血液系統(tǒng)病例分析專(zhuān)家講座

血液系統(tǒng)病例分析河南宏力醫(yī)院王曉紅4/20/20231病例分析血液系統(tǒng)病例分析第1頁(yè)定義

貧血是臨床血液病中常見(jiàn)一組癥狀，指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白含量、紅細(xì)胞數(shù)量和（或）紅細(xì)胞壓積（HCT）低于同年紀(jì)、性別和地域正常標(biāo)準(zhǔn)。其中以血紅蛋白含量低下最為主要。4/20/20232病例分析血液系統(tǒng)病例分析第2頁(yè)我國(guó)制訂貧血診療標(biāo)準(zhǔn)海平面地域Hb(g/L)RBC(1012/L)HCT（％）成年男性<120<4.5<0.42成年女性<110<4.0<0.37孕婦<100<3.5<0.354/20/20233病例分析血液系統(tǒng)病例分析第3頁(yè)貧血分類(lèi)依據(jù)貧血病因和發(fā)病機(jī)制分類(lèi)依據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類(lèi)依據(jù)貧血嚴(yán)重程度分類(lèi)依據(jù)骨髓紅細(xì)胞增生程度分類(lèi)4/20/20234病例分析血液系統(tǒng)病例分析第4頁(yè)按貧血病因及發(fā)病機(jī)制分類(lèi)紅細(xì)胞生成降低紅細(xì)胞破壞過(guò)多丟失過(guò)多4/20/20235病例分析血液系統(tǒng)病例分析第5頁(yè)紅細(xì)胞生成降低所致貧血造血干祖細(xì)胞異常所致貧血造血原料不足或利用障礙所致貧血

各種機(jī)制：骨髓病性貧血（白血病、MDS等）慢性病貧血4/20/20236病例分析血液系統(tǒng)病例分析第6頁(yè)造血功效障礙即干細(xì)胞增生和分化異常造血干細(xì)胞：再生障礙性貧血（AA）、范可尼貧血。紅系祖細(xì)胞：純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA）、腎衰引發(fā)貧血。4/20/20237病例分析血液系統(tǒng)病例分析第7頁(yè)造血原料不足或利用障礙葉酸或維生素B12缺乏：巨幼細(xì)胞貧血缺鐵和鐵利用障礙：缺鐵性貧血和鐵粒幼細(xì)胞貧血。4/20/20238病例分析血液系統(tǒng)病例分析第8頁(yè)紅細(xì)胞破壞過(guò)多紅細(xì)胞內(nèi)在缺點(diǎn)紅細(xì)胞膜異常：包含遺傳性球形細(xì)胞增多癥，遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。紅細(xì)胞酶缺點(diǎn)：如丙酮酸激酶缺乏和葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏癥。珠蛋白合成異常：鐮形細(xì)胞貧血、海洋性貧血其它血紅蛋白病等。4/20/20239病例分析血液系統(tǒng)病例分析第9頁(yè)紅細(xì)胞外在缺點(diǎn)

機(jī)械性：行軍性血紅蛋白尿、心臟瓣膜溶血性貧血性貧血、微血管病性溶血性貧血。化學(xué)、物理或生物原因性：化學(xué)毒物及藥品：苯、苯肼、鉛、氫氧化砷、磺胺類(lèi)等；大面積燒傷、感染性溶血。免疫性：自體免疫性溶血性貧血、新生兒同種免疫性溶血病、藥品性免疫性溶血性貧血。單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞增多：脾功效亢進(jìn)癥。4/20/202310病例分析血液系統(tǒng)病例分析第10頁(yè)丟失過(guò)多——失血性貧血依據(jù)失血速度分:

急性和慢性，依據(jù)失血量分:

輕、中、重度，依據(jù)失血病因分:出凝血性疾病（如特發(fā)性血小板降低性紫癜、血友病和嚴(yán)重肝病等）非出凝血性疾?。ㄈ缤鈧⒛[瘤、結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、消化性潰瘍、肝病、痔瘡、泌尿系統(tǒng)疾病等）。慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血。4/20/202311病例分析血液系統(tǒng)病例分析第11頁(yè)依據(jù)成熟紅細(xì)胞形態(tài)分類(lèi)類(lèi)型MCV(fl）MCH(pg）MCHC（%）臨床貧血疾病大細(xì)胞性貧血>100>3232~35巨幼細(xì)胞貧血正細(xì)胞性貧血80~10026~3232~35急性失血性貧血、溶血性貧血、AA、骨髓病性貧血小細(xì)胞性貧血<80<2632~35慢性病貧血小細(xì)胞低色性素貧血<80<26<32缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血、海洋性貧血4/20/202312病例分析血液系統(tǒng)病例分析第12頁(yè)按貧血嚴(yán)重程度分類(lèi)Hb＜30g/L為極重度貧血Hb30～60g/L為重度貧血Hb在60～90g/L為中度貧血Hb>90g/L為輕度貧血4/20/202313病例分析血液系統(tǒng)病例分析第13頁(yè)貧血骨髓增生程度分類(lèi)骨髓增生分類(lèi)相關(guān)疾病增生不良性貧血再生障礙性貧血增生性貧血除再生障礙性貧血以外貧血4/20/202314病例分析血液系統(tǒng)病例分析第14頁(yè)貧血臨床表現(xiàn)5個(gè)決定原因

貧血不是一個(gè)獨(dú)立疾病，個(gè)系統(tǒng)疾病均可引發(fā)貧血，紅細(xì)胞主要功效是攜氧，所以，貧血可出現(xiàn)因組織缺氧引發(fā)一系列癥狀以及缺氧所致代償表現(xiàn)。產(chǎn)生貧血原因及原發(fā)病貧血發(fā)生快慢血容量有沒(méi)有降低血紅蛋白降低程度心血管代償和耐受能力。

4/20/202315病例分析血液系統(tǒng)病例分析第15頁(yè)SignsandSymptomsofAnemiaCNS虛弱、無(wú)力頭昏眼花神志冷淡反應(yīng)遲鈍Cardiorespiratorysystem胸悶、呼吸困難心悸、心動(dòng)過(guò)速心界擴(kuò)大、心臟肥厚脈壓差增大

心臟收縮期雜音危及生命心衰風(fēng)險(xiǎn)Gastro-intestinalsystem食欲減退、厭食惡心、欲嘔舌炎、舌乳頭萎縮Genitaltract閉經(jīng)性欲減退蛋白尿Vascularsystem皮膚、粘膜蒼白

