BioOxidation生物氧化演示文稿

BioOxidation生物氧化演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有79頁\編輯于星期日BioOxidation生物氧化現(xiàn)在是2頁\一共有79頁\編輯于星期日Section1

decarboxylation

(脫羧基作用)directdecarboxylation(直接脫羧基作用)oxidativedecarboxylation(氧化脫羧基作用)現(xiàn)在是3頁\一共有79頁\編輯于星期日1.directdecarboxylation現(xiàn)在是4頁\一共有79頁\編輯于星期日2.oxidativedecarboxylation現(xiàn)在是5頁\一共有79頁\編輯于星期日Section2

ElectronTransportandOxidativePhosphorylationElectrontransportandoxidativephosphorylationre-oxidizeNADHandFADH2andtraptheenergyreleasedasATP.Ineukaryotes,electrontransportandoxidativephosphorylationoccurintheinnermembraneofmitochondriawhereasinprokaryotestheprocessoccursintheplasmamembrane.現(xiàn)在是6頁\一共有79頁\編輯于星期日Electrons現(xiàn)在是7頁\一共有79頁\編輯于星期日Dehydrogenase(脫氫酶);

使代謝物的氫活化、脫落，并將之傳遞給其他受氫體或傳遞體。Oxidase(氧化酶);

在生物氧化中，以氧直接為受氫體的氧化還原酶類稱為氧化酶。Oxigendase(加氧酶);

催化加氧反應(yīng)的酶。Carrier(傳遞體).

生物氧化過程中起著中間傳遞氫或電子作用的物質(zhì)，它們既不能使代謝物脫氫，也不能使氫活化。Enzymesinbiologicaloxidation現(xiàn)在是8頁\一共有79頁\編輯于星期日Dehydrogenase(FMNco-enzyme)以黃素核苷酸為輔基的脫氫酶現(xiàn)在是9頁\一共有79頁\編輯于星期日Dehydrogenase(NADco-enzyme)以煙酰胺核苷酸為輔基的脫氫酶現(xiàn)在是10頁\一共有79頁\編輯于星期日Oxidase(氧化酶)現(xiàn)在是11頁\一共有79頁\編輯于星期日RespiratoryChain(呼吸鏈)：由供氫體、傳遞體、受氫體以及相應(yīng)的酶系統(tǒng)組成的這種代謝途徑一般稱為生物氧化還原鏈，如果受氫體是氧，則稱為呼吸鏈(RespiratoryChain)Biologcialoxidationsysteminmitochondria現(xiàn)在是12頁\一共有79頁\編輯于星期日

至今發(fā)現(xiàn)構(gòu)成呼吸鏈的組成成分有20多種，可分為5類：以NAD或NADP為輔酶的脫氫酶；以FMN或FAD為輔酶的黃素酶；鐵硫蛋白(iron-sulfurprotein)：存在于線粒體內(nèi)膜上與傳遞電子有關(guān)的蛋白質(zhì);輔酶Q(CoQ)：它是呼吸鏈中的一種遞氫體；細(xì)胞色素(Cytochrome簡寫為Cyt)：屬于色蛋白的結(jié)合蛋白，其輔基是含鐵卟啉的衍生物。Constituentsofrespiratorychain現(xiàn)在是13頁\一共有79頁\編輯于星期日現(xiàn)在是14頁\一共有79頁\編輯于星期日現(xiàn)在是15頁\一共有79頁\編輯于星期日鐵硫蛋白(Iron-sulfurprotin)現(xiàn)在是16頁\一共有79頁\編輯于星期日現(xiàn)在是17頁\一共有79頁\編輯于星期日輔酶Q(CoQ)現(xiàn)在是18頁\一共有79頁\編輯于星期日細(xì)胞色素(Cytochrom)現(xiàn)在是19頁\一共有79頁\編輯于星期日現(xiàn)在是20頁\一共有79頁\編輯于星期日NADP在線粒體外生成,主要用于合成代謝，線粒體少量生成的NADP，它在轉(zhuǎn)氫酶的作用下將氫先轉(zhuǎn)給NAD。呼吸鏈中各組分的排列順序現(xiàn)在是21頁\一共有79頁\編輯于星期日細(xì)胞色素體系現(xiàn)在是22頁\一共有79頁\編輯于星期日琥珀酸氧化呼吸鏈現(xiàn)在是23頁\一共有79頁\編輯于星期日線粒體中某些底物氧化的呼吸鏈現(xiàn)在是24頁\一共有79頁\編輯于星期日BiologicaloxidationsystemoutsideMitochondria

