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頸椎病變業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有42頁\編輯于星期六(優(yōu)選)頸椎病變業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)現(xiàn)在是2頁\一共有42頁\編輯于星期六病例資料
影像檢查報(bào)告:頸椎X線示:頸6椎體骨質(zhì)密度減低,頸椎退變。頸椎CT示:C6椎體骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊,考慮占位性病變。MRI示:頸6椎體病變,頸椎退變,C4/5、C5/6椎間盤膨出,C6/7椎體突出?,F(xiàn)在是3頁\一共有42頁\編輯于星期六手術(shù)經(jīng)過患者麻醉成功后取仰臥位,洗必泰醇常規(guī)消毒后,鋪無菌巾單。于右頸中部取橫行切口,長(zhǎng)約4cm,皮下縱行分離,暴露頸椎體,見C6椎體中右側(cè)及后緣骨破壞,有肉芽組織,仔細(xì)向兩側(cè)去除腫瘤組織,置鈦網(wǎng)于骨槽中,并取左側(cè)髂骨塊植入鈦網(wǎng),透視見位置良好。清點(diǎn)器械,沖洗術(shù)野,逐層縫合。冰凍切片報(bào)告提示C6椎體于纖維組織內(nèi)見呈巢片狀排列的圓形或卵圓形瘤細(xì)胞,部分區(qū)見炎細(xì)胞浸潤(rùn)?,F(xiàn)在是4頁\一共有42頁\編輯于星期六病理診斷:201009030
朗格罕斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥現(xiàn)在是5頁\一共有42頁\編輯于星期六
朗格罕斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥
(Langerhanscell
hIstosytosis,LCH)是由單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)發(fā)育而來的郎格罕斯細(xì)胞異常克隆增生所致的克隆增殖性疾病,屬腫瘤樣病變。現(xiàn)在是6頁\一共有42頁\編輯于星期六病因:病因尚不明確?,F(xiàn)多認(rèn)為是一種原發(fā)免疫缺陷性疾病?,F(xiàn)在是7頁\一共有42頁\編輯于星期六病理分型:
分三種亞型:嗜酸性肉芽腫(eosinphilicgranuloma,EG)最常見萊特勒西韋綜合征(Litterer-Siwe病,L-S病)即勒雪病漢-薛-柯綜合征(Hand—Schuller-Christian病,H-S-C)即黃色瘤病三者均屬網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生癥,且具有相同的病理基礎(chǔ)現(xiàn)在是8頁\一共有42頁\編輯于星期六病理發(fā)展過程早期為囊變期:表現(xiàn)為血管擴(kuò)張充血,Langerhans細(xì)胞量少。中期為炎性肉芽腫期:表現(xiàn)為大量Langerhans細(xì)胞呈片狀增生,大標(biāo)本顯示病變中央為囊變區(qū),其中充滿肉芽組織、壞死樣物質(zhì)和液體;晚期為纖維增生骨化期:表現(xiàn)為大量結(jié)締組織增生纖維化和骨化,Langerhans細(xì)胞明顯減少?,F(xiàn)在是9頁\一共有42頁\編輯于星期六臨床特點(diǎn)本病發(fā)病率低,骨LCH發(fā)病率占全部骨腫瘤及腫瘤樣病變1%,脊柱LCH約占0.11%,以胸、腰椎最為常見,頸椎次之。好發(fā)于兒童及青少年,可單發(fā)或多發(fā),占兒童原發(fā)性脊柱腫瘤的12%~25%。EG常侵犯顱骨,脊椎骨及長(zhǎng)骨骨干及干骺端。現(xiàn)在是10頁\一共有42頁\編輯于星期六臨床特點(diǎn)
