成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí)

成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí)第1頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五定義支氣管擴(kuò)張癥是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰，有時(shí)伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。第2頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五發(fā)病機(jī)制2氣道防御功能低下感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張

支氣管擴(kuò)張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先人性支氣管擴(kuò)張癥較少見，繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥發(fā)病機(jī)制中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞，兩者相互影響，形成惡性循環(huán)。繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥1第3頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五01既往下呼吸道感染02結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌03異物和誤吸病因04大氣道先天性異常第4頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五05免疫功能缺陷06纖毛功能異常07其他氣道疾病病因08結(jié)締組織疾病09炎癥性腸病第5頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)癥狀：咳嗽是支氣管擴(kuò)張癥最常見的癥狀(>90%)，且多伴有咳痰(75%~100%)，痰液可為黏液性、黏液膿性或膿性。合并感染時(shí)咳嗽和咳痰量明顯增多，可呈黃綠色膿痰，重癥患者痰量可達(dá)每日數(shù)百毫升。72%—83%患者伴有呼吸困難，這與支管擴(kuò)張的嚴(yán)重程度相關(guān)。半數(shù)患者可出現(xiàn)不同程度的咯血，多與感染相關(guān)。咯血可從痰中帶血至大量咯血，咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍并不完全一致。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，約三分之一的患者可出現(xiàn)非胸膜性胸痛。支氣管擴(kuò)張癥患者常伴有焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血及生活質(zhì)量下降。第6頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)癥狀：

支氣管擴(kuò)張癥常因感染導(dǎo)致急性加重。如果出現(xiàn)至少一種癥狀加重（痰量增加或膿性痰、呼吸困難加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲勞乏力加重）或出現(xiàn)新癥狀（發(fā)熱、胸膜炎、咯血、需要抗菌藥物治療），往往提示出現(xiàn)急性加重。第7頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)體征：

聽診聞及濕性啰音是支氣管擴(kuò)張癥的特征性表現(xiàn)，以肺底部最為多見，多自吸氣早期開始，吸氣中期最響亮，持續(xù)至吸氣末。約三分之一的患者可聞及哮鳴音或粗大的干性啰音。有些病例可見杵狀指（趾）。部分患者可出現(xiàn)發(fā)紺。晚期合并肺心病的患者可出現(xiàn)右心衰竭的體征。第8頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五項(xiàng)目影像學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查其他檢查主要檢查胸部X線檢查，胸部高分辨率CT掃描血炎性標(biāo)志物，免疫球蛋白（IgG,IgA,IgM）和蛋白電泳，微生物學(xué)檢查，血?dú)夥治龇喂δ軝z查次要檢查鼻竇CT檢查血IgE，煙曲霉皮試，曲霉沉淀素，類風(fēng)濕因子，抗核抗體，抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體，二線免疫功能檢查，囊性纖維化相關(guān)檢查，纖毛功能檢查支氣管鏡檢查輔助檢查第9頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五診斷支氣管擴(kuò)張癥的診斷：

應(yīng)根據(jù)既往病史、臨床表現(xiàn)、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查等資料綜合分析確定。胸部高分辨率CT是診斷支氣管擴(kuò)張癥的主要手段。當(dāng)成人出現(xiàn)下述表現(xiàn)時(shí)需進(jìn)行胸部高分辨率CT檢查，以除外支氣管擴(kuò)張：持續(xù)排痰性咳嗽，且年齡較輕，癥狀持續(xù)多年，無吸煙史，每天均咳痰、咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植；無法解釋的咯血或無痰性咳嗽；“COPD”患者治療反應(yīng)不佳，下呼吸道感染不易恢復(fù)，反復(fù)急性加重或無吸煙史者。第10頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五123繼發(fā)于下呼吸道感染，如結(jié)核、非結(jié)核分枝桿菌、百日咳、細(xì)菌、病毒及支原體感染等，是我國支氣管擴(kuò)張癥最常見的原因，對(duì)所有疑診支氣管擴(kuò)張的患者需仔細(xì)詢問既往病史；所有支氣管擴(kuò)張癥患者均應(yīng)評(píng)估上呼吸道癥狀，合并上呼吸道癥狀可見于纖毛功能異常、體液免疫功能異常、囊性纖維化、黃甲綜合征及楊氏綜合征（無精子癥、支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎）對(duì)于沒有明確既往感染病史的患者，需結(jié)合病情特點(diǎn)完善相關(guān)檢查。病因診斷第11頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五鑒別診斷診斷鑒別診斷要點(diǎn)支氣管擴(kuò)張癥大量膿痰，濕性啰音，可合并杵狀指（趾），X線胸片或者高分辨率CT提示支氣管擴(kuò)張和管壁增厚。COPD中年發(fā)病，癥狀緩慢進(jìn)展，多有長(zhǎng)期吸煙史，活動(dòng)后氣促，肺功能表現(xiàn)為不完全可逆的氣流受限（FEV1/FVC＜70%）。肺結(jié)核所有年齡均可發(fā)病，影像學(xué)檢查提示肺浸潤(rùn)性病灶或結(jié)節(jié)狀空洞樣改變，細(xì)菌學(xué)檢查可確診慢性肺膿腫起病初期多有吸入因素，表現(xiàn)為反復(fù)不規(guī)則發(fā)熱、咳膿性痰、咯血，消瘦、貧血等全身慢性中毒癥狀明顯。影像學(xué)檢查提示厚壁空洞，形態(tài)可不規(guī)則，內(nèi)可有液平面，周圍有慢性炎癥浸潤(rùn)及條索狀陰影以慢性咳嗽、咳痰為主要癥狀的支氣管擴(kuò)張癥的鑒別診斷第12頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五鑒別診斷診斷鑒別診斷要點(diǎn)支氣管擴(kuò)張癥多有長(zhǎng)期咳嗽、咳膿痰病史，部分患者可無咳嗽、咳痰，而僅表現(xiàn)為反復(fù)咯血，咯血量由少至多，咯血間隔由長(zhǎng)變短，咯血間期全身情況較好支氣管肺癌多見于40歲以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛?？┭倭康街辛?，多為痰中帶血，持續(xù)性或間斷性，大咯血者較少見。影像學(xué)檢查、痰細(xì)胞學(xué)檢查、支氣管鏡檢查等有助于確診肺結(jié)核可有低熱、乏力、盜汗和消瘦等結(jié)核中毒癥狀及慢性咳嗽、咳痰、咯血和胸痛等呼吸系統(tǒng)癥狀，約半數(shù)有不同程度的咯血，可以咯血為首發(fā)癥狀，出血量多少不一，病變多位于雙上肺野，影像學(xué)及痰液檢查有助于確診心血管疾病多有心臟病病史，常見疾病包括風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄、急性左心衰竭、肺動(dòng)脈高壓等。體檢可能有心臟雜音，咯血可多可少，肺水腫時(shí)咳大量漿液性粉紅色泡沫樣血痰為其特點(diǎn)以咯血為主要癥狀的支氣管擴(kuò)張癥的鑒別診斷第13頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五治療目的