微粒體或過氧化體中的氧化體系、高等植物中的一些氧化體系屬非線粒體氧化體系現(xiàn)在是25頁\一共有79頁\編輯于星期日微粒體加氧氧化體系現(xiàn)在是26頁\一共有79頁\編輯于星期日現(xiàn)在是27頁\一共有79頁\編輯于星期日過氧化體氧化體系現(xiàn)在是28頁\一共有79頁\編輯于星期日呼吸鏈末端過氧化氫的生成現(xiàn)在是29頁\一共有79頁\編輯于星期日過氧化氫的處理和利用現(xiàn)在是30頁\一共有79頁\編輯于星期日ATP是細(xì)胞中重要的高能化合物是產(chǎn)能反應(yīng)和需能反應(yīng)重要的能量介質(zhì);ATP+H20ADP+PiG0’=-30.5kJ/molADP+H20AMP+PiG0’=-30.5kJ/mol作為磷酸基團(tuán)供體參與磷酸化反應(yīng);葡萄糖+ATP----葡萄糖-6-磷酸+ADPATP參加高能磷酸基團(tuán)轉(zhuǎn)移的反應(yīng).肌酸+ATP----磷酸肌酸(一種高能化合物)+ADP現(xiàn)在是31頁\一共有79頁\編輯于星期日高能磷酸鍵的生成機(jī)制氧化磷酸化作用：代謝物的氧化脫氫作用與ADP的磷酸化相偶聯(lián)而生成ATP的過程。根據(jù)是否需要氧分子參加，又可分為呼吸鏈磷酸化和底物水平磷酸化。非氧化磷酸化：這種磷酸化既沒有氧參加反應(yīng)，也沒有脫氫?，F(xiàn)在是32頁\一共有79頁\編輯于星期日呼吸鏈磷酸化標(biāo)準(zhǔn)電極電位NAD+/NADH+H+： E0’＝-0.32VFMN/FMNH2：E0’＝-0.03V

NADH→FMN：G0’ =-nFE0’ =-2x23.063x[(-0.03)-(-0.32)]x4.184 =-55.6(kJ/mol)Cytb→Cytc：G0’ =-34.7

(kJ/mol)Cytaa3→O2：G0’ =-102.1(kJ/mol)現(xiàn)在是33頁\一共有79頁\編輯于星期日氧化與磷酸化的偶聯(lián)部位現(xiàn)在是34頁\一共有79頁\編輯于星期日底物磷酸化現(xiàn)在是35頁\一共有79頁\編輯于星期日氧化磷酸化的機(jī)制現(xiàn)在是36頁\一共有79頁\編輯于星期日←NAD-現(xiàn)在是37頁\一共有79頁\編輯于星期日現(xiàn)在是38頁\一共有79頁\編輯于星期日現(xiàn)在是39頁\一共有79頁\編輯于星期日現(xiàn)在是40頁\一共有79頁\編輯于星期日現(xiàn)在是41頁\一共有79頁\編輯于星期日現(xiàn)在是42頁\一共有79頁\編輯于星期日現(xiàn)在是43頁\一共有79頁\編輯于星期日Problem:

AcidityDuringElectronTransport

Whatcellularcompartmentbecomesacidic(highconcentrationofhydrogenions)duringmitochondrialelectrontransport?A.MitochondrialstromaB.CytoplasmC.EndoplasmicreticulumD.SpacebetweeninnerandoutermitochondrialmembranesE.Thylakoidmembranes

