骨與關(guān)節(jié)常見先天性畸形的X線表現(xiàn)課件

骨與關(guān)節(jié)常見先天性畸形的X線表現(xiàn)課件第一頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第1頁，共108頁。第一節(jié)概述一、定義骨關(guān)節(jié)先天性畸形是指胚胎發(fā)育障礙所形成的骨關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)和形態(tài)的異常。2

第二頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第2頁，共108頁。此類疾病的病因尚未明了，少部分畸形有遺傳性，可追溯到數(shù)代的近親家屬，但多數(shù)情況下是散發(fā)的。3

第三頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第3頁，共108頁?，F(xiàn)代動(dòng)物實(shí)驗(yàn)及臨床流行病學(xué)研究表明，一部分此類疾病與胎生期的母體感染（尤其是病毒感染）有關(guān)，或與某些物理、化學(xué)因素有關(guān)，如風(fēng)疹、水痘病毒，X線照射，CO中毒等。4

第四頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第4頁，共108頁。其它影響因素有：高齡懷孕、近親結(jié)婚、孕期用藥不當(dāng)、吸煙、飲酒、環(huán)境污染、輻射等。5

第五頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第5頁，共108頁。二、骨關(guān)節(jié)先天性畸形常見表現(xiàn)形式常見骨關(guān)節(jié)先天性畸形的表現(xiàn)形式有：未形成（如腓骨或髕骨缺如）、形成不全（如脛骨部分發(fā)育、半椎體畸形）、過形成（如骨肥大、巨指畸形）、過分節(jié)（如多指畸形）、錯(cuò)分節(jié)（如移行椎畸形）、分節(jié)不全合并骨性融合（如脊柱融合、并指畸形）、分節(jié)不規(guī)則（如腕骨形狀畸形奇異）、假關(guān)節(jié)（如脛骨假關(guān)節(jié)）及變形（頭顱凹陷、骨盆凹陷）、排列異常等（如先天性脊柱側(cè)彎）。6

第六頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第6頁，共108頁。

三、常見X線表現(xiàn)骨與關(guān)節(jié)的形態(tài)、位置、大小和數(shù)目異常而骨質(zhì)一般正常。7

第七頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第7頁，共108頁。第二節(jié)常見軀干畸形的X線表現(xiàn)一、胸骨雞胸：胸骨上部及肋軟骨向前凸出，胸廓左右徑變窄，多伴胸廓發(fā)育不良，這種畸形X線表現(xiàn)以胸骨及胸廓異常為主，結(jié)合臨床不難做出診斷。8

第八頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第8頁，共108頁。二、肋骨

多呈贅生肋畸形。

1、頸肋：較常見，以第七頸椎旁最多見，偶見于第5、6頸椎旁，女性多見，可以一側(cè)，也可以雙側(cè)。X線片顯示頸椎橫突旁形成肋骨影，比第1肋骨影小，一般較直、無弧度，有時(shí)可伸到胸骨柄或與第一肋構(gòu)成關(guān)節(jié)或骨性融合，頸肋常會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，以壓迫性癥狀為主。9

第九頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第9頁，共108頁。2、腰肋：常見于女性，表現(xiàn)為第一腰椎橫突旁從數(shù)毫米到5～6cm長的高密度影像，常呈對(duì)稱性，一般均與第一腰椎橫突構(gòu)成較完整的關(guān)節(jié)，但應(yīng)注意與第一腰椎橫突骨折相鑒別。10

第十頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第10頁，共108頁。三、脊柱（一）移行椎畸形

1、定義：是最常見的脊柱先天性畸形，系胎生早期錯(cuò)分節(jié)所致，表現(xiàn)為整個(gè)脊柱的椎體數(shù)目不變，但某段脊椎的數(shù)目減少或增多，而另一段脊椎的數(shù)目增多或減少以補(bǔ)償，常見的有：腰椎骶化、骶椎腰化等。11

第十一頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第11頁，共108頁。2、分類及表現(xiàn)

