圓錐動脈干異常

圓錐動脈干異常第一頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第1頁，共73頁。

概述胎兒先天性心臟病是最常見的胎兒畸形之一，在胎兒期的發(fā)生率為4%～10%，是新生兒和嬰兒的重要死因。產(chǎn)前及時發(fā)現(xiàn)，選擇恰當(dāng)?shù)漠a(chǎn)科干預(yù)，對降低新生兒缺陷具有重要臨床意義。第二頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第2頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異常室間隔缺損房間隔缺損法洛氏四聯(lián)癥心內(nèi)膜墊缺損心室發(fā)育不全右室雙出口大動脈轉(zhuǎn)位永存動脈干永存左上腔三尖瓣下移畸形第三頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第3頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥是臨床上較常見的一種發(fā)紺型先心病約占10-15%，是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先心病，在一歲以后的發(fā)紺型先心病中約占70%左右第四頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第4頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥第五頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第5頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF發(fā)四病理解剖第六頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第6頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OFTOF血流動力學(xué)與臨床肺動脈狹窄，右心排血受阻，右室壓力增高，右房壓力升高致右心增大。室間隔缺損主動脈騎跨，右室靜脈血通過缺損進入左室主動脈引起紫紺。分流與肺動脈狹窄程度有關(guān)，狹窄程度越重，右向左分流量越大。第七頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第7頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異常—TOF超聲主要切面：四腔心臟切面，左右心室流出道切面，三血管平面，主動脈短軸切面，五切面可觀察法洛四聯(lián)癥的主要畸形，明確室間隔缺損的存在、缺損大小，觀察肺動脈與主動脈的內(nèi)徑及比例，計算主動脈騎跨的程度，是診斷法洛四聯(lián)癥關(guān)鍵切面。第八頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第8頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF超聲診斷標(biāo)準(zhǔn):胎兒法洛四聯(lián)癥產(chǎn)前超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為室間隔缺損、主動脈騎跨及不同程度的肺動脈狹窄。正常肺動脈內(nèi)徑均大于主動脈內(nèi)徑約15%-20%。肺動脈與主動脈比值＜1則是胎兒TOF的可靠指征。第九頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第9頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥、1法四、室缺，主動脈騎跨，肺動脈狹窄、騎跨血流第十頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第10頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥、2四腔心切面、室缺、流出道切面、主動脈騎跨第十一頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第11頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥室間隔騎跨與血流第十二頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第12頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OFAOPA法洛氏四聯(lián)癥肺動脈閉鎖流出道切面肺動脈瓣顯示強回聲條索，大動脈短軸導(dǎo)管血流反向第十三頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第13頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF3VV與3VT示PS第十四頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第14頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF發(fā)四的鑒別診斷TOF需與永存動脈干、右室雙出口等注意鑒別。永存動脈干時，只有一條大動脈騎跨在室間隔上，無其他動脈發(fā)自心室，不存在主動脈與肺動脈在起始部的交叉排列關(guān)系，三血管切面僅顯示兩條血管（共同動脈干和上腔靜脈）。一般動脈導(dǎo)管缺如。第十五頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第15頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF騎跨率:主動脈騎跨率超過50%考慮為右心室雙出口，騎跨率小于50%考慮為法洛四聯(lián)癥交叉關(guān)系:若主動脈與肺動脈成平行關(guān)系均起源于右心室，則考慮為右心室雙出口，若為交叉關(guān)系則診斷為法洛四聯(lián)癥。第十六頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第16頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異常—TOFTOF合并肺動脈瓣缺如：表現(xiàn)為肺動脈主干、分支瘤樣擴張，肺動脈瓣反流等。輕型法洛氏四聯(lián)癥可能漏診,其主要原因是由于室間隔缺損較小,主、肺動脈內(nèi)徑相差不大。