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文檔簡介

掌握:治療的注意事項(xiàng)/用藥原則及癲癇持續(xù)狀態(tài)的搶救。熟悉:影響癲癇發(fā)作的因素、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷。了解:病因、發(fā)病機(jī)制、分類、腦電圖的重要價(jià)值。(P3.1)2009-4-101目前一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)Supernatural?

Hippocrates:Onthesacreddisease

Physical.

Epilepsy

Epilepsyandgenius?

2009-4-102目前二頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)

概述

癲癇的分類

臨床表現(xiàn)

診斷及鑒別診斷

癲癇的治療

癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療目前三頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)流行病學(xué)資料HauserWA,AnnegersJF,KurlandLT.IncidenceofepilepsyandunprovokedseizuresinRochester,Minnesota:1935–1984.Epilepsia.1993;34:453–468.2009-4-104目前四頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)定義癲癇(Epilepsy)是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化且常具有自限性的異常放電的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)。2009-4-105目前五頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)

2009-4-106目前六頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)由于異常放電神經(jīng)元的位置不同及異常放電波及的范圍差異,導(dǎo)致患者的發(fā)作形式不一??杀憩F(xiàn)為感覺、運(yùn)動(dòng)、意識(shí)、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之。每次發(fā)作稱為癇性發(fā)作(seizure),反復(fù)多次發(fā)作則稱為癲癇。而在癲癇中,由特定癥狀和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。2009-4-107目前七頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)影響發(fā)作的因素年齡遺傳因素睡眠內(nèi)環(huán)境改變2009-4-108目前八頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)發(fā)病機(jī)制引起癲癇發(fā)作(通過病態(tài)突觸)神經(jīng)元間的擴(kuò)布神經(jīng)元異常放電:陣發(fā)性去極化漂移及高幅高頻的棘波放電離子異??缒み\(yùn)動(dòng)離子通道結(jié)構(gòu)和功能異常神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常基因突變或表達(dá)異常各種病因負(fù)反饋機(jī)制2009-4-109目前九頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)病理海馬硬化:神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)細(xì)胞增生;苔蘚纖維出芽;齒狀回結(jié)構(gòu)的異常。非海馬硬化:是否有神經(jīng)元的脫失???膠質(zhì)細(xì)胞的作用????由于病因的復(fù)雜性及倫理學(xué)的限制,目前僅知其冰山之一角。。。。。。。2009-4-1010目前十頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)

概述

癲癇的分類

臨床表現(xiàn)

診斷及鑒別診斷

癲癇的治療

癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療目前十一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)癲癇的分類標(biāo)準(zhǔn):(一)臨床發(fā)作:①共性:是所有癲癇發(fā)作都有的共同特征,即發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性。②個(gè)性:即不同類型癲癇所具有的特征。是一種類型的癲癇區(qū)別于另一種類型的主要依據(jù)。(二)腦電圖上的癇性放電:2009-4-1012目前十二頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)癲癇的腦電圖表現(xiàn)典型表現(xiàn)是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波。

2009-4-1013目前十三頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)在1981年提出的癲癇發(fā)作分類P294-295ILAE1989年癲癇綜合征的分類P2952001年ILAE提出了最新的“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”P296-2972009-4-1014目前十四頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)

概述

癲癇的分類

臨床表現(xiàn)

診斷及鑒別診斷

癲癇的治療

癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療目前十五頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)

2009-4-1016目前十六頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)

部分性發(fā)作無意識(shí)障礙局灶癥狀臨床和EEG提示源于大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電意識(shí)障礙自動(dòng)癥運(yùn)動(dòng)癥狀由部分發(fā)作起始擴(kuò)展為GTCS單純部分性部分繼發(fā)全面性復(fù)雜部分性2009-4-1017目前十七頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)單純部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

感覺性發(fā)作

自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2009-4-1018目前十八頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作杰克遜發(fā)作(Jacksonseizure)(P1.1)旋轉(zhuǎn)性發(fā)作姿勢(shì)性發(fā)作發(fā)音性發(fā)作

2009-4-1019目前十九頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)單純部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

感覺性發(fā)作

自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2009-4-1020目前二十頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)部分感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作味覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作

