軟組織的假惡性病變

軟組織的假惡 變

復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院

軟組織腫瘤病理診斷的特殊性（一）

軟組織肉瘤少見，年3/10萬，占所有不足1%

軟組織腫瘤的組織學類型和亞型繁多，僅軟組織肉瘤就超過50種

軟組織腫瘤病理診斷的特殊性（二）

同一類型腫瘤發(fā)生在不同部位，甚至發(fā)生在同一部位而不同時，良惡性診斷標準不同

有些軟組織腫瘤目前尚無非常明顯的區(qū)分良惡性的組織學標準

一些真正的軟組織肉瘤可顯示“良性”組織學表現(xiàn)，而某些良變又可表現(xiàn)出惡性特征

軟組織假惡 變是指形態(tài)學相似于肉瘤的良 變

假肉瘤是指形態(tài)學相似于肉瘤的非肉瘤變，可以是良 變，也可以是真

惡 變（如肉瘤樣癌、惡性黑色素瘤、某些類型惡性淋巴瘤等）

軟組織假惡變分類

反應變

良性腫瘤和瘤樣病變

反應變

以間葉細胞增生為主的反應變

伴有退變的反應變

以炎癥成分增生為主的反應變

間葉細胞增生為主反應變的共同特征（一）

增生細胞主要是（?。├w維母細胞，偶為骨母細胞

增生的細胞普遍增大，核大，核漿比例稍高，染色質(zhì)細致而分散，可見核仁

增生細胞形態(tài)一致，無真正異型

核 像易見，但無異常核像

間葉細胞增生為主反應變的共同特征（二）

增生（?。├w維母細胞為梭性，偶為多邊形或神經(jīng)節(jié)細胞樣

增生細胞排列雜亂，分散，從不密集成片

增生（?。├w維母細胞IHC顯示:多數(shù)Vim+/SMA+/DES–

少數(shù)Vim+/SMA+/DES+或Vim+/SMA–/DES–

間葉細胞增生為主反應 變的共同特征（三）

病變內(nèi)間質(zhì)通常較疏松，樣，可有多少不等膠原纖維

病變內(nèi)散布一些小淋巴細胞，小圓形組織細胞，一般不易找到漿細胞和中性粒細胞

如病變中有骨母細胞和新生骨，骨母細胞形態(tài)一致，覆蓋在骨小梁表面，新生骨可從幼稚的骨樣組織逐漸過渡到成熟編織骨

間葉細胞增生為主的常見反應變

結(jié)節(jié)性筋膜炎

增生性肌炎和增生性筋膜炎

增生性滑囊周圍炎

術(shù)后梭性細胞結(jié)節(jié)

形成過度的骨折骨痂和外傷性骨膜炎

骨化性肌炎和骨化性筋膜炎

指趾纖維骨性假瘤

NF

PF

PM

MO

伴有退變的反應變的共同特征

具有上述間葉細胞增生為主反應變的特點

退變區(qū)域表現(xiàn)為：

細胞核稍不規(guī)則，深染，核膜不清，無核仁

可有核碎裂，但無真正的核像

可見核深染的多核或分葉核細胞

退變細胞仍分散在 樣或膠原樣間質(zhì)中

伴有退變的常見反應變

缺血性筋膜炎

型纖維 肉

IF

炎癥成分增生為主反應變的共同特征

增生的炎癥細胞包括淋巴細胞、漿細胞、組織細胞和細胞

有時以一種炎癥細胞成分增生為主

偶爾以中性粒細胞或酸性粒細胞增生為主

間質(zhì)常有纖維化，伴不同程度的（肌）纖維母細胞增生

各種增生成分均無異型性，核像一般不易見

炎癥成分增生為主的常見反應變

炎性假瘤

漿細胞肉芽腫

軟組織Rosai-Dorfman病

分支桿菌性梭性細胞腫瘤

桿菌性血管瘤病

R-DD

BSCT

BH

IMF

ALK

良性腫瘤和瘤樣病變

組織結(jié)構(gòu)相似于的良變

以浸潤性生長為特征的良性腫瘤

以富于細胞為特征的良性腫瘤

以瘤細胞退變?yōu)樘卣鞯牧夹阅[瘤

以細胞幼稚、不成熟為特征的良 變

組織結(jié)構(gòu)相似于

的良 變

良性纖維組織細胞瘤

網(wǎng)狀組織細胞瘤

梭性細胞脂肪瘤

軟骨樣脂肪瘤

血管平滑肌脂肪瘤

淋巴管肌瘤（?。?/p>

肉芽組織型血管瘤

平頭釘樣血管瘤

狀血管內(nèi)皮增生

梭形細胞血管瘤

彌漫性腱鞘巨細胞瘤

FH

SCL

CD34

CLM

HML

HMB45

GHM

IHE

PCH

TGCT

以浸潤性生長為特征的良性腫瘤

肌內(nèi)脂肪瘤

肌內(nèi)血管瘤

肌內(nèi)瘤

深部“侵襲性”血管瘤

IML

IMH

IMM

AHM

以富于細胞為特征的良性腫瘤

細胞性血管脂肪瘤

細胞性血管纖維瘤

幼年性血管瘤

細胞性平滑肌瘤

細胞性神經(jīng)鞘瘤

細胞性神經(jīng)鞘瘤

CHL

CHF

JH

CLM

SMA

CNM

CNT

S100 GFAP

以退變細胞為特征的良性腫瘤

畸形性平滑肌瘤

經(jīng)典性神經(jīng)鞘瘤

多形性脂肪瘤

BLM

BNL

PL

以細胞幼稚，不成熟為特