臨床上主要表現(xiàn)為局部疼痛、壓痛和肌肉痙攣及活動(dòng)受限,全身癥狀較少,病變具有自愈性和此起彼伏等特點(diǎn),具有診斷特征。實(shí)驗(yàn)室檢查可有血沉加快,嗜酸性粒細(xì)胞增多。影像學(xué)檢查具有骨破壞明顯而臨床癥狀輕微特點(diǎn)?,F(xiàn)在是11頁\一共有42頁\編輯于星期六病變特點(diǎn)多發(fā)性多樣性多變性現(xiàn)在是12頁\一共有42頁\編輯于星期六多發(fā)性:即多部位發(fā)生,全身骨骼均可受累,其中以顱骨受侵最為常見,其次依次為長(zhǎng)骨、脊柱和扁骨。從病變類型分析,EG以長(zhǎng)骨、脊柱和顱頂骨多發(fā),LS,HSC均以顱骨多見?,F(xiàn)在是13頁\一共有42頁\編輯于星期六多樣性:顱骨EG多表現(xiàn)為穿鑿樣病變,HSC呈地圖樣改變。長(zhǎng)骨EG多呈邊界清楚的圓形、類圓形或不規(guī)則形破壞,以干骺端好發(fā),可跨骺板,累及骨骺。LS和HSC在長(zhǎng)骨表現(xiàn)為干骺端溶骨性破壞,與惡性骨腫瘤和急性骨髓炎較難鑒別。脊柱病變較為單純,多表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)椎體的破壞、塌陷、變扁,椎間隙不變是其特征,可借此與脊柱結(jié)核鑒別。現(xiàn)在是14頁\一共有42頁\編輯于星期六多變性:表現(xiàn)在影像學(xué)上,即同一病變不同時(shí)期有不同表現(xiàn)。病灶交替出現(xiàn),即某些病灶消失,而新病灶又出現(xiàn),如此反復(fù),有文獻(xiàn)稱之為“此起彼伏”的特點(diǎn)?,F(xiàn)在是15頁\一共有42頁\編輯于星期六影像學(xué)特點(diǎn)
脊柱LCH:X線:可為單個(gè)或多個(gè)椎體病變,呈溶骨性破壞,晚期呈楔形或盤形,即扁平椎,椎體密度增高,其前后徑及左右徑增大,椎間隙保持正常。在兒童多見,成人相對(duì)少見典型扁平椎改變?,F(xiàn)在是16頁\一共有42頁\編輯于星期六影像學(xué)特點(diǎn)
脊柱LCH:CT:顯示椎體或附件不規(guī)則骨質(zhì)缺損,皮質(zhì)部分消失,部分有硬化邊,破壞區(qū)及椎體周圍形成軟組織腫塊影,有時(shí)于破壞區(qū)內(nèi)可見碎片狀殘留小骨碎片?,F(xiàn)在是17頁\一共有42頁\編輯于星期六影像學(xué)特點(diǎn)
脊柱LCH:MRI:病變呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),信號(hào)可均勻或呈混雜信號(hào)。周圍見反應(yīng)性骨髓水腫,增強(qiáng)掃描呈明顯均勻或不均勻強(qiáng)化,周圍軟組織及骨膜反應(yīng)明顯強(qiáng)化,為連續(xù)致密型的骨膜反應(yīng),表現(xiàn)為“袖套征”,反映嗜酸性肉芽腫炎癥性特征?,F(xiàn)在是18頁\一共有42頁\編輯于星期六頸7椎體LCH現(xiàn)在是19頁\一共有42頁\編輯于星期六
胸椎EG現(xiàn)在是20頁\一共有42頁\編輯于星期六
胸椎X線平片示椎體變扁,前后徑增大,超過相鄰椎體,相鄰椎間隙正常,冠狀位MRI示軟組織腫塊呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影,軸位呈套袖狀?,F(xiàn)在是21頁\一共有42頁\編輯于星期六EG:頸2椎體骨質(zhì)溶骨性破壞,邊緣見硬化邊,內(nèi)見小死骨,周圍見軟組織腫塊壓迫硬膜囊,增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,椎間隙正?!,F(xiàn)在是22頁\一共有42頁\編輯于星期六胸椎LCH