2009-4-1021目前二十一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)單純部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

感覺性發(fā)作

自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2009-4-1022目前二十二頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復(fù)雜多樣:口角流涎、上腹部不適感或壓迫感,“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛單獨(dú)自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見,常伴有意識(shí)障礙,成為復(fù)雜部分性發(fā)作的一部分起源于島葉、間腦及其周圍(邊緣系統(tǒng)等)2009-4-1023目前二十三頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)簡單部分性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作感覺性發(fā)作

自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作

2009-4-1024目前二十四頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性認(rèn)知障礙發(fā)作性錯(cuò)覺

發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺

2009-4-1025目前二十五頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作(simplepartialseizure,SPS)復(fù)雜部分性發(fā)作(complexpartialseizure,CPS)(P2)繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)

2009-4-1026目前二十六頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)復(fù)雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥

表現(xiàn)為意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀

2009-4-1027目前二十七頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作(simplepartialseizure,SPS)復(fù)雜部分性發(fā)作(complexpartialseizure,CPS)繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)

2009-4-1028目前二十八頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇。鑒別:有無先兆抽搐的表現(xiàn)愣神自動(dòng)癥

EEG2009-4-1029目前二十九頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)

2009-4-1030目前三十頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)全面性發(fā)作全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizure)(P3/P3.1)失神發(fā)作(absenceseizure)

(P4)強(qiáng)直發(fā)作(tonicseizure)陣攣發(fā)作(clonicseizure)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)(P5)失張力發(fā)作(atonicseizure)

2009-4-1031目前三十一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)

概述

癲癇的分類

臨床表現(xiàn)

診斷及鑒別診斷

癲癇的治療

癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療目前三十二頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)癲癇診斷的三步原則明確是否為癲癇發(fā)作明確癲癇發(fā)作類型或癲癇綜合征明確癲癇的病因2009-4-1033目前三十三頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及常規(guī)EEG檢查具有發(fā)作癥狀的病人相關(guān)檢查不確定須做錄像腦電/動(dòng)態(tài)腦電長程監(jiān)測(cè)或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評(píng)估(根據(jù)條件選擇性進(jìn)行)影像學(xué)檢查等2009-4-1034目前三十四頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)病史采集病史資料體格檢查

輔助檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查2009-4-1035目前三十五頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)病史資料發(fā)作史出生史生長發(fā)育史熱性驚厥史家族史其他疾病史首次發(fā)作的年齡大發(fā)作前是否有“先兆”發(fā)作時(shí)的詳細(xì)過程有幾種類型的發(fā)作發(fā)作的頻率發(fā)作有無誘因是否應(yīng)用了抗癲癇藥物治療及其效果2009-4-1036目前三十六頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)病史采集病史資料體格檢查

輔助檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查2009-4-1037目前三十七頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)病史采集病史資料體格檢查

輔助檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查2009-4-1038目前三十八頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)輔助檢查EEG電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描(CT)

磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(SPECT)正電子發(fā)射斷層掃描(PET)磁共振波譜(MRS)功能核磁共振(fMRI)腦磁圖(MEG)2009-4-1039目前三十九頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)病史采集病史資料體格檢查

輔助檢查

其他實(shí)驗(yàn)室檢查2009-4-1040目前四十頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)其他實(shí)驗(yàn)室檢查血液學(xué)檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學(xué)檢查其它的檢查2009-4-1041目前四十一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)癲癇的鑒別診斷2009-4-1042目前四十二頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)癲癇的鑒別診斷

暈厥短暫性腦缺血發(fā)作假性癲癇發(fā)作2009-4-1043目前四十三頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)2009-4-1044目前四十四頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)癲癇的鑒別診斷

暈厥短暫性腦缺血發(fā)作假性癲癇發(fā)作2009-4-1045目前四十五頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀癥狀迅速達(dá)到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時(shí)有腦動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ)腦電圖無癇性放電2009-4-1046目前四十六頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)癲癇的鑒別診斷

暈厥短暫性腦缺血發(fā)作假性癲癇發(fā)作2009-4-1047目前四十七頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)2009-4-1048目前四十八頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)