第十七頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第17頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法四臨床處理原則產(chǎn)前診斷法洛四聯(lián)癥時，應(yīng)檢查是否合并心內(nèi)外其他畸形。如肺動脈瓣缺如，可致嚴(yán)重返流而引起心衰和水腫。建議進行羊水或臍血染色體核型分析，因為法洛四聯(lián)癥合并染色體異常的發(fā)生率為12%～50%。第十八頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第18頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF對出生后無明顯青紫的患兒，提示右室流出道梗阻不嚴(yán)重，手術(shù)可延遲到癥狀出現(xiàn)或2歲左右進行。與手術(shù)相關(guān)的病死率為3%，30年存活率為90%左右，約有12%的患者需要二次手術(shù)，患者會出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全、心律失常等并發(fā)癥，嚴(yán)重導(dǎo)致猝死。第十九頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第19頁，共73頁。第二十頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第20頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異常—DORV右室雙出口第二十一頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第21頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV右室雙出口；胎兒右心室雙出口(DORV)，是胎兒兩條大動脈完全或幾乎完全起自右心室，是一種較少見的復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的1.67%第二十二頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第22頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV超聲表現(xiàn)胎兒超聲心動圖診斷DORV最早發(fā)現(xiàn)是四腔心切面，提示較為明顯的室間隔缺損，左心室略小于右心室，或左心室明顯縮小。第二十三頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第23頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異常—DORV在流出道長軸切面可見平行走行的肺動脈及主動脈同時起源于右心室。彩色多普勒超聲:可見室間隔缺損處左向右分流信號,同時可見收縮期右心室向平行走行兩支大動脈射血。第二十四頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第24頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV胎兒DORV的產(chǎn)前超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)①主動脈和肺動脈根部平行排列，且完全或主要開口于右室，兩組半月瓣基本位于同一水平；②難以顯示主動脈后壁與二尖瓣前瓣的纖維連續(xù)關(guān)系，而代之以肌性連接；③室間隔缺損為左心室的唯一出口。第二十五頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第25頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異常—DORV右室雙出口主動脈肺動脈均發(fā)自右室，平行走行，主動脈位于左前肺動脈位于右后第二十六頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第26頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV胎兒右室雙出口的鑒別診斷與法洛四聯(lián)癥鑒別:法洛四聯(lián)癥表現(xiàn)為肺動脈內(nèi)徑＜主動脈內(nèi)徑,肺動脈和主動脈內(nèi)徑比例失調(diào)，騎跨率≥50%,考慮法洛四聯(lián)癥,反之,考慮DORV。與大動脈轉(zhuǎn)位鑒別，大動脈起源左右室。DORV主動脈及肺動脈根部平行排列且均發(fā)自右心室征象。第二十七頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第27頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異常—DORV右室雙出口臨床處理原則應(yīng)仔細檢查是否合并心內(nèi)外其他畸形。建議進行羊水或臍血染色體核型分析，因約有40%右室雙出口合并染色體異常。由于畸形復(fù)雜，手術(shù)死亡率較高。建議一經(jīng)產(chǎn)前診斷，終止妊娠放棄胎兒。第二十八頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第28頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA大動脈轉(zhuǎn)位第二十九頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第29頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異常—TGA大動脈轉(zhuǎn)位大動脈轉(zhuǎn)位分為完全型和矯正型。完全型大動脈轉(zhuǎn)位最早由Bailie描述,根據(jù)有無室間隔缺損和肺動脈狹窄分為三種類型:單純完全型大動脈轉(zhuǎn)位,不伴有室間隔缺損,可伴有或不伴有肺動脈狹窄。完全型大動脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損而無肺動脈狹窄。完全型大動脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損和肺動脈閉鎖。第三十頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第30頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA大動脈轉(zhuǎn)位是嚴(yán)重的先天性心臟畸形，約占嬰幼兒先天性心臟病的11%，預(yù)后極差，常合并其它心臟畸形。