（1）胸椎腰化：X線片上見6個(gè)腰椎，胸椎少了一個(gè)，無明顯臨床癥狀，X線片應(yīng)包括全部胸腰椎。

（2）腰椎骶化：最常見的移行椎畸形，L5移行為S1，腰椎只有四個(gè)。X線片上顯示4個(gè)腰椎，腰5骶1之間無間隙，第五腰椎橫突肥大且長，與骶椎上面或完全融合為一體，或一側(cè)融合、一側(cè)假關(guān)節(jié)，或雙側(cè)均為假關(guān)節(jié)。若是骨性融合，常無癥狀，如單側(cè)聯(lián)合或雙側(cè)假關(guān)節(jié)，常有腰部酸痛不適及神經(jīng)根受壓的癥狀。

（3）骶椎腰化：即第一骶椎與骶骨分開變?yōu)檠禈?，X線片上顯示有6個(gè)腰椎，一般無癥狀，如伴脊椎裂、脊椎滑脫，則常有明顯癥狀。12

第十二頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第12頁，共108頁。（二）脊椎裂系兩塊椎板未閉合，而在棘突區(qū)產(chǎn)生不同程度的裂隙，裂隙處的椎板呈部分或全部缺損，棘突畸形或缺如。以下腰椎及上骶椎常見，其次是頸椎，臨床常根據(jù)有無椎管內(nèi)容物的膨出，分為顯性與隱性兩種，隱性者一般椎板裂口較小，缺口處由軟骨或纖維組織所填塞。13

第十三頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第13頁，共108頁。14

第十四頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第14頁，共108頁。（二）脊椎裂

X線表現(xiàn)：前后位平片上顯示左右椎板不聯(lián)合，中間見一個(gè)缺損裂隙，伴棘突游離及椎弓根間距輕度增大，游離棘突有時(shí)呈棱形骨塊影像，有時(shí)顯示缺如，有時(shí)游離棘突與上一椎體棘突融合而顯示椎板裂隙處形如鍘刀樣或杵狀影像，故有鍘刀棘突或杵狀棘突之稱。有時(shí)可見軟組織濃度的圓形陰影重疊于裂口處。臨床上有時(shí)可在局部皮膚上見到色素沉著、脂肪瘤、皮膚凹陷、叢毛生長等。若為顯性者，則局部正中有囊狀腫塊，有壓痛及波動(dòng)感，每于腹內(nèi)壓增大時(shí)膨出。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀不一，有時(shí)有下腰痛，有時(shí)有神經(jīng)癥狀如肢體麻木、萎縮、痙攣等。15

第十五頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第15頁，共108頁。裂椎畸形（胸11裂椎

）腰椎正側(cè)位片女性，38歲。因外傷攝片發(fā)現(xiàn)脊椎有畸形。胸11椎發(fā)育畸形，椎體顯示左右兩塊三角骨塊，右側(cè)較大，左側(cè)甚小，中間分開，胸腰椎體有肥大增生（A）。胸11椎體呈大小兩塊楔形相互重疊，附近椎體有增生（B）。16

第十六頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第16頁，共108頁。胚胎發(fā)育時(shí)椎體被冠狀裂及矢狀裂分成前后左右四個(gè)骨化中心，若椎體兩半部不融合或僅部分融合，則形成裂椎。正位X線片上顯示成“蝴蝶”椎或裂椎。側(cè)位片上椎體影象仍示方形，但椎體中部密度較濃，或楔形。17

第十七頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第17頁，共108頁。（三）椎弓峽部裂及脊椎滑脫

椎弓峽部裂系指椎弓峽部缺損或斷裂，又稱椎弓崩裂，如在崩裂基礎(chǔ)上伴有椎體前移，為脊椎滑脫，即所謂的真性脊柱滑脫。另一類脊柱滑脫其椎弓峽部完整無斷裂，稱為假性脊柱滑脫、關(guān)節(jié)性脊柱滑脫或退行性脊柱滑脫，與后天脊椎退化有關(guān)。一般認(rèn)為椎弓峽部裂是在先天性椎弓峽部發(fā)育畸形、缺陷、薄弱的基礎(chǔ)上，經(jīng)外力誘發(fā)而出現(xiàn)崩裂，多發(fā)于20～40歲男性，L5最多見，占90%，L4次之，L5崩裂的患者中雙側(cè)者占80%。由于椎弓崩裂與先天性椎弓薄弱有關(guān)，故將之歸入先天性畸形。18

