嬰兒肝炎綜合征專家講座

嬰兒肝炎綜合征Infantilehepatitissyndrome

兒童醫(yī)院感染消化教研室嬰兒肝炎綜合征第1頁定義：

是指1歲以內(nèi)嬰兒出現(xiàn)不明原因黃疸、肝或肝脾腫大、肝功效異常臨床癥侯群。嬰兒肝炎綜合征第2頁病因及發(fā)病機(jī)理

EtiologyandPathogenesis病因復(fù)雜，其發(fā)病機(jī)理隨病因而異。嬰兒肝炎綜合征第3頁一．感染:（一）病毒感染(viralinfection)：1巨細(xì)胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80%2肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3EBV(Epstein-Barvirus,EBV)

4風(fēng)疹病毒(Rubellavirus，RV)

5單純皰疹病毒(Herpssymplexvirus,HSV)6腸道病毒(Enterovirus)

機(jī)理：是病毒直接侵犯結(jié)果或機(jī)體免疫反應(yīng)結(jié)果。嬰兒肝炎綜合征第4頁（二）細(xì)菌感染：1.病原菌：常見為金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、沙門氏菌屬、表皮葡萄球菌、鏈球菌等．2.機(jī)理：敗血癥引發(fā)中毒性肝炎3.常見侵入門戶：口腔、臍部、呼吸道、泌尿道．嬰兒肝炎綜合征第5頁TORCH感染：

T—ToxoplasmaR—RubellavirusC—CytomegalovirusH—HerpssimplexvirusO—Others（三）其它感染：弓形體、梅毒螺旋體、真菌、HIV

機(jī)理：

嬰兒肝炎綜合征第6頁二、非感染（一）先天性代謝缺點(diǎn)病1、碳水化合物代謝障礙

如：半乳糖血癥、果糖不耐受癥糖原累積癥2、氨基酸代謝障礙

如：酪氨酸血癥3、脂類代謝障礙

如：尼曼-匹克病、高雪病4、其它代謝障礙

如：1-抗胰蛋白酶缺乏癥、肝豆?fàn)詈俗冃詸C(jī)理：嬰兒肝炎綜合征第7頁乳糖

半乳糖+葡萄糖

半乳糖磷酸激酶

1-磷酸半乳糖半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶

半乳糖血癥1-磷酸葡萄糖嬰兒肝炎綜合征第8頁（二）先天性膽管畸形

機(jī)理：膽管發(fā)育障礙，引發(fā)肝內(nèi)膽汁淤積，進(jìn)而影響肝細(xì)胞營養(yǎng)代謝產(chǎn)生病變

1.

先天性膽道閉鎖

分類：肝內(nèi)、肝外膽管閉鎖

病因：先天性感染（80%）先天性膽管發(fā)育停頓（20%）2.先天性膽管擴(kuò)張分類：肝內(nèi)、肝外膽管擴(kuò)張，肝外膽管囊性擴(kuò)張（先天性膽總管囊腫）病因：先天性感染、先天性膽管發(fā)育異常嬰兒肝炎綜合征第9頁（三）基因缺點(diǎn)進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥(PFIC)

三.部分患兒病因不明．嬰兒肝炎綜合征第10頁臨床表現(xiàn)(Manifestation)

一、嬰肝共同表現(xiàn)：

1）嬰兒期起病：不一樣病因發(fā)病年紀(jì)有差異半乳糖血癥、酪氨酸血癥：開奶后數(shù)天；先天性TORCH感染：生后2周內(nèi)；先天性膽管閉鎖：生后2-3周。后天感染、敗血癥、甲乙型肝炎起病稍晚；2）黃疸：程度、類型

肝炎型：（感染，遺傳代謝缺點(diǎn)）圖1淤膽型:（先天性膽道畸形、淤膽型肝炎）圖２

嬰兒肝炎綜合征第11頁3）肝或肝脾腫大：圖３

伴脾腫大常見于：TORCH感染、糖原累積癥Ⅳ、先天性膽道畸形引發(fā)膽汁性肝硬化。4）肝功效異常：

嬰兒肝炎綜合征第12頁二、其它伴隨癥狀體征：有利于病因診療1.先天性畸形：（先心、腭裂、膽道畸形、小頭畸形等）先天性TORCH感染2.神經(jīng)系統(tǒng)損害：（智力低下、肌張力降低、驚厥）先天性TORCH感染、半乳糖血癥等3.白內(nèi)障：先天性風(fēng)疹綜合征、半乳糖血癥4.支氣管炎或支氣管肺炎：CMV感染、敗血癥等

嬰兒肝炎綜合征第13頁5.生化代謝紊亂：如低血糖、乳酸中毒、高脂血

癥、代謝性酸中毒

先天性代謝缺點(diǎn)病

6.營養(yǎng)障礙：脂溶性維生素缺乏（VitA、D、E、K）營養(yǎng)不良貧血嬰兒肝炎綜合征第14頁亞臨床敗血癥

臨床表現(xiàn)：嬰兒時(shí)期敗血癥臨床表現(xiàn)往往不經(jīng)典，為亞臨床敗血癥，能夠沒有發(fā)燒，患兒精神食欲好，只表現(xiàn)為黃疸、肝脾腫大、肝功效異常、體重不增。診療主要靠血培養(yǎng)抗生素治療有效。嬰兒肝炎綜合征第15頁半乳糖血癥

