年內(nèi)科學(xué)肺動脈高壓與肺源性心臟病詳解演示文稿

年內(nèi)科學(xué)肺動脈高壓與肺源性心臟病詳解演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/20231（優(yōu)選）年內(nèi)科學(xué)肺動脈高壓與肺源性心臟病現(xiàn)在是2頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/20232肺動脈高壓

（Pulmonaryhypertension,PH)概念、分類與分度重點(diǎn)繼發(fā)性肺動脈高壓的概念特發(fā)性肺動脈高壓的流行病學(xué)、病因及發(fā)病機(jī)制特發(fā)性肺動脈高壓的臨床表現(xiàn)特發(fā)性肺動脈高壓的實驗室和其他檢查難點(diǎn)特發(fā)性肺動脈高壓的診斷與鑒別診斷特發(fā)性肺動脈高壓的治療現(xiàn)在是3頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/20233概念肺動脈高壓:由多種心、肺和肺血管疾病引起，主要特征為肺血管阻力進(jìn)行性升高，最終導(dǎo)致患者右心衰竭而死亡。

海平面靜息狀態(tài)下平均肺動脈壓(mPAP)>25mmHg為顯性肺動脈高壓；

運(yùn)動時的mPAP>30mmHg為隱性肺動脈高壓?，F(xiàn)在是4頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/20234現(xiàn)在是5頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/20235分度根據(jù)靜息mPAP可分為三度：輕度：26~35mmHg中度：36~45mmHg重度：>45mmHg現(xiàn)在是6頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/20236主要內(nèi)容繼發(fā)性肺動脈高壓（secondarypulmonaryhypertension,SPH）特發(fā)性肺動脈高壓（Idiopathicpulmonaryhypertension，IPH

）肺源性心臟病(corpulmonale)現(xiàn)在是7頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/20237繼發(fā)性肺動脈高壓

（secondarypulmonaryhypertension,SPH)SPH比IPH常見，其基礎(chǔ)疾病常為心臟和呼吸性疾病。呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如氣道、肺實質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉病變，都可導(dǎo)致肺動脈高壓?，F(xiàn)在是8頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/20238特發(fā)性肺動脈高壓

（Idiopathicpulmonaryhypertension，IPH

）

IPH是一少見病，臨床定義為“不能解釋或未知原因的肺動脈高壓”，在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動脈?。╬lexogenicpulmonaryarteriopaty)”，即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構(gòu)成的疾病現(xiàn)在是9頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/20239IPH流行病學(xué)美國和歐洲普通人群中發(fā)病率約為(2-3)/100萬，大約每年有300~1000名患者。選擇性尸檢中檢出率為0.08‰或1.3‰。目前我國尚無發(fā)病率的確切統(tǒng)計資料IPH可發(fā)生于任何年齡，多見于育齡婦女，平均患病年齡為36歲現(xiàn)在是10頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202310IPH病因和發(fā)病機(jī)制病因不明，與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)遺傳因素家族性占6％，屬常染色體顯性遺傳免疫因素有29%的IPH患者抗核抗體水平明顯升高，但缺乏結(jié)締組織病的特異性抗體肺血管內(nèi)皮功能障礙使血管處于收縮狀態(tài)血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷使血管處于收縮狀態(tài)現(xiàn)在是11頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202311IPH臨床表現(xiàn)癥狀早期常無癥狀，在劇烈活動時感不適;隨著肺動脈壓力的升高，逐漸出現(xiàn)全身癥狀呼吸困難常為首發(fā)癥狀胸痛頭暈或暈厥咯血其他癥狀

