RB的篩查、隨訪及綜合治療

前言視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（RB）為嬰幼兒時期最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，發(fā)病率約1/15000嚴(yán)重危害患兒的視力、眼球及生命發(fā)病年齡小，檢查困難，早期不易發(fā)現(xiàn)早期發(fā)現(xiàn)可治，晚期療效差現(xiàn)在是1頁\一共有41頁\編輯于星期一前言傳統(tǒng)治療目標(biāo)—挽救生命治療方法—眼球摘除、眼眶內(nèi)容物剜除術(shù)及外放射不足—視力喪失影響外觀第二腫瘤的發(fā)生生活質(zhì)量低現(xiàn)在是2頁\一共有41頁\編輯于星期一前言現(xiàn)代治療目標(biāo)—挽救生命保留眼球保存有用視力需要—早期發(fā)現(xiàn)及時、規(guī)范的篩查新的治療方法化學(xué)治療、局部治療、內(nèi)放射等嚴(yán)格、規(guī)范的隨訪現(xiàn)在是3頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查篩查的對象篩查的方法現(xiàn)在是4頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查篩查的對象各種白瞳癥不明原因前房積膿、玻璃體渾濁、視力低下、斜視等懷疑為RB者一眼為RB者有家族史者（約6%為家族遺傳性）現(xiàn)在是5頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查篩查的方法眼部B超及彩超眼眶CT頭顱及眼眶MRI全麻下間接檢眼鏡或RetCam眼底篩查現(xiàn)在是6頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查眼部B超及彩超玻璃體腔內(nèi)與眼球壁相連的單個或多個實(shí)體占位性病變，回聲不均，為中或低回聲，邊界清或不清，病變內(nèi)可見高回聲伴聲影或聲衰減等鈣化斑的影像初篩手段，小的瘤體不易發(fā)現(xiàn)現(xiàn)在是7頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查玻璃體腔內(nèi)與眼球壁相連的實(shí)體占位性病變，回聲不均，病變內(nèi)可見鈣化斑影像現(xiàn)在是8頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查眼眶CT球內(nèi)占位性病變，90%伴有鈣化斑兒童球內(nèi)占位性病變出現(xiàn)鈣化斑為RB特征性改變，具有診斷意義主要用于各種白瞳癥及高度懷疑球內(nèi)占位性病變者小的瘤體不易發(fā)現(xiàn)現(xiàn)在是9頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查RB患者：CT球內(nèi)占位性病變，可見鈣化斑現(xiàn)在是10頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查頭顱及眼眶MRI對小的鈣化沒有CT敏感無鈣化型或廣泛浸潤型視神經(jīng)侵犯或顱內(nèi)轉(zhuǎn)移三側(cè)性RB（雙眼RB+松果體或蝶鞍區(qū)神經(jīng)母瘤）隨訪時首選現(xiàn)在是11頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查全麻下間接檢眼鏡或RetCam眼底篩查RB篩查中最重要的檢查，能發(fā)現(xiàn)極早期的病變眼底灰白色半透明大小不一的腫塊，表面可見血管，可伴有出血、視網(wǎng)膜脫離及視網(wǎng)膜下以及玻璃體腔播散任何懷疑RB或有患RB高危因素者均應(yīng)作眼底篩查最好用RetCam篩查現(xiàn)在是12頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查全麻下RetCam眼底篩查優(yōu)點(diǎn)：可發(fā)現(xiàn)其他檢查不能發(fā)現(xiàn)的極早期的病變聯(lián)合鞏膜頂壓器可發(fā)現(xiàn)極周邊的病變可對腫瘤進(jìn)行分期，是確定治療方案的基礎(chǔ)可拍照保存，便于觀察病情變化，評估治療效果，并可用于教學(xué)檢查后可直接進(jìn)行激光、冷凍等局部治療或行眼球摘除學(xué)習(xí)曲線短，易于掌握，不易漏診現(xiàn)在是13頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查眼底篩查需注意的事項(xiàng)檢查前需充分散瞳要注意周邊部視網(wǎng)膜的檢查不要遺漏任何一個地方每次篩查時均應(yīng)作雙眼篩查，除非一眼已摘要注意有家族史者篩查后局部應(yīng)用抗生素滴眼液預(yù)防感染現(xiàn)在是14頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查例1：患者，男，2月發(fā)現(xiàn)左眼瞳孔發(fā)白一月，哭鬧3天，CT顯示左眼占位性病變，可見鈣化斑，右眼未見異常，提示為左眼RB，RetCam眼底篩查左眼角膜水腫、混濁，瞳孔發(fā)白，眼底窺不入（E期），右眼底可見2個病癥（B期）現(xiàn)在是15頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查例2男，3月，發(fā)現(xiàn)雙眼視力差，不追物，CT發(fā)現(xiàn)右眼球內(nèi)占位性病變，可見鈣化斑，提示RB，眼底篩查發(fā)現(xiàn)右眼后極部一較大瘤體，鼻側(cè)極周邊部可見一較小瘤體（C期），左眼可見2個小的瘤體（A期）現(xiàn)在是16頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查例3

