癲癇的發(fā)病機(jī)制與治療演示文稿

癲癇的發(fā)病機(jī)制與治療演示文稿目前一頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)優(yōu)選癲癇的發(fā)病機(jī)制與治療目前二頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)基本概念1.癇性發(fā)作是指純感覺性、運(yùn)動(dòng)性和精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，或者每次發(fā)作及每種發(fā)作的短暫過程，病人可以同時(shí)有一種或幾種癇性發(fā)作，去除病因后不再發(fā)生。2.癲癇綜合征是指在特定的年齡、不同病因或促發(fā)條件下，某些臨床表現(xiàn)和體征通常固定地組合在一起所出現(xiàn)的癇性疾病。3.發(fā)作先兆是指在大發(fā)作前數(shù)秒鐘內(nèi)病人出現(xiàn)的幻覺、錯(cuò)覺、自動(dòng)癥或局部肌肉陣攣抽動(dòng)等癥狀，而且在大發(fā)作后，常能回憶起昏迷前所出現(xiàn)的癥狀4.自動(dòng)癥是指在癲癇發(fā)作的過程中或發(fā)作之后，病人的意識(shí)尚處于混濁狀態(tài)時(shí)所出現(xiàn)的一些或多或少的不自主、無意義、無目的的刻板樣動(dòng)作，清醒后不能回憶。臨床表現(xiàn)形式多樣。目前三頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)病因1．原發(fā)性癲癇又稱真性或特發(fā)性或隱源性癲癇。其真正的原因不明。2．繼發(fā)性癲癇又稱癥狀性癲癇，指能找到病因的癲癇。常見的原因有:(1)腦部疾病:先天性疾病、顱腦腫瘤、顱腦外傷、顱內(nèi)感染、腦血管病。(2)全身或系統(tǒng)性疾病:缺氧、代謝疾病、內(nèi)分泌疾病、心血管疾病、中毒性疾病。目前四頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)

(一)單純部分性發(fā)作1．運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（1）局限性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：局部重復(fù)抽搐，多見于一側(cè)口角、眼險(xiǎn)、手指、足趾也可涉及整個(gè)半身，可持續(xù)數(shù)分?jǐn)?shù)小時(shí)甚至數(shù)天數(shù)周，嚴(yán)重長時(shí)間發(fā)作后可有抽搞部位暫時(shí)性麻痹，稱Todd麻痹。(2)Jackson發(fā)作：抽搐發(fā)作由某一部位開始可按大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)代表區(qū)排列而逐漸移動(dòng)如由口角-手指-腕-肘肩部。(3)旋轉(zhuǎn)性發(fā)作：頭眼向病灶對側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，也可包括軀干甚至在原地旋轉(zhuǎn)。

目前五頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)

2．感覺性發(fā)作

(1)體覺性發(fā)作：局部麻木、針刺、觸電感多見于口角、舌、手指、足趾，可持續(xù)數(shù)秒-數(shù)分鐘-數(shù)小時(shí)。(2)特殊感覺發(fā)作：視覺，簡單幻視(閃光、亮點(diǎn)、暗點(diǎn))，病灶在枕葉；聽覺，簡單幻聽（噪音)，病灶在顳葉外側(cè)；嗅覺，焦臭及難聞氣味，病灶在外側(cè)裂鉤回附近；味覺，苦、酸等難以形容的怪味，病灶在島葉附近；眩暈，旋轉(zhuǎn)，晃動(dòng)下沉感，病灶在顳回或頂葉。目前六頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)

3．自主神經(jīng)性發(fā)作胃氣上升，惡心、嘔吐、蒼白、出汗、潮紅等，病灶在島葉、杏仁核。壯陽藥千萬不能吃：那個(gè)副作用太大，除非你為了一次的快樂，而葬送后半輩子的性福！別問我是怎么知道的（血與淚的教訓(xùn)。。）中醫(yī)的辨證療法才可靠，我也是在走了很多次彎路之后才知道的，在這里推薦給我治療過的一個(gè)民間中醫(yī)，他的wei信是：msdf003他有自己的一套特殊的療法，可以加上問問。目前七頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)(二)復(fù)雜性部分性發(fā)作1．精神性發(fā)作(1)記憶障礙性發(fā)作：發(fā)作時(shí)對周圍環(huán)境感到熟悉或陌生，似曾相識(shí)感、生疏感。(2)認(rèn)識(shí)障礙性發(fā)作：環(huán)境失真、如入夢境。

