2016非周四讀片孤立纖維瘤惡性

病例討論153489812-12基本信息患者王艷民男55歲主訴：查體發(fā)現(xiàn)右肺占位7月余現(xiàn)病史：患者于7月前發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)占位性，無咳嗽、咳痰，無胸悶，無呼吸困難。既往史：腦膜瘤手術(shù)3次，有高血壓病史1年。肺孤立性纖維瘤（solitaryfibroustumorSFT）SFT是一種不常見的間葉性梭形細(xì)胞腫瘤，現(xiàn)已一致認(rèn)為是間質(zhì)源性腫瘤，起源于樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，具有向成纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性分化的潛能，60%-90%為良性，10%-40%為惡性。臨床表現(xiàn)患者從5-87歲均有報(bào)道，平均年齡50歲，無明顯性別差異。發(fā)生部位：可發(fā)生胸膜、縱隔、腹腔、甲狀腺、會(huì)厭、涎腺、腎臟乳腺等，其中最好發(fā)于胸膜。胸、腹部SFT多起源于臟層胸膜、肺和腹膜。起源于胸膜者常以寬基底附著于胸膜表面，與胸膜呈鈍角或直角。少數(shù)腫塊邊緣可帶蒂，因此可在胸膜腔內(nèi)滑動(dòng)，國內(nèi)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這一表現(xiàn)對(duì)于胸膜SFT的診斷具有特征性LOREMIPSUMDOLOR臨床表現(xiàn)約50%患者無癥狀，通常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的腫塊，腫瘤巨大時(shí)可出現(xiàn)咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀。4%-22%的患者可伴增殖性骨關(guān)節(jié)病，當(dāng)腫瘤＞7cm時(shí)更易出現(xiàn)。4%-5%病例伴低血糖，這是由于產(chǎn)生了胰島素樣生長(zhǎng)因子所致。病理特點(diǎn)大部分SFT表現(xiàn)為境界清楚的腫物，常有一層薄的包膜，白色，質(zhì)硬。偶見粘液樣和出血。有腫瘤性壞死和邊緣浸潤性生長(zhǎng)的腫物大多具有局部侵襲性或惡性腫瘤。免疫組化：腫瘤細(xì)胞均表達(dá)Vimentin、CD34，大部分病例表達(dá)bcl-2。其中，bcl-2在SFT的診斷中具有重要的鑒別診斷價(jià)值，比CD34更為敏感，但bcl-2和CD34并不特異。影像表現(xiàn)CT影像學(xué)表現(xiàn)為以胸膜為寬基底的軟組織腫瘤，好發(fā)于中下胸部，可見于肺表面的任何部位，如胸側(cè)面、膈面、縱隔面等，也可發(fā)生于葉間裂，罕見于肺內(nèi)。腫瘤大小不等，可有分葉，界限清楚，30%-50%腫瘤帶蒂。腫瘤密度常不均勻，黏液、囊變、出血、壞死等成分可形成低密度區(qū)，25%伴鈣化。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)多呈持續(xù)強(qiáng)化或進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，動(dòng)脈期偶可見瘤內(nèi)血管。SFT不同強(qiáng)化形式與SFT腫瘤血管、瘤內(nèi)細(xì)胞密集度和致密膠原的分布密切相關(guān)。腫瘤較大時(shí)常壓迫鄰近結(jié)構(gòu)，罕見肋骨破壞或胸壁異常。少數(shù)伴有胸腔積液（6%-37%）。Loremipsumdolorsitamet,consecteturadipisicingelit,seddoeiusmodtemporincididuntutlaboreetdoloremagnaaliqua.Utenimadminimveniam,quisnostrudexercitationullamcolaborisnisiutaliquipexeacommodoconsequat.增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期腫瘤的周邊強(qiáng)化明顯并見多支供血?jiǎng)用}顯影的“地圖樣”強(qiáng)化，靜脈期瘤體呈現(xiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，這與腫瘤內(nèi)的細(xì)胞密集區(qū)富有薄壁的“鹿角狀”分支血管密切相關(guān)。腫瘤的血管豐富區(qū)、細(xì)胞密集區(qū)強(qiáng)化明顯，強(qiáng)化早期腫瘤的供血血管從腫瘤的邊緣向腫瘤內(nèi)部沿伸，因此，強(qiáng)化早期瘤內(nèi)迂曲血管影顯示清晰；細(xì)胞稀疏區(qū)、膠原纖維密集區(qū)、黏液變性強(qiáng)化相對(duì)較弱，呈現(xiàn)靜脈期強(qiáng)化，壞死囊變區(qū)始終未見強(qiáng)化。