第三十一頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第31頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA超聲大動脈轉(zhuǎn)位診斷線索1.兩條大血管起始部交叉排列關(guān)系消失。代之兩條大血管平行排列關(guān)系。2.心室與大血管連接不一致，右室流出道示：肺動脈與解剖左室相連位于左后方。左室流出道示：主動脈與解剖右室相連位于右前方。第三十二頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第32頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異常—TGA超聲大動脈轉(zhuǎn)位診斷線索3.心房與心室的連接狀況，房室連接一致，考慮完全型大動脈轉(zhuǎn)位。房室連接不一致，考慮矯正型大動脈轉(zhuǎn)位4.主動脈弓較正?？缍却?，動脈導(dǎo)管弓較正?？缍刃?。第三十三頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第33頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異常—TGA超聲診斷大動脈轉(zhuǎn)位標(biāo)準(zhǔn)房室連接正常而大動脈的心室起源異常，且兩支大動脈位置異?？稍\斷為完全型大動脈轉(zhuǎn)位。若房室序列關(guān)系不一致，大動脈的心室起源異常，且大動脈位置異常，可診斷為矯正型大動脈轉(zhuǎn)位。第三十四頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第34頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA完全性大動脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)四腔心切面與腹部橫切面示內(nèi)臟正位，心房正位，心室右袢，房室連接關(guān)系一致；流出道切面示主動脈與右心室相連位于胎兒右前，肺動脈與左心室相連位于胎兒左后，主動脈與肺動脈起始部呈平行排列；第三十五頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第35頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA完全性大動脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)主動脈瓣下圓錐結(jié)構(gòu)存在，與三尖瓣呈肌性連接，肺動脈瓣與二尖瓣呈纖維連接；主動脈弓與動脈導(dǎo)管弓在一切面同時顯示，主動脈弓較導(dǎo)管弓跨度大；3VT切面僅示主動脈弓與上腔靜脈兩條血管。第三十六頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第36頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA四腔心切面基本正常，左右心對稱，房室關(guān)系正確，可見肺靜脈與左房相連，未見明顯室間隔缺損完全型大動脈轉(zhuǎn)位2第三十七頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第37頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA左室流出道切面見肺動脈由左心室發(fā)出，并發(fā)出左右肺動脈分支完全型大動脈轉(zhuǎn)位2pa第三十八頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第38頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA三血管切面見主動脈及其右側(cè)上腔靜脈，肺動脈未顯示完全型大動脈轉(zhuǎn)位2第三十九頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第39頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA大血管縱切面可見兩條大血管平行走行完全型大動脈轉(zhuǎn)位2第四十頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第40頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異常—TGA完全性大動脈轉(zhuǎn)位3主動脈發(fā)于右室、肺動脈發(fā)于左室、平行排列、主動脈位于左前、肺動脈位于右后12第四十一頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第41頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異常—TGA完全型大動脈轉(zhuǎn)位3發(fā)于右室的主動脈弓3第四十二頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第42頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA矯正型大動脈轉(zhuǎn)位第四十三頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第43頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA矯正型大動脈轉(zhuǎn)位第四十四頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第44頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA矯正型大動脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)四腔心切面與腹部橫切：以靜脈回流確定心房。以瓣膜及心室解剖確定心室，右房與解剖學(xué)左室相連，左房與解剖學(xué)右室相連。確定房室連接異常雙流出道切面：兩根平行血管，主動脈在正前，肺動脈在正后，主動脈從形態(tài)學(xué)右心室發(fā)出、肺動脈從形態(tài)學(xué)左心室發(fā)出，確定大動脈轉(zhuǎn)位。