腦淀粉樣血管病

腦淀粉樣血管病第1頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四既往史/查體99年11月、12月兩次“左頂葉出血”，未遺留后遺癥。否認高血壓、外傷史。PE：BP110/80mmHg,神清，語利。情感淡漠。理解力、判斷力下降，時間、地點、人物定向力差。遠記憶力尚可，近記憶力差。計算力差。無失讀失寫及左右失認。顱神經(jīng)（-）四肢肌力Ⅴ°，肌張力，反射對稱，病理征陰性。淺感覺正常，雙下肢關(guān)節(jié)位置覺差，皮層覺正常。頸軟，克氏征陰性。軸反射（-），強握（-）心臟（-），頸部聽診（-）第2頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四輔助檢查99年11月13日CT：左頂葉高密度影。99年12月10日CT：左頂皮層可見高密度2001年6月13日CT：左額可見斑片狀高密度影，周圍可見低密度帶。幕上腦室擴大，左側(cè)腦室額角受壓，左頂葉可見囊狀腦脊液密度影，6．14日ESR：30mm/h.6.11日BUN2.3mmol/L↓,Cr43mmol/L↓,UA120mmol/L.↓球蛋白31G/L↑，A/G1.3↓6.15日MMSE：10分

第3頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四治療經(jīng)過/目前情況入院后予以脫水、醒腦等治療，臨床癥狀略有好轉(zhuǎn)。胸片（-），腫瘤生化（-）神外會診認為目前影像不支持瘤卒中

第4頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四99-11第5頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四99-12第6頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四99-12第7頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四2001-6第8頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四病例特點老年女性，急性卒中起病，病程3天2年前兩次腦出血史，否認高血壓史和頭外傷史，否認血液疾患和特殊用藥史。本次發(fā)病表現(xiàn)為近乎全面智能減退，不伴頭痛，頭暈及嘔吐，不伴意識障礙及肢體抽搐。輔查：低蛋白血癥，腫瘤（-），胸片（-）CT示左額可見斑片狀高密度影，周圍水腫帶，左頂陳舊軟化灶。第9頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四左額為主—以近乎全面的智能減退為主要表現(xiàn)，伴淡漠無欲,無局灶的肢體定位體征，結(jié)合影像表現(xiàn)定位左額葉。

左頂—左右及手指失認,陳舊病灶,影像支持

定位分析第10頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四

定性：CAA

（CerebralAmloidAngiopathy）

☆老年人，急性卒中起病

☆反復(fù)腦葉出血，伴智能減退

☆否認高血壓，外傷,血液病等

☆出血灶位于皮層，周圍水腫明顯

故首先考慮臨床可能的CAA相關(guān)出血第11頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷—瘤卒中老年病人，急性起病，出血灶周圍水腫帶明顯，有明顯的占位征象，應(yīng)與原發(fā)腫瘤，特別是轉(zhuǎn)移瘤鑒別。但出血灶密度相對均一，目前未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移瘤證據(jù)，應(yīng)在出血數(shù)天后行強化CT或MRI檢查，及全身系統(tǒng)檢查進一步除外。第12頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷—高血壓性腦出血高血壓性小動脈壞死主要累及基底節(jié)區(qū),高血壓史CAA發(fā)生在腦膜小血管，大腦和小腦皮層的小血管,額顳頂枕葉的皮層小動脈CAA相關(guān)出血均從皮層起源，無高血壓史，出血時血壓不高與高血壓相比，CAA出血較少發(fā)生腦疝，這是由于出血表淺,多合并AD，腦萎縮，腦池擴大使出血有緩沖的余地第13頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷--動脈瘤破裂出血顳葉，眶額部和扣帶回，明顯的SAH，累及基底池和半球間裂，而CAA出血局限。DSA確診。第14頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷—其他出血性梗塞血液系統(tǒng)疾病抗凝藥物治療后外傷靜脈畸形和海綿狀血管瘤（MR，CT，DSA）第15頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四鑒別AD—CAA并發(fā)，老年斑內(nèi)也含淀粉樣物質(zhì)，但主要分布在海馬結(jié)構(gòu)內(nèi)PICK氏病BINSWANGER’SDISEASE第16頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四討論CerebralAmyloidAngiopathyCAA第17頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四腦淀粉樣血管?。–AA）好發(fā)老年人，但家族性CAA除外年齡依賴性，50歲后增多，40%伴發(fā)AD，而AD中82-96%有CAA。輕度CAA常存在于正常的老年腦中，而無癥狀，重度CAA可反復(fù)多發(fā)腦葉出血，癡呆及其他神經(jīng)系統(tǒng)綜合征70歲以上的顱內(nèi)出血占15-20%，在腦葉出血中占1/3-1/2是高血壓和動脈瘤之后的第三位自發(fā)腦出血病因第18頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四腦淀粉樣血管?。–AA）CAA是老年人繼發(fā)SAH的第一位原因出血常具有反復(fù)性和多發(fā)性的特點，2.9/8.進行性顱內(nèi)出血非外傷非高血壓性腦葉出血首先考慮第19頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四病因自身免疫性疾病有人稱為“免疫性血管病”腦組織局限性炎性病變，退行性變及老化，使小動脈與毛細血管的通透性發(fā)生改變，促使血清中淀粉樣物質(zhì)沉積在腦組織中與血管壁上。第20頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四腦淀粉樣血管病（CAA）--臨床表現(xiàn)

