非肝硬化性門脈高壓的診斷要點

非肝硬化性門脈高壓的診斷要點第1頁/共38頁提要門脈高壓的定義門脈高壓的分類常見非肝硬化性門脈高壓第2頁/共38頁門

脈

系

統(tǒng)第3頁/共38頁門脈高壓的定義正常門脈壓:5to10mmHg(7-14cmH2O)門脈高壓:PVP≥25mmHg(30cmH20)WHVP或PVP高于IVC5mmHg脾內(nèi)壓≥l5mmHgPQ×RHVPG=WHVP-FHVP第4頁/共38頁門脈高壓的分類肝（竇）前性

PVPWHVPN,HVPGN肝（竇）內(nèi)性PVPWHVP,HVPG肝（竇）后性PVPWHVP,HVPGN第5頁/共38頁肝（竇）前性門脈高壓第6頁/共38頁肝（竇）前性門脈高壓的病因肝內(nèi)血流動－靜脈瘺脾大（非肝臟原因）門脈或脾靜脈血栓形成或堵塞肝內(nèi)竇前性特發(fā)性門脈高壓，先天性肝纖維化血吸蟲病第7頁/共38頁先天性肝纖維化常染色體隱性遺傳，竇前性門脈高壓肝實質(zhì)正常,肝功正常,腹水少見30~70%有消化道出血脾大、脾亢匯管區(qū)大纖維帶，包含多個小膽管先天性膽板發(fā)育異常對動脈低血壓敏感，大出血可誘導肝硬化第8頁/共38頁先天性肝纖維化第9頁/共38頁先天性肝纖維化第10頁/共38頁先天性肝纖維化第11頁/共38頁特發(fā)性門脈高壓第12頁/共38頁特發(fā)性門脈高壓(IPH)曾應用的名稱Banti'ssyndrome,Noncirrhoticportalhypertension(NCPH)Noncirrhoticportalfibrosis(NCPF)HepatoportalsclerosisPortalvenopathy.應排除:肝硬化肝外門靜脈梗阻血吸蟲病第13頁/共38頁特發(fā)性門脈高壓（IPH）在日本(IPH):多見于中年女性（75%）,平均36歲.主要表現(xiàn)為消化道出血、脾大、貧血.在印度(NCPF):多見于青年男性（80%），平均30歲以消化道出血為主，貧血和脾大不常見在美國:男女相同，年齡較大,消化道出血常為首發(fā)表現(xiàn)。肝功基本正常，常見貧血和白細胞減少.第14頁/共38頁IPH

肝內(nèi)門靜脈硬化或閉塞肝門處門靜脈可有增厚、狹窄門脈造影顯示門靜脈末梢狹窄和稀少第15頁/共38頁IPHP第16頁/共38頁肝內(nèi)（竇性）門脈高壓第17頁/共38頁可導致肝內(nèi)性門脈高壓的肝臟疾病急性酒精性肝炎／脂肪肝暴發(fā)型肝炎／急性肝衰竭慢性病毒性酒精性砷、氯乙烯、銅鹽中毒所致的肝病AIH／PBC／PSCWilson?。。痑1AT缺乏胰腺囊性纖維化,結節(jié)病，淀粉樣變肝轉移癌＊肝內(nèi)竇前性第18頁/共38頁淀粉樣變肝臟巨大AKP/GGT心、腎、皮膚、神經(jīng)第19頁/共38頁Wilson’sdisease原因不明肝功能障礙肝硬化急性肝衰竭膽紅素尿銅AKP血清銅藍蛋白急性溶血腎功能不全角膜K-F環(huán)血液濾過肝移植第20頁/共38頁血色病APrussianblueironstain血清鐵轉鐵蛋白飽和度鐵蛋白第21頁/共38頁a1-抗胰蛋白酶缺乏癥Theperiportalredhyalineglobulesseenherewithperiodicacid-Schiff(PAS)stainarecharacteristicforalpha-1-antitrypsindeficiency第22頁/共38頁肝后（竇后）性門脈高壓第23頁/共38頁下腔／肝靜脈／肝小靜脈的病變肝小靜脈阻塞性疾?。╒OD）肝靜脈血栓形成下腔靜脈血栓形成／蹼性病變心臟疾病心肌病心瓣膜病縮窄性心包炎肝后性門脈高壓的病因第24頁/共38頁Budd-Chiari綜合征大的肝靜脈或下腔靜脈肝段阻塞主要表現(xiàn)為明顯肝大、腹痛、腹水,可有輕度黃疸慢性梗阻者因側枝循環(huán)形成，腹水可不明顯診斷主要靠US、CT、MRI及造影嚴重右心衰者可有類似表現(xiàn)，但不診斷為Budd-Chiari綜合征第25頁/共38頁Budd-ChiariSyndrome第26頁/共38頁急性肝靜脈系統(tǒng)血栓形成>60％肝靜脈血栓形成病例與易栓疾病有關>50%有原發(fā)性骨髓增殖性疾病.口服避孕藥和妊娠是促發(fā)因素第27頁/共38頁臨床表現(xiàn)靜脈炎綜合征，肝竇壓力、肝竇血液灌注腹痛、發(fā)熱，肝大且痛，急性門脈高壓，

大量腹水可伴功能性腎衰偶有腦病和肝衰竭轉氨酶升高5倍以上，通常高于20倍凝血因子水平顯著降低，低于50%正常值，通常低于30%正常值膽紅素幾天后升高，可因基礎血液病或腎衰竭而極度升高第28頁/共38頁診斷和治療要點急性肝衰竭、肝大、腹水超聲多普勒，MRI顯像CT增強、肝靜脈造影（損害腎功能）和肝活檢（出血）有一定風險肝素抗凝、放腹水、擴容、抗感染局部溶栓及介入治療TIPS肝移植第29頁/共38頁肝小靜脈阻塞性疾?。╒OD）肝內(nèi)的小靜脈受累，非血栓性病變常有毒物或物理損傷暴露史骨髓移植可導致VOD，與射及化療藥有關可發(fā)生于骨髓移植后一個月及數(shù)月內(nèi)接受免疫抑制劑的腎移植者亦可發(fā)生VOD第30頁/共38頁VOD第31頁/共38頁臨床表現(xiàn)與診斷與Budd-Chiarisyndrome相似可突然出現(xiàn)腹水和肝大可發(fā)生于骨髓移植后一個月及數(shù)月內(nèi)診斷主要靠肝組織病理學檢查第32頁/共38頁13/197例(6.6%)發(fā)生VOD,10(77%)嚴重.33/197(17%)死亡,其中8(24%)與VOD有關突發(fā)頑固腹痛、部位不清，酷似急腹癥肝大、體重增加體檢可無明顯腹水，但超聲可見腹水膽紅素幾天后升高TransplantationProceedings2005;37,2285–2289造血干細胞移植與VOD第33頁/共38頁ActinomycinDandVODEuropJCancer2001;37:1141–1148天第34頁/共38頁門脈高壓的診斷病史體檢實驗室檢查生化免疫病毒血液學肝活檢病理檢查肝臟影像學肝靜脈造影選擇性內(nèi)臟動脈造影US／CT／MRI第35頁/共38頁門脈高壓的常見病因肝（竇）前性－脾大、肝功受損不明顯門脈／脾靜脈血栓形成／海綿狀變性特