瞼結(jié)膜蒼白黃染、粗糙、潰瘍血液系統(tǒng)病例分析第16頁(yè)診療依據(jù)一、缺鐵性貧血診療依據(jù)：1、有缺鐵病史2、試驗(yàn)室檢驗(yàn)：紅細(xì)胞形態(tài)為小細(xì)胞低色素性，血清鐵蛋白和血清鐵降低，總鐵結(jié)協(xié)力升高，結(jié)合骨髓檢驗(yàn)及骨髓鐵染色即可作出診療。3、必要時(shí)鐵劑治療有效也可支持診療。4、確診后還需查清引發(fā)缺鐵原因及原發(fā)病。4/20/202317病例分析血液系統(tǒng)病例分析第17頁(yè)一、缺鐵性貧血判別診療1、慢性病貧血：系慢性感染、結(jié)締組織病、惡性腫瘤所致貧血，可呈小細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵降低，總鐵結(jié)協(xié)力正?；蚪档?，骨髓細(xì)胞外鐵增多而鐵粒幼細(xì)胞數(shù)降低。2、鐵粒幼細(xì)胞貧血：線粒體合成血紅素功效障礙，為鐵失利用性貧血。也可呈小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵及鐵蛋白增高，而總鐵結(jié)協(xié)力降低，骨髓鐵粒幼細(xì)胞增多，環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞>15%，細(xì)胞外鐵增多，如已確診禁用鐵劑。3、海洋性貧血：常有家族史，脾大、血涂片可見(jiàn)靶形紅細(xì)胞，血紅蛋白電泳異常，胎兒血紅蛋白或血紅蛋白A2增多。血清鐵及鐵蛋白增高，總鐵結(jié)協(xié)力正常，骨髓細(xì)胞外鐵及鐵粒幼細(xì)胞數(shù)增多。4/20/202318病例分析血液系統(tǒng)病例分析第18頁(yè)深入檢驗(yàn)1、除血常規(guī)外，應(yīng)包含血涂片血細(xì)胞形態(tài)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。2、尿、糞常規(guī)和潛血。3、除骨髓常規(guī)外，應(yīng)包含骨髓活檢、骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)。4、血清鐵、鐵蛋白和葉酸、維生素B12測(cè)定。5、肝、腎功效檢驗(yàn)。4/20/202319病例分析血液系統(tǒng)病例分析第19頁(yè)6、溶血性貧血者可加做相關(guān)溶血檢驗(yàn)。⑴提醒紅細(xì)胞破壞增多試驗(yàn)室檢驗(yàn)⑵提醒紅細(xì)胞壽命縮短檢驗(yàn)：

⑶提醒紅細(xì)胞代償性增生檢驗(yàn)：⑷確定溶血性貧血病因試驗(yàn)室檢驗(yàn)7、必要時(shí)做染色體和融合基因檢驗(yàn)。8、必要時(shí)行影像學(xué)和內(nèi)鏡檢驗(yàn)。

4/20/202320病例分析血液系統(tǒng)病例分析第20頁(yè)一、缺鐵性貧血治療1、普通首選口服鐵劑如可選擇以下一個(gè)：硫酸亞鐵（含鐵20%），每次0.3g，3次/天；富馬酸亞鐵（富血鐵含鐵33%）每次0.2g，3次/天；琥珀酸亞鐵（速力菲，含鐵35%）每次0.1g，3次/天。鐵劑應(yīng)選擇含鐵量高、輕易吸收、胃腸道反應(yīng)小鐵劑。4/20/202321病例分析血液系統(tǒng)病例分析第21頁(yè)2、以下情況可選取注射鐵劑：⑴、口服鐵劑有嚴(yán)重消化道反應(yīng)，無(wú)法耐受；⑵、消化道吸收障礙；⑶、嚴(yán)重消化道疾病，服用鐵劑后加重病情；⑷、妊娠晚期，手術(shù)前，失血量較多，急待提升血紅蛋白者。常選取右旋糖酐鐵，深部肌肉注射4/20/202322病例分析血液系統(tǒng)病例分析第22頁(yè)3、病因治療嬰幼兒、青少年和妊娠婦女營(yíng)養(yǎng)不足引發(fā)IDA，應(yīng)改進(jìn)飲食；月經(jīng)過(guò)多引發(fā)IDA應(yīng)看婦科調(diào)理月經(jīng)；寄生蟲(chóng)感染者應(yīng)驅(qū)蟲(chóng)治療；惡性腫瘤者應(yīng)手術(shù)或放、化療；消化性潰瘍引發(fā)者應(yīng)抑酸治療等。4/20/202323病例分析血液系統(tǒng)病例分析第23頁(yè)病例摘要患者女性,25歲，因面色蒼白、頭暈、乏力1年余，加重伴心慌1個(gè)月來(lái)診。1年前無(wú)顯著誘因頭暈、乏力，家人發(fā)覺(jué)面色不如從前紅潤(rùn)，但能照常上班，近1個(gè)月來(lái)加重伴活動(dòng)后心慌，曾到醫(yī)院檢驗(yàn)說(shuō)血紅蛋白低(詳細(xì)不詳)，給硫酸亞鐵口服，因胃難受僅用過(guò)1天，病后進(jìn)食正常，不挑食，鼻衄和齒齦出血、無(wú)尿色異常、便血、黑便。睡眠好，體重?zé)o顯著改變。既往體健，無(wú)胃病史，無(wú)藥品過(guò)敏史。結(jié)婚六個(gè)月，月經(jīng)初潮14歲，7天/27天，末次月經(jīng)半月前，近2年月經(jīng)量多，六個(gè)月來(lái)顯著增多。查體：T36℃，P104次/分，R18次/分，Bp120/70mmHg，貧血貌，皮膚粘膜無(wú)出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無(wú)黃染，口唇蒼白，舌乳頭正常，心肺無(wú)異常，肝、脾不腫大.化驗(yàn)：Hb60g/L,RBC3.0×1012/L,MCV70fl,MCH25pg,MCHC30%,WBC6.5×109/L,分類(lèi):中性分葉70%，淋巴27%，單核3%，plt360×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%,尿蛋白(-)，鏡檢(-)，大便潛血(-)。4/20/202324病例分析血液系統(tǒng)病例分析第24頁(yè)評(píng)分關(guān)鍵點(diǎn)(總分20分)

一、診療及診療依據(jù)(8分)(一)診療：

1.缺鐵性貧血月經(jīng)過(guò)多所致

2.月經(jīng)過(guò)多原因待查(二)診療依據(jù)：

1.月經(jīng)過(guò)多

2.化驗(yàn)：小細(xì)胞低色素性貧血

3.血清鐵低二、判別診療(5分)

1.慢性病貧血

2.海洋性貧血

3.鐵幼粒細(xì)胞貧血三、深入檢驗(yàn)(4分)

1.骨髓檢驗(yàn)+鐵染色

2.血清鐵蛋白、總鐵結(jié)協(xié)力

3.婦科檢驗(yàn)：包含B超、必要時(shí)診刮四、治療標(biāo)準(zhǔn)(3分)

1.去除病因：治療婦科病

2.補(bǔ)充鐵劑4/20/202325病例分析血液系統(tǒng)病例分析第25頁(yè)病例摘要男性，56歲，心慌、乏力兩個(gè)月兩個(gè)月前開(kāi)始逐步心慌、乏力，上樓吃力，家人發(fā)覺(jué)面色不如以前紅潤(rùn)，病后進(jìn)食正常，但有時(shí)上腹不適。不挑食，大便不黑，小便正常，睡眠可，略見(jiàn)消瘦，既往無(wú)胃病史。

查體：T36.5℃，P96次/分，R18次/分，Bp130/70mmHg，貧血貌，皮膚無(wú)出血點(diǎn)和皮疹，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無(wú)黃染，心界不大，心率96次/分，律齊，心尖部Ⅱ/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺無(wú)異常，腹平軟，無(wú)壓痛，肝脾未及，下肢不腫。化驗(yàn)：Hb75g/L，RBC3.08×1012/L,MCV76fl，MCH24pg，MCHC26%，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.2%，WBC8.0×109/L,分類(lèi)中性分葉69%，嗜酸3%，淋巴25%，單核3%，plt：136×109/L,大便隱血(+)，尿常規(guī)(-)，血清鐵蛋白6μg/L,血清鐵50μg/dl，總鐵結(jié)協(xié)力450μg/dl。4/20/202326病例分析血液系統(tǒng)病例分析第26頁(yè)評(píng)分關(guān)鍵點(diǎn)：(總分20分)一、診療及診療依據(jù)(8分)

(一)診療

1.缺鐵性貧血

2.消化道腫瘤可能性大

(二)診療依據(jù)