(3)情感性發(fā)作：無名恐懼、憤怒、抑郁或欣快。

(4)錯(cuò)覺發(fā)作：視物變大、變小、聲音變強(qiáng)、變?nèi)?。自覺自己肢體變化。(5)復(fù)雜幻覺發(fā)作：幻視人物、蟲獸?；寐爮?fù)雜人語或音樂。(6)言語障礙發(fā)作：重復(fù)一字或一句為多見，也有失語。目前八頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)(二)復(fù)雜性部分性發(fā)作2.運(yùn)動(dòng)性發(fā)作癲癇自動(dòng)癥，病人瞪視不動(dòng)，有一系列無意識(shí)動(dòng)作如吸吮、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、摸索動(dòng)作，甚至有游走、奔跑、乘車動(dòng)作。也可有自言自語、叫喊、歌唱，發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)至數(shù)天，過后不能回憶起發(fā)作時(shí)的情況。3.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(大發(fā)作)以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征，發(fā)作可分3期：(1)強(qiáng)直期：全身肌肉強(qiáng)直性收縮，眼球上竄，發(fā)出尖叫，上肢上舉后旋，下肢伸直，呼吸暫停，面色青紫，瞳孔擴(kuò)大，光反射消失，持續(xù)10--20s。目前九頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)3．強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(2)陣攣期：肌肉短暫收縮和松弛，由面部或肢端小而快速抽動(dòng)開始到全身大幅度陣攣性抽動(dòng)，舌咬破，口吐白沫或血沫，尿失禁，心率加快，血壓升高，抽動(dòng)頻率逐漸減慢而消失，持續(xù)不超過5min。(3)發(fā)作后期：肌肉松弛，心率、血壓、呼吸逐漸平穩(wěn)，瞳孔恢復(fù)正常，對光反射存在，意識(shí)逐漸恢復(fù)，不少病人又進(jìn)入昏睡，1-2h清醒。個(gè)別病人清醒前有精神錯(cuò)亂，狂躁或有自動(dòng)癥，掙扎外出亂跑，清醒后有頭痛，全身酸痛，乏力，不能回憶發(fā)作過程。(4)繼發(fā)性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作常有先兆如胃氣上升、心悸、頭暈等不適。(5)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作在短期內(nèi)頻繁發(fā)生，發(fā)作間隙期意識(shí)持續(xù)昏迷稱癲瘸持續(xù)狀態(tài)，?？砂榘l(fā)高熱、脫水、電解質(zhì)紊亂、感染。目前十頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)4.失神發(fā)作以意識(shí)障礙為主，通常在兒童期發(fā)病，預(yù)后較好，多數(shù)隨年齡增長而停止發(fā)作，少數(shù)可轉(zhuǎn)為其他類型發(fā)作、(1)典型失神發(fā)作(小發(fā)作)：突然意識(shí)喪失、活動(dòng)中止，兩眼凝視，呼之不應(yīng)持續(xù)5-30s，發(fā)作后繼續(xù)發(fā)作前活動(dòng)，不能回憶發(fā)作情況。也可有不同伴隨征象如眼險(xiǎn)、口角、上肢輕微陣攣；自主神經(jīng)癥狀表現(xiàn)面色蒼白、潮紅、流涎；自動(dòng)癥如吸吮動(dòng)作等。(2)不典型失神發(fā)作：發(fā)作類似典型失神發(fā)作但發(fā)生和停止均較緩慢，腦電圖為較慢而不規(guī)則棘慢波或尖慢波。目前十一頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)5.肌陣攣性發(fā)作短暫快速對稱性的肌收縮，以頸軀干、上肢為多見也可遍及全身，意識(shí)不喪失，持續(xù)時(shí)間不超過0.5s，腦電圖有多棘慢波。6.陣攣性發(fā)作全身重復(fù)陣攣性肌收縮，持續(xù)時(shí)間短，兒童多見，腦電圖見快活動(dòng)、慢波，偶有棘慢波。7.強(qiáng)直性發(fā)作全身強(qiáng)直性肌陣攣可有角弓反張，腦電圖見低電位10周/秒波。8.失張力發(fā)作部分或全身肌肉突然肌張力降低，可有垂頸、肢體下垂或跌倒，腦電圖見多棘慢波或快活動(dòng)。目前十二頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)診斷確定是否癲癇主要依靠確切的病史。根據(jù)發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)及持續(xù)時(shí)間長短可以區(qū)分發(fā)作類型，但有些特殊類型需借助腦電圖區(qū)分。鑒別特發(fā)性及繼發(fā)性癲痛，可根據(jù)首發(fā)年齡、有無家族史、發(fā)作類型、發(fā)作時(shí)表現(xiàn)，如有無先兆、過去有關(guān)病史、有無神經(jīng)系統(tǒng)體征進(jìn)行鑒別。確定繼發(fā)性癲癇原因除依靠病史外，必須做詳細(xì)體格檢查并配合輔助檢查如腦電圖、CT、MRI、DSA、腰穿、腦脊液檢查、B超等。腦電圖是診斷癲癇最常用的一種輔助檢查方法。40%-50%病人在發(fā)作間歇期首次EEG檢查可見尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等癇樣放電。癲癇發(fā)作病人出現(xiàn)局限性癇樣放電提示局限性癲癇；普遍性癇樣放電提示全身性癲捕。目前十三頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)或癲癇發(fā)作持續(xù)30min以上不自行停止。癲癇狀態(tài)是內(nèi)科常見的急癥,不及時(shí)治療可因高熱\循環(huán)衰竭或神經(jīng)元興奮毒性損傷導(dǎo)致永久性腦損害致殘率，死亡率很高。任何類型癲癇均可出現(xiàn)癲癇狀態(tài)。通常指全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。目前十四頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)常見原因不適當(dāng)停用AEDs急性腦病\腦卒中\(zhòng)腦炎\外傷\腫瘤藥物中毒,個(gè)別病人原因不明我的射精時(shí)間總是特別短，一進(jìn)入她的身體，短則動(dòng)作幾下，長則三兩分鐘就肯定完事!開始我以為是沒有經(jīng)驗(yàn)的原因，但后來還是這樣，于是我開始上網(wǎng)找男性性功能障礙的資料，對比下癥狀發(fā)現(xiàn)自己原來是早泄了，我偷偷地找了好多醫(yī)生治過，但是效果始終不理想，后來告訴老婆之后他給我找了個(gè)老中醫(yī)，中藥調(diào)理了一個(gè)月之后，我的毛病就好了，跟我有同樣經(jīng)歷的可以找這個(gè)老中醫(yī)試試，他的衛(wèi)星號(hào)是：msdf003目前十五頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)誘因不規(guī)范AEDs治療感染精神因素過度疲勞孕產(chǎn)飲酒目前十六頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)及分類1、全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（1）全面性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，是最常見\最危險(xiǎn)的癲癇狀態(tài)。反復(fù)發(fā)生強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,意識(shí)障礙伴高熱\代謝性酸中毒\低血糖\休克\電解質(zhì)紊亂(低血鉀\低血鈣)\肌紅蛋白尿等