第十八頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第18頁，共108頁。

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第十九頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第19頁，共108頁。（三）椎弓峽部裂及脊椎滑脫臨床上最常見的椎弓峽部裂的癥狀是：下腰痛，進(jìn)行性加重伴一側(cè)或雙側(cè)下肢放射性疼痛，但多數(shù)患者不一定有癥狀。

X線表現(xiàn)：正位片上，L4以上椎弓崩裂可清楚顯示，表現(xiàn)于環(huán)狀椎弓根影下方（上下關(guān)節(jié)中部）峽部處出現(xiàn)透亮低密度裂隙，由內(nèi)上斜向外下，寬約2mm，邊緣較圓滑，有硬化現(xiàn)象。第五腰椎在正位片上難以顯示，第五腰椎如有向前滑脫，則第五腰椎下半部影像重疊于骶骨上部影像，形成一個(gè)半圓形密度增高影，即所謂“倒拿破倫帽征”。

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第二十頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第20頁，共108頁。21

第二十一頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第21頁，共108頁。（三）椎弓峽部裂及脊椎滑脫側(cè)位片上，常能顯示清楚椎弓峽部的崩裂，但不能鑒別一側(cè)還是雙側(cè)。一般裂隙位于椎弓根后下方，上下關(guān)節(jié)突之間，裂隙自后上斜向前下，常有硬化邊緣，如在L5，常見腰椎過度前彎，L5后緣高度變小，整個(gè)椎體向前下移位，如楔形位于S1上方。對(duì)于椎體是否有滑脫，可選用Garland判斷法判斷，如圖示：在下一椎體上緣取一橫線（切線），在此線上位于椎體的前上角取一點(diǎn)，從此點(diǎn)引一垂直線，上一椎體應(yīng)在該垂直線后方1～8mm。如超出向前或靠近垂線，即為滑脫。22

第二十二頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第22頁，共108頁。23

第二十三頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第23頁，共108頁。24

第二十四頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第24頁，共108頁。25

第二十五頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第25頁，共108頁。（三）椎弓峽部裂及脊椎滑脫

對(duì)于滑脫的度數(shù)，一般以Meyerding判斷法判斷，如下圖所示。將相鄰的椎體側(cè)位相分為四等分，上位椎體前移1格為Ⅰ°，2格為Ⅱ°，以此類推。一般講，斜位片是判斷椎弓峽部崩裂的最佳投照體位，以后前35～45°斜位最佳。在斜位片上正常椎弓及椎板附件結(jié)構(gòu)的投照影像形如一只獵狗的側(cè)位相。狗鼻與嘴表現(xiàn)同側(cè)橫突，耳為上關(guān)節(jié)突，眼為椎弓根切面相（橫斷面相、軸位），前腿為下關(guān)節(jié)突，頸部為椎弓峽部，狗體為椎板，后腿為對(duì)側(cè)下關(guān)節(jié)突，尾巴為對(duì)側(cè)橫突。若是椎弓崩裂，狗頸部可見到一裂隙，形如一個(gè)項(xiàng)圈戴于狗脖子上，稱為“狗脖子戴項(xiàng)圈”征；如有滑脫，則可見橫突與上關(guān)節(jié)突向椎體前方移位，形如狗頭被砍掉一樣，稱為“砍頭征”。26

第二十六頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第26頁，共108頁。27

第二十七頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第27頁，共108頁。第三節(jié)常見上肢畸形的X線表現(xiàn)一、先天性高肩胛癥又稱肩胛骨下降不全癥。在胚胎期，肩胛骨先形成于頸部，之后下降至正常位置，若在下降過程中發(fā)生障礙，即可產(chǎn)生高位肩胛骨，且伴有發(fā)育不良，本癥女性居多，兩側(cè)發(fā)生機(jī)率相等，10%患者兩側(cè)同時(shí)發(fā)生。