1.貧血癥狀：心慌、乏力；小細(xì)胞低色素性貧血；大便隱血(+)；相關(guān)鐵化驗(yàn)支持診療

2.病因考慮消化道腫瘤：依據(jù)：中年以上男性，有時(shí)胃部不適，但無(wú)胃病史；逐步發(fā)生貧血，體重略有減輕二、判別診療(5分)

1.消化性潰瘍或其它胃病

2.慢性病性貧血

3.海洋性貧血

4.鐵粒幼細(xì)胞性貧血三、深入檢驗(yàn)（4分）

1.骨髓檢驗(yàn)和鐵染色

2.胃鏡及全消化道造影、鋇灌腸或纖維腸鏡

3.血清癌胚抗原（CEA）

4.腹部B超或CT四、治療標(biāo)準(zhǔn)（3分）1.去除病因，若為消化道腫瘤應(yīng)盡快手術(shù)

2.補(bǔ)充鐵劑3.若手術(shù)前貧血仍重，可輸濃縮紅細(xì)胞4/20/202327病例分析血液系統(tǒng)病例分析第27頁(yè)二、再生障礙性貧血診療依據(jù)1、有貧血、出血和感染發(fā)燒臨床表現(xiàn)，普通無(wú)肝脾腫大。2、血象呈全血細(xì)胞降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值低于正常，淋巴細(xì)胞百分比增高，骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞降低和非造血細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞顯著降低或缺如。3、普通抗貧血治療無(wú)效，并除外引發(fā)全血細(xì)胞降低其它疾病。4/20/202328病例分析血液系統(tǒng)病例分析第28頁(yè)二、再生障礙性貧血判別診療：3、低增生性急性白血?。河腥?xì)胞降低，骨髓增生減低，但血涂片中可找到幼稚細(xì)胞，骨髓中原始幼稚細(xì)胞百分比增高，可與再障判別。4、巨幼細(xì)胞貧血：有全血細(xì)胞降低，但有葉酸和維生素B12缺乏原因，血化驗(yàn)程大細(xì)胞性貧血，分葉核粒細(xì)胞分頁(yè)過(guò)多，網(wǎng)織紅細(xì)胞正常，骨髓增生活躍，骨髓中可見(jiàn)桿狀和巨晚幼粒細(xì)胞，紅系有顯著巨幼樣變，用葉酸和維生素B12治療有效，易與再障判別。4/20/202329病例分析血液系統(tǒng)病例分析第29頁(yè)二、再生障礙性貧血判別診療：主要應(yīng)和全血細(xì)胞降低其它疾病相判別，如PNH，MDS-RA,急性造血功效停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等，尤其要和以下疾病相判別：1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：PNH不發(fā)作型表現(xiàn)酷似再障。但PNH網(wǎng)織紅細(xì)胞常增高，骨髓紅系增生尿含鐵血黃素陽(yáng)性，糖水試驗(yàn)及酸溶血試驗(yàn)可呈陽(yáng)性，ALP活力降低，骨髓或外周血可發(fā)覺(jué)CD55和CD59低表示。2、MDS：臨床可分為5型，其中難治性貧血易與再障混同。MDS-RA可有全血細(xì)胞降低，但骨髓多增生活躍或以上，有病態(tài)造血表現(xiàn)。4/20/202330病例分析血液系統(tǒng)病例分析第30頁(yè)再障支持治療1.糾正貧血：輸血2.控制出血：止血藥品：止血敏、抗纖溶制劑、血小板等3.控制感染：取感染部位分泌物或尿、大便、血液等作細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)，并用廣譜抗生素治療；待細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)有結(jié)果后再換用敏感窄譜抗生素。4．護(hù)肝治療：AA常合并肝功效損害，應(yīng)酌情選取護(hù)肝藥品。4/20/202331病例分析血液系統(tǒng)病例分析第31頁(yè)針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療1、急性和重型再障治療⑴、造血干細(xì)胞移植：采取HLA配型祥和同種異基因造血干細(xì)胞移植。年紀(jì)40歲以下，輸血較少，無(wú)感染及其它并發(fā)癥。⑵、免疫抑制劑：①腎上腺皮質(zhì)激素可短期用于出血嚴(yán)重或有溶血證據(jù)患者，或與其它免疫抑制劑同時(shí)使用。②抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）可經(jīng)過(guò)抑制T淋巴細(xì)胞或非特異性本身免疫反應(yīng)，使造血功效恢復(fù)正常。③環(huán)孢素A可選擇性作用于T淋巴細(xì)胞而治療再障。4/20/202332病例分析血液系統(tǒng)病例分析第32頁(yè)2、慢性再障治療用雄激素促進(jìn)造血治療，常選取以下四種藥品中一個(gè)：①司坦唑醇（康力龍）2㎎tid；②十一酸睪酮（安雄）40～80㎎tid；③達(dá)那唑0﹒2tid；④丙酸睪酮100㎎／d肌注。療程及劑量應(yīng)視藥品作用效果和不良反應(yīng)（如男性化、肝功效損害等）調(diào)整，普通不少于6個(gè)月宜長(zhǎng)程維持治療。4/20/202333病例分析血液系統(tǒng)病例分析第33頁(yè)病例摘要男性，35歲，頭暈、乏力伴出血傾向六個(gè)月，加重1周六個(gè)月前始出現(xiàn)頭暈、乏力，間斷下肢皮膚出血點(diǎn)，刷牙出血，服過(guò)20多劑中藥不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，1周來(lái)加重。病后無(wú)鼻出血和黑便，大小便正常，進(jìn)食好，無(wú)挑食和偏食，無(wú)醬油色尿，睡眠可，體重?zé)o改變。既往體健，無(wú)放射線和毒物接觸史，無(wú)藥敏史。查體：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，貧血貌，雙下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜不黃，舌乳頭正常，胸骨無(wú)壓痛，心肺無(wú)異常，肝脾未觸及，下肢不腫。化驗(yàn)：Hb45g/L,RBC1.5×1012/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.1%,WBC3.0×109/L,分類(lèi)：中性分葉30%，淋巴65%，單核5%，plt35×109/L，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)陽(yáng)性率80%，積分200分，血清鐵蛋白210μg/L，血清鐵170μg/dl,總鐵結(jié)協(xié)力280μg/dl，尿常規(guī)(-),尿Rous試驗(yàn)陰性。4/20/202334病例分析血液系統(tǒng)病例分析第34頁(yè)評(píng)分關(guān)鍵點(diǎn)：(總分20分)一、診療及診療依據(jù)(8分)

(一)診療全血細(xì)胞降低：慢性再生障礙性貧血可能性大

(二)診療依據(jù)

1.病史：六個(gè)月多貧血癥狀和出血表現(xiàn)

2.體征：貧血貌，雙下肢出血點(diǎn)，肝脾不大

3.血象：三系降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減低，白細(xì)胞分類(lèi)中淋巴細(xì)胞百分比增高1分

4.NAP陽(yáng)性率和積分均高于正常，血清鐵蛋白和血清鐵增高，而總鐵結(jié)協(xié)力降低，尿Rous試驗(yàn)陰性二、判別診療(5分)

1.骨髓增生異常綜合征(MDS)

2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)1分

3.急性白血病

4.巨幼細(xì)胞性貧血三、深入檢驗(yàn)(4分)

1.骨髓穿刺或活檢

2.骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)

3.糖水試驗(yàn)和Ham試驗(yàn)以除外PNH1分

4.肝腎功效以利于治療(肝功異常不能用雄性激素)四、治療標(biāo)準(zhǔn)(3分)