疲乏、無力，10%的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞(Ortner’s綜合征)體征均與肺動脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)現(xiàn)在是12頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202312IPH實驗室和其他檢查血液檢查肝功能試驗和HIV抗體檢測及血清學(xué)檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結(jié)締組織病心電圖可檢測有無右心增大或肥厚胸部X線檢查提示肺動脈高壓的X線征象超聲心動圖和多普勒超聲檢查可反映肺動脈高壓及其相關(guān)的表現(xiàn)現(xiàn)在是13頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202313PPH實驗室和其他檢查肺功能測定輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥者可現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低。血?dú)夥治龊粑詨A中毒。早期血氧分壓正常，多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，重度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動脈血栓或卵圓孔開放有關(guān)現(xiàn)在是14頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202314放射性核素肺通氣/灌注掃描是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段右心導(dǎo)管術(shù)

是能夠準(zhǔn)確測定肺血管血流動力學(xué)狀態(tài)的唯一方法；同時可以行急性血管擴(kuò)張藥物試驗。

IPH的血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息mPAP>25mmHg，或運(yùn)動mPAP>30mmHg，PAWP正常(靜息時為12~15mmHg)IPH實驗室和其他檢查現(xiàn)在是15頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202315IPH實驗室和其他檢查肺活檢對擬診為IPH的患者，肺活檢有相當(dāng)大的益處，但對心功能差的患者應(yīng)避免肺活檢術(shù)?；顧z時應(yīng)注意取材深入肺內(nèi)lcm，肺組織應(yīng)大于2.5cm×l.5cm×lcm現(xiàn)在是16頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202316IPH診斷與鑒別診斷IPH必須在除外各種引起肺動脈高壓的病因后方可做出診斷，凡能引起肺動脈高壓的疾病均應(yīng)與IPH進(jìn)行鑒別IPH治療治療主要針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質(zhì)量現(xiàn)在是17頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202317IPH治療藥物治療1、血管舒張藥（1）鈣拮抗藥如硝苯地平（2）前列環(huán)素首選于高壓危象，如依前列醇（3）內(nèi)皮素受體阻滯劑如波生坦，價格昂貴（4）磷酸二酯酶抑制劑如西地那非，臨床常用現(xiàn)在是18頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202318

IPH治療藥物治療2、抗凝治療

華法林為首選的抗凝藥。不能改善患者的癥狀，但可延緩疾病的進(jìn)程3、其他當(dāng)出現(xiàn)右心衰竭、肝瘀血及腹水時，可用利尿藥治療。使用地高辛，對抗鈣拮抗劑引起心肌收縮力降低的不良反應(yīng)肺或心肺移植晚期可以行肺或心肺移植治療現(xiàn)在是19頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202319慢性肺源性心臟病

（corpulmonale)肺源性心臟病概念與分類流行病學(xué)病因發(fā)病機(jī)制和病理難點(diǎn)臨床表現(xiàn)實驗室和其他檢查診斷與鑒別診斷重點(diǎn)（診斷標(biāo)準(zhǔn)）治療

重點(diǎn)預(yù)后和預(yù)防現(xiàn)在是20頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202320肺源性心臟病的概念與分類概念與分類急性肺源性心臟病（Acutepulmonaryheartdisease）：靜脈系統(tǒng)或右心的栓子肺循環(huán)肺動脈主干/分支廣泛栓塞，并發(fā)廣泛肺細(xì)小動脈痙攣肺循環(huán)受阻肺動脈壓急劇增高右心室急性擴(kuò)張和右心衰慢性肺源性心臟?。–hronicpulmonaryheartdisease）：肺、肺血管或胸廓的慢性病變肺組織結(jié)構(gòu)和(或)功能異常肺血管阻力增加肺動脈壓力增高右心室擴(kuò)張或(和)肥厚伴或不伴右心功能衰竭的心臟?。ㄅ懦忍煨孕呐K病和左心病變引起者）現(xiàn)在是21頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202321流行病學(xué)我國上世紀(jì)70年代普查結(jié)果，＞14歲人群慢性肺心病的患病率為4.8‰；1992年在北京、湖北、遼寧農(nóng)村調(diào)查，慢性肺心病患病率為4.42‰，占≥15歲人群的6.72‰患病率存在差異：地域上：東北、西北、華北患病率高于南方地區(qū)，農(nóng)村高于城市，并隨年齡增高而增加吸煙者：比不吸煙者患病率明顯增多季節(jié)：冬、春季節(jié)和氣候驟然變化時，易急性發(fā)作性別：男女無明顯差異現(xiàn)在是22頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202322病因支氣管、肺疾病