X線表現(xiàn)：病側(cè)肩胛骨升高，甚至達(dá)顱骨枕部，整體肩胛骨發(fā)育短小，內(nèi)上角變尖，肩胛骨關(guān)節(jié)盂淺平，肩胛骨與脊椎間可有骨橋連接，還伴同側(cè)鎖骨發(fā)育細(xì)而直。先天性高肩胛癥常伴有脊椎裂（頸段）、肋骨及胸部不對(duì)稱（脊椎側(cè)彎畸形）。

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第二十八頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第28頁，共108頁。左先天性高位肩胛癥胸部正位片女性，4歲。因檢查胸部無意中發(fā)現(xiàn)肩胛骨異常。左肩胛骨短而寬，上緣高出鎖骨，左側(cè)頸部有棒狀骨性腫物斜向左第二后肋骨。29

第二十九頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第29頁，共108頁。二、先天性肩關(guān)節(jié)脫位它是先天性肩部周圍肌肉韌帶發(fā)育不全伴解剖變異的繼發(fā)癥，肱骨頭恒脫位于肩胛盂之后（恒向后脫位），此點(diǎn)不同于創(chuàng)傷性脫位。X線表現(xiàn)除脫位外，還常見肩胛骨頸部及關(guān)節(jié)盂形成不全，甚至完全缺乏關(guān)節(jié)盂，肱骨頭及干也相應(yīng)不同程度發(fā)育不良，此種病人其它部位也常見有畸形發(fā)生。30

第三十頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第30頁，共108頁。三、肱骨內(nèi)翻該畸形是由于肱骨頸角變小而發(fā)生的先天性畸形。肱骨頸干角即通過肱骨干的中軸線與通過肱骨頭的中軸線相交的角度，正常時(shí)在130～140°之間，若此角小于130°為肱骨內(nèi)翻，大于140°為肱骨外翻，嚴(yán)重的先天性內(nèi)翻此角小于100°。X線片顯示：（應(yīng)攝肩部外旋的前后位片），肱骨頸干角變小，肱骨大結(jié)節(jié)升高，可超過肱骨頭關(guān)節(jié)面的上緣，肩胛盂中心到肱骨頭表面的距離小于正常人（4～6mm）。該畸形可以是先天性形成的，也可以是兒童期佝僂病活動(dòng)期肱骨干上端彎曲后遺留下的畸形。31

第三十一頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第31頁，共108頁。四、先天性尺橈骨聯(lián)合該畸形系指尺橈骨近端骨性聯(lián)合的一種先天性畸形，有遺傳傾向，男性多見，單側(cè)雙側(cè)均可發(fā)生，有時(shí)為先天性睪丸發(fā)育不全的一種肢體表現(xiàn)，患者前臂旋轉(zhuǎn)功能障礙。X線表現(xiàn)有兩種類型。（1）橈骨近端同尺骨近端完全融合，無橈骨頭存在，融合的骨橋廣泛，長約4～8mm；（2）另一類是骨橋連于橈骨頸和尺骨間，長約2～4cm，橈骨頭存在。由于二者均只有近端融合，橈骨遠(yuǎn)端仍向遠(yuǎn)側(cè)正常生長，表現(xiàn)為骨干變粗，并與尺骨相分離或交叉，尺骨相對(duì)細(xì)小。32

第三十二頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第32頁，共108頁。先天性脛腓骨聯(lián)合33

第三十三頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第33頁，共108頁。34

第三十四頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第34頁，共108頁。五、馬德隆畸形該畸形最早是1878年馬德隆首先描述而得名。表現(xiàn)為橈骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)1/3骨骺發(fā)生障礙，而其外側(cè)及尺骨遠(yuǎn)端發(fā)育正常，當(dāng)骨骺繼續(xù)生長時(shí)，即可出現(xiàn)此畸形的表現(xiàn)。常發(fā)現(xiàn)于6～13周歲兒童，男∶女=1∶4，1/3具有遺傳性，女性可伴卵巢發(fā)育不全，雙側(cè)畸形者占75%，臨床以患肢變短，尺骨向遠(yuǎn)端背側(cè)突出移位，橈骨莖突變尖且異常突起為特征，肘腕部活動(dòng)多常受限。X線表現(xiàn)：橈骨變尖變短，向外背側(cè)凸彎，且密度升高，以遠(yuǎn)端最明顯，尺橈骨間隙增寬，尺骨莖突突起，橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面向尺、掌側(cè)傾斜，月骨呈半脫位狀態(tài)，橈尺骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面之間的角度變小，常呈銳角，近排腕骨失去正常弧度，呈錐狀，側(cè)位處上，手及腕部向前移位，與前臂排列呈刺刀樣。35

