護(hù)理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

護(hù)理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病第1頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五如果你遇到這樣的病例：一患者從某一肢體開(kāi)始，逐漸擴(kuò)散，慢慢發(fā)現(xiàn)肢體肌肉萎縮，越來(lái)越嚴(yán)重……考慮什么疾病？采取哪些護(hù)理措施？第2頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五

治療與護(hù)理

輔助檢查

臨床表現(xiàn)及分類(lèi)

病因與病理

定義目錄第3頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五神經(jīng)組織的組成（一）神經(jīng)細(xì)胞（神經(jīng)元）是神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能的基本單位，具有感受刺激和傳導(dǎo)沖動(dòng)的作用。（二）神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞根據(jù)功能分為：感覺(jué)神經(jīng)元sensoryneuron（傳入神經(jīng)元）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元motorneuron（傳出神經(jīng)元）聯(lián)絡(luò)神經(jīng)元associationneuron（中間神經(jīng)元）第4頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元a.皮質(zhì)脊髓束corticospinaltractb.皮質(zhì)核束corticonucleratract下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元LowerMotorUnits脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元anteriorhornneurons腦干運(yùn)動(dòng)核motornucleiofbrainstem周?chē)窠?jīng)和肌肉peripheralnervesandmuscles上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元UpperMotorUnits運(yùn)動(dòng)皮層motorcortex錐體束pyramidaltract第5頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是指：以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為：①肌無(wú)力②肌萎縮③錐體束征④延髓麻痹，通常感覺(jué)系統(tǒng)不受累。選擇性侵犯：①脊髓

②腦干③運(yùn)動(dòng)皮層的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病的總稱(chēng)。

球麻痹又稱(chēng)延髓麻痹，是指由延腦或大腦等病變引起的吞咽困難、飲水反嗆、發(fā)音障礙為主癥的一組病癥。定義

多中年發(fā)病，病程2-6年，少數(shù)病程較長(zhǎng)，男性多于女性，年發(fā)病率為0.13-1.4/10萬(wàn)。近年來(lái)患病率有增高趨勢(shì)。第6頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五谷氨酸興奮毒性作用及轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷：5-10%ALS患者有遺傳性氧化應(yīng)激自身免疫機(jī)制：免疫球蛋白升高，血中T細(xì)胞數(shù)目、功能異常，免疫復(fù)合物形成，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性神經(jīng)生長(zhǎng)因子缺乏病毒感染:

脊髓灰質(zhì)炎病毒，朊病毒、HIV重金屬損害:興奮性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆積：鋁、錳、銅基因異常病因第7頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五病理運(yùn)動(dòng)皮層大錐體細(xì)胞消失脊髓前角及腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫失皮質(zhì)脊髓束變性和脫髓鞘改變第8頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五分類(lèi)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元原發(fā)性側(cè)索硬化進(jìn)行性脊肌萎縮肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行性延髓麻痹分類(lèi)第9頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五僅累及錐體束而表現(xiàn)為無(wú)力和錐體束征單獨(dú)損害延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉肌和舌肌無(wú)力、萎縮損害僅限于脊髓前角細(xì)胞，表現(xiàn)為無(wú)力和肌萎縮而無(wú)錐體束癥原發(fā)性側(cè)索硬化PrimaryLateralSclerosis進(jìn)行性延髓麻痹Progressivebulbarpalsy臨床表現(xiàn)進(jìn)行性脊肌萎縮Progressivespinalmuscularatrophy上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元均有損害，表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和錐體束征。肌萎縮側(cè)索硬化Amyotrophiclateralsclerosis第10頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五原發(fā)性側(cè)索硬化（累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）臨床罕見(jiàn)常見(jiàn)首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱(chēng)性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。緩慢進(jìn)展，逐漸累及雙上肢四肢肌張力呈痙攣性增高，腱反射

亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，一般無(wú)肌萎縮和肌束顫動(dòng)，感覺(jué)無(wú)障礙，括約肌功能不受累。如雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損，可出現(xiàn)假性延髓麻痹表現(xiàn)進(jìn)展慢，可存活較長(zhǎng)時(shí)間第11頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五進(jìn)行性延髓麻痹（累及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）本病較少見(jiàn)主要表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)音不清、吞咽困難、飲水嗆咳。舌肌明顯萎縮，并有肌束顫動(dòng)，咽喉肌萎縮，咽反射消失。若同時(shí)損害雙側(cè)皮質(zhì)腦干束，出現(xiàn)強(qiáng)哭強(qiáng)笑、下頜反射亢進(jìn)，從而真性和假性球麻痹共存。病情進(jìn)展較快，多在1-2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。第12頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五進(jìn)行性脊肌萎縮（累及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）大多為遺傳性。常見(jiàn)首發(fā)癥狀為雙上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮、無(wú)力，也可單側(cè)起病，累及雙側(cè)，逐漸波及前臂、上臂和肩部肌群。受累肌肉萎縮明顯，肌張力降低，可見(jiàn)肌束顫動(dòng)，腱反射減弱，病理反射陰性。感覺(jué)和括約肌功能一般無(wú)障礙。根據(jù)起病年齡、肌無(wú)力類(lèi)型、遺傳方式分為：1）嬰兒型進(jìn)行性脊肌萎縮2）少年型進(jìn)行性脊肌萎縮3）成人型進(jìn)行性脊肌萎縮第13頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五隨著病程延長(zhǎng)，肌無(wú)力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌

隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大、小魚(yú)際肌、骨間肌、蚓狀肌最明顯，雙手可呈鷹爪樣，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）（累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力ALS為最多見(jiàn)類(lèi)型，大多為獲得性，少數(shù)家族性。第14頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五

體征常有肌束顫動(dòng)，有重要意義上肢肌萎縮，肌張力不高，腱反射亢進(jìn)，Hoffman征陽(yáng)性雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽(yáng)性。下肢肌萎縮和肌束顫動(dòng)較輕一般無(wú)客觀感覺(jué)障礙，但常有主觀的感覺(jué)癥狀，如麻木等括約肌功能良好、意識(shí)清醒晚期發(fā)生延髓麻痹眼外肌一般不受影響預(yù)后不良，多在3-5年內(nèi)因呼吸肌受累死于呼吸機(jī)麻痹或肺部感染肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）（累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）第15頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五既往認(rèn)為MND是純運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)疾病，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中沒(méi)有下列表現(xiàn)：感覺(jué)障礙體征、明顯括約肌障礙、視覺(jué)和眼球運(yùn)動(dòng)障礙、自主神經(jīng)系統(tǒng)障礙、錐體外系障礙、癡呆等。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND）但是，臨床觀察發(fā)現(xiàn)一小部分MND患者出現(xiàn)了運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)以外的表現(xiàn)，如癡呆、錐體外系癥狀、感覺(jué)異常和膀胱直腸功能障礙等。其發(fā)病機(jī)制仍不清楚，可能MND患者伴有其他疾病，或者M(jìn)ND疾病累及其他系統(tǒng)。第16頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五輔助檢查肌電圖有很大診斷價(jià)值。主要表現(xiàn)為：病變處肌肉插入電位延長(zhǎng)，纖顫電位，動(dòng)作電位時(shí)限增寬、波幅增高、波形以混合相或單純相多見(jiàn)，可見(jiàn)巨大電位。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降或正常，而感覺(jué)傳導(dǎo)速度正常。第17頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五腦脊液

腰穿壓力正?；蚱?，CSF檢查正?；虻鞍纵p度增高，免疫球蛋白可能增高。血液

血清CK活性正?；蜉p度增高而CK-MB不高。免疫功能包括細(xì)胞和體液免疫均可能出現(xiàn)異常。CT和MRI

脊髓變細(xì)（腰膨大和頸膨大處較明顯），余無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。肌肉活檢

可見(jiàn)神經(jīng)源性肌萎縮病理改變。第18頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五治療支持對(duì)癥治療病因治療(尚無(wú)有效治療方法)Textinhere