胸廓運(yùn)動障礙性疾病

肺血管疾病其他現(xiàn)在是23頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202323病因-支氣管、肺疾病阻塞性肺疾病：慢支并阻塞性肺氣腫占80-90%，其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核→阻塞性通氣障礙→低氧及二氧化碳潴留限制性肺疾?。悍螌嵸|(zhì)、間質(zhì)浸潤性病變，如肺間質(zhì)纖維化、塵肺、矽肺、肺結(jié)核、肺肉芽腫和結(jié)締組織病、肺腫瘤→限制性通氣障礙現(xiàn)在是24頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202324病因-胸廓運(yùn)動障礙性疾病

較少見嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形神經(jīng)肌肉疾患：如脊髓灰質(zhì)炎均可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化現(xiàn)在是25頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202325病因-肺血管疾病

甚少見。慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、肺小動脈炎、累及肺動脈的過敏性肉芽腫病，以及原因不明的特發(fā)性肺動脈高壓→肺小動脈狹窄或閉塞或毛細(xì)血管床減少→V/Q比例失調(diào)→低氧

肺動脈壓↑現(xiàn)在是26頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202326病因-其他其他：重癥肌無力、膈肌病變、原發(fā)性肺泡通氣不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等現(xiàn)在是27頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202327發(fā)病機(jī)制和病理肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，反復(fù)的氣道感染和低氧血癥，導(dǎo)致一系列體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈血管的結(jié)構(gòu)重塑，產(chǎn)生肺動脈高壓肺動脈高壓功能因素：缺氧性肺血管收縮肺動脈高壓解剖因素：肺血管狹窄、阻塞、受壓、肺血管床減少、重構(gòu)、阻力增加血液粘滯度增加和血容量增加現(xiàn)在是28頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202328發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑-解剖學(xué)因素：（1）肺細(xì)小動脈痙攣、狹窄、閉塞：支氣管及其周圍炎可累及鄰近且細(xì)小動脈→管壁增厚肺小動脈反復(fù)缺氧、痙攣→血管肌層增厚，管壁纖維化，管腔狹窄甚至閉塞肺氣腫、肺泡內(nèi)壓↑→壓迫肺毛細(xì)血管→管腔狹窄、閉塞現(xiàn)在是29頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202329發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成（2）肺毛細(xì)血管床減損：肺泡壁的破裂→肺毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損，其減少超過70%時肺循環(huán)阻力↑→肺動脈高壓。（3）肺血管疾?。禾匕l(fā)性肺動脈高壓，反復(fù)肺血管栓塞、肺間質(zhì)纖維化、塵肺等→血管狹窄、閉塞→肺血管阻力↑→肺動脈高壓?，F(xiàn)在是30頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202330發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑-解剖學(xué)因素：慢性炎癥肺泡內(nèi)壓呼吸性酸中毒肺血管收縮、阻力增加肺動脈高壓致反復(fù)肺血管栓塞肺小動脈血管炎肺泡毛細(xì)血管受壓肺泡毛細(xì)血管床減損血管管腔狹窄、閉塞肺動脈高壓現(xiàn)在是31頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202331發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成肺血管阻力↑—功能性因素（更重要）（1）缺氧時縮血管物質(zhì)↑/舒血管物質(zhì)↓白三烯（LTS）、TXA2、PGF2、5-HT、血管緊張素II、PAF、EDCF—縮血管物質(zhì)（內(nèi)皮源性收縮因子）↑PGI2、PGE1、EDRF、NO—擴(kuò)血管物質(zhì)