第三十五頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第35頁，共108頁。36

第三十六頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第36頁，共108頁。37

第三十七頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第37頁，共108頁。38

第三十八頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第38頁，共108頁。39

第三十九頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第39頁，共108頁。40

第四十頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第40頁，共108頁。馬德隆畸形41

第四十一頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第41頁，共108頁。本病癥系橈骨遠(yuǎn)端骨骺內(nèi)側(cè)發(fā)育障礙所致。原因不明，多為先天遺傳，以女性發(fā)病多，兩側(cè)發(fā)病較單側(cè)為多，須與假性馬特隆畸形鑒別，假性者常因骨骺外傷而無橈骨發(fā)育畸形。本病一般呈典型的X線表現(xiàn)：橈骨短而彎，尺骨相對(duì)增長；橈骨遠(yuǎn)端骨骺呈三角形變形，尖端指向內(nèi)側(cè)，內(nèi)側(cè)有缺損；橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面內(nèi)傾角加大（正常27°）；尺骨向遠(yuǎn)端和背側(cè)突出；橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面與向遠(yuǎn)端突出的尺骨遠(yuǎn)端形成“V”形切跡，腕骨角變小，近列腕骨排列成楔形，月狀骨位于尖端，陷入上述的“V”形切跡內(nèi)。42

第四十二頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第42頁，共108頁。六、駢指畸形為最常見的手部畸形，單、雙側(cè)均可發(fā)生，男∶女為2∶1，常發(fā)生于中指與無名指，偶見多指并駢。兩個(gè)駢指之間相連的有軟組織性，也有骨性，有的只有部份連結(jié)，有的則為全指連結(jié)。X線表現(xiàn)：若為軟組織性連接，僅見一軟組織影像連于兩指間，兩指指骨有輕度疏松或發(fā)育偏小，若是骨性連于兩指間，則為骨性高密度影連結(jié)，若骨性連接僅見于指端，又稱指端駢指畸形。手、指部畸形尚有多種，外形多較明顯，X線表現(xiàn)多較突出，如手裂畸形、傾斜指（傾斜大于15度）、屈曲指（近端指間關(guān)節(jié)多見）、贅指、巨指、短指等。43

第四十三頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第43頁，共108頁。44

第四十四頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第44頁，共108頁。軸前多指（橈側(cè)）45

第四十五頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第45頁，共108頁。軸后多指（尺側(cè)）46

第四十六頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第46頁，共108頁。47

第四十七頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第47頁，共108頁。48

第四十八頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第48頁，共108頁。49

第四十九頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第49頁，共108頁。50

第五十頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第50頁，共108頁。51

第五十一頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第51頁，共108頁。52

第五十二頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第52頁，共108頁。53

第五十三頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第53頁，共108頁。裂手畸形中間三指或一指缺損，手中央出現(xiàn)一大的“V”形，兩側(cè)各殘留一個(gè)或幾個(gè)指。向兩側(cè)分開的手指，形如龍蝦的大鉗子，又稱“蝦鉗手”。分裂的手可直達(dá)腕關(guān)節(jié)，可同時(shí)出現(xiàn)多指、并指。54

第五十四頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第54頁，共108頁。55

第五十五頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第55頁，共108頁。56

第五十六頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第56頁，共108頁。57

第五十七頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第57頁，共108頁。58

第五十八頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第58頁，共108頁。Lakshmi,two,sitsinthelapofhermother,Poonam,adaybeforethemarathonsurgery.Lakshmi'sextralimbswerepartofaconjoinedtwinwhichstoppeddevelopinginthewomb.Ithadatorsoandlimbsbutnohead,andwasjoinedtoLakshmiatthepelvis.59

第五十九頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第59頁，共108頁。Two-year-oldLakshmiTatma,anIndiantoddlerbornwithfourarmsandfourlegs,madeherfirstpublicappearanceTuesday,aweekaftersurgeonsinIndiasuccessfullyremovedheradditionallimbs.