1.對(duì)癥治療：如成份輸血，造血生長(zhǎng)因子

2.針對(duì)發(fā)病機(jī)理給藥：①針對(duì)干細(xì)胞：雄性激素，有條件可考慮骨髓移植；②改進(jìn)微循環(huán)：654-2，一葉秋堿，硝酸士寧(選一個(gè))；③抑制免疫：強(qiáng)松，左旋咪唑1.5分

3.中醫(yī)中藥:辯證施治4/20/202335病例分析血液系統(tǒng)病例分析第35頁(yè)溶血性貧血診療依據(jù)：1、有貧血、黃疸和脾大三大臨床表現(xiàn)。2、試驗(yàn)室檢驗(yàn)提醒有紅細(xì)胞破壞增多，骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生及紅細(xì)胞壽命縮短依據(jù)，即可確定診療。3、經(jīng)過(guò)試驗(yàn)室檢驗(yàn)判定溶血性貧血類(lèi)型和病因。4/20/202336病例分析血液系統(tǒng)病例分析第36頁(yè)三、溶血性貧血判別診療：1、失血性貧血、缺鐵性貧血或巨幼細(xì)胞貧血恢復(fù)早期有貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多像溶血性貧血，但都不是溶血性貧血，都有各自特點(diǎn)，不難判別。2、無(wú)效性紅細(xì)胞生成疾病如巨幼細(xì)胞貧血和MDS：有貧血和間接膽紅素增高像溶血性貧血，但都不是溶血性貧血，都有各自特點(diǎn)，不難判別。4/20/202337病例分析血液系統(tǒng)病例分析第37頁(yè)三、溶血性貧血判別診療：3、家族性非溶血性黃疸：患者有間接膽紅素增高像溶血性貧血，但無(wú)貧血，亦無(wú)溶血性貧血其它特點(diǎn)，常有遺傳性家族史。4、骨髓纖維化和腫瘤侵犯骨髓：外周血出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞樣貧血，有時(shí)伴輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多像溶血性貧血，但都不是溶血性貧血，骨髓纖維化常有巨脾，骨髓穿刺常干抽，腫瘤侵犯骨髓應(yīng)有原發(fā)腫瘤表現(xiàn)，骨髓常見(jiàn)到腫瘤細(xì)胞。4/20/202338病例分析血液系統(tǒng)病例分析第38頁(yè)溶血性貧血治療1、去除病因：如停用可疑藥品、食物（蠶豆）、防寒保暖、抗感染等。2、支持治療：如輸注濃縮紅細(xì)胞或洗滌紅細(xì)胞、保護(hù)腎功效等。3、藥品治療⑴、糖皮質(zhì)激素：對(duì)免疫性溶血性貧血治療有效。溶血控制、貧血糾正后宜減量長(zhǎng)久維持治療，最少3～6個(gè)月。⑵、免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A可用于難治性免疫性溶血性貧血。4/20/202339病例分析血液系統(tǒng)病例分析第39頁(yè)溶血性貧血治療4、脾切除適應(yīng)癥：⑴遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；

⑵自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或需要潑尼松15mg/d以上時(shí)；

⑶地中海貧血伴脾功效亢進(jìn)者；間接抗人球蛋白試驗(yàn)陰性或抗體為IgG型者療效很好。

4/20/202340病例分析血液系統(tǒng)病例分析第40頁(yè)病例分析女性，36歲，乏力、面色蒼白半個(gè)月半個(gè)月無(wú)原因進(jìn)行性面色蒼白、乏力，不能勝任工作，稍動(dòng)則心慌、氣短，尿色如濃茶，化驗(yàn)有貧血(詳細(xì)不詳)，發(fā)病以來(lái)無(wú)發(fā)燒、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、光過(guò)敏，進(jìn)食和睡眠稍差，大便正常。既往體健，無(wú)心、肝、腎、結(jié)核病史，無(wú)毒物接觸史，無(wú)藥品過(guò)敏史，無(wú)偏食和煙酒癖好，月經(jīng)正常，家族中無(wú)類(lèi)似患者。查體：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，普通可，貧血貌，無(wú)皮疹和出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜輕度黃染，舌乳頭正常，甲狀腺(-)，心肺無(wú)異常，腹平軟，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，雙下肢不腫?；?yàn)：血Hb68g/L,WBC6.4×109/L,N72%,L24%,M4%,可見(jiàn)2個(gè)晚幼紅細(xì)胞，可見(jiàn)嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞，plt140×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞18%,尿常規(guī)(-)，尿膽紅素(-),尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，大便常規(guī)(-)，隱血(-)，血總膽紅素41μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，Coombs試驗(yàn)(+)。4/20/202341病例分析血液系統(tǒng)病例分析第41頁(yè)評(píng)分關(guān)鍵點(diǎn)：(總分20分)一、診療及診療依據(jù)(8分)

(一)診療本身免疫性溶血性貧血（溫抗體型，原發(fā)性）

(二)診療依據(jù)

1.有乏力、面色蒼白、動(dòng)則心慌，氣短等貧血表現(xiàn)，脾大

2.鞏膜輕度黃染，結(jié)合化驗(yàn)(血間接膽紅素增高，尿膽紅素陰性，尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性)為溶血性黃疸

3.Hb低，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著增高達(dá)18%，分類(lèi)中晚幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞等骨髓代償增生表現(xiàn)，Coombs試驗(yàn)(+)

4.未發(fā)覺(jué)繼發(fā)原因二、判別診療(5分)

1.繼發(fā)性免疫性溶血性貧血(藥品，本身免疫病等)

2.急性黃疸性肝炎三、深入檢驗(yàn)(4分)

1.骨髓檢驗(yàn)及骨髓鐵染色

2.ANA譜，血清蛋白電泳，血清IgG、IgA、C3定量

3.其它相關(guān)溶血檢驗(yàn)

4.肝功效、乙肝兩對(duì)半、胸片、腹部B超和血糖檢驗(yàn)四、治療標(biāo)準(zhǔn)(3分)

1.首選糖皮質(zhì)激素

2.免疫抑制劑或切脾

4/20/202342病例分析血液系統(tǒng)病例分析第42頁(yè)特發(fā)性血小板降低性紫癜概述長(zhǎng)久以來(lái)ITP被認(rèn)為是一個(gè)原因不明血小板降低所致出血性疾病，因而稱(chēng)之為原發(fā)性或特發(fā)性血小板降低性紫癜。4/20/202343病例分析血液系統(tǒng)病例分析第43頁(yè)病因和發(fā)病機(jī)制1、免疫原因

⑴、急性型多認(rèn)為是病毒抗原引發(fā)，其機(jī)制可能是：①病毒抗原與對(duì)應(yīng)抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物與血小板膜受體結(jié)合，促進(jìn)血小板破壞；②病毒組分結(jié)合血小板后改變了血小板結(jié)構(gòu)，使其抗原性發(fā)生改變，造成本身抗體形成。

4/20/202344病例分析血液系統(tǒng)病例分析第44頁(yè)⑵、慢性型多認(rèn)為是免疫性血小板降低其機(jī)制為：①血小板抗原結(jié)構(gòu)改變，造成本身抗體產(chǎn)生，與抗體或補(bǔ)體結(jié)合血小板易破壞而縮短壽命；②免疫調(diào)整障礙，ITP患者體內(nèi)抑制性T細(xì)胞功效減退，使活化B細(xì)胞產(chǎn)生抗體增多③本身抗體造成巨核細(xì)胞生成血小板功效受到損害。4/20/202345病例分析血液系統(tǒng)病例分析第45頁(yè)病因和發(fā)病機(jī)制2、肝、脾作用：

