原發(fā)性腎小球腎炎

現(xiàn)在是1頁\一共有81頁\編輯于星期二腎單位示意圖現(xiàn)在是2頁\一共有81頁\編輯于星期二腎臟組成腎小球腎小管腎間質腎血管現(xiàn)在是3頁\一共有81頁\編輯于星期二現(xiàn)在是4頁\一共有81頁\編輯于星期二原發(fā)性腎小球腎炎總論癥狀病理急性腎炎急進性腎炎慢性腎炎腎病綜合征現(xiàn)在是5頁\一共有81頁\編輯于星期二總論現(xiàn)在是6頁\一共有81頁\編輯于星期二原發(fā)性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)蛋白尿血尿高血壓水腫腎小球濾過功能損害現(xiàn)在是7頁\一共有81頁\編輯于星期二血尿肉眼血尿鏡下血尿腎小球源性畸形紅細胞為主現(xiàn)在是8頁\一共有81頁\編輯于星期二肉眼血尿（grosshematuria）：1000ml尿中含血>1ml現(xiàn)在是9頁\一共有81頁\編輯于星期二鏡下血尿現(xiàn)在是10頁\一共有81頁\編輯于星期二水腫顏面、眼瞼雙下肢低垂部位現(xiàn)在是11頁\一共有81頁\編輯于星期二現(xiàn)在是12頁\一共有81頁\編輯于星期二病理現(xiàn)在是13頁\一共有81頁\編輯于星期二相關知識整個腎臟局灶性彌漫性單個腎小球全球性節(jié)段性現(xiàn)在是14頁\一共有81頁\編輯于星期二相關知識腎小球急性損害增殖滲出腎小球毛細血管壞死腎小球慢性損害系膜增殖膜性腎小球硬化現(xiàn)在是15頁\一共有81頁\編輯于星期二病理分型1982WHO分類方案原發(fā)性輕微病變/微小病變局灶節(jié)段性病變彌漫性病變繼發(fā)性系統(tǒng)性疾?。篠LE、DM、過敏性紫癜血管疾病代謝性疾病其他現(xiàn)在是16頁\一共有81頁\編輯于星期二病理微小病變型腎病局灶-節(jié)段性病變增殖性壞死性腎小球硬化現(xiàn)在是17頁\一共有81頁\編輯于星期二病理彌漫性腎炎膜性腎病彌漫增殖性系膜增殖性毛細血管內增殖性系膜毛細血管性致密沉積物新月體性

-硬化性腎炎現(xiàn)在是18頁\一共有81頁\編輯于星期二現(xiàn)在是19頁\一共有81頁\編輯于星期二現(xiàn)在是20頁\一共有81頁\編輯于星期二現(xiàn)在是21頁\一共有81頁\編輯于星期二電鏡現(xiàn)在是22頁\一共有81頁\編輯于星期二臨床分型急性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎慢性腎炎綜合征隱匿性腎炎腎病綜合征現(xiàn)在是23頁\一共有81頁\編輯于星期二急性腎小球腎炎現(xiàn)在是24頁\一共有81頁\編輯于星期二急性腎小球腎炎鏈球菌感染后腎炎起病急血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、少尿多由鏈球菌感染后免疫反應小兒、青少年多見男：女2-3：1可有一過性氮質血癥。現(xiàn)在是25頁\一共有81頁\編輯于星期二病因溶血性鏈球菌感染扁桃體炎、咽炎、猩紅熱ASO增高腎小球內鏈球菌抗原A族乙型其他感染現(xiàn)在是26頁\一共有81頁\編輯于星期二病理毛細血管內增生性腎炎光鏡毛細血管充血、內皮細胞增殖腫脹，炎性細胞浸潤腎間質充血、水腫免疫熒光：毛細血管周圍顆粒狀熒光現(xiàn)在是27頁\一共有81頁\編輯于星期二現(xiàn)在是28頁\一共有81頁\編輯于星期二臨床特點急性起病，前驅感染后1-4周發(fā)病上呼吸道：扁桃體炎、咽炎皮膚：丹毒、膿皮病病情輕重不一全身癥狀惡心、嘔吐、食欲不振心悸、氣短、乏力；腰痛現(xiàn)在是29頁\一共有81頁\編輯于星期二臨床特點血尿50-70%肉眼血尿，洗肉水樣1-2周轉為鏡下血尿高血壓70-90%出現(xiàn)，輕中度水腫晨起眼瞼浮腫蛋白尿、少尿現(xiàn)在是30頁\一共有81頁\編輯于星期二臨床嚴重情況