（內(nèi)皮源性舒張因子）↓現(xiàn)在是32頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202332發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成（2）缺氧→Ca++通透性↑→Ca++內(nèi)流↑→血管平滑肌興奮-收縮耦聯(lián)↑→血管收縮（3）酸血癥-pH↓→肺血管對缺氧敏感性↑（4）缺氧及高碳酸血癥→主動脈體、頸動脈體化學(xué)感受器→交感N興奮性↑→血管收縮現(xiàn)在是33頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202333發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成花生四烯酸

酯氧化酶環(huán)氧化酶（COX）

白三烯前列腺素

收縮血管PGF2αPGE、PGI2PGI2縮血管擴(kuò)血管

肺血管阻力↑-功能性因素：現(xiàn)在是34頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202334發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成血容量增多及血液粘稠度增高：（1）缺氧、二氧化碳潴留→交感N興奮→腎小動脈收縮→腎血流量↓→水鈉潴留→血容量↑（2）缺氧→促紅細(xì)胞生成素↑→紅細(xì)胞增多癥→血粘度↑現(xiàn)在是35頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202335發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓形成血容量增多及血液粘稠度增高：慢性缺氧繼發(fā)性RBC醛固酮腎小動脈收縮血液粘滯度血容量肺動脈壓水鈉潴留現(xiàn)在是36頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202336發(fā)病機(jī)制和病理-肺動脈高壓及分型顯性肺動脈高壓：靜息時mPAP≥20mmHg隱性肺動脈高壓：運(yùn)動后mPAP>30mmHg發(fā)作性、間歇性肺動脈高壓：缺氧消除后肺動脈壓恢復(fù)或接近正常進(jìn)行性持續(xù)性肺動脈高壓：現(xiàn)在是37頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202337發(fā)病機(jī)制和病理-心臟病變、心力衰竭右心功能改變：（1）肺動脈壓↑→心臟代償(右心室心肌肥厚)→右心室失代償(心排血量↓→右心室收縮終末期殘余量↑、舒張期末壓↑)→右心室擴(kuò)大、右心功能衰竭→右房大（2）心肌缺氧、乳酸積累、高能磷酸鍵↓→心肌受損（3）紅細(xì)胞增多（繼發(fā)性）、水鈉潴留→血粘度↑、血容量↑→心肌負(fù)荷↑（4）反復(fù)呼吸道感染、細(xì)菌毒素→心肌損害（5）酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂→心律失常現(xiàn)在是38頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202338發(fā)病機(jī)制和病理-心臟病變、心力衰竭左心肥大可能因素：支氣管動脈和肺靜脈吻合支開放，增加左心負(fù)荷其他重要器官的損害：缺氧、二氧化碳潴留→腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌、血液等多系統(tǒng)多器官功能損傷現(xiàn)在是39頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202339臨床表現(xiàn)-肺心功能代償期癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降體征：發(fā)紺和肺氣腫；偶有干、濕羅音；P2亢進(jìn)（肺動脈高壓，早期肺心病）；三尖瓣區(qū)收縮期雜音和劍突下心尖搏動（右心肥大）X線：慢支+肺氣腫＋肺動脈高壓＋右心室肥大現(xiàn)在是40頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202340臨床表現(xiàn)-肺心功能失代償期1、呼吸衰竭：癥狀呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛，白天嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺性腦病的表現(xiàn)體征明顯發(fā)紺，球結(jié)膜充血、水腫，腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴(kuò)張的表現(xiàn)，如皮膚潮紅、多汗現(xiàn)在是41頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202341臨床表現(xiàn)-肺心功能失代償期2、右心衰竭癥狀氣促更明顯，心悸、納差、腹脹、惡心等體征發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數(shù)出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭現(xiàn)在是42頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202342臨床表現(xiàn)-并發(fā)癥1、肺性腦?。郝苑涡牟〉氖滓劳鲈?/p>

2、酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂：慢性肺心病最常見的并發(fā)癥現(xiàn)在是43頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202343臨床表現(xiàn)-并發(fā)癥