ITP時(shí)肝、脾對(duì)血小板去除作用增強(qiáng)，以證實(shí)脾臟使血小板抗體產(chǎn)生主要部位，也是破壞主要場(chǎng)所。3、其它原因：雌激素能抑制血小板生成并增強(qiáng)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)與抗體結(jié)合血小板吞噬作用。毛細(xì)血管脆性增高也可加重出血。4/20/202346病例分析血液系統(tǒng)病例分析第46頁(yè)急性型臨床表現(xiàn)半數(shù)以上發(fā)生于兒童。80%以上在發(fā)病前1～2周有上呼吸道等感染史，尤其是病毒感染史。起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)燒。臨床出血表現(xiàn)重，除有皮膚粘膜出血外，還有內(nèi)臟出血，但80%以上能夠自行緩解。4/20/202347病例分析血液系統(tǒng)病例分析第47頁(yè)慢性型臨床表現(xiàn)主要見(jiàn)于40歲以下青年女性。起病隱襲，有相當(dāng)數(shù)量患者可無(wú)癥狀，而是在常規(guī)查血時(shí)偶然發(fā)覺(jué)。出血傾向多數(shù)較輕而局限，但易重復(fù)發(fā)生。多表現(xiàn)為皮膚、粘膜出血，嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見(jiàn)，但月經(jīng)過(guò)多甚常見(jiàn)?？梢蚋腥镜仍蚨E然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重皮膚粘膜及內(nèi)臟出血。4/20/202348病例分析血液系統(tǒng)病例分析第48頁(yè)慢性型臨床表現(xiàn)80%以上ITP患者血小板相關(guān)抗體（PAIg）及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）陽(yáng)性。90%以上患者血小板生存時(shí)間顯著縮短。長(zhǎng)久月經(jīng)過(guò)多者，可出現(xiàn)失血性貧血?？捎谐潭炔坏日＜?xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血。少數(shù)病程超出六個(gè)月者，可有輕度脾大。4/20/202349病例分析血液系統(tǒng)病例分析第49頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)一、血小板急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；血小板平均體積偏大，易見(jiàn)大型血小板；出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良；血小板功效普通正常。二、骨髓象急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加；巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為顯著，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒降低，幼稚巨核細(xì)胞增加。4/20/202350病例分析血液系統(tǒng)病例分析第50頁(yè)診療與判別診療一、診療依據(jù)屢次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)降低（低于100×109/L)；脾不大或輕度腫大；骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；粒系、紅系、單核系和淋巴系統(tǒng)均正常。需排除繼發(fā)性血小板降低癥。4/20/202351病例分析血液系統(tǒng)病例分析第51頁(yè)診療與判別診療具備以下五項(xiàng)中任何一項(xiàng)：a﹒潑尼松治療有效b﹒脾切除治療有效；c﹒PAIg陽(yáng)性；d﹒PAC3陽(yáng)性；e﹒血小板生存時(shí)間縮短。4/20/202352病例分析血液系統(tǒng)病例分析第52頁(yè)與繼發(fā)性血小板降低癥判別4/20/202353病例分析血液系統(tǒng)病例分析第53頁(yè)判別診療生成障礙性血小板降低

再生障礙性貧血、維生素B12或葉酸缺乏引發(fā)巨幼貧、PNH、MDS等——血小板生成降低，血小板壽命正常。微血管病

如TTP、小血管炎、海綿狀血管瘤、人工心臟瓣膜綜合癥等?！０槿苎载氀约霸l(fā)病相關(guān)表現(xiàn)。4/20/202354病例分析血液系統(tǒng)病例分析第54頁(yè)判別診療脾功效亢進(jìn)常有全血細(xì)胞降低及原發(fā)病表現(xiàn)。Evans綜合征溶血、黃疸、Coombs`試驗(yàn)陽(yáng)性、抗核抗體陽(yáng)性白血病發(fā)燒、貧血、浸潤(rùn)及早期細(xì)胞異常增生情況4/20/202355病例分析血液系統(tǒng)病例分析第55頁(yè)深入檢驗(yàn)1、血常規(guī)除有血小板降低外，還可確定有沒(méi)有失血性貧血，而白細(xì)胞普通正常。2、血小板檢驗(yàn)出血小板計(jì)數(shù)外還應(yīng)注意：血小板平均體積（普通偏大）血小板功效（普通正常）血小板生存時(shí)間（普通顯著縮短）3、骨髓檢驗(yàn)和骨髓鐵染色合并缺鐵時(shí)可出現(xiàn)骨髓內(nèi)外鐵降低。4/20/202356病例分析血液系統(tǒng)病例分析第56頁(yè)深入檢驗(yàn)4、出凝血功效檢驗(yàn)出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良，普通凝血功效均正常。5、血小板相關(guān)抗體（PAIg）及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）多數(shù)呈陽(yáng)性。6、其它包含腹部B超及血清ANA譜，蛋白電泳、免疫球蛋白、補(bǔ)體C3和C4測(cè)定.以除外淋巴細(xì)胞增殖病和本身免疫病引發(fā)繼發(fā)性血小板降低性紫癜。4/20/202357病例分析血液系統(tǒng)病例分析第57頁(yè)出現(xiàn)以下情況屬于急癥①血小板低于10×109/L者；②出血嚴(yán)重、廣泛者；③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。4/20/202358病例分析血液系統(tǒng)病例分析第58頁(yè)嚴(yán)重血小板降低處理（一）血小板輸注？屢次輸注不一樣相容抗原血小板后，患者體內(nèi)可產(chǎn)生對(duì)應(yīng)同種抗體，能夠發(fā)生血小板輸注反應(yīng)，出現(xiàn)畏寒、發(fā)燒、輸住血小板也會(huì)快速破壞，使治療無(wú)效。所以除非已經(jīng)出現(xiàn)腦出血，普通不采取。（二）靜脈輸注丙種球蛋白作用機(jī)制與Fc受體封閉、抗體中和、單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)廓清、干擾及免疫調(diào)整等相關(guān)。（三）血漿置換可有效去除患者血漿中PAIg。（四）大劑量甲潑尼龍

可經(jīng)過(guò)抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板破壞而發(fā)揮治療作用。4/20/202359病例分析血液系統(tǒng)病例分析第59頁(yè)慢性ITP處理1、糖皮質(zhì)激素

普通情況下為首選治療，近期有效率約為80%。激素作用機(jī)制：

①降低PAIg生成及減輕抗原抗體反應(yīng)；②抑制單核－巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板破壞；③改進(jìn)毛細(xì)血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放。劑量與使用方法