支氣管擴(kuò)張癥患者生活質(zhì)量明顯下降，其影響因素包括喘息癥狀、FEV1下降、痰量以及是否存在銅綠假單胞菌感染。因此，支氣管擴(kuò)張癥的治療目的包括：確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展，維持或改善肺功能，減少急性加重，減少日間癥狀和急性加重次數(shù)，改善患者的生活質(zhì)量。第14頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五物理治療

物理治療可促進(jìn)呼吸道分泌物排出，提高通氣的有效性，維持或改善運(yùn)動(dòng)耐力，緩解氣短、胸痛癥狀。排痰：有效清除氣道分泌物是支氣管擴(kuò)張癥患者長(zhǎng)期治療的重要環(huán)節(jié)，特別是對(duì)于慢性咳痰和（或）高分辨率CT表現(xiàn)為黏液阻塞者，痰量不多的支氣管擴(kuò)張癥患者也應(yīng)學(xué)習(xí)排痰技術(shù)，以備急性加重時(shí)應(yīng)用。1ONE第15頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五抗菌藥物治療

支氣管擴(kuò)張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化，即咳嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和（或）喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時(shí)，應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。

僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。2TWO第16頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五抗菌藥物治療

支氣管擴(kuò)張癥患者急性加重時(shí)的微生物學(xué)研究資料很少，估計(jì)急性加重一般是由定植菌群引起，60%~80%的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者存在潛在致病菌的定植，最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌。其他革蘭陽性菌如肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道。應(yīng)對(duì)支氣管擴(kuò)張癥患者定期進(jìn)行支氣管細(xì)菌定植狀況的評(píng)估。痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢查均可用于評(píng)估支氣管擴(kuò)張癥患者細(xì)菌定植狀態(tài)，二者的評(píng)估效果相當(dāng)。2TWO第17頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五抗菌藥物治療

許多支氣管擴(kuò)張癥患者頻繁應(yīng)用抗菌藥物，易于造成細(xì)菌對(duì)抗菌藥物耐藥，且支氣管擴(kuò)張癥患者氣道細(xì)菌定植部位易于形成生物被膜，阻止藥物滲透，因此推薦對(duì)大多數(shù)患者進(jìn)行痰培養(yǎng)，急性加重期開始抗菌藥物治療前應(yīng)送痰培養(yǎng)，在等待培養(yǎng)結(jié)果時(shí)即應(yīng)開始經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療。2TWO第18頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五抗菌藥物治療