Theoperationaweekagolasted27hoursandinvolvedateamofsome30surgeons,allspecialistsinpediatrics,neurosurgery,orthopedics,andplasticsurgery,workingineight-hourshifts.60

第六十頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第60頁，共108頁。WhenLakshmiwasbornintoherpoor,ruralIndianfamily,villagersintheremotesettlementofRampurKodarKattiinthenorthernstateofBiharbelievedshewassacred.Asnewsofherbirthspread,localsqueuedforablessingfromthebaby.Manyvillagers,however,remainedopposedtosurgeryandwereplanningtoerectatempletoLakshmi,whomtheystillrevereassacred.61

第六十一頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第61頁，共108頁。Herparents,ShambhuandPoonamTatma,namedthegirlaftertheHindugoddessofwealthwhohasfourarms.However,theywereforcedtokeepherinhidingaftertheywereapproachedbymenofferingmoneyinexchangeforputtingtheirdaughterinacircus.Thecouple,whoearnjust$1adayascasuallaborers,wantedhertohavetheoperationbutwereunabletopayfortherareprocedure,whichhadneverbeforebeenperformedinIndia.AfterPatilvisitedthegirlinhervillagefromNarayanaHealthCityhospitalinBangalore,thehospital'sfoundationagreedtofundthe$200,000operation.62

第六十二頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第62頁，共108頁。第四節(jié)常見的骨盆與下肢畸形的X線表現(xiàn)一、otto骨盆該畸形是指因髖關(guān)節(jié)髖臼極度內(nèi)陷，以致股骨頭內(nèi)凸與髖臼壁向骨盆腔內(nèi)膨出之畸形而言，病因目前尚不清晰，認(rèn)為與先天性或發(fā)育性缺陷有關(guān)。該畸形有2種表現(xiàn)形式：（1）特發(fā)型：多見于女性，累及雙側(cè)髖臼，一般在青春期前發(fā)現(xiàn)。（2）后天型：只累及單側(cè)，髖臼明顯增深，受累區(qū)骨密度升高，向骨盆腔內(nèi)突出，增深的髖臼將股骨頭包圍起來，股骨頭負(fù)重部之邊緣變平，不規(guī)則或有斑狀高密度影像出現(xiàn)，髖關(guān)節(jié)間隙變窄，髖臼周圍有骨質(zhì)增生，骨盆及股骨有不同程度硬化。63

第六十三頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第63頁，共108頁。二、髖內(nèi)翻一般認(rèn)為髖內(nèi)翻系股骨頸骨化障礙所致，30%為雙側(cè)性，女性多見。臨床表現(xiàn)為從2歲開始出現(xiàn)無痛性跛行，患側(cè)大粗隆升高外凸，單髖關(guān)節(jié)承重試驗(yàn)（Trendelenberg）陽性，腰椎前凸角度加大，髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，患髖內(nèi)、外旋受限，下肢可有短縮。X線表現(xiàn)：早期股骨頭大小、外形、密度與健側(cè)相似，一般5歲左右有明顯X線改變，股骨頸變短，增寬向內(nèi)翻，頸干角減小，近似垂直狀，股骨頭位置下降，骨骺板增寬且近于垂直方向，在年齡較小的兒童，于股骨頸內(nèi)下部會(huì)出現(xiàn)一三角形的骨碎片，系特征性的X線征象之一。在年齡較大兒童，可能此骨碎塊已融合而看不到。64