慣用潑尼松30～60㎎/d。待血小板升至正?；蚩拷：?，逐步減量（每七天減5㎎），最終以5～10㎎/d維持治療，連續(xù)3～6個(gè)月。4/20/202360病例分析血液系統(tǒng)病例分析第60頁(yè)2、脾切除機(jī)制：降低血小板抗體產(chǎn)生，去除血小板破壞主要場(chǎng)所適應(yīng)癥：①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無(wú)效；②糖皮質(zhì)激素維持量需大于30㎎/d；③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌征；④Cr51掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。脾切禁忌癥①年紀(jì)小于6歲；②妊娠期；③因其它嚴(yán)重疾病如心臟病等不能耐受手術(shù)者。4/20/202361病例分析血液系統(tǒng)病例分析第61頁(yè)3、脾栓塞近年有學(xué)者以脾動(dòng)脈栓塞替換脾切除，亦有良效。即在X線透視導(dǎo)引下，經(jīng)過(guò)動(dòng)脈插管將人工栓子（如明膠海綿）注入脾動(dòng)脈分支中，造成部分脾梗死，實(shí)為一個(gè)內(nèi)科部分脾切除。4/20/202362病例分析血液系統(tǒng)病例分析第62頁(yè)4、免疫抑制劑治療不宜作為首選。（一）適應(yīng)癥①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者；②有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌癥；③初治后數(shù)月或多年復(fù)發(fā)者。4/20/202363病例分析血液系統(tǒng)病例分析第63頁(yè)1．長(zhǎng)春新堿為最慣用者。每次1~2㎎，每七天一次，靜脈滴注，4～6周為一療程。2．環(huán)磷酰胺50～100㎎/d，口服，3～6周為一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4～6周。3．硫唑嘌呤100～200㎎/d，口服，3～6周為一療程。免疫抑制劑主要藥品4/20/202364病例分析血液系統(tǒng)病例分析第64頁(yè)4、其它環(huán)孢素A主要用于難治性ITP治療。250～500㎎/d，口服，3～6周為一療程，維持量50～100㎎/d，可連續(xù)六個(gè)月以上。達(dá)那唑?yàn)楹铣尚坌约に兀?00～600㎎/d，口服，2～3個(gè)月為一療程，氨肽素3g/d，分次口服，8周為一療程。4/20/202365病例分析血液系統(tǒng)病例分析第65頁(yè)病例摘要患者，女性，24歲，學(xué)生，主訴“牙齦出血、月經(jīng)量增多2月，加重5天”患者2個(gè)月前晨起刷牙時(shí)發(fā)覺(jué)牙齦出血，月經(jīng)來(lái)潮時(shí)月經(jīng)量增多，經(jīng)期延長(zhǎng)，未予特殊注意。1周前患者發(fā)燒、咽痛、口服“感冒沖劑”后好轉(zhuǎn)。5天前患者牙齦出血量及月經(jīng)量較前顯著增多，伴鼻衄及雙下肢散在出血點(diǎn)。起病來(lái)，患者無(wú)面色蒼白、皮疹及關(guān)節(jié)痛，體力活動(dòng)正常，大小便正常。既往史：體健，月經(jīng)規(guī)律，量正常。查體：T36.5℃，P80次/分，R20次/分，BP120/70mmHg；無(wú)貧血貌、黃疸，口腔粘膜可見(jiàn)血皰，雙下肢可見(jiàn)針尖大小出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，甲狀腺未觸及，心、肺、腹查體未見(jiàn)顯著異常，肝脾肋下未觸及，雙下肢不腫。試驗(yàn)室檢驗(yàn)：血常規(guī)：WBC：4.8×109/L，N75%,Hb125g/L，PLT14×109/L。4/20/202366病例分析血液系統(tǒng)病例分析第66頁(yè)評(píng)分關(guān)鍵點(diǎn)（總分20分）1、診療及診療依據(jù)（8分）診療血小板降低原因待查，ITP可能性大。診療依據(jù)為：⑴患者青年女性，病情2個(gè)月，起病隱匿。⑵臨床表現(xiàn)為多部位皮膚粘膜出血。⑶無(wú)長(zhǎng)久慢性出血病史。⑷試驗(yàn)室檢驗(yàn)發(fā)覺(jué)血小板降低，同時(shí)白細(xì)胞及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。2、判別診療（5分）⑴骨髓造血異常造成血小板降低⑵繼發(fā)性免疫性血小板降低⑶脾功效亢進(jìn)3、深入檢驗(yàn)（4分）⑴檢測(cè)血常規(guī)改變，進(jìn)行涂片檢驗(yàn)。⑵骨髓涂片及骨髓活檢。⑶出凝血檢驗(yàn)、血小板相關(guān)抗體檢驗(yàn)。⑷肝功效。甲狀腺功效、本身抗體譜、抗磷脂抗體及肝炎病毒血清檢驗(yàn)。⑸胸、腹、盆部影像學(xué)檢驗(yàn)。4、治療標(biāo)準(zhǔn)（3分）⑴降低患者活動(dòng)，防止出血；檢、監(jiān)測(cè)血小板數(shù)量；必要時(shí)緊急輸注血小板、靜脈輸注丙種球蛋白。⑵口服潑尼松治療⑶免疫抑制劑⑷脾切除4/20/202367病例分析血液系統(tǒng)病例分析第67頁(yè)白血病定義白血病是一類(lèi)造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病。其克隆中白血病細(xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細(xì)胞發(fā)育不一樣階段。在骨髓和其它造血組織中，白血病細(xì)胞大量增生累積，并浸潤(rùn)其它器官和組織，而正常造血受抑制。4/20/202368病例分析血液系統(tǒng)病例分析第68頁(yè)分類(lèi)依據(jù)白血病細(xì)胞成熟程度和自然病程，將白血病分為急性和慢性?xún)纱箢?lèi)。急性白血?。ˋL）細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展快速，自然病程僅幾個(gè)月。慢性白血?。–L）細(xì)胞分化停滯在較晚階段，多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病情發(fā)展遲緩，自然病程為多年。4/20/202369病例分析血液系統(tǒng)病例分析第69頁(yè)依據(jù)主要受累細(xì)胞系分類(lèi)

急淋白血病ALL急性白血病AL急性髓系白血病AML

慢粒白血病CML慢性白血病CL慢淋白血病CLL毛細(xì)胞白血病HCL少見(jiàn)類(lèi)型白血病幼淋細(xì)胞白血病PLL4/20/202370病例分析血液系統(tǒng)病例分析第70頁(yè)形態(tài)學(xué)FAB分型免疫學(xué)依據(jù)白血病細(xì)胞表面免疫學(xué)標(biāo)志分型B-ALL:c/mCD22、CD19、HLA-DR;T-ALL:c/mCD3、CD7；ANLL:MPO、CD13、CD14、CD33、HLA-DR。細(xì)胞遺傳學(xué)染色體異常分子生物學(xué)基因改變MICM分型4/20/202371病例分析血液系統(tǒng)病例分析第71頁(yè)白血病常見(jiàn)染色體和基因改變4/20/202372病例分析血液系統(tǒng)病例分析第72頁(yè)急性白血病FAB分型1.急性淋巴細(xì)胞白血病共分L1～L3三個(gè)亞型:L1:原始和幼稚淋巴細(xì)胞,小細(xì)胞為主,預(yù)后最好L2:原始和幼稚淋巴細(xì)胞,大小不一,以大細(xì)胞為主,預(yù)后次之L3:原始和幼稚淋巴細(xì)胞,大小一致,以大細(xì)胞為主,胞漿內(nèi)有顯著空泡,預(yù)后最差4/20/202373病例分析血液系統(tǒng)病例分析第73頁(yè)2、AML共分M0－M7八個(gè)亞型:M0:急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1:急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2:急性粒細(xì)胞白血病部分分化型﹙M2a，M2b﹚M3:急性早幼粒細(xì)胞白血病﹙M3a，M3b﹚M4:急性粒-單細(xì)胞白血病﹙M4a，M4b，M4c，M4EO﹚M5:急性單核細(xì)胞白血病﹙M5a，M5b﹚M6:急性紅白血病M7:急性巨核細(xì)胞白血病4/20/202374病例分析血液系統(tǒng)病例分析第74頁(yè)

四大臨床特點(diǎn)貧血(anemia):進(jìn)行性出血(bleeding):多發(fā)性發(fā)燒(fever):感染性臟器和組織浸潤(rùn)(infiltration):廣泛性4/20/202375病例分析血液系統(tǒng)病例分析第75頁(yè)貧血原因：骨髓白血病細(xì)胞抑制幼紅細(xì)胞生成、重復(fù)出血、骨髓中幼紅細(xì)胞代謝被異常增生白血病細(xì)胞所干擾。癥狀：頭暈、乏力、心悸、氣短，活動(dòng)后加重體征：臉色、口唇、眼瞼、手掌和甲床蒼白，心率加緊，心臟增大，心尖區(qū)收縮期雜音Ⅱ級(jí)4/20/202376病例分析血液系統(tǒng)病例分析第76頁(yè)出血