急性加重期初始經(jīng)驗(yàn)性治療應(yīng)針對(duì)這些定植菌，根據(jù)有無銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素及既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物。2TWO第19頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五1ONE近期住院2TWO頻繁（每年4次以上）或近期（3個(gè)月以內(nèi)）應(yīng)用抗生素3THREE重度氣流阻塞(FEV1<30%)4FOUR口服糖皮質(zhì)激素（最近2周每日口服潑尼松>2周）抗菌藥物治療有無銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素：（至少符合4條中的2條）第20頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五無銅綠假單孢菌感染高危因素的患者應(yīng)立即經(jīng)驗(yàn)性使用對(duì)流感嗜血桿菌有活性的抗菌藥物。對(duì)有銅綠假單孢菌感染高危因素的患者，應(yīng)選擇有抗銅綠假單胞菌活性的抗菌藥物還應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)厮幟粼囼?yàn)的監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整用藥，并盡可能應(yīng)用支氣管穿透性好且可降低細(xì)菌負(fù)荷的藥物?？咕幬镏委?TWO第21頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五高位因素常見病原體初始經(jīng)驗(yàn)性治療的抗菌藥物選擇無銅綠假單胞菌感染高危因素肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、金黃色葡萄球菌、腸道菌群（肺炎克雷伯桿菌、大腸桿菌等）氨芐西林舒巴坦，阿莫西林克拉維酸，第二代頭孢菌素，第三代頭孢菌素（頭孢三嗪，頭孢噻肟），莫西沙星，左旋氧氟沙星有銅綠假單胞菌感染高危因素上述病原體+銅綠假單胞菌具有抗假單胞菌活性的β-內(nèi)酰胺類抗生素（頭孢他啶、頭孢吡肟、哌拉西林他唑巴坦、亞胺培南、美羅培南等），氨基糖苷類，喹諾酮類（環(huán)丙沙星或左旋氧氟沙星）可單獨(dú)應(yīng)用或聯(lián)合應(yīng)用支氣管擴(kuò)張癥急性加重期初始經(jīng)驗(yàn)性治療推薦使用的抗菌藥物第22頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五抗菌藥物治療

應(yīng)及時(shí)根據(jù)病原體檢測(cè)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案，若存在一種以上的病原菌，應(yīng)盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥物。臨床療效欠佳時(shí)，需根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果調(diào)整抗菌藥物，并即刻重新送檢痰培養(yǎng)。2TWO第23頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五抗菌藥物治療

若因耐藥無法單用一種藥物，可聯(lián)合用藥，但沒有證據(jù)表明兩種抗菌藥物聯(lián)合治療對(duì)銅綠假單孢菌引起的支氣管擴(kuò)張癥急性加重有益。急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物。2TWO第24頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五咯血的治療

大咯血是支氣管擴(kuò)張癥致命的并發(fā)癥，一次咯血量超過200ml或24h咯血量超過500ml為大咯血，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致窒息。預(yù)防咯血窒息應(yīng)視為大咯血治療的首要措施，大咯血時(shí)首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)?？┭可贂r(shí)應(yīng)安撫患者，緩解其緊張情緒，囑其患側(cè)臥位休息。出現(xiàn)窒息時(shí)采取頭低足高450的俯臥位，用手取出患者口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進(jìn)氣管內(nèi)的血液排出。若采取上述措施無效時(shí)，應(yīng)迅速進(jìn)行氣管插管，必要時(shí)行氣管切開。3THREE——大咯血的緊急處理第25頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五咯血的治療垂體后葉素：為治療大咯血的首選藥物，一般靜脈注射后3～5min起效，維持20~30min。用法：垂體后葉素5~10U加5%葡萄糖注射液20~40ml，稀釋后緩慢靜脈注射，約15min注射完畢，繼之以10～20U加生理鹽水或5%葡萄糖注射液500ml稀釋后靜脈滴注(0.1U/kg/h)，出血停止后再繼續(xù)使用2~3d以鞏固療效；支氣管擴(kuò)張伴有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、高血壓、肺源性心臟病、心力衰竭以及孕婦均忌用。3THREE——藥物治療第26頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五咯血的治療促凝血藥：為常用的止血藥物，可酌情選用抗纖維蛋白溶解藥物，如氨基己酸（4～6g+生理鹽水100ml，15~30min內(nèi)靜脈滴注完畢，維持量1g/h）或氨甲苯酸（100~200mg加入5%葡萄糖注射液或生理鹽水40ml內(nèi)靜脈注射，2次/d），或增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能的藥物如酚磺乙胺（250~500mg，肌內(nèi)注射或靜脈滴注，2~3次/d），還可給予血凝酶l～2kU靜脈注射，5~10min起效，可持續(xù)24h。3THREE——藥物治療第27頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五咯血的治療其他藥物：如普魯卡因150mg加生理鹽水30ml靜脈滴注，l~2次/d，皮內(nèi)試驗(yàn)陰性（0.25%普魯卡因溶液0.1ml皮內(nèi)注射）者方可應(yīng)用；酚妥拉明5~10mg以生理鹽水20~40ml稀釋靜脈注射，然后以10~20mg加于生理鹽水500ml內(nèi)靜脈滴注，不良反應(yīng)有直立性低血壓、惡心、嘔吐、心絞痛及心律失常等。3THREE——藥物治療第28頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五咯血的治療

支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)和（或）手術(shù)是大咯血的一線治療方法。3THREE——介入治療或外科手術(shù)治療第29頁，共31頁，2023年，2月20日，星期五非抗菌藥物的治療

1．黏液溶解劑：氣道黏液高分泌及黏液清除障礙導(dǎo)致黏液潴留是支氣管擴(kuò)張癥的特征性改變。吸入高滲藥