周四讀片淚腺混合瘤

Intractablecase

analysis

疑難病例分析

2015-11-05FM-37YTheleftocularbulbwasfoundtoprotrudingoutoftheorbitabout4months

,withophthalmodynia,visionlossanddenyphotophobyandtears發(fā)現(xiàn)左側(cè)眼球突出4個月,伴眼痛、視力下降及視物重影，無畏光及流淚MedicalhistoryplainscanT1WIT2WIT2WI-fsT1WI+CT1WIT2WIT2WI-fsT1WI+CT1WIT2WIT2WI-fsT1WI+CT1WIT2WIT2WI-fsT1WI+CSagittalimagineSagittalimagineT1WI+CCoronaryimagesT1WI+C?眼眶間隙Orbitalgap肌錐內(nèi)間隙：四條直肌及肌間膜圍成，內(nèi)包括有視神經(jīng)、眼球運動、感覺、交感及副交感神經(jīng)、血管及其分支、球后脂肪周圍間隙：肌錐內(nèi)間隙與骨膜之間的間隙，內(nèi)含有脂肪、血管神經(jīng)通過骨膜下間隙：骨膜與骨壁間的潛在腔隙，系皮樣囊腫、鼻竇粘液囊腫、篩竇炎形成骨膜下膿腫以及腫瘤眶侵犯的好發(fā)部位鞏膜表面間隙：眼球筋膜和鞏膜之間一潛在間隙眼眶各解剖間隙常見疾病肌錐內(nèi)肌錐外骨膜下海綿狀血管瘤毛細血管瘤皮樣囊腫視神經(jīng)腦膜瘤淚腺病變骨膜腦膜瘤視神經(jīng)膠質(zhì)瘤淋巴管瘤淋巴瘤靜脈曲張神經(jīng)鞘瘤血腫淋巴瘤橫紋肌肉瘤骨瘤靜脈血管瘤轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤炎性假瘤炎性假瘤膿腫CCF骨纖維異常增殖轉(zhuǎn)移瘤肉芽腫淚腺位于眼眶外上象限肌錐外脂肪間隙淚腺窩內(nèi),前部被上瞼提肌腱膜外側(cè)擴展部隔開,分為上、下兩葉淚腺上葉是腫瘤的好發(fā)部位,呈扁平微凹的豆形,其眶面微凸,藉結(jié)締組織索與淚腺窩骨膜相貼。淚腺下葉較小,扁平,為上葉的1/3～1/2,位于上瞼提肌腱膜擴展部下方,眶緣以前淚腺包含腺泡和導管,腺泡內(nèi)層為柱狀分泌細胞,外層為扁平的肌上皮細胞,導管壁為雙層上皮細胞構(gòu)成,故淚腺是原發(fā)性上皮性腫瘤的好發(fā)部位淚腺腫瘤

多形性腺瘤絕大多數(shù)起源于眼球眶部病史較長，無痛性腫塊，生長緩慢80％為良性，20％惡性病變中含有外胚葉及中胚葉成分、形態(tài)多樣而得名腫瘤含有軟骨、角化物，粘液樣組織及鈣化，常有壞死和囊變區(qū)，一般有完整包膜CT:腫塊邊緣不規(guī)則，內(nèi)部密度不均囊變壞死常見廣泛侵及眶內(nèi)結(jié)構(gòu)鄰近眶骨可見溶骨性破壞增強后中度至明顯強化MRI:為眼眶外上象限的橢圓形腫塊，邊界清楚，多數(shù)信號均勻，與眼外肌等信號較大者腫瘤內(nèi)常有囊變或壞死，信號不均勻，內(nèi)有長T2信號，少數(shù)腫瘤內(nèi)有鈣化呈長T1長T2信號，信號不均勻增強掃描輕到中度強化眶骨改變?yōu)槭軌盒愿淖兓蛴捎诠琴|(zhì)吸收而呈現(xiàn)眶骨凹陷但無骨質(zhì)破壞多形性腺瘤一例鑒別診斷：淚腺惡性上皮性腫瘤:為不規(guī)則形或扁長形,沿眶外壁向眶尖生長,由于無包膜或包膜不完整且呈浸潤性生長,邊緣多不規(guī)則呈結(jié)節(jié)狀或鋸齒狀,多伴有鄰近眶壁骨質(zhì)“蟲蝕”樣或廣泛破壞,易侵及顱內(nèi)、顳窩及鼻淚腺炎性病變及淋巴增生性病變:兩者常同時發(fā)生于淚腺眶部及瞼部,故表現(xiàn)為淚腺彌漫性腫大。病變沿眼球及眶外壁塑形生長,后緣為銳角炎性病變大多呈等T1、短T2信號,淋巴增生性病變呈等T1、等T2信號,信號相對均勻,大多不伴有眶壁骨質(zhì)的改變。激素對急性炎性病變的治療有效炎性假瘤

(inflammatorypseudotumor)一種特發(fā)的非特異性肉芽腫（臨床癥狀體征類似腫瘤，實為炎癥）病因不清，多認為自身免疫疾病眼眶常見疾病，幾乎可以累積眶內(nèi)所有結(jié)構(gòu)最多見于眼眶內(nèi)脂肪組織內(nèi)腫塊其次為一側(cè)或兩側(cè)淚腺腫大可以眼外肌為主的肥大性肌炎炎性假瘤病理以成熟淋巴細胞為主的多形性炎細胞侵潤及纖維血管增生三個類型（1）淋巴細胞侵潤型，多見；脂肪組織及淚腺區(qū)（2）纖維增生型；眶內(nèi)多種組織受侵（3）混合型慢性炎性肉芽腫中青年多見，老人兒童少男女無差別單眼多見，約1/4累及雙眼病情反復

抗生素及激素治療后好轉(zhuǎn)停藥后反復最主要癥狀：疼痛；眼突出移位（和眶內(nèi)組織炎癥水腫、細胞侵潤有關）；累及范圍廣，常位于肌錐內(nèi)、或僅累及淚腺、球壁、肌肉等炎性假瘤影像上分為四類

1、腫塊