現(xiàn)在是44頁\一共有79頁\編輯于星期日Problem:Dinitrophenol[二硝基酚]Dinitrophenolisanuncoupler,orhastheabilitytoseparatetheflowofelectronsandthepumpingofH+ionsforATPsynthesis.ThismeansthattheenergyfromelectrontransfercannotbeusedforATPsynthesis.50yrsago,DNPwasgivenasadrugtohelppatientsloseweight.Whydoesthiswork?Whywouldthisbedangerous?A.UncouplingtheelectrontransportchainwouldinhibitfermentationanddecreaseATPproduction,apotentiallydangeroussituation.B.Ifelectrontransportdoesn'tproduceATP,thenmuchmoresugarmustbemetabolizedforenergyneeds.VerylowproductionofATPwouldbelethal.現(xiàn)在是45頁\一共有79頁\編輯于星期日現(xiàn)在是46頁\一共有79頁\編輯于星期日現(xiàn)在是47頁\一共有79頁\編輯于星期日現(xiàn)在是48頁\一共有79頁\編輯于星期日Problem:

EffectofpHonMitochondria

IfyouisolatemitochondriaandplacetheminbufferwithalowpHtheybegintomanufactureATP.Why?

A.LowpHincreasestheconcentrationofbasecausingmitochondriatopumpoutH+totheintermembranespaceleadingtoATPproduction.B.ThehighexternalacidconcentrationcausesanincreaseinH+intheintermembranespaceleadingtoincreasedATPproductionbyATPsynthetase.C.LowpHincreasestheacidconcentrationinthemitochondrialmatrix,aconditionthatnormallycausesATPproduction.D.LowpHincreasestheOH-concentrationinthematrixresultinginATPproductionbyATPsynthetase.現(xiàn)在是49頁\一共有79頁\編輯于星期日AnswerB.

ThehighexternalacidconcentrationcausesanincreaseinH+intheintermembranespaceleadingtoincreasedATPproductionbyATPsynthetase.

MitochondrialproductionofATPrequiresaconcentrationgradientofH+,withahighconcentrationattheintermembranespaceandalowconcentrationinthematrix.TheinnermembraneisimpermeabletoH+,buttheoutermembraneofthemitochondriawillallowH+topassthrough.Thus,placingmitochondriainalowpHbufferproducesaH+gradientthatcangenerateATPthroughATPsynthetase.現(xiàn)在是50頁\一共有79頁\編輯于星期日線粒體外的氧化磷酸化現(xiàn)在是51頁\一共有79頁\編輯于星期日線粒體外的氧化磷酸化現(xiàn)在是52頁\一共有79頁\編輯于星期日線粒體外的氧化磷酸化現(xiàn)在是53頁\一共有79頁\編輯于星期日線粒體(呼吸鏈)與疾病

補(bǔ)充材料:現(xiàn)在是54頁\一共有79頁\編輯于星期日線粒體與腫瘤腫瘤細(xì)胞線粒體氧化供能降低呼吸鏈上ＦＭＮ，ＣoQ含量下降原因：腫瘤細(xì)胞線粒體腫脹，內(nèi)膜缺損等結(jié)構(gòu)改變－－－導(dǎo)致電子傳遞功能下降現(xiàn)在是55頁\一共有79頁\編輯于星期日缺血性損傷缺血時：細(xì)胞內(nèi)ATP下降到０（通常在一分鐘內(nèi)）結(jié)果：線粒體失去控制；３０分鐘以上，內(nèi)膜結(jié)構(gòu)和功能發(fā)生變化，呼吸鏈破壞，導(dǎo)致細(xì)胞死亡．現(xiàn)在是56頁\一共有79頁\編輯于星期日線粒體DNA突變

（mitochondiraDNA,mtDNA)線粒體腦肌病

mtDNA3243A-G肌陣攣性癲癇

mtDNA8344A-G------線粒體蛋白質(zhì)合成障礙，復(fù)合體I和IV合成下降．線粒體肌病

mtDNA3260A-G肥厚性心肌病復(fù)合體I和ＩＶ缺損程度和mtDNA突變程度成正比現(xiàn)在是57頁\一共有79頁\編輯于星期日感覺性耳聾：氨基甙類抗生素導(dǎo)致的耳聾

mtDNA突變藥物毒物對呼吸鏈的影響一些生物制品的作用機(jī)制１．氯丙嗪，甲狀腺素－蛋白質(zhì)合成增加２．生長素，胰島素，催產(chǎn)素－－mt膨大３．氰化物，疊氮鈉－－－mt形態(tài)改變４．溴化乙錠－－抑制mtDNA復(fù)制mtRNA合成現(xiàn)在是58頁\一共有79頁\編輯于星期日生物氧化理論在藥物治療中的應(yīng)用１．細(xì)胞色素C