可發(fā)生多臟器衰竭(腦\心\肝\肺),自主神經(jīng)\生命體征改變繼發(fā)性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài):腦炎\腦卒中引起,先部分性發(fā)作,泛化為GTCS。目前十七頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)及分類1、全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（2）肌陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)特發(fā)性肌陣攣發(fā)作很少出現(xiàn)癲癇狀態(tài)。

嚴(yán)重器質(zhì)性腦病晚期如SSPE\家族性進(jìn)行性肌陣攣癲癇較常見。

肌陣攣多為局灶或多灶性。

EEG表現(xiàn)泛化性放電。目前十八頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)及分類1、全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（3）失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)意識(shí)水平降低,反應(yīng)性下降,學(xué)習(xí)成績下降EEG可見持續(xù)性棘-慢波放電,頻率較慢(<3Hz)多由治療不當(dāng)或停藥誘發(fā)目前十九頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)及分類2、部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（1）單純部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作持續(xù)狀態(tài)病情演變?nèi)Q于病變性質(zhì),隱源性治愈后可不再發(fā),非進(jìn)行性器質(zhì)性病變后期可伴同側(cè)肌陣攣,EEG背景正常

Rasmussen綜合征(部分性連續(xù)性癲癇)早期出現(xiàn)肌陣攣,伴進(jìn)行性彌漫性神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)目前二十頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)臨床表現(xiàn)及分類2、部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（2）邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài)

常表現(xiàn)意識(shí)障礙(模糊)與精神癥狀又稱精神運(yùn)動(dòng)性癲癇狀態(tài),常見于顳葉癲癇。（3）偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱

多發(fā)生于幼兒,表現(xiàn)一側(cè)抽搐伴發(fā)作后一過性或永久性同側(cè)肢體癱瘓。目前二十一頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)治療

癲癇持續(xù)狀態(tài)GTCS-自動(dòng)癥

↓↓在給氧防護(hù)的同時(shí)，防止跌傷\自傷與傷人從速制止發(fā)作。防止窒息與舌咬傷防止骨折與脫臼目前二十二頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)治療原則

從速控制發(fā)作,同時(shí)給予支持與對癥治療保持呼吸道通暢糾正酸堿平衡\電解質(zhì)紊亂預(yù)防或治療感染等防治腦水腫,20%甘露醇或地塞米松高熱可物理降溫目前二十三頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)治療控制發(fā)作可選用的藥物（1）地西泮（安定）

成人或兒童各型癲癇狀態(tài)有效的首選藥。

成人10-20mg,單次最大劑量不>20mg;兒童0.3-0.5mg/kg,3-5mg/min速度i.v推注或100-200mg溶于5%葡萄糖中緩慢i.v滴注(12h內(nèi))不良反應(yīng)：偶可抑制呼吸,需停藥。目前二十四頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)治療（2）10%水合氯醛成人25-30ml小兒0.5-0.8ml/kg加等量植物油保留灌腸

目前二十五頁\總數(shù)二十七頁\編于十一點(diǎn)治療（3）氯硝安定（氯硝西泮）藥效是安定的5倍,半衰期22~32h。成人首次劑量3mg,i.v.注射,以后5~10mg/d,i.v.滴注或過渡為口服藥對各型癲癇狀態(tài)療效俱佳,須注意對呼吸及心臟抑制較強(qiáng)。目前二十六頁\總數(shù)二十七頁\編于