1。腦葉出血最主要，最嚴重的并發(fā)癥額頂顳枕葉均可受累，很少在基底節(jié)，小腦，腦干，海馬等，此點有別于高血壓出血。近年來CAA致小腦出血增多出血常向外穿透軟腦膜—繼發(fā)SAH，甚至穿透蛛網(wǎng)膜—硬膜下血腫第21頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四腦淀粉樣血管病（CAA）---臨床表現(xiàn)

2進行性癡呆也可能是唯一的癥狀發(fā)展快，進行性加重，數(shù)天-數(shù)年，（與AD區(qū)別之處）白質(zhì)腦病是CAA伴癡呆一個突出的影像學(xué)特征。癡呆原因：白質(zhì)腦病+多發(fā)皮層卒中，慢性缺血性損害，癲癇，應(yīng)激反應(yīng)，降壓藥物等。第22頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四腦淀粉樣血管?。–AA）--臨床特點

3.腦梗塞：梗塞多見于枕葉，顳后，頂葉與額葉，但比一般的動脈硬化性腦梗塞范圍小，輕，可多發(fā)和反復(fù)。易出血，抗凝和溶栓要慎重第23頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四CAA—臨床特點

4.TIA以頸內(nèi)動脈系統(tǒng)多見也可為椎基底動脈系統(tǒng)使用抗凝劑和抗血小板，易誘發(fā)出血。第24頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四影像特點--CT：不特異,表現(xiàn)為:

非特異性腦萎縮皮層或皮層下的血腫（>1），可位于不同部位和階段血腫常破入蛛網(wǎng)膜下腔，附近SAH出血形狀不規(guī)則，分葉狀，多腔狀，和特征性的“手指樣放射”狀部分有腦室出血增強后血腫周邊環(huán)狀強化，可持續(xù)2周第25頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四影像特點DSA：小部分伴有血管炎，均無陽性發(fā)現(xiàn)MRI：皮層和皮層下各階段的多發(fā)斑點狀皮層出血和腦室旁白質(zhì)變性最有價值的是GRE（梯度回波脈沖序列），有效增強,由于慢性出血造成的局部鐵質(zhì)沉著的信號的發(fā)放和磁敏性第26頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四實驗室檢查CSF-cystatinC(CC):↓，半胱氨酸蛋白酶抑制劑。淀粉樣物的沉積及半胱氨酸蛋白酶活性增強，促使血管壁的破壞-出血。CC〈100ng/ml應(yīng)懷疑CAA第27頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四病理特點放射性同位素掃描：血清淀粉樣物質(zhì)（SAP），可靠性優(yōu)于活檢病理診斷是最主要和最可靠的方法,確診CAA最特異手段。組織血特征：淀粉樣物質(zhì)沉積在中小動脈的中膜和外膜，并延伸到毛細血管及血管周圍的腦實質(zhì)。沉積物形成均一無結(jié)構(gòu)的嗜酸性組織環(huán)繞在血管周圍。HE染色下呈嗜伊紅性，剛果紅染色后在偏震光顯微鏡下觀察呈黃綠色雙折光第28頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四病理分型出血型癡呆出血型癡呆型第29頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四CAA出血機制未澄清腦內(nèi)小動脈壁中層淀粉樣變誘發(fā)微動脈瘤形成或破裂第30頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四引起缺血的機制血管淀粉樣侵潤可致血管腔嚴重狹窄，小動脈透明樣變，狹窄性內(nèi)膜增生，纖維蛋白樣變性及纖維素性阻塞—局灶性缺血，梗塞，軟化。第31頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四診斷方法活檢==？確診CAA是典型的斑點狀或節(jié)段性分布，--假陰性；正常老年腦中也存在不同程度的CAA，--假陽性尸檢：全尸檢是確診的最終證據(jù)，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。第32頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四診斷方法活檢：皮層和軟腦膜組織病理檢查是生前診斷的重要方法。90年代以前，認為活檢和血腫清除術(shù)會造成進一步的出血。近10年來，認為并不危險?？梢蒀AA的病人進行皮層活檢和血腫清除術(shù)中取周邊組織檢查不但安全而且有重要的診斷價值，值得提倡。術(shù)中注意嚴格止血，盡量使用外科顯微鏡。第33頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四第34頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四第35頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四CAA嚴重程度分級0-血管中無剛果紅染色存在1-少許肌層染色(+),外觀正常2-剛果紅物質(zhì)完全取代中膜3-受累血管至少50%的周徑血管壁斷裂(雙腔樣改變)4-受累血管存在纖維素樣壞死第36頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四診斷標(biāo)準(zhǔn)---分型確定的CAA相關(guān)出血

全尸檢發(fā)現(xiàn)存在至少3級CAA伴有皮層皮層下出血，排除其他原因出血第37頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四診斷方法病理可能的CAA相關(guān)出血血腫清除術(shù)或皮層活檢表明至少存在1級CAA而無其他可診斷的出血原因第38頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四診斷方法臨床可能的CAA相關(guān)出血

存在多灶的皮層皮層下出血，年齡〉60歲，臨床和MRI上無其他可診斷的出血原因第39頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四診斷方法可疑的CAA相關(guān)出血

僅單一的腦葉出血，而無其他可診斷的出血原因第40頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四臨床精神障礙癡呆幻覺和妄想部分無癡呆或在腦卒中后才發(fā)生急性期癡呆全腦癥狀腦膜刺激征出血淺，意識障礙少，少數(shù)因為腦積水致意識障礙。局灶腦葉癥狀第41頁，共44頁，2023年，2月20日，星期四診斷要點老年期慢性進行性癡呆或卒中后急性癡呆非外傷，