3、心律失常：多為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動過速，其中以紊亂性房性心動過速最具特征性，也可有心房撲動及心房顫動

4、休克：少見，一旦發(fā)生則預(yù)后不良

5、消化道出血6、彌散性血管內(nèi)凝血

（DIC）現(xiàn)在是44頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202344實驗室和其他檢查1、X-線表現(xiàn)：（見后）2、心電圖：

（見后）右心房、右心室增大。3、超聲心動圖：

（見后）4、動脈血?dú)夥治觯ê羲r）：

PaO2<60mmHg，PaCO2>50mmHg5、血液檢查：紅細(xì)胞、血粘度、白細(xì)胞、肝腎功6、其他：肺功能、痰化驗現(xiàn)在是45頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202345實驗室和其他檢查-X線表現(xiàn)1、右下肺動脈干擴(kuò)張，橫徑≥15mm，橫徑與氣管橫徑比值≥1.072、中央肺動脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)形成“殘根”征3、肺動脈段明顯突出，其高度≥3mm（前后徑）4、右心室擴(kuò)大“肺門舞蹈”征，即肺動脈搏動增強(qiáng)5、肺動脈園錐突起≥7mm（右前斜位）6、肺氣腫征：過度充氣，肋間隙增寬7、可能合并肺部感染征象現(xiàn)在是46頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202346實驗室和其他檢查-

X線表現(xiàn)示意圖現(xiàn)在是47頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202347右心室增大肺動脈段突出雙肺門增大透亮度增高實驗室和其他檢查-

X線現(xiàn)在是48頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202348實驗室和其他檢查-

心電圖1、肺心病的主要條件：1)電軸右偏，額面平均電軸≥+9002)重度順鐘向轉(zhuǎn)位aVR：R/Q、R/S≥1，V1：R/S≥1，V5：R/S≤1，3)肺性P波4)右室肥大：RV1+SV5≥1.05mv2、肺心病的次要條件:1)右束支傳導(dǎo)阻滯2)肢導(dǎo)聯(lián)低電壓圖形現(xiàn)在是49頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202349實驗室和其他檢查-心電圖肺型P波電軸右偏現(xiàn)在是50頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202350實驗室和其他檢查-心電圖現(xiàn)在是51頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202351實驗室和其他檢查-超聲心動圖右心室流出道內(nèi)徑≥30mm右心室內(nèi)徑≥20mm左/右心室內(nèi)徑的比值<2右心室前壁厚度↑右肺動脈內(nèi)徑或肺動脈干及右心房增大現(xiàn)在是52頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202352右室內(nèi)徑≥20mm右室流出道≥30mm實驗室和其他檢查-超聲心動圖現(xiàn)在是53頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202353診斷及鑒別診斷一、診斷病史+癥狀+體征+實驗檢查二、鑒別診斷冠心病風(fēng)濕性心臟病原發(fā)性心肌病現(xiàn)在是54頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202354治療-急性加重期治療

治療原則：積極控制感染通暢呼吸道，改善呼吸功能糾正缺氧和二氧化碳潴留控制呼吸和心力衰竭積極處理并發(fā)癥現(xiàn)在是55頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202355治療-急性加重期治療1、控制感染2、保持呼吸道通暢及合理氧療：祛痰、止咳，解痙平喘，持續(xù)低流量吸氧3、控制心衰和心律失常：（1）利尿藥慎用，小劑量使用，宜選用作用輕（2）正性肌力藥常規(guī)量的1/2或2/3量。感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿藥不能得到良好療效而反復(fù)水腫的心力衰竭患者;以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯感染的患者;出現(xiàn)急性左心衰竭者現(xiàn)在是56頁\一共有62頁\編輯于星期六4/23/202356治療-急性加重期治療（3）血管擴(kuò)張藥（4）抗心律失常藥4、對癥治療：呼吸興奮劑，改善缺氧、促進(jìn)二氧化碳的排出5、抗