男2月因上一個孩子死于RB前來篩查，發(fā)現(xiàn)右眼視盤顳上方一個瘤體，左眼黃斑區(qū)及下方各一個瘤體現(xiàn)在是17頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查例4：一眼因RB眼摘后，對側(cè)眼隨診時周邊發(fā)現(xiàn)極小的瘤體（A期），RetCam直視下冷凍現(xiàn)在是18頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查例5男2歲發(fā)現(xiàn)左眼瞳孔區(qū)發(fā)白，前房“積膿”，CT提示RB，RetCam下左眼混濁，可見一巨大瘤體，前房及玻璃體可見白色播散的瘤細(xì)胞現(xiàn)在是19頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的分期IRC分期：A期：遠(yuǎn)離黃斑（距離>3mm)、視乳頭(距離>1.5mm）的小腫瘤(直徑≤3mm)B期：腫瘤直徑>3mm、局限性（<3mm)的視網(wǎng)膜下液或無大小限制，但距黃斑、視乳頭較近C期：局限性（<3mm)腫瘤種植（玻璃體或視網(wǎng)膜下），視網(wǎng)膜下液≤1象限D(zhuǎn)期：巨大腫瘤、彌漫性種植、>1象限視網(wǎng)膜脫離E期：腫瘤廣泛破環(huán)眼內(nèi)結(jié)構(gòu)、瘤體>1/2眼球、出血、虹膜新生血管、繼發(fā)性青光眼等現(xiàn)在是20頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期A期：遠(yuǎn)離黃斑（距離>3mm)、視乳頭(距離>1.5mm）的小腫瘤(直徑≤3mm)現(xiàn)在是21頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期B期：腫瘤直徑>3mm現(xiàn)在是22頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期B期：腫瘤直徑<3mm，但距黃斑、視乳頭較近現(xiàn)在是23頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期C期：瘤體較大，視網(wǎng)膜下液≤1象限現(xiàn)在是24頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期D期：巨大腫瘤、彌漫性種植、>1象限視網(wǎng)膜脫離現(xiàn)在是25頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期E期：瘤體>1/2眼球、出血、繼發(fā)性青光眼現(xiàn)在是26頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期E期：瘤體巨大，前房可見播散的瘤細(xì)胞現(xiàn)在是27頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療化學(xué)治療局部治療放射治療聯(lián)合治療現(xiàn)在是28頁\一共有41頁\編輯于星期一化學(xué)治療全身化學(xué)減容療法：通過全身應(yīng)用化療藥物使瘤體減小的治療方法，可有效治療RB，治療后瘤體明顯縮小，IRC分級A、B、C期絕大部分可保留眼球并保存一定有用視力，D及E期者部分保留眼球，并可預(yù)防轉(zhuǎn)移，但停藥后易復(fù)發(fā)，常需聯(lián)合其他療法經(jīng)導(dǎo)管眼動脈灌注化療：經(jīng)股動脈插管將導(dǎo)管選擇性插入眼動脈，行眼動脈灌注化療，可降低全身化療的毒副反應(yīng)，適用于不能耐受全身化療者球內(nèi)化療：將化療藥物直接注入玻璃體腔，特別適用于瘤細(xì)胞大量種植于玻璃體腔者，尚處于試驗(yàn)階段眶內(nèi)化療：將化療藥物注入眶內(nèi)組織。適用于腫瘤有眼眶轉(zhuǎn)移者現(xiàn)在是29頁\一共有41頁\編輯于星期一局部治療激光治療：適用于赤道部之后較小的RB冷凍治療：適用于赤道部及周邊較小的腫瘤經(jīng)瞳孔溫?zé)岑煼ǎ═TT）鞏膜敷貼放療：將具有放射活性植入物安置于與腫瘤基底相應(yīng)的鞏膜上，發(fā)出射線，透過鞏膜照射腫瘤。適用于基底<16mm、厚度<8mm的腫瘤。玻璃體切割術(shù)：適用于玻璃體腔種植者，可將腫瘤徹底切除，但因有導(dǎo)致醫(yī)源性轉(zhuǎn)移的潛在風(fēng)險(xiǎn)，目前爭議較大，僅少數(shù)人在試行現(xiàn)在是30頁\一共有41頁\編輯于星期一外放射治療優(yōu)點(diǎn)：RB對放療敏感，尤其適用于玻璃體廣泛種植者缺點(diǎn)：對眼球功能傷害大、視力恢復(fù)差、外放射后RB復(fù)發(fā)率較高、容易誘發(fā)照射區(qū)第二惡性腫瘤，目前基本未使用了現(xiàn)在是31頁\一共有41頁\編輯于星期一聯(lián)合治療除IRC分級A期可單獨(dú)使用局部治療外，其它各期RB多采用幾種治療方法（化療、局部治療及手術(shù)等）聯(lián)合治療現(xiàn)在是32頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療我科2009開始采用化療為主的綜合療法治療RBA期：局部（激光或冷凍）治療B期：局部治療+標(biāo)準(zhǔn)劑量CEV化療C期：局部治療+高劑量CEV化療D期：直接眼摘或局部治療+高劑量CEV化療

