20160225消化道重復(fù)畸形(97-2003)

20160225消化道重復(fù)畸形(97-2003)第一頁，共16頁。是指附于消化道系膜側(cè)、具有與消化道結(jié)構(gòu)相同的球狀或管狀空腔物的一種先天性發(fā)育畸形。文獻(xiàn)上曾有不同名稱，如腸源性囊腫、腸內(nèi)囊腫、不典型梅克爾憩室等，目前已普遍采用某一部位消化道重復(fù)畸形的命名。第二頁，共16頁。病理從舌根到肛門的整個(gè)消化道均可發(fā)生重復(fù)畸形，但一般多見于回腸和空腸，約占所有消化道重復(fù)畸形的50%以上，舌根部最少見。重復(fù)畸形發(fā)生位置不同，形成的畸形形態(tài)和結(jié)構(gòu)也不完全相同。第三頁，共16頁。病理--大體形態(tài)重復(fù)畸形多呈圓形、囊狀或長管狀結(jié)構(gòu)。多數(shù)有完整的粘膜和肌層，但與依附的正常腸壁有共同的漿膜層，管狀的重復(fù)畸形多數(shù)沿正常腸管走行。20%的重復(fù)腸管與正常腸管有交通口、腸內(nèi)容物可以流入正常的腸腔，兩者有共同的血液供應(yīng)，有些重復(fù)畸形在腸系膜間獨(dú)立存在，形如孤立的腸管。偶有重復(fù)畸形從十二指腸或空腸上段開始，穿過隔肌裂隙向胸腔延伸，進(jìn)人后縱隔形如“食管囊腫”。重復(fù)畸形多為單個(gè)，偶有多個(gè)畸形同時(shí)發(fā)生。第四頁，共16頁。病理--組織結(jié)構(gòu)重復(fù)畸形的腸壁有完整的粘膜和平滑肌構(gòu)成，平清肌纖維進(jìn)人相鄰的正常腸管無明顯的界限，黏膜層的結(jié)構(gòu)與鄰近的正常腸管多無不同。但25%～30%的重復(fù)畸形有迷生的胃、胰黏膜，異位的粘膜可分泌酸性胃液和含有消化酶的稀液狀分泌物，這些分泌物可腐蝕腸壁產(chǎn)生潰瘍，引起腸壁的出血和穿孔。第五頁，共16頁。病理--病理類型重復(fù)畸形按不同的形態(tài)分為兩種：（1）囊腫型，約占80%，呈球形、卵圓形或囊形，大小不等，巨大者可占據(jù)大部分的胸、腹腔。囊內(nèi)分泌物潴留使囊壁緊張，囊內(nèi)壓力增高產(chǎn)生脹痛與壓痛。囊腫可分為；①腸外囊腫型：依附在腸壁向外突出，早期不引起梗阻；②腸內(nèi)囊腫型：位于黏膜下層或肌層，向腸腔突出，多見于回盲瓣附近，早期即可阻塞腸腔。（2）管狀型；管形重復(fù)畸形位于腸系膜附著緣，與正常腸管平列走行，形成雙腔管道，長度從數(shù)厘米到數(shù)十厘米不等，有時(shí)延伸到大部小腸或整個(gè)結(jié)腸，如重復(fù)畸形的遠(yuǎn)端有孔道則近端為盲端，如遠(yuǎn)端無通道，近端有交通口與正常腸管相通，則分泌物潴留在重復(fù)的腸腔內(nèi)，腸腔因積液而擴(kuò)大。孤立的重復(fù)畸形有單獨(dú)的血管，可從腸系膜向外走向腹腔任何部位。第六頁，共16頁。臨床表現(xiàn)患兒多以并發(fā)癥就診，主要表現(xiàn)為嘔吐、腹痛、腹部包塊、腸梗阻、血便等。腸梗阻是由于腸腺不斷分泌，囊內(nèi)充滿囊液壓迫或突入腸管有關(guān)。腹痛和血便是由于腸重復(fù)畸形可以存在迷生胃黏膜組織和胰腺組織，從而分泌胃液和胰酶，腐蝕腸黏膜引起出血和腹痛，同時(shí)可引起潰瘍和消化道穿孔，可并發(fā)腸梗阻、腸套疊。合并畸形：可合并其他消化道畸形如腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良、梅克爾憩室、肛門閉鎖和臍膨出等并存，也可合并其他器官的重復(fù)如雙子宮、雙陰道、雙尿道等，而表現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。第七頁，共16頁。臨床表現(xiàn)患兒多以并發(fā)癥就診，主要表現(xiàn)為嘔吐、腹痛、腹部包塊、腸梗阻、血便等。腸梗阻是由于腸腺不斷分泌，囊內(nèi)充滿囊液壓迫或突入腸管有關(guān)。腹痛和血便是由于腸重復(fù)畸形可以存在迷生胃黏膜組織和胰腺組織，從而分泌胃液和胰酶，腐蝕腸黏膜引起出血和腹痛，同時(shí)可引起潰瘍和消化道穿孔，可并發(fā)腸梗阻、腸套疊。合并畸形：可合并其他消化道畸形如腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良、梅克爾憩室、肛門閉鎖和臍膨出等并存，也可合并其他器官的重復(fù)如雙子宮、雙陰道、雙尿道等，而表現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。第八頁，共16頁。影像表現(xiàn)低密度單房囊性腫塊，囊內(nèi)無分隔，CT值接近于水，當(dāng)囊內(nèi)有出血或感染時(shí)CT值可較高，病變大多為球形，多與腸管不通，有些重復(fù)畸形為管狀，可與腸管相通，此時(shí)囊腫內(nèi)可出現(xiàn)氣體影，可見氣液平面。囊腫與其附著的腸壁緊密相連，重復(fù)畸形的囊壁與毗鄰腸管壁相近或稍厚。厚壁者可見雙環(huán)“暈輪征”，內(nèi)環(huán)為囊壁水腫的黏膜低密度環(huán)，外環(huán)為完整肌層構(gòu)成的稍高密度環(huán)。增強(qiáng)掃描腸重復(fù)畸形囊壁呈均勻強(qiáng)化，囊腔無強(qiáng)化。第九頁，共16頁。小腸重復(fù)畸形

