨(9/16例)現(xiàn)在是23頁\一共有127頁\編輯于星期五臨床癥狀

常見癥狀少見癥狀

疼痛(34/52例)局限性軟組織腫塊(6/52例)局部腫脹(20/52例)病理骨折(2/52例)活動受限(15/52例)

病程：1周-3年，平均12.3月現(xiàn)在是24頁\一共有127頁\編輯于星期五發(fā)病年齡與性別發(fā)病年齡：12-60歲平均22.7歲長骨組：12-60歲平均20.1歲20歲以下61.8%非長骨組：10-50歲平均27.4歲20歲以下38.8%男女比例：1.6:1現(xiàn)在是25頁\一共有127頁\編輯于星期五病理病變境界清晰病灶呈藍灰色、棕色、暗紅色含軟骨和散在鈣質(zhì)，呈沙礫狀現(xiàn)在是26頁\一共有127頁\編輯于星期五肱骨頭骨骺軟骨母細胞瘤累及干骺端，可見出血和壞死?，F(xiàn)在是27頁\一共有127頁\編輯于星期五脛骨骨骺軟骨母細胞瘤部分囊變，關(guān)節(jié)軟骨破壞。現(xiàn)在是28頁\一共有127頁\編輯于星期五鏡下：三種基本成分軟骨母細胞不定形軟骨樣基質(zhì)，內(nèi)可含不等量鈣化、骨化（典型的呈窗格樣鈣化）分布不均勻的破骨細胞樣巨細胞現(xiàn)在是29頁\一共有127頁\編輯于星期五腫瘤主要成分為增生的軟骨母細胞，其特征為細胞邊界清楚，核卵圓形，胞漿淡粉紅色或透明，破骨細胞樣巨細胞分散在腫瘤之間，出血灶附近尤為集中。現(xiàn)在是30頁\一共有127頁\編輯于星期五高倍鏡顯示邊界清楚的軟骨母細胞及破骨細胞樣巨細胞現(xiàn)在是31頁\一共有127頁\編輯于星期五特征性的窗格樣鈣化呈線狀圍繞每個軟骨母細胞（僅見1/3病例）現(xiàn)在是32頁\一共有127頁\編輯于星期五高倍鏡下顯示窗格樣鈣化的軟骨母細胞界限更清楚現(xiàn)在是33頁\一共有127頁\編輯于星期五軟骨母細胞周圍有粉紅色的軟骨樣基質(zhì)現(xiàn)在是34頁\一共有127頁\編輯于星期五高倍鏡顯示軟骨樣基質(zhì)內(nèi)有軟骨母細胞現(xiàn)在是35頁\一共有127頁\編輯于星期五免疫酶標記軟骨母細胞vimentin標記呈陽性S-100標記呈陽性一-在標記呈陽性Lysozime標記呈陽性現(xiàn)在是36頁\一共有127頁\編輯于星期五免疫組織化學(xué)染色：S-100蛋白標記軟骨母細胞陽性現(xiàn)在是37頁\一共有127頁\編輯于星期五免疫組織化學(xué)染色：KP-1標記破骨細胞樣巨細胞陽性，軟骨母細胞陰性現(xiàn)在是38頁\一共有127頁\編輯于星期五軟骨母細胞瘤繼發(fā)動脈瘤樣骨囊腫本組11例（長骨4例，非長骨7例）(21.1%)1例繼發(fā)單純性骨囊腫原發(fā)病灶被動脈瘤樣骨囊腫所掩蓋，囊壁和周圍組織有片狀軟骨母細胞和軟骨樣基質(zhì)免疫酶標記，S-100呈陽性現(xiàn)在是39頁\一共有127頁\編輯于星期五軟骨母細胞瘤繼發(fā)動脈瘤性骨囊腫，囊壁呈彩帶樣伴出血，由纖維及巨細胞性肉芽組織構(gòu)成現(xiàn)在是40頁\一共有127頁\編輯于星期五軟骨母細胞瘤繼發(fā)單純性骨囊腫，囊壁為纖維及反應(yīng)性骨構(gòu)成現(xiàn)在是41頁\一共有127頁\編輯于星期五軟骨母細胞瘤繼發(fā)單純性骨囊腫高倍鏡顯示反應(yīng)性骨性囊壁結(jié)構(gòu)現(xiàn)在是42頁\一共有127頁\編輯于星期五軟骨母細胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)現(xiàn)在是43頁\一共有127頁\編輯于星期五

