慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)

慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)第1頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五腎上腺皮質(zhì)髓質(zhì)包膜球狀帶：醛固酮束狀帶：皮質(zhì)醇網(wǎng)狀帶：性激素髓質(zhì)：腎上腺素

去甲腎上腺素皮質(zhì)腎上腺解剖概述第2頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五下丘腦垂體腎上腺CRH皮質(zhì)醇++－ACTH－下丘腦－垂體－腎上腺軸概述第3頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五阿狄森病的概述病因1臨床表現(xiàn)2治療措施3護(hù)理問題及措施4第4頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類

急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱腎上腺危象

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥按起病快慢分類概述第5頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類按病變部位分類概述原發(fā)性：腎上腺疾病所致Addison病

繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足或腺垂體分泌ACTH不足第6頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

又稱Addison?。ò⒌疑喜。└鞣N原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞，腎上腺皮質(zhì)激素不足所致主要臨床表現(xiàn)：

疲乏、軟弱、皮膚粘膜色素沉著、低血壓、胃腸功能紊亂概述第7頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五Addison病病名1855年，英國蓋伊醫(yī)院ThomasAddison在尸解中發(fā)現(xiàn)11例表現(xiàn)為貧血、全身疲乏無力、小心臟、胃腸功能紊亂、皮膚色素沉著的患者腎上腺有破壞性變化

世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中仍以他的名字命名此?。篈ddison'sdisease

即慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)以2病聞名于世Addison病Addison貧血概述第8頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五流行病學(xué)患病率：每百萬人有39-60人診斷時(shí)平均年齡40歲范圍17-72歲國內(nèi)以結(jié)核性多見，男多于女國外多為自身免疫所致，稱特發(fā)性，女多于男

第9頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五感染

腎上腺結(jié)核

既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位結(jié)核腎上腺為干酪樣壞死病變。腎上腺鈣化常見

腎上腺真菌感染

與結(jié)核相似。也見于艾滋病后期

巨細(xì)胞病毒感染艾滋病后期。AIDS已成為一常見原因5%病人常有機(jī)會性感染病因與發(fā)病機(jī)理第10頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五自身免疫性腎上腺炎雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤，髓質(zhì)不被破壞約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征病因與發(fā)病機(jī)理第11頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五其他少見原因惡性腫瘤轉(zhuǎn)移白血病浸潤淋巴瘤淀粉樣變性血管栓塞先天性腎上腺發(fā)育不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥雙側(cè)腎上腺切除放射治療破壞腎上腺酶系抑制藥酮康唑、美替拉酮、氨魯米特細(xì)胞毒性藥物雙氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)病因與發(fā)病機(jī)理第12頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)皮膚粘膜色素沉著

部位：全身色素加深，以下部位尤為明顯

暴露部位摩擦部位粘膜疤痕顏色：棕褐色

多系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第13頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五Addison病皮膚粘膜色素沉著與正常人對比色素沉著臨床表現(xiàn)第14頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五與正常人對比色素沉著臨床表現(xiàn)第15頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)皮膚粘膜色素沉著原因：對垂體負(fù)反饋減弱垂體ACTH↑黑素細(xì)胞刺激素（MSH）↑促脂素（LPH）↑多系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第16頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五消化系統(tǒng)：食欲減退，嗜咸食，惡心、嘔吐、腹瀉、腹脹心血管系統(tǒng)：血壓降低、心臟縮小、心音低鈍、直立性低血壓代謝障礙：空腹低血糖多系統(tǒng)表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第17頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五神經(jīng)精神系統(tǒng):乏力、淡漠、嗜睡等腎：排水能力減低，大量飲水易致稀釋性低鈉血癥生殖系統(tǒng)：毛、發(fā)脫落、月經(jīng)失調(diào)免疫系統(tǒng)：對感染、外傷等應(yīng)激抵抗力減弱多系統(tǒng)表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第18頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五醛固酮缺乏表現(xiàn)潴鈉排鉀功能減退

乏力虛弱、消瘦直立性低血壓暈厥休克臨床表現(xiàn)第19頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五其他表現(xiàn)其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)結(jié)核的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第20頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五

血生化：低血鈉、高血鉀，脫水明顯時(shí)有氮質(zhì)血癥、空腹低血糖血常規(guī)：正細(xì)胞正色素性貧血影像學(xué)檢查：胸部X片—心臟縮小，垂位心腎上腺X片、CT—結(jié)核者增大、鈣化

—自身免疫性縮小

輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查第21頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五

激素檢查

血、尿皮質(zhì)醇↓

ACTH興奮實(shí)驗(yàn)：腎上腺皮質(zhì)儲備功能低下

方法：每日靜滴ACTH25μg，共3日觀察尿17-OHCS或皮質(zhì)醇變化

結(jié)果判斷：每日較對照遞增1～2倍血漿ACTH測定：↑輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查第22頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五典型癥狀體征實(shí)驗(yàn)室檢查診斷鑒別診斷慢性消耗性疾病診斷和鑒別診斷第23頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五

健康教育糖皮質(zhì)激素替代治療：終身

長期的生理劑量替代治療

氫化可的松20mg清晨醒時(shí)服、10mg下午4點(diǎn)強(qiáng)的松5mg清晨醒時(shí)服、2.5mg下午4點(diǎn)短期的應(yīng)激替代治療：發(fā)生并發(fā)癥或施行手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，劑量增加

3～5倍治療基礎(chǔ)治療第24頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五鹽皮質(zhì)激素、食鹽食鹽：8-10g/日9a-氟氫可的松治療基礎(chǔ)治療第25頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五病因治療抗癆抗真菌抗病毒等治療第26頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五腎上腺危象誘因感染應(yīng)激：創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、過勞嘔吐、腹瀉突然中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療第27頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五腎上腺危象臨床表現(xiàn)原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重消化系統(tǒng)：惡心、嘔吐、腹瀉、嚴(yán)重脫水心血管系統(tǒng)：血壓降低、心率快、脈細(xì)微神經(jīng)精神系統(tǒng)：精神失常高熱低血糖癥低血鈉癥血鉀：可低可高易休克、昏迷、死亡第28頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五治療補(bǔ)充鹽水2000ml-3000ml/日

補(bǔ)充葡萄糖液，避免低血糖糖皮質(zhì)激素當(dāng)日氫化可的松100mgivgttq6h次日，減至300mg/日，以后漸減(3-5天)直至改為口服，終生替代治療感染，去除誘因腎上腺危象第29頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五護(hù)理措施要讓病人作好長期甚至終生服藥的思想準(zhǔn)備，同時(shí)囑病人隨身佩帶寫明姓名、住址及本病病名的卡片，說明自己是阿狄森病患者，以防外出時(shí)萬一疾病發(fā)作，可被路人送往醫(yī)院，得到及時(shí)正確的治療。第30頁，共33頁，2023年，2月20日，星期五護(hù)理措施應(yīng)為病人準(zhǔn)備富含高蛋白、高維生素、糖類、高鈉鹽和少鉀鹽的食物。食鹽每天至少10克。避免過度消耗體力、精神緊張及受寒、感染、創(chuàng)傷、腹瀉、嘔吐等。如有上述情況，替代藥物劑量需適當(dāng)增加。第31頁