胸椎LCH
現(xiàn)在是23頁\一共有42頁\編輯于星期六EG:胸5椎體T1WI信號(hào)減低,T2WI壓脂序列呈高信號(hào),椎體壓縮變扁,后突,脊膜囊和脊髓受壓,周圍見軟組織腫塊?,F(xiàn)在是24頁\一共有42頁\編輯于星期六LCH治療前后現(xiàn)在是25頁\一共有42頁\編輯于星期六影像學(xué)特點(diǎn)顱骨EG常呈類圓形骨質(zhì)破壞,從板障累及內(nèi)外板,可跨越顱縫,邊緣清楚或呈雙邊征,易向顱骨內(nèi)外形成小的軟組織腫塊,可有鈕扣狀死骨?,F(xiàn)在是26頁\一共有42頁\編輯于星期六EG:男,4歲,顱骨見多發(fā)穿鑿樣骨質(zhì)缺損,累及內(nèi)外板,部分破壞區(qū)內(nèi)見鈕扣狀死骨。
現(xiàn)在是27頁\一共有42頁\編輯于星期六
EG:顱骨溶骨性破壞,T1WI增強(qiáng)示向顱骨內(nèi)外板生長(zhǎng)軟組織腫塊,邊界清楚,對(duì)鄰近的組織結(jié)構(gòu)僅表現(xiàn)為推壓改變。現(xiàn)在是28頁\一共有42頁\編輯于星期六患者女,9歲,右顳頂骨EG現(xiàn)在是29頁\一共有42頁\編輯于星期六額骨EG現(xiàn)在是30頁\一共有42頁\編輯于星期六影像學(xué)特點(diǎn)長(zhǎng)骨EG好發(fā)于骨干和干骺端,很少累及骨骺和關(guān)節(jié),呈單囊、多囊或蟲蝕狀溶骨質(zhì)破壞,可出現(xiàn)“洞套洞”改變,局部皮質(zhì)膨脹變薄,邊緣輕度反應(yīng)性骨增生,可出現(xiàn)平行狀或蔥皮樣骨膜反應(yīng)?,F(xiàn)在是31頁\一共有42頁\編輯于星期六股骨嗜酸性肉芽腫現(xiàn)在是32頁\一共有42頁\編輯于星期六EG:左股骨中段單房輕微膨脹性骨質(zhì)破壞T1WI增強(qiáng),病灶不均勻強(qiáng)化,周圍骨髓及軟組織明顯強(qiáng)化,呈“袖套征”樣改變。現(xiàn)在是33頁\一共有42頁\編輯于星期六影像學(xué)特點(diǎn)骨盆、鎖骨、肋骨及肩胛骨以單房或多房囊狀的溶骨性破壞,輕度膨脹,邊緣不規(guī)則或硬化,可有骨膜反應(yīng)及軟組織腫脹?,F(xiàn)在是34頁\一共有42頁\編輯于星期六女,8歲,多發(fā)EG:胸椎及附件、左恥骨上支、右髖臼外緣多處溶骨性破壞區(qū),邊緣部分硬化。右側(cè)額、頂骨及枕骨多個(gè)類圓形骨質(zhì)密度減低區(qū),邊界清楚,邊緣無明顯硬化。
現(xiàn)在是35頁\一共有42頁\編輯于星期六鑒別診斷①椎體結(jié)核:多累及2個(gè)或數(shù)個(gè)椎體,椎體及椎間盤破壞,椎間隙變窄,椎旁伴有冷膿腫,而LCH多只侵犯一個(gè)椎體,較少出現(xiàn)明顯椎間隙狹窄,椎旁軟組織腫脹范圍相對(duì)較小?,F(xiàn)在是36頁\一共有42頁\編輯于星期六腰椎結(jié)核胸椎結(jié)核現(xiàn)在是37頁\一共有42頁\編輯于星期六腰椎結(jié)核現(xiàn)在是38頁\一共有42頁\編輯于星期六鑒別診斷②淋巴瘤:成人多見,多為全身淋巴瘤的一部分,但有部分淋巴瘤以脊柱為首發(fā)部位,呈網(wǎng)狀破壞,壓縮變形,常累及附件,形成軟組織腫塊。多個(gè)病灶出現(xiàn)不同形式的骨質(zhì)破壞,包繞性生長(zhǎng)的特點(diǎn)具一定鑒別價(jià)值?,F(xiàn)在是39頁\一共有42頁\編輯于星期六鑒別診斷③椎體缺血性壞死(Calve
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