必須指出的是，MND是一組多病因引起的綜合癥,因而期望以單種藥物或單種治療完全阻斷疾病進(jìn)展是不現(xiàn)實(shí)的。尚無(wú)特效治療方法，一般以支持及對(duì)癥療法為主。第19頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五抗氧化和自由基清除新型鈣通道阻滯劑基因治療及神經(jīng)干細(xì)胞移植抗氨基酸興奮毒性神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子病因治療利魯唑（Riluzole）：美國(guó)已經(jīng)把它作為一種治療肌萎縮側(cè)索硬化的常用藥物。利魯唑雖不能根治ALS,也不能顯著改善癥狀,但能明確延長(zhǎng)病人的存活時(shí)間和推遲氣管切開(kāi)的時(shí)間。

包括睫狀神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子,胰島素樣生長(zhǎng)因子等

包括N-乙酰半胱氨酸,丙炔苯丙胺,維生素E,其他抗氧化劑和自由基清除劑。

嗅鞘細(xì)胞移植、臍血干細(xì)胞移植、自體骨髓干細(xì)胞移植。第20頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五包括針對(duì)吞咽、呼吸、構(gòu)音、營(yíng)養(yǎng)障礙、痙攣、疼痛等并發(fā)癥和伴隨癥狀的治療吞咽困難者應(yīng)鼻飼飲食呼吸衰竭者行氣管切開(kāi)并機(jī)械通氣對(duì)癥治療其他輔助治療營(yíng)養(yǎng)支持療法社會(huì)工作者、心理醫(yī)生和康復(fù)師等參與的綜合征治療計(jì)算機(jī)輔助系統(tǒng)提高日常生活質(zhì)量第21頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五護(hù)理護(hù)理評(píng)估

生命體征（TPR、BP、SpO2）、神志、肌力、肌張力雙肺呼吸音、有無(wú)咳嗽、咳痰肢體功能是否需要康復(fù)科會(huì)診，跌倒/墜床的風(fēng)險(xiǎn)有無(wú)延髓麻痹表現(xiàn)構(gòu)音障礙、聲嘶、吞咽困難和咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳、舌肌萎縮、咽反射消失等情況營(yíng)養(yǎng)狀況皮膚完整性發(fā)病過(guò)程及家族史心理/社會(huì)狀態(tài)：家庭支持、經(jīng)濟(jì)狀況、宗教信仰第22頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五護(hù)理持續(xù)評(píng)估

生命體征、肌力、肌張力變化、言語(yǔ)及吞咽功能觀察呼吸節(jié)律、深淺度，監(jiān)測(cè)脈搏氧飽和度，注意有無(wú)發(fā)生呼吸肌麻痹每班聽(tīng)診兩肺呼吸音，注意有無(wú)咳嗽、咳痰、發(fā)熱等肺部感染征象有無(wú)壓瘡、尿路感染、深靜脈血栓形成（可出現(xiàn)下肢疼痛、腫脹）等并發(fā)癥輔助檢查結(jié)果：血?dú)夥治?、肺功能測(cè)定、神經(jīng)電生理、肌肉活檢、MRI等生活自理能力患者及家屬的心理狀況，對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)和學(xué)習(xí)的需要康復(fù)的介入及效果第23頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五常見(jiàn)護(hù)理診斷護(hù)理清理呼吸道無(wú)效與分泌物多而粘稠，無(wú)法自行咳出有關(guān)軀體移動(dòng)障礙與肌肉萎縮，肌力下降有關(guān)便秘與活動(dòng)量少，液體不足有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)與咀嚼肌、舌肌逐漸萎縮，無(wú)法自行進(jìn)食有關(guān)恐懼與長(zhǎng)期呼吸機(jī)輔助呼吸、肌肉進(jìn)行性萎縮、生活自理能力喪失有關(guān)有感染的危險(xiǎn)與氣管切開(kāi)有關(guān)有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)與長(zhǎng)期臥床，肌力下降，不能自主翻身有關(guān)第24頁(yè)，共25頁(yè)，2023年，2月20日，星期五護(hù)理病情觀察密切觀察生命體征、神智、SpO2，咳嗽、咳痰情況以及痰液的色、質(zhì)、量。生活護(hù)理q2h予以更換體位，保持皮膚以及床單位的整潔。