病變部位發(fā)生在任何軟骨化骨的骨骼長骨(36/52例)占69.2%非長骨(16/52例)占30.8%骨骺(二次骨化中心)、骨端(46/52例)占88.5%骨骺－干骺端(5/52例)占9.6%骨干(1/52例)占1.9%現(xiàn)在是44頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是45頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是46頁\一共有127頁\編輯于星期五通常在1-6厘米之間本組平均直徑3.2x2.9厘米（1.2x1.2cm-7.5x7.0cm）并發(fā)動脈瘤樣骨囊腫的平均直徑為5.0x5.5cm腫瘤大小現(xiàn)在是47頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是48頁\一共有127頁\編輯于星期五軟骨母細胞瘤繼發(fā)動脈瘤樣骨囊腫現(xiàn)在是49頁\一共有127頁\編輯于星期五單房：42例（80.8%）圓形、卵圓形，無膨脹或輕度膨脹,4例合并動脈瘤樣骨囊腫多房：10例（19.2%）分葉狀，7例合并動脈瘤樣骨囊腫腫瘤形態(tài)現(xiàn)在是50頁\一共有127頁\編輯于星期五股骨大粗隆多房性軟骨母胞瘤伴動脈瘤樣骨囊腫現(xiàn)在是51頁\一共有127頁\編輯于星期五

邊緣薄層硬化，36例（69.2%）顯著、廣泛硬化，8例（15.4%）腫瘤邊緣現(xiàn)在是52頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是53頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是54頁\一共有127頁\編輯于星期五其他改變皮質(zhì)或關(guān)節(jié)破壞8例（15.4%）骨膜反應(yīng)、皮質(zhì)增厚4例（7.7%）軟組織腫塊3例（5.8%）現(xiàn)在是55頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是56頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是57頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是58頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是59頁\一共有127頁\編輯于星期五

腫瘤基質(zhì)鈣化23例（44.2%)點狀或沙礫狀鈣化（19例）毛玻璃狀鈣化（4例）CT檢查鈣化的檢出優(yōu)于X線平片現(xiàn)在是60頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是61頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是62頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是63頁\一共有127頁\編輯于星期五MRI征象腫瘤呈分葉狀T1W呈低信號T2W呈顯著高信號，部分中低信號，少數(shù)為低信號。(低信號區(qū)為不成熟軟骨樣基質(zhì),鈣化和含鐵血黃素沉著)T2W上，高信號的?潯壞托藕諾南宋し指舫史忠蹲現(xiàn)在是64頁\一共有127頁\編輯于星期五T1WT2W現(xiàn)在是65頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是66頁\一共有127頁\編輯于星期五Gd-DTPA增強低信號的纖維包膜和間隔有明顯強化，（環(huán)形、弧形，或分葉狀）——軟骨類腫瘤的特征現(xiàn)在是67頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是68頁\一共有127頁\編輯于星期五MRI其他征象病灶周邊骨髓水腫，T1W低信號，T2W高信號軟組織腫脹關(guān)節(jié)積液、滑膜炎?，F(xiàn)在是69頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是70頁\一共有127頁\編輯于星期五非長骨軟骨母細胞瘤的臨床特征發(fā)病平均年齡為27.4歲，（長骨組20.1歲),20歲以上占61.2%好發(fā)于足部,(9/16)17.3%，Huvos（1973年）9.38%

現(xiàn)在是71頁\一共有127頁\編輯于星期五非長骨軟骨母細胞瘤的影像學(xué)特征病變主體位于干骺端-骨干的多多房性、膨脹病變的多，常伴皮質(zhì)破壞、軟組織腫塊和骨膜反應(yīng)，酷似惡性腫瘤的浸潤繼發(fā)動脈瘤樣骨囊腫的多現(xiàn)在是72頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是73頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是74頁\一共有127頁\編輯于星期五椎體軟骨母細胞瘤現(xiàn)在是75頁\一共有127頁\編輯于星期五

足部軟骨母細胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與巨細胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫、軟骨黏液樣纖維瘤和內(nèi)生軟骨瘤很相似，應(yīng)注意鑒別現(xiàn)在是76頁\一共有127頁\編輯于星期五跟骨軟骨母細胞瘤現(xiàn)在是77頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是78頁\一共有127頁\編輯于星期五惡性軟骨母細胞瘤診斷?