由于SFT的病理學(xué)表現(xiàn)多樣，因此其增強(qiáng)后可出現(xiàn)多種強(qiáng)化形式，動(dòng)脈期腫瘤內(nèi)可見迂曲的供血血管由腫瘤邊緣向腫瘤內(nèi)部延伸，靜脈期進(jìn)行性強(qiáng)化對(duì)于診斷及鑒別診斷具有重要意義。Loremipsumdolorsitamet,consecteturadipisicingelit,seddoeiusmodtemporincididuntutlaboreetdoloremagnaaliqua.Utenimadminimveniam,quisnostrudexercitationullamcolaborisnisiutaliquipexeacommodoconsequat.鑒別診斷肺硬化性血管瘤：較少見，女性多見，通常為單發(fā)結(jié)節(jié)及腫塊，邊界清楚，密度均勻，增強(qiáng)掃描腫塊中等程度強(qiáng)化，可部分強(qiáng)化，部分不強(qiáng)化，與瘤內(nèi)反復(fù)出血、纖維化有關(guān)，病灶內(nèi)常見鈣化，僅依影像學(xué)表現(xiàn)很難區(qū)分。Loremipsumdolorsitamet,consecteturadipisicingelit,seddoeiusmodtemporincididuntutlaboreetdoloremagnaaliqua.Utenimadminimveniam,quisnostrudexercitationullamcolaborisnisiutaliquipexeacommodoconsequat.LOREMIPSUMDOLOR肺炎性假瘤：大部分有感染史，通常腫塊較大，形態(tài)不規(guī)則，可呈四邊形，增強(qiáng)掃描中等強(qiáng)化，周圍可見“暈征”。血管豐富的錯(cuò)構(gòu)瘤：常位于肺周邊，邊緣光整及深分葉狀，平掃邊緣密度較高，增強(qiáng)掃描輕度不均勻強(qiáng)化，有時(shí)可見脂肪密度及爆米花樣鈣化周圍型肺癌：腫塊邊緣分葉或細(xì)毛刺狀，可見胸膜凹陷征，增強(qiáng)掃描輕中等不均勻強(qiáng)化，可見縱隔及淋巴結(jié)增大。NAHTKLOREMIPSUMDOLORLoremipsumdolorsitamet,consecteturadipisicingelit,seddoeiusmodtemporincididuntutlaboreetdoloremagnaaliqua.Utenimadminimveniam,quisnostrudexercitationullamcolaborisnisiutaliquipexeacommodoconsequat.LOREMIPSUMDOLORLoremipsumdolorsitamet,consecteturadipisicingelit,seddoeiusmodtemporincididuntutlaboreetdoloremagnaaliqua.Utenimadminimveniam,quisnostrudexercitationullamcolaborisnisiutaliquipexeacommodoconsequat.LOREMIPSUMDOLORLoremipsumdolorsitamet,consecteturadipisicingelit,seddoeiusmodtemporincididuntutlaboreetdoloremagnaaliqua.Utenimadminimveniam,quisnostrudexercitationullamcolaborisnisiutaliquipexeacommodoconsequat.LOREMIPSUMDOLORLoremipsumdolorsitamet,consecteturadipisicingelit,seddoeiusmodtemporincididuntutlaboreetdoloremagnaaliqua.Utenimadminimveniam,quisnostrudexercitationullamcolaborisnisiutaliquipexeacommodoconsequat.LOREMIPSUMDOLORLoremipsumdolorsitamet,consecteturadipisicingelit,seddoeiusmodtemporincididuntutlaboreetdoloremagnaaliqua.Utenimadminimveniam,quisnostrudexercitationullamcolaborisnisiutaliquipexeacommodoconsequat.LOREMIPSUMDOLORLoremipsumdolorsitamet,consecteturadipisicingelit,seddoeiusmodtemporincididuntutlaboreetdoloremagnaaliqua.Utenimadminimveniam,quisnostrudexercitationullamcolaborisnisiutaliquipexeacommodoconsequat.LOREMIPSUMDOLORLoremipsumdolorsitamet,c