應(yīng)用范圍：組織缺氧的急救藥和輔助用藥如：CO中毒，新生兒窒息，高山缺氧，肺功能不全，心肌炎，心絞痛等．２．輔酶Q:肌肉萎縮,牙周病,高血壓,腫瘤等

3.輔酶I:進(jìn)行性肌肉萎縮和肝臟疾病現(xiàn)在是59頁\一共有79頁\編輯于星期日線粒體疾病的總結(jié)和展望補(bǔ)充療法添加呼吸鏈上所需要的輔酶選擇療法加藥物排斥突變的線粒體基因治療線粒體移植現(xiàn)在是60頁\一共有79頁\編輯于星期日選擇題練習(xí)生物氧化現(xiàn)在是61頁\一共有79頁\編輯于星期日1.呼吸鏈存在于（）A細(xì)胞膜B線粒體外膜C線粒體內(nèi)膜D微粒體E過氧化物酶體現(xiàn)在是62頁\一共有79頁\編輯于星期日2.下列哪種物質(zhì)不是NADH氧化呼吸鏈的組分？A.FMNB.FADC.泛醌D.鐵硫蛋白E.細(xì)胞色素c現(xiàn)在是63頁\一共有79頁\編輯于星期日3.ATP生成的主要方式是（）A肌酸磷酸化B氧化磷酸化C糖的磷酸化D底物水平磷酸化E高能化合物之間的轉(zhuǎn)化現(xiàn)在是64頁\一共有79頁\編輯于星期日4由琥珀酸脫下的一對氫，經(jīng)呼吸鏈氧化可產(chǎn)生（）分子ATPA1B2C3D4E0現(xiàn)在是65頁\一共有79頁\編輯于星期日5下例關(guān)于高能磷酸鍵的敘述，正確的是（）A所有高能鍵都是磷酸鍵B高能磷酸鍵只存在于ATPC高能磷酸鍵僅在呼吸鏈中偶聯(lián)D有ATP參與的反應(yīng)也可逆向進(jìn)行E所有的生化轉(zhuǎn)變都需要ATP參與現(xiàn)在是66頁\一共有79頁\編輯于星期日6.下列哪種酶以氧為受氫體催化底物氧化生成水？A丙酮酸脫氫酶B琥珀酸脫氫酶C黃嘌呤氧化酶D細(xì)胞色素c氧化酶ESOD現(xiàn)在是67頁\一共有79頁\編輯于星期日7.關(guān)于線粒體內(nèi)膜外H+濃度敘述正確的是()A濃度高于線粒體內(nèi)B濃度低于線粒體內(nèi)C可自由進(jìn)入線粒體D進(jìn)入線粒體需主動轉(zhuǎn)運E進(jìn)入線粒體需載體轉(zhuǎn)運現(xiàn)在是68頁\一共有79頁\編輯于星期日8.參與呼吸鏈電子傳遞的金屬離子是()A鐵離子B鈷離子C鎂離子D鋅離子E以上都不是現(xiàn)在是69頁\一共有79頁\編輯于星期日9.呼吸鏈中,不具有質(zhì)子泵功能的是()A復(fù)合體ⅠB復(fù)合體ⅡC復(fù)合體ⅢD復(fù)合體ⅣE以上都不是現(xiàn)在是70頁\一共有79頁\編輯于星期日10.關(guān)于超氧化物歧化酶,哪項是不正確的()A可催化產(chǎn)生超氧離子B可消除超氧離子C可催化產(chǎn)生過氧花氫D含金屬離子輔基E存在于胞液和線粒體中現(xiàn)在是71頁\一共有79頁\編輯于星期日11.Exceptiron,Cytaa3contain()ion.AZnBMgCCuDMnEK現(xiàn)在是72頁\一共有79頁\編輯于星期日12.WhichonecanbeinhibitedbyCOinres