原因：BPC量降低和質(zhì)下降；血管損傷（缺氧、浸潤(rùn)而致）通透性增強(qiáng)；DIC纖溶亢進(jìn)；化療藥品影響，破壞白血病細(xì)胞釋放促凝物質(zhì)；抑制骨髓引發(fā)BPC降低；浸潤(rùn)發(fā)生率50－80%，常見(jiàn)部位以皮膚、口腔粘膜、牙齦、鼻腔、視網(wǎng)膜為主，嚴(yán)重者發(fā)生消化道和顱內(nèi)出血，出血以早幼粒和急單多見(jiàn)，，其次為急粒，急淋相對(duì)較少。4/20/202377病例分析血液系統(tǒng)病例分析第77頁(yè)發(fā)燒、感染腫瘤性發(fā)燒，T<38.5℃感染性發(fā)燒,T>38.5℃原因：ANC<0.5×109/L、白血病細(xì)胞抑制中性粒細(xì)胞、化療骨髓抑制、免疫功效下降部位：口腔、上呼吸道病原菌：G＋、G－菌，真菌，其它條件致病菌4/20/202378病例分析血液系統(tǒng)病例分析第78頁(yè)急性白血病各亞型臨床特點(diǎn)L1、L2、L3易發(fā)生肝脾、淋巴結(jié)腫大、骨骼疼痛、腦膜白血病M1、M2易伴發(fā)綠色瘤M3

常表現(xiàn)出血傾向或并發(fā)DIC、纖溶亢進(jìn)4/20/202379病例分析血液系統(tǒng)病例分析第79頁(yè)急性白血病各亞型臨床特點(diǎn)M4、M5常表現(xiàn)牙齦腫脹、皮膚浸潤(rùn)M6

貧血表現(xiàn)較重M7易發(fā)生急性骨髓纖維化、骨髓干抽4/20/202380病例分析血液系統(tǒng)病例分析第80頁(yè)急性白血病診療依據(jù)臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，有貧血、出血、發(fā)燒和易感染傾向及器官組織浸潤(rùn)表現(xiàn)。試驗(yàn)室檢驗(yàn)：外周血：血紅蛋白和血小板降低，白細(xì)胞可升高、正常和降低。WBC總數(shù)>100×109/L稱(chēng)為高白細(xì)胞白血病，WBC總數(shù)<1.0×109/L,稱(chēng)為白細(xì)胞不增多性白血病。分類(lèi)幼稚細(xì)胞增多。骨髓：骨髓增生顯著或極度活躍白血病性原始細(xì)胞≥30%，（現(xiàn)在WHO）要求是≥20%）紅系增生受抑，巨核細(xì)胞增生受抑，細(xì)胞形態(tài)和結(jié)構(gòu)異常:出現(xiàn)Auer小體,核異常等。4/20/202381病例分析血液系統(tǒng)病例分析第81頁(yè)急性白血病判別診療1、MDS:可呈全血細(xì)胞降低，分類(lèi)見(jiàn)幼稚細(xì)胞，骨髓有病態(tài)造血，但骨髓中原始細(xì)胞<30%，（現(xiàn)在WHO要求是<20%）。2、再生障礙性貧血：呈全血細(xì)胞降低，但臨床上無(wú)白血病浸潤(rùn)表現(xiàn)，骨髓檢驗(yàn)可判別。3、巨幼細(xì)胞性貧血：可呈全血細(xì)胞降低，但臨床有葉酸和維生素B12缺乏病史，骨髓中原始細(xì)胞不多，用葉酸和維生素B12治療有效，易于急性白血病判別。特發(fā)性血小板降低性紫癜：有血小板降低出血，可有貧血，但貧血應(yīng)與出血量平行，白細(xì)胞無(wú)異常，骨髓檢驗(yàn)可判別。脾功效亢進(jìn)：可呈全血細(xì)胞降低，骨髓檢驗(yàn)?zāi)軌蚺袆e。4/20/202382病例分析血液系統(tǒng)病例分析第82頁(yè)深入檢驗(yàn)常見(jiàn)白血病細(xì)胞化學(xué)特點(diǎn)

急淋急粒急單POX－＋－＋＋＋－or＋PAS＋,塊狀或－or＋－or＋顆粒狀彌漫淡紅色彌漫淡紅色NSE－－or＋＋不被NaF抑制能被NaF抑制ALP增加降低或－正?；蛟黾尤芫笢p低正常增高4/20/202383病例分析血液系統(tǒng)病例分析第83頁(yè)深入檢驗(yàn)白血病細(xì)胞表面免疫學(xué)標(biāo)志：判別各白血病類(lèi)型。染色體和融合基因檢驗(yàn)：與白血病診療和預(yù)后相關(guān)。骨髓活檢和干細(xì)胞培養(yǎng)：診療及與骨髓纖維化，再障判別。電鏡檢驗(yàn)：毛細(xì)胞白血病其它檢驗(yàn)：包含肝腎功效、血尿酸、凝血象、腦脊液檢驗(yàn)，影像學(xué)檢驗(yàn)（X線、B超、CT等）。4/20/202384病例分析血液系統(tǒng)病例分析第84頁(yè)急性白血病治療方案1、普通治療：防治感染、糾正貧血、控制出血，防治高尿酸血癥腎病、維持營(yíng)養(yǎng)。2、化療3、化療標(biāo)準(zhǔn)：早期、聯(lián)合、足量，分階段（誘導(dǎo)緩解、鞏固強(qiáng)化、維持治療）。4、完全緩解標(biāo)準(zhǔn)：臨床無(wú)白血病浸潤(rùn)所致癥狀和體征，生活正?；蚩拷?。骨髓原始細(xì)胞Ⅰ型和Ⅱ型（原單+幼單或原淋+幼淋）≤5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常。Hb≥100g/L，(男)或≥90g/L（女及兒童）；中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，分類(lèi)中無(wú)白血病細(xì)胞。4/20/202385病例分析血液系統(tǒng)病例分析第85頁(yè)慣用化療方案1、ALL：當(dāng)前多使用國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)VDLP方案：VCR2mg，iv，第1，8，15，22天。DNR40～60mg/(m2·d)，ivgtt，第1～3天，第15～17天。。L-Asp6000u/(m2·d)，ivgtt，第17～28天。Pred30～40mg/(m2·d)，口服，第1～28天。4/20/202386病例分析血液系統(tǒng)病例分析第86頁(yè)2、ANLL：DA方案：