惡性軟骨母細胞瘤的診斷一直有爭議Jaffe(1942)——良性軟骨母細胞瘤Kyriakos(1985)——侵襲性和惡性軟骨母細胞瘤Gexchickter和Copeland——極少數(shù)可惡變世界衛(wèi)生組織(1993年)——良性和惡性軟骨母細胞瘤世界衛(wèi)生組織(2002年)——良性的軟骨性腫瘤現(xiàn)在是79頁\一共有127頁\編輯于星期五本組8例有侵襲性的影像學(xué)表現(xiàn)(皮質(zhì)破壞、軟組織腫塊、骨膜反應(yīng)和術(shù)后復(fù)發(fā))，1-5年隨訪中無轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)的也無惡性的病理依據(jù)。軟骨母細胞瘤呈自限性生長，即使有浸潤、復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，但仍應(yīng)屬良性腫瘤?，F(xiàn)在是80頁\一共有127頁\編輯于星期五軟骨粘液樣纖維瘤

占原發(fā)骨腫瘤的1－1.4%。Aegerter和Kikpairiack認為：軟骨母細胞瘤向同干骺端發(fā)展者則為軟骨粘液樣纖維瘤。現(xiàn)在是81頁\一共有127頁\編輯于星期五病理病灶由軟骨、纖維和粘液組成，后者在電子顯微鏡觀察為纖維母細胞?，F(xiàn)在是82頁\一共有127頁\編輯于星期五臨床癥狀生長緩慢，一般無癥狀或有間隙性疼痛，腫瘤破入軟組織可有腫脹，但壓痛不明顯，可有病理骨折?，F(xiàn)在是83頁\一共有127頁\編輯于星期五X線表現(xiàn)干骺端卵圓形分葉狀偏心性生長的囊性病變。皮質(zhì)破裂可形成局限性軟組織腫塊。髓腔一側(cè)的邊緣硬化明顯。鈣化不常見。位于中央的病灶因缺乏典型征象診斷困難?，F(xiàn)在是84頁\一共有127頁\編輯于星期五股骨軟骨粘液樣纖維瘤現(xiàn)在是85頁\一共有127頁\編輯于星期五股骨軟骨粘液樣纖維瘤現(xiàn)在是86頁\一共有127頁\編輯于星期五脛骨軟骨粘液樣纖維瘤現(xiàn)在是87頁\一共有127頁\編輯于星期五髂骨軟骨粘液樣纖維瘤現(xiàn)在是88頁\一共有127頁\編輯于星期五軟骨瘤單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤多發(fā)性軟骨瘤1.Maffueel's的綜合征2.Olli's的綜合征骨旁型軟骨瘤現(xiàn)在是89頁\一共有127頁\編輯于星期五內(nèi)生軟骨瘤起源于骨髓腔內(nèi)錯位或殘留的軟骨生長而成。發(fā)病年齡：多見于20-40歲，10歲以下少見。男女發(fā)病率相等。發(fā)病部位：好發(fā)于指（趾）骨，掌骨，也見于肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。現(xiàn)在是90頁\一共有127頁\編輯于星期五臨床癥狀一般無癥狀，常因病理骨折而發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)疼痛時要警惕惡變。?，F(xiàn)在是91頁\一共有127頁\編輯于星期五病理淺蘭色透明軟骨呈分葉狀，可粘液變性和壞死，有鈣化或呈砂礫狀組織，軟骨細胞和透明軟骨細胞相似。手足的病灶很少惡變，而扁骨的惡變較多。現(xiàn)在是92頁\一共有127頁\編輯于星期五X線表現(xiàn)病灶呈梭形膨脹，皮質(zhì)外緣分葉，內(nèi)緣高低不平。邊緣硬化，內(nèi)有鈣化。長骨的病灶呈不定形鈣化?，F(xiàn)在是93頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是94頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是95頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是96頁\一共有127頁\編輯于星期五多發(fā)性軟骨瘤病因不明，可能為軟骨化骨不全，無遺傳傾向。