概述

癲癇的分類

臨床表現(xiàn)

診斷及鑒別診斷

癲癇的治療

癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療目前四十九頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)治療目標(biāo):1.終止發(fā)作或?qū)l(fā)作次數(shù)減至最少2.不出現(xiàn)有影響的不良反應(yīng)3.保持或恢復(fù)滿意的生活質(zhì)量2009-4-1050目前五十頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)治療

病因治療單次發(fā)作的治療發(fā)作期藥物治療癲癇狀態(tài)的治療發(fā)作間期手術(shù)治療2009-4-1051目前五十一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)抗癲癇藥物治療的基本原則

1.確定是否用藥:一般說來,半年內(nèi)發(fā)作2次以上者,一經(jīng)診斷明確,就應(yīng)用藥;首次發(fā)作或半年以上發(fā)作一次者,可在告之抗癲癇藥可能的副作用和不治療的可能后果情況下,根據(jù)病人及家屬的意愿,酌情選擇用或不用抗癲癇藥。

特殊情況2009-4-1052目前五十二頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)

2.如何選藥

依據(jù)發(fā)作類型、副作用大小、藥物來源、價(jià)格來決定。其中最主要的依據(jù)是癲癇發(fā)作類型和癲癇綜合征。注意:有一些AEDs物可能使某些發(fā)作類型加重,在某些情況應(yīng)避免使用。2009-4-1053目前五十三頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)部分性發(fā)作首選卡馬西平,次選苯妥英、苯巴比妥和丙戊酸;部分性繼發(fā)全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作首選仍是卡馬西平,次選丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥。全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作首選丙戊酸,次選卡馬西平、苯妥英;失神發(fā)作首選乙琥胺或丙戊酸,次選氯硝西泮;2009-4-1054目前五十四頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)3.藥物的用法:藥代動(dòng)力學(xué):決定有效及安全劑量半衰期:服藥頻率。逐漸加量法:預(yù)防或減少副作用。寧可滿足部分控制,不要出現(xiàn)副作用。2009-4-1055目前五十五頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)4、嚴(yán)密觀察不良反應(yīng):所有的AEDs都可能產(chǎn)生不良反應(yīng),其嚴(yán)重程度在不同個(gè)體有很大差異??梢苑譃樗念悾?/p>

-劑量相關(guān)的不良反應(yīng)

-特異體質(zhì)的不良反應(yīng)

-長期的不良反應(yīng)

-致畸作用2009-4-1056目前五十六頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)由于多數(shù)抗癲癇藥為堿性,因而飯后服藥可減輕胃腸道反應(yīng)。除定期隨訪,常規(guī)體檢,用藥前查肝腎功能、血尿常規(guī)外,用藥后還需每月復(fù)查血尿常規(guī),每季度復(fù)查肝腎功能,至少持續(xù)半年。監(jiān)測(cè)血藥濃度。2009-4-1057目前五十七頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)血藥濃度監(jiān)測(cè)的指征

苯妥英鈉治療窗窄,安全范圍小,因此患者服用苯妥英鈉達(dá)到維持劑量后以及每次劑量調(diào)整后都應(yīng)測(cè)定血藥濃度AEDs已用至維持劑量仍不能控制發(fā)作在服藥過程中患者出現(xiàn)了明顯的不良反應(yīng)出現(xiàn)特殊的臨床狀況,如患者出現(xiàn)肝、腎或胃腸功能障礙,癲癇持續(xù)狀態(tài)、懷孕等合并用藥尤其與影響肝酶系統(tǒng)的藥物合用成分不明的藥評(píng)價(jià)患者對(duì)藥物的依從性2009-4-1058目前五十八頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)5.單用或聯(lián)合用藥:盡可能單一藥物治療是應(yīng)遵守的基本原則,如治療無效,可換用另一種單藥,但換藥期間應(yīng)有5-7天的過渡期。2009-4-1059目前五十九頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)下列情況可考慮進(jìn)行合理的多藥治療;有多種類型的發(fā)作:針對(duì)藥物的副作用:針對(duì)病人的特殊情況:如果兩次單藥治療無效,再選第三種單藥治療獲益的可能性很小,預(yù)示屬于難治性癲癇的可能性較大,可以考慮合理的多藥治療。2009-4-1060目前六十頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)聯(lián)合用藥應(yīng)注意:①不能將藥理作用相同的藥物合用;②盡量避開有相同副作用藥物的合用;③不能無目的的亂用;④要注意藥物的相互作用。