第十頁，共16頁。直腸重復(fù)畸形

第十一頁，共16頁。胃重復(fù)畸形

多位于胃大彎，其次在胃后壁及胃小彎，是消化道重復(fù)畸形中唯一可發(fā)生在系膜對(duì)側(cè)緣的類型。第十二頁，共16頁。鑒別診斷-腸系膜囊腫腸系膜囊腫的囊壁由上皮細(xì)胞構(gòu)成，囊腫呈半透明狀，囊內(nèi)貯有淡黃色淋巴液，囊壁無肌層組織，它與伴行的腸管無共同血管，容易分離。ＣＴ表現(xiàn)為囊壁菲薄，單房，亦可見線狀分隔。腸重復(fù)畸形有完整的腸壁，與正常腸壁緊緊貼附，并有共同血管，不容易分離，鈍性分離會(huì)損傷腸壁，盡管如此，術(shù)前區(qū)分兩者仍較困難，第十三頁，共16頁。鑒別診斷麥克爾憩室，為一端與腸管相通，一端為盲端的厚壁消化道管腔，表現(xiàn)為中下腹部條管狀囊腫，直徑一般較小，約1-2ｃｍ，50%~60%有異位黏膜，多有獨(dú)立血供，行CT血管造影（CTA）能清晰顯示其血供來自腸系膜上動(dòng)脈分支，與腸重復(fù)畸形具有重要鑒別診斷價(jià)值?；伟l(fā)生的部位也不同，位于腸系膜緣者多為重復(fù)畸形，而麥克爾憩室多在系膜對(duì)側(cè)緣。第十四頁，共16頁。鑒別診斷大網(wǎng)膜囊腫：?？床坏侥冶?，形態(tài)不規(guī)則，緊貼腹壁，推壓腸管向后向中心聚攏。囊性畸胎瘤，發(fā)生在腹膜后、盆腔多見