伴肢體畸形的多發(fā)性軟骨瘤稱Olli的綜合征。多發(fā)性軟骨瘤伴軟組織血管瘤稱Maffueel的綜合征。現(xiàn)在是97頁\一共有127頁\編輯于星期五病理軟骨成骨的骨骼發(fā)育障礙，長骨變短、彎曲，干骺端膨大，有多數(shù)灰白透明軟骨團塊呈條狀向骨內(nèi)伸展，其間有骨性間隔。組織學(xué)與單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤相同。指骨多處膨脹，呈分葉狀，并伸入軟組織，內(nèi)有鈣化。Maffucci的綜合征可見海綿狀血管瘤和靜脈石?，F(xiàn)在是98頁\一共有127頁\編輯于星期五臨床癥狀患骨發(fā)育障礙，肢體畸形，長短不一（可達20-30厘米），尺骨短，手向尺側(cè)傾斜手指粗短伴多發(fā)性軟組織腫塊累及椎體有脊柱側(cè)彎和骨盆傾斜。?！，F(xiàn)在是99頁\一共有127頁\編輯于星期五X線表現(xiàn)干骺端增寬，有點狀、條索狀鈣化。骨端有贅狀物伸入軟組織，骨生長發(fā)育受阻，嚴重者成侏儒。髂骨呈扇形，條索狀低密度影呈放射狀排列。指骨呈多發(fā)性透亮區(qū)，伴軟組織腫塊，內(nèi)有散在鈣化點。50%可惡變表現(xiàn)為病灶近期迅速增大伴骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)和鈣化增多。?，F(xiàn)在是100頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是101頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是102頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是103頁\一共有127頁\編輯于星期五皮質(zhì)旁軟骨瘤起源于骨皮質(zhì)表面或骨旁結(jié)締組織，可侵犯皮質(zhì)，不累及髓腔。發(fā)病率和部位：少見，男女發(fā)病率相等，多見于手足短長骨，偶爾在長骨，如橈骨、脛骨遠端?，F(xiàn)在是104頁\一共有127頁\編輯于星期五臨床癥狀無癥狀，局部有質(zhì)堅韌的腫塊，一般直徑不超過2-4厘米。病理：與中央型軟骨瘤相同?，F(xiàn)在是105頁\一共有127頁\編輯于星期五皮質(zhì)旁軟骨瘤X線表現(xiàn)骨旁軟組織腫塊，其下的骨皮質(zhì)受壓成淺弧形或蝶形缺損。缺損區(qū)與皮質(zhì)交界處有三角形骨膜新骨形成。軟組織腫塊內(nèi)有散在點的鈣化。CT可清晰顯示病灶內(nèi)鈣化及骨皮質(zhì)壓迫的情況。磁共振成像具有軟骨類腫瘤的信號特征，T2W呈分葉狀高信號?，F(xiàn)在是106頁\一共有127頁\編輯于星期五現(xiàn)在是107頁\一共有127頁\編輯于星期五軟骨肉瘤中央型：起源于髓腔，呈中心性生長。周圍型：起源于皮質(zhì)或骨膜向外生長。原發(fā)性軟骨肉瘤：以中央型居多。繼發(fā)性軟骨肉瘤多為內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變?，F(xiàn)在是108頁\一共有127頁\編輯于星期五發(fā)病情況發(fā)病率：僅次于成骨肉瘤。發(fā)病年齡：原發(fā)性多見于30歲以上，繼發(fā)性多在40歲以上。男女比例約2:1。發(fā)病部位：多見于長骨干骺端，約3/4發(fā)生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多見，其次為肋骨、肩胛骨?，F(xiàn)在是109頁\一共有127頁\編輯于星期五臨床表現(xiàn)多數(shù)病變（尤其是繼發(fā)性），發(fā)展緩慢，病程長，癥狀輕，預(yù)后較好。少數(shù)病變（尤其是原發(fā)性）發(fā)展迅速，病程短、癥狀重，預(yù)后差。臨床