2009-4-1061目前六十一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)6.增減藥物、換藥及停藥原則:一般說來,全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作完全控制4-5年后,失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥。但停藥前應(yīng)有一個(gè)緩慢減量的過程,這個(gè)時(shí)期一般不應(yīng)少于1-1.5年。復(fù)雜部分性發(fā)作可能需要長期服藥。2009-4-1062目前六十二頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)發(fā)作期的治療

單次發(fā)作:癲癇發(fā)作有自限性,多數(shù)病人不需特殊處理。保證安全為主。

2009-4-1063目前六十三頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)

概述

癲癇的分類

臨床表現(xiàn)

診斷及鑒別診斷

癲癇的治療

癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療目前六十四頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)癲癇持續(xù)狀態(tài)定義癲癇部分或全面性發(fā)作持續(xù)30分鐘以上;全面性發(fā)作兩次發(fā)作之間意識(shí)不清楚;部分或全面性發(fā)作在短時(shí)間內(nèi)頻繁發(fā)生。新觀點(diǎn)認(rèn)為:一次發(fā)作沒有停止,持續(xù)時(shí)間大大超過了具有該型癲癇的大多數(shù)患者的發(fā)作時(shí)間;或反復(fù)的發(fā)作,在發(fā)作間期患者的意識(shí)狀態(tài)不能恢復(fù)到基線期水平。5分鐘/10分鐘2009-4-1065目前六十五頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)治療目的:1保持穩(wěn)定的生命體征和進(jìn)行心肺功能支持。2終止發(fā)作。3祛除病因及誘發(fā)因素。4處理并發(fā)癥。2009-4-1066目前六十六頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)一般措施:終止發(fā)作:地西泮+地西泮丙戊酸鈉+丙戊酸鈉地西泮+苯妥英鈉苯妥英鈉

10%水合氯醛副醛

2009-4-1067目前六十七頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)

終止發(fā)作后:苯巴比妥0.1g—0.2gimbid--tid+口服或鼻飼常規(guī)抗癲癇藥,后者達(dá)穩(wěn)態(tài)濃度后逐漸停用苯巴比妥。經(jīng)上訴處理后仍持續(xù)1小時(shí)以上,為難治性癲癇持續(xù)狀態(tài),應(yīng)立即終止發(fā)作:選用異戊巴比妥/咪達(dá)唑侖/丙泊酚,使用前需氣管插管,機(jī)械呼吸和進(jìn)行血?jiǎng)恿W(xué)監(jiān)測(cè)。其他利多卡因(新生兒癲癇狀態(tài))、氯氨酮、硫噴妥鈉等。2009-4-1068目前六十八頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)小結(jié)重點(diǎn):癲癇的臨床表現(xiàn)、診斷及防治。難點(diǎn):癲癇分類。2009-4-1069目前六十九頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)Questions案例一:女性,20歲,生氣后突然哭鬧,四肢強(qiáng)直,持續(xù)2小時(shí),無尿便失禁,檢查閉眼不語,雙側(cè)瞳孔直徑2mm,對(duì)光反射靈敏,四肢強(qiáng)硬,無錐體束征。問:如何診斷、鑒別診斷及治療?2009-4-1070目前七十頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)Questions案例二:男性,20歲,5年來發(fā)作性意識(shí)不清,四肢抽搐,每次數(shù)分鐘,伴尿失禁,偶舌咬破,1天來陣發(fā)性意識(shí)喪失,四肢抽搐,尿失禁,舌咬傷,每次持續(xù)3-5分鐘,已發(fā)作12次,間隙期仍意識(shí)不清。曾用安定靜脈點(diǎn)滴,苯巴比妥鈉肌注,抽搐仍不能控制。問:下一步如何治療?2009-4-1071目前七十一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點(diǎn)謝謝2009-4-1072目前七十二

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