臨床表現(xiàn):開奶后數(shù)天很快出現(xiàn)嘔吐、拒食、低血糖發(fā)作；黃疸、肝脾腫大、肝硬化；白內(nèi)障、智力低下等；假如繼續(xù)乳類喂養(yǎng)，病情深入惡化，2-5周內(nèi)出現(xiàn)肝功效衰竭。

生化檢驗(yàn):血糖↓、血半乳糖↑、尿還原糖試驗(yàn)陽性確診:酶測定嬰兒肝炎綜合征第16頁先天性膽道閉鎖臨床表現(xiàn)：1）生后2-3周出現(xiàn)黃疸、進(jìn)行性加深；

2）大便顏色變淺，甚至為白陶土色；

3）膽汁性肝硬化（3月內(nèi)）；4）總膽升高，直膽升高為主。先天性膽總管囊腫臨床表現(xiàn)：1）發(fā)病年紀(jì)多為1-3歲，少數(shù)生后幾月內(nèi)發(fā)??；2）三聯(lián)癥狀：黃疸、腹痛、腹部腫塊。嬰兒肝炎綜合征第17頁巨細(xì)胞病毒感染病原傳染源傳輸路徑①

先天性感染母嬰傳輸②

圍產(chǎn)期感染③

生后感染水平傳輸

醫(yī)源性傳輸

嬰兒肝炎綜合征第18頁臨床表現(xiàn)：（1）先天性感染：定義

A感染發(fā)生在妊娠早期：死胎、死產(chǎn)、流產(chǎn)。B感染發(fā)生在妊娠中、晚期：各種先天性畸形多系統(tǒng)受累表現(xiàn)：肝臟、肺部、神經(jīng)系統(tǒng)、眼部淤膽型肝炎多見，且黃疸重、肝脾腫大顯著。圖4后遺癥多、預(yù)后差:神經(jīng)性耳聾、小頭畸形、智力低下、運(yùn)動(dòng)障礙、視神經(jīng)萎縮、肝硬化等。

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嬰兒肝炎綜合征第19頁(2)圍產(chǎn)期感染、生后感染:肝炎型或淤膽型表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎后遺癥較少

嬰兒肝炎綜合征第20頁輔助檢驗(yàn)

一、

肝功效檢驗(yàn)

1．血清膽紅素：TB↑、DB↑↑2．血清轉(zhuǎn)氨酶：ALT、AST增高γ-GT、AKP增高3．血清蛋白：4．PT（凝血酶原時(shí)間）

嬰兒肝炎綜合征第21頁二、病原學(xué)檢測1．病毒學(xué)檢驗(yàn)：1）CMV：CMV活動(dòng)性感染指標(biāo)：(1)血清CMV-IgM陽性；(2)血清CMV-IgG由陰轉(zhuǎn)陽或4倍以上升高；(3)受檢組織CMVmRNA陽性；(4)各種體液或組織分離出病毒；(5)組織細(xì)胞中找到巨細(xì)胞包涵體。圖52）HBV：(1)HBV血清學(xué)標(biāo)志物；(2)HBV-DNA。3）其它病毒：抗HAV-IgM;抗HCV-IgM或HCV-DNA；抗EBV-IgM;抗風(fēng)疹-IgM;抗HSV-IgM.

嬰兒肝炎綜合征第22頁2．細(xì)菌學(xué)檢驗(yàn)：血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)。3.其它病原學(xué)檢驗(yàn)：抗弓形蟲抗體、梅毒螺旋體抗原/抗體檢測三、影像學(xué)檢驗(yàn)：1．胸片2．肝膽B(tài)超3．CT、核磁共振四、核素掃描：99锝掃描五、代謝病篩查：初篩試驗(yàn)：空腹血糖、血?dú)夥治?、陰離子間隙測定血清銅蘭蛋白、血清蛋白電泳。六、肝穿刺

嬰兒肝炎綜合征第23頁診療(Diagnosis)

一、嬰兒肝炎綜合征：二、明確病因：

依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和各種試驗(yàn)室檢驗(yàn)盡快作出病因診療。

嬰兒肝炎綜合征第24頁診療思緒嬰兒肝炎綜合征膽道系統(tǒng)無異常肝功、TORCH、血培養(yǎng)、肝膽B(tài)超膽道系統(tǒng)異常病毒細(xì)菌其它先天性膽道畸形？代謝性病病篩查腹部CT、核磁共振、核素掃描感染先天性代謝缺點(diǎn)？確診外科隨訪或探查不確定⊕﹣○肝穿嬰兒肝炎綜合征第25頁治療(Treatment)一、病因治療：

1．主動(dòng)控制細(xì)菌感染：使用廣譜抗生素2．抗病毒治療：更昔洛韋3．遺傳代謝性疾?。?.先天性膽道畸形：及早手術(shù)治療。

二、對(duì)癥治療：1．退黃，護(hù)肝：肌苷、VitC、阿拓莫蘭、齊墩果酸片思美泰、激素白蛋白、血漿等2．補(bǔ)充VitA、D、E、K

嬰兒肝炎綜合征第26頁三、中醫(yī)中藥治療：采取清利濕熱、健脾化濕、活血化瘀等治療方法。當(dāng)前臨床中已