第四十五頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第45頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA矯正型大動脈轉(zhuǎn)位以靜脈確定心房，以瓣膜附著確定心室右房與解剖學(xué)左室相連，左房與解剖學(xué)右室相連第四十六頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第46頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA矯正型大動脈轉(zhuǎn)位肺動脈發(fā)于解剖學(xué)左室第四十七頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第47頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA矯正型大動脈轉(zhuǎn)位主動脈發(fā)于解剖學(xué)右室第四十八頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第48頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA矯正型大動脈轉(zhuǎn)位產(chǎn)后觀察右房與解剖學(xué)左室相連左房與解剖學(xué)右室相連第四十九頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第49頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA矯正型大動脈轉(zhuǎn)位產(chǎn)后觀察：主、肺動脈并行排列，主動脈發(fā)于解剖學(xué)右室，肺動脈發(fā)于解剖學(xué)左室第五十頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第50頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異常—TGA三、鑒別診斷1．右心室雙出口：流出道切面主動脈與肺動脈起始部平行走行。與完全型大動脈轉(zhuǎn)位結(jié)構(gòu)特征相似，其鑒別要點：(1)在流出道切面主動脈與肺動脈起源不同。(2)3VT切面是鑒別診斷重要切面：右心室雙出口僅是大動脈起源異常，不一定涉及大動脈的走行，因此右心室雙出口在3VT切面也可表現(xiàn)正常。大動脈轉(zhuǎn)位可表現(xiàn)異常。第五十一頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第51頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA2.矯正型大動脈轉(zhuǎn)位與完全型大動脈轉(zhuǎn)位：在流出道切面均表現(xiàn)心室與大動脈連接不一致，兩者在四腔心切面可進行鑒別，矯正型大動脈轉(zhuǎn)位特征為房室連接不一致，右心房與形態(tài)學(xué)左心室連接，左心房與形態(tài)學(xué)右心室連接，同時伴心室與大動脈連接不一致。第五十二頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第52頁，共73頁。胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA第五十三頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第53頁，共73頁。PTA永存動脈干永存動脈干(PTA)是由于心室和動脈干的發(fā)育異常所致，占先天性心臟病的0.4%～2.8%。主要病變?yōu)轶w循環(huán)、冠狀動脈及兩側(cè)的肺動脈均從心底部單一動脈發(fā)出，故又稱共同動脈干。第五十四頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第54頁，共73頁。PTA共同動脈干是胚胎發(fā)育時期動脈干和圓錐間隔未分隔或分隔不好所致。在正常胚胎發(fā)育第5周，動脈干開始分隔，逐漸分隔成主動脈和肺動脈兩部分。如果分隔失敗則導(dǎo)致共同動脈干室間隔缺損和單組半月瓣，少數(shù)病例可合并主動脈離斷第五十五頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第55頁，共73頁。PTA病理分型（傳統(tǒng)分型）I型:約占47%，有短的肺動脈總干自總干近端發(fā)出，再分為左右肺動脈。II型:約占25%，左、右肺動脈直接起源于共干，共同開口或相互靠近直接從動脈干后方發(fā)出。III型:約占17%，左、右肺動脈均從動脈干發(fā)出，但兩者距離大。IV型:約占11%，左或右肺動脈起源于胸、降主動脈或一支缺如。第五十六頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第56頁，共73頁。PTA分型:將存在室間隔缺損的PTA分為4個亞型。第五十七頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第57頁，共73頁。PTA二維超聲心動圖特點:單純PTA胎兒心臟大小一般正常，左右心室基本對稱，可見大的室間隔缺損。心底部只見一條大動脈發(fā)出，并騎跨于室間隔之上。彩色多普勒血流成像示左右心室血流共同進入共同動脈干。第五十八頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第58頁，共73頁。PTA永存動脈干、1主動脈增寬騎跨于室間隔之上肺動脈從主動脈兩側(cè)發(fā)出第五十九頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第59頁，共73頁。PTA永存動脈干、1三血管切面僅見兩血管，主動脈弓切面第六十頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第60頁，共73頁。PTA永存動脈干、2流出道觀顯示大的室間隔缺損,干動脈內(nèi)徑增寬,騎跨在室間隔上,第六十一頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第61頁，共73頁。PTA永存動脈干三血管觀顯示干動脈內(nèi)徑增寬,位于上腔靜脈左側(cè),發(fā)出肺動脈主干,再發(fā)出左右肺動脈分支(I型)第六十二頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第62頁，共73頁。PTA永存動脈干流出道觀顯示干動脈起源于右室,內(nèi)徑增寬,在后壁上直接發(fā)出2根肺動脈分支(Ⅱ型)第六十三頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第63頁，共73頁。PTA永存動脈干流出道觀顯示大室間隔缺損,干動脈騎跨,干動脈側(cè)壁分別發(fā)出左右肺動脈分支(Ⅲ型)第六十四頁，編輯于星期六：十五點二十七分。第64頁，共7