柔紅霉素（DNR）40～60mg/(m2·d)，靜脈滴注，第1～3天。阿糖胞苷（Ara-C）100～150mg/(m2·d)，靜脈滴注，第1～7天，間歇2周。4/20/202387病例分析血液系統(tǒng)病例分析第87頁(yè)（3）急性早幼粒細(xì)胞白血病全反式維甲酸（ATRA）：初治急性早幼粒細(xì)胞白血病病人誘導(dǎo)緩解時(shí)選取ATRA30～60mg/d，口服，30～60天，或直至CR。CR率為90％左右。三氧化二砷：初治或復(fù)發(fā)難治急性早幼粒細(xì)胞白血病病人誘導(dǎo)緩解時(shí)選取三氧化二砷5或10mg，靜脈滴注，第1～28天。間歇1～2周，再重復(fù)1療程。4/20/202388病例分析血液系統(tǒng)病例分析第88頁(yè)4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病防治：大劑量甲氨喋呤化療，甲氨喋呤鞘內(nèi)注射。也可用阿糖胞苷鞘內(nèi)注射，或顱腦、脊髓放射治療。5、骨髓移植指征：Allo-BMT適應(yīng)癥：第一次完全緩解期，有HLA相合供者成人ALL，高危型兒童ALL、除外M3ANLL。病人年紀(jì)50歲以下，如無(wú)適當(dāng)供者可選擇自體骨髓移植（ABMT）或字體外周血干細(xì)胞移植（APBSCT）。4/20/202389病例分析血液系統(tǒng)病例分析第89頁(yè)病例摘要男性，35歲，發(fā)燒，伴全身酸痛半個(gè)月，加重伴出血傾向一周半月前無(wú)顯著誘因發(fā)燒38.5℃，伴全身酸痛，輕度咳嗽，無(wú)痰，大小便正常，血化驗(yàn)異常(詳細(xì)不詳)，給普通抗感冒藥治療無(wú)效，一周來(lái)病情加重，刷牙時(shí)牙齦出血。病后進(jìn)食降低，睡眠差，體重?zé)o顯著改變。既往體健，無(wú)藥敏史。查體：T38℃，P96次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg,前胸和下肢皮膚有少許出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜不黃，咽充血(+)，扁桃體不大，胸骨輕壓痛，心率96次/分，律齊，肺叩清，右下肺少許濕羅音，腹平軟，肝脾未及?；?yàn)：Hb82g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.5%,WBC：5.4×109/L，原幼細(xì)胞20%，plt：29×109/L,尿糞常規(guī)(-)。4/20/202390病例分析血液系統(tǒng)病例分析第90頁(yè)評(píng)分關(guān)鍵點(diǎn)：(總分20分)一、診療及診療依據(jù)(8分)

(一)診療

1.急性白血病

2.肺部感染

(三)診療依據(jù)

1.急性白血病：急性發(fā)病，有發(fā)燒和出血表現(xiàn)；查體：皮膚出血點(diǎn)，胸骨壓痛(+)；化驗(yàn)：Hb和plt降低，外周血片見(jiàn)到20%原幼細(xì)胞

2.肺感染：咳嗽，發(fā)燒38℃；查體發(fā)覺(jué)右下肺濕羅音二、判別診療(5分)

1.白血病類(lèi)型判別

2.骨髓增生異常綜合征三、深入檢驗(yàn)(4分)

1.骨髓穿刺檢驗(yàn)及組化染色，必要時(shí)骨髓活檢

2.進(jìn)行MIC分型檢驗(yàn)

3.胸片、痰細(xì)菌學(xué)檢驗(yàn)

4.腹部B超、肝腎功效四、治療標(biāo)準(zhǔn)(3分)

1.化療：依據(jù)細(xì)胞類(lèi)型選擇適當(dāng)化療方案

2.支持對(duì)癥治療：包含抗生素控制感染

3.有條件者完全緩解后進(jìn)行骨髓移植4/20/202391病例分析血液系統(tǒng)病例分析第91頁(yè)病例摘要男性，36歲，咽痛3周，發(fā)燒伴出血傾向1周3周前無(wú)顯著誘因咽痛，服增效聯(lián)磺片后稍好轉(zhuǎn)，1周前又加重，發(fā)燒39℃，伴鼻出血(量不多)和皮膚出血點(diǎn)，咳嗽，痰中帶血絲。在外院驗(yàn)血Hb94g/L，WBC2.4×109/L,血小板38×109/L，診療未明轉(zhuǎn)來(lái)診。病后無(wú)尿血和便血，進(jìn)食少，睡眠差。既往健康，無(wú)肝腎疾病和結(jié)核病史。查體：T37.8℃,P88次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg，皮膚散在出血點(diǎn)和瘀斑，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無(wú)黃染，咽充血(+)，扁桃體Ⅰ°大，無(wú)分泌物，甲狀腺不大，胸骨有輕壓痛，心界不大，心率88次/分，律齊，無(wú)雜音，肺叩清，右下肺可聞及少許濕羅音，腹平軟，肝脾未觸及?；?yàn)：Hb90g/L,WBC2.8×109/L,分類(lèi)：原始粒12%，早幼粒28%，中幼8%，分葉8%，淋巴40%，單核4%，血小板30×109/L，骨髓增生顯著-極度活躍，早幼粒91%，紅系1.5%，全片見(jiàn)一個(gè)巨核細(xì)胞，過(guò)氧化酶染色強(qiáng)陽(yáng)性。凝血檢驗(yàn)：PT19.9",對(duì)照15.3"，纖維蛋白原1.5g/L，F(xiàn)DP180ug/ml(對(duì)照5ug/ml)，3P試驗(yàn)陽(yáng)性。大便隱血(-)，尿蛋白微量，RBC多數(shù)，胸片(-)。4/20/202392病例分析血液系統(tǒng)病例分析第92頁(yè)評(píng)分關(guān)鍵點(diǎn)：(總分20分)一、診療及診療依據(jù)(8分)

(一)診療

1.急性早幼粒細(xì)胞白血病

2.彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)

3.右肺感染

(二)診療依據(jù)

1.急性早幼粒細(xì)胞白血病：①發(fā)病急，有貧血、發(fā)燒、出血；②查體：皮膚散在出血點(diǎn)和瘀斑，胸骨有壓痛；③血化驗(yàn)呈全血細(xì)胞降低，白細(xì)胞分類(lèi)見(jiàn)幼稚粒細(xì)胞，以早幼粒細(xì)胞為主；④骨髓檢驗(yàn)支持急性早幼粒細(xì)胞白血?。?/p>

2.DIC依據(jù)：①早幼粒細(xì)胞白血病易發(fā)生DIC；②全身多部位出血，③化驗(yàn)PT延長(zhǎng)，纖維蛋白原降低，F(xiàn)DP增高、3P試驗(yàn)陽(yáng)性

3.肺部感染：發(fā)燒、咳嗽，右下肺有濕羅音二、判別診療(5分)

1.其它急性白血病

2.其它原因出血三、深入檢驗(yàn)(4分)

1.骨髓細(xì)胞免疫學(xué)檢驗(yàn)

2.細(xì)胞遺傳學(xué)檢驗(yàn)：染色體或基因檢驗(yàn)

3.X線胸片+痰細(xì)菌學(xué)檢驗(yàn)四、治療標(biāo)準(zhǔn)(3分)

1.維甲酸和/或亞砷酸治療

2.DIC治療：小劑量肝素和補(bǔ)充凝血因子及血小板

3.支持對(duì)癥治療：包含抗生素控制感染4/20/202393病例分析血液系統(tǒng)病例分析第93頁(yè)慢性粒細(xì)胞白血病特點(diǎn)各年紀(jì)都可發(fā)病，以中年最多，起病遲緩全身癥狀：高代謝狀態(tài)（乏力、低熱、多汗、體重減輕等）。一部分患者因腹部漲悶不適就診。體征：主要表現(xiàn)為臟器浸潤(rùn)，脾腫大是本病顯著特征。其它：常有胸骨壓痛，半數(shù)有肝大。白細(xì)胞極度增高時(shí)，可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”。4/20/202394病例分析血液系統(tǒng)病例分析第94頁(yè)外周血：白細(xì)胞極度增高（10~50萬(wàn)）見(jiàn)到各期細(xì)胞，以中、晚幼粒細(xì)胞為主，出現(xiàn)較多嗜酸、嗜堿細(xì)胞，血小板可升高。骨髓象：粒系統(tǒng)、巨核系統(tǒng)極度增生，紅系增生降低