肺動脈高壓協(xié)和

肺動脈高壓協(xié)和第1頁/共61頁CTD/PAHMEDICATION肺動脈高壓不容忽視第2頁/共61頁第3頁/共61頁第4頁/共61頁

1.肺動脈高壓

?特發(fā)性肺動脈高壓

?遺傳性肺動脈高壓?藥物和毒物誘導的肺動脈高壓?疾病相關肺動脈高壓 –結締組織病 –人免疫缺陷病毒感染 –門靜脈高壓 –先天性心臟

?新生兒持續(xù)性肺動脈高壓

3.與肺疾病或缺氧相關的肺動脈高壓

?COPD?肺間質疾病?睡眠呼吸障礙?低通氣綜合征

2.主要累及左心的肺動脈高壓

?主要累及左房或左室的心臟疾病?瓣膜病

4.慢性血栓和/或栓塞性肺動脈高壓

?血栓栓塞近端肺動脈?血栓栓塞遠端肺動脈?非血栓性肺栓塞5.原因不明的肺動脈高壓?血液系統(tǒng)疾?。篗DS

?系統(tǒng)性疾病：結節(jié)病，PLCH肺動脈高壓的最新診斷分類

(2008年第四次WHOPAH工作組會議，DanaPoint)第5頁/共61頁肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓（PAH）肺間質病變（ILD）第6頁/共61頁肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓（PAH）肺間質病變（ILD）第7頁/共61頁肺動脈高壓不容忽視肺動脈高壓（PAH）肺間質病變（ILD）北京協(xié)和醫(yī)院結締組織病住院患者統(tǒng)計北京協(xié)和醫(yī)院結締組織病住院患者統(tǒng)計第8頁/共61頁肺動脈高壓不容忽視系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的患病率具于首位SLEMCTDpSSSScSScDM/PMRApSS50292316第9頁/共61頁肺動脈高壓不容忽視SLEPM/DMSSSecAPSPriAPSAPSSScMCTDn=1133n=270n=421n=38n=8n=46n=5n=34n=19n=3n=70n=31n=1n=4n=10n=14PHNoPH系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的患病數(shù)具于首位第10頁/共61頁肺動脈高壓不容忽視PAH是SSc患者的主要死亡原因第11頁/共61頁肺動脈高壓不容忽視PAH是SLE患者的主要死亡原因第12頁/共61頁肺動脈高壓不容忽視第13頁/共61頁肺動脈高壓不容忽視第14頁/共61頁肺動脈高壓不容忽視SSc是風濕病PAH的研究模型第15頁/共61頁肺動脈高壓不容忽視SLE是風濕病PAH的研究拓展第16頁/共61頁肺動脈高壓不容忽視第17頁/共61頁肺動脈高壓不容忽視100,5%1997,95%肺動脈高壓非肺動脈高壓第18頁/共61頁觀點一：早期診斷Asearlyaspossible第19頁/共61頁肺動脈高壓早期概念肺動脈高壓的臨床表現(xiàn)—非特異性第20頁/共61頁肺動脈高壓篩查流程高危人群篩查方法第21頁/共61頁進一步識別高危人群第22頁/共61頁進一步識別高危人群p=0.005第23頁/共61頁超聲心動圖仍然是最主要的篩查手段第24頁/共61頁超聲心動圖隨訪CTD-PAH早期識別第25頁/共61頁進一步提高篩查能力第26頁/共61頁識別高危標化篩查血清標記物CTDILDPAH第27頁/共61頁識別高危標化篩查評價系統(tǒng)性硬化癥患者中肺動脈高壓的發(fā)生率和篩選試驗的前瞻性研究第28頁/共61頁提高認識普及篩查第29頁/共61頁觀點二：確證診斷Asdefinitelyaspossible第30頁/共61頁CTD肺動脈高壓診斷金標準第31頁/共61頁CTD肺動脈高壓診斷金標準右心導管診斷PAH第32頁/共61頁6分鐘步行試驗及右心導管在風濕科開展情況結締組織病相關肺動脈高壓的診治情況分析——來自2006年北京風濕病年會的問卷調查CTD肺動脈高壓診斷金標準第33頁/共61頁PUMCH開展RHC的初步結果CTD肺動脈高壓診斷金標準第34頁/共61頁PUMCH急性血管擴張試驗的初步結果CTD肺動脈高壓診斷金標準第35頁/共61頁適時右心導管CTD-PAH確證診斷第36頁/共61頁第37頁/共61頁CTD肺動脈高壓診斷金標準第38頁/共61頁CTD肺動脈高壓診斷金標準ChineselupusRegistrycenters:106PAHcenters:10第39頁/共61頁觀點三：全面診斷Ascompletelyaspossible第40頁/共61頁CTD肺動脈高壓診斷選擇＝WHO＝6MWD＝RHC第41頁/共61頁CTD肺動脈高壓診斷選擇CTD活動性評估第42頁/共61頁CTD肺動脈高壓診斷選擇SLEDAI并無PAH項目第43頁/共61頁CTD肺動脈高壓診斷選擇第44頁/共61頁CTD肺動脈高壓診斷選擇第45頁/共61頁CTD肺動脈高壓診治平臺統(tǒng)計學心內科風濕免疫科病理科放射科呼吸科實驗室團隊工作第46頁/共61頁觀點四：合理治療Ascompletelyaspossible第47頁/共61頁CTD肺動脈高壓的治療早期治療？多數(shù)醫(yī)師認為中度PAH即應開始治療結締組織病相關肺動脈高壓的診治情況分析——來自2005年北京風濕病年會的問卷調查第48頁/共61頁CTD肺動脈高壓的治療糖皮質激素及免疫抑制劑—早期應用？97.0%醫(yī)師應用免疫抑制劑治療PAH96.2%醫(yī)師應用糖皮質激素治療PAH結締組織病相關肺動脈高壓的診治情況分析——來自2005年北京風濕病年會的問卷調查第49頁/共61頁CTD肺動脈高壓的治療特別重視?。√瞧べ|激素及免疫抑制劑—早期應用！第50頁/共61頁CTD肺動脈高壓的治療糖皮質激素及免疫抑制劑—合理應用！疾病的取向：SLE/pSS病程的取向：early-stage

全身活動性的取向：activity肺動脈高壓可逆性的取向：reversible第51頁/共61頁CTD肺動脈高壓的治療肺動脈高壓的治療進展—早期應用？內皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑前列環(huán)素衍生物第52頁/共61頁CTD肺動脈高壓的治療肺動脈高壓的治療進展—早期應用？第53頁/共61頁CTD肺動脈高壓的治療肺動脈高壓的治療進展—適時聯(lián)合！疾病的取向：SSc/MCTD病程的取向：end-stage

全身活動性的取向：inactivity肺動脈高壓可逆性的取向：irreversible第54頁/共61頁第55頁/共61頁CTD肺動脈高壓的治療第56