心力衰竭高血壓腦病收縮壓大于180mmHg腦血管、腎血管對血壓的自我調節(jié)現(xiàn)在是31頁\一共有81頁\編輯于星期二實驗室檢查

尿液腎小球源性血尿、蛋白尿尿蛋白定量1-3g/d血液血沉增快血清白蛋白輕度降低血Cr多正常（GFR可下降）ASO高效價陽性補體降低，６－８周恢復現(xiàn)在是32頁\一共有81頁\編輯于星期二治療一般治療休息，避免寒冷，低鹽飲食，限制入量控制感染抗生素慎用對癥治療利尿控制血壓：ACEI、ARB類藥物療效觀察現(xiàn)在是33頁\一共有81頁\編輯于星期二急進性腎小球腎炎現(xiàn)在是34頁\一共有81頁\編輯于星期二原發(fā)性急進性腎小球腎炎進行性腎功能損害由蛋白尿、血尿迅速發(fā)展為少尿、無尿新月體形成為主要特征新月體腎炎現(xiàn)在是35頁\一共有81頁\編輯于星期二病因I型：抗腎小球基底膜抗體型II型：免疫復合物型III型：非免疫型IgA腎病膜性腎病現(xiàn)在是36頁\一共有81頁\編輯于星期二病理廣泛腎小球囊內新月體形成細胞新月體纖維新月體受累的腎小球達50%以上現(xiàn)在是37頁\一共有81頁\編輯于星期二現(xiàn)在是38頁\一共有81頁\編輯于星期二現(xiàn)在是39頁\一共有81頁\編輯于星期二免疫熒光分型I型IgG、C3沿毛細血管壁線狀沉積抗基底膜抗體II型系膜區(qū)顆粒狀沉積免疫復合物III型無免疫沉積物；ANCA相關性現(xiàn)在是40頁\一共有81頁\編輯于星期二IIIIII起病急急急腎功能損害迅速、嚴重迅速、嚴重迅速、嚴重新月體廣泛廣泛廣泛免疫復合物抗GBM免疫復合物無免疫熒光線狀顆粒無電鏡無沉積物電子致密物基底膜破壞臨床表現(xiàn)類急性腎炎類I類IANCA--+GBM+--預后差差較I好各型RPGN特點現(xiàn)在是41頁\一共有81頁\編輯于星期二治療早期發(fā)現(xiàn)、早期治療大劑量糖皮質激素沖擊治療加用免疫抑制劑抗凝血漿置換血液透析現(xiàn)在是42頁\一共有81頁\編輯于星期二大劑量糖皮質激素沖擊治療甲基強的松龍1g/d療程3天之后口服強的松1mg/Kg/d3-6月后逐漸減量同時加用環(huán)磷酰胺1g/月總療程1年左右現(xiàn)在是43頁\一共有81頁\編輯于星期二慢性腎小球腎炎多種原因病程長（超過1年）蛋白尿、血尿高血壓、腎功能損害腎萎縮、腎功能衰竭現(xiàn)在是44頁\一共有81頁\編輯于星期二臨床特點起病緩慢、隱匿，病情遷延臨床表現(xiàn)可輕可重逐漸出現(xiàn)腎功減退、貧血、電解質紊亂現(xiàn)在是45頁\一共有81頁\編輯于星期二臨床特點水腫、高血壓、蛋白尿、血尿可伴腎病綜合征或重度高血壓病程中可出現(xiàn)腎炎急性發(fā)作感染為常見誘因現(xiàn)在是46頁\一共有81頁\編輯于星期二治療一般治療避免上呼吸道感染，解除誘因休息限制水、鹽攝入優(yōu)質低蛋白飲食必需氨基酸補充現(xiàn)在是47頁\一共有81頁\編輯于星期二腎病綜合征一組臨床癥狀大量蛋白尿低蛋白血癥水腫伴或不伴高脂血癥現(xiàn)在是48頁\一共有81頁\編輯于星期二腎病綜合征病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)診斷、鑒別診斷治療現(xiàn)在是49頁\一共有81頁\編輯于星期二病因原發(fā)性75%繼發(fā)性25%先天性罕見現(xiàn)在是50頁\一共有81頁\編輯于星期二發(fā)病機制蛋白尿腎小球濾過屏障受損機械屏障電荷屏障低蛋白血癥大量蛋白尿中丟失營養(yǎng)不良現(xiàn)在是51頁\一共有81頁\編輯于星期二發(fā)病機制水腫血漿膠體滲透壓下降高脂血癥肝臟合成增加現(xiàn)在是52頁\一共有81頁\編輯于星期二病理微小/輕微病變型膜性腎病蛋白尿為主要表現(xiàn)現(xiàn)在是53頁\一共有81頁\編輯于星期二現(xiàn)在是54頁\一共有81頁\編輯于星期二現(xiàn)在是55頁\一共有81頁\編輯于星期二現(xiàn)在是56頁\一共有81頁\編輯于星期二病理局灶節(jié)段硬化系膜增殖性膜增殖性蛋白尿、血尿為主要表現(xiàn)現(xiàn)在是57頁\一共有81頁\編輯于星期二現(xiàn)在是58頁\一共有81頁\編輯于星期二臨床表現(xiàn)水腫可凹性體位相關雙下肢晨起顏面久臥床腰骶部嚴重者全身凹陷性水腫，胸、腹腔、心包積液與白蛋白水平不一定平行現(xiàn)在是59頁\一共有81頁\編輯于星期二臨床表現(xiàn)大量蛋白尿尿蛋白大于3.5g/1.73cm2/d尿泡沫增多腎小球性蛋白尿大量蛋白尿大中小分子蛋白均有腎小管性蛋白尿？現(xiàn)在是60頁\一共有81頁\編輯于星期二臨床表現(xiàn)低蛋白血癥血清白蛋白小于30g/L小于20g/L為重度低蛋白血癥現(xiàn)在是61頁\一共有81頁\編輯于星期二臨床表現(xiàn)高脂血癥膽固醇升高為主高甘油三酯血癥低密度脂蛋白高高密度脂蛋白低心血管疾病發(fā)生率高現(xiàn)在是62頁\一共有81頁\編輯于星期二常見并發(fā)癥感染高凝狀態(tài)、靜脈血栓形成急性腎衰骨、鈣代謝異常內分泌、代謝異?，F(xiàn)在是63頁\一共有81頁\編輯于星期二常見并發(fā)癥高凝狀態(tài)、靜脈血栓形成白蛋白低于20g/L，靜脈血栓形成危險增加腎靜脈血栓外周血栓肺栓塞、腦栓塞！現(xiàn)在是64頁\一共有81頁\編輯于星期二輔助檢查尿液檢查血液檢查B超現(xiàn)在是65頁\一共有81頁\編輯于星期二尿液尿常規(guī)PRO凝血酶原(++++)，RBC(-－+++)24小時尿蛋白定量：>3.5g尿紅細胞位相鏡下血尿，多形性為主現(xiàn)在是66頁\一共有81頁\編輯于星期二血液血常規(guī)：一般無異常，感染時或者已經應用糖皮質激素，WBC可升高血生化：腎功能肝功能血脂升高血白蛋白：<30g/L嚴重低蛋白血癥現(xiàn)在是67頁\一共有81頁\編輯于星期二其他血液檢查自身抗體ANCA乙肝五項現(xiàn)在是68頁\一共有81頁\編輯于星期二B超腎臟大小、結構、皮髓質、錐體腎穿刺活檢術判斷病理類型，指導治療小兒初發(fā)NS，可先治療現(xiàn)在是69頁\一共有81頁\編輯于星期二診斷、鑒別診斷是否是腎病綜合征大量蛋白尿（>3.5g/24h）低蛋白血癥（ALB<30g/L）水腫高知血癥（CHO、TG、LDL）前2項為必要條件現(xiàn)在是70頁\一共有81頁\編輯于星期二除外繼發(fā)性腎病綜合征SLE面部紅斑、關節(jié)腫痛、其他臟器自身抗體、補體病理糖尿病腎病糖尿病病史相關臟器受累情況病理現(xiàn)在是71頁\一共有81頁\編輯于星期二除外繼發(fā)性腎病綜合征過敏性紫癜性腎炎過敏源接觸皮疹腹部癥狀關節(jié)疼痛病理現(xiàn)在是72頁\一共有81頁\編輯于星期二除外繼發(fā)性腎病綜合征乙肝相關性腎炎乙肝病史血HBsAg（+）病理其他多發(fā)性骨髓瘤淀粉樣變性病理現(xiàn)在是73頁\一共有81頁\編輯于星期二判斷并發(fā)癥感染靜脈血栓形成急性腎衰現(xiàn)在是74頁\一共有81頁\編輯于星期二治療對癥支持糖皮質激素免疫抑制劑ACEI、ARB現(xiàn)在是75頁\一共有81頁\編輯于星期二對癥支持一般治療優(yōu)質低蛋白飲食利尿，限水、鹽攝入抗凝降血脂控制血壓現(xiàn)在是76頁\一共有81頁\編輯于星期二糖皮質激素選擇大量蛋白尿，尤其是初治腎臟病理