E期：建議直接行眼摘,術(shù)后視情況行眼摘術(shù)后化療（病理檢查有高危因素）

強(qiáng)烈要求保眼者行局部治療+高劑量CEV化療現(xiàn)在是33頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療我們的結(jié)果：生存率及保眼率與腫瘤分期密切相關(guān)：A-D期生存率均為100%，E期：91.3%保眼率逐漸降低（A期100%，B期：87.5%，C期：66.7%，D期：46.7%，E期：12.5%）副反應(yīng)以骨髓抑制及消化道反應(yīng)為主，經(jīng)相關(guān)對癥處理后均恢復(fù)正常現(xiàn)在是34頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療圖A圖B例1男，1歲，右眼因RB行眼球摘除，隨訪時左眼發(fā)現(xiàn)2個小的瘤體（A期）(圖A），經(jīng)激光治療后瘤體萎縮（圖B)現(xiàn)在是35頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療

圖A圖B

例2男，3月，發(fā)現(xiàn)雙眼視力差，不追物，CT發(fā)現(xiàn)右眼球內(nèi)占位性病變，可見鈣化斑，提示RB，眼底篩查發(fā)現(xiàn)右眼后極部一較大瘤體（圖A)，經(jīng)化療及激光治療后瘤體萎縮（圖B）現(xiàn)在是36頁\一共有41頁\編輯于星期一結(jié)果圖A圖B例3女2月因腦積水作CT時發(fā)現(xiàn)左眼占位性病變，考慮RB，眼底篩查見后極部一較大瘤體（C期）（圖A），化療聯(lián)合激光治療后，瘤體明顯縮小，鈣化（圖B）現(xiàn)在是37頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的隨訪化療等新的治療方法治療時間長，需多個療程治療過程中需觀察病情變化，調(diào)整治療方案單一治療方法療效欠佳，常需多種方法聯(lián)合治療一眼摘除后另一眼也可能發(fā)生RB現(xiàn)在是38頁\一共有41頁\編輯于星期一帶瘤患者的隨診眼摘患者的隨診視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的隨訪現(xiàn)在是39頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的隨訪帶瘤患者的隨訪眼底檢查：1月×6次，3月×4次，6月×3次，1年×4次MRI：三側(cè)性RB、球外轉(zhuǎn)移者3個月復(fù)查一次；其他的視病情而定血、臟器功能檢查：化療患者需定期復(fù)查血象、肝腎功能及聽力、心肌功能現(xiàn)在是40頁\一共有41頁\編輯于星期一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的隨訪單眼患者眼摘術(shù)后的隨訪：確診