第六十四頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第64頁，共108頁。左側(cè)先天性髖內(nèi)翻雙髖關(guān)節(jié)正位片女性，7歲。單胎，順產(chǎn)，自幼開始走路即發(fā)現(xiàn)類似鴨步，左右搖擺，隨著年齡的增長左下肢較右下肢短，出現(xiàn)跛行，伴左髖疼痛。左股骨頭下壓，頸干角接近90°，股骨頸結(jié)構(gòu)不清呈倒“V”字形透亮裂隙，內(nèi)有小碎骨片，部分已與股骨愈合。65

第六十五頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第65頁，共108頁。本病原因不明，在四歲時(shí)股骨頸正常完全骨化，當(dāng)骨化過程受障礙得此癥。一側(cè)發(fā)病或兩側(cè)均可發(fā)病，雙側(cè)者在骨發(fā)育過程中有一側(cè)可有自愈趨勢。X線檢查為診斷本病可靠依據(jù)。須與股骨頸骨折鑒別，兒童股骨頸骨折少見。66

第六十六頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第66頁，共108頁。67

第六十七頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第67頁，共108頁。三、先天性髖關(guān)節(jié)脫位較多見，發(fā)生率約占新生兒的0.15%，大多數(shù)發(fā)生在出生后兩周內(nèi)?，F(xiàn)在認(rèn)為該畸形的發(fā)生是由于出生前髖部發(fā)育障礙或與新生兒期髖關(guān)節(jié)囊松弛、髖臼發(fā)育不良、關(guān)節(jié)囊增大、股骨頸前傾，關(guān)節(jié)周圍肌肉攣縮等有關(guān)。臨床表現(xiàn)：患兒站立行走較晚，單側(cè)者常出現(xiàn)跛行，雙側(cè)者出現(xiàn)搖擺步態(tài)，患肢短縮，臀部皺褶加深，會(huì)陰部變寬，患髖外展受限，Trendelengberg試驗(yàn)陽性，望遠(yuǎn)鏡征陽性。68

第六十八頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第68頁，共108頁。左側(cè)髖關(guān)節(jié)先天性脫位雙髖關(guān)節(jié)正位片女性，2歲。6個(gè)月前發(fā)現(xiàn)小兒行路跛行，走路不急，易摔跤，左下肢較右下肢短2cm。左側(cè)髖臼發(fā)育淺，髖臼角大于正常值。左側(cè)股骨頭發(fā)育小，骨骺不光整，股骨干向外上方脫位。申通線不存在，股骨頭位于Perkin方格外上象限。69

第六十九頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第69頁，共108頁。70

第七十頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第70頁，共108頁。71

第七十一頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第71頁，共108頁。72

第七十二頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第72頁，共108頁。73

第七十三頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第73頁，共108頁。74

第七十四頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第74頁，共108頁。三、先天性髖關(guān)節(jié)脫位X線表現(xiàn)：1、股骨頭骨骺向外上方移位，位于PERKIN方塊的外上象限（正常應(yīng)位于內(nèi)下象限）。2、股骨頭二次骨化中心發(fā)育小，不規(guī)整，變扁或出現(xiàn)延遲。3、髖臼發(fā)育不良，上緣傾斜度變大，呈斜坡狀，髖臼角加大達(dá)50～60°（正常新生兒30°，小兒20°、成人10°），髖臼角也叫臼蓋角。4、沈通線（shenton）不連續(xù)（恥骨聯(lián)合上支下緣即閉孔上緣與股骨頸內(nèi)側(cè)緣連成一弧線）。75

第七十五頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第75頁，共108頁。76

第七十六頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第76頁，共108頁。77

第七十七頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第77頁，共108頁。78

第七十八頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第78頁，共108頁。三、先天性髖關(guān)節(jié)脫位

5、股骨頸短縮，前傾角變大。6、股骨發(fā)育短、細(xì)小，骨盆發(fā)育小。7、后期呈扁平髖畸形。8、Rosen法早期診斷：攝伸直外展45°極度內(nèi)旋片，股骨中軸線延長通過髖臼外側(cè)并相交于腰骶水平的中線上，脫位則升高且不交于中線。79

第七十九頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第79頁，共108頁。本病發(fā)病原因、機(jī)制不明，多為5歲以下女孩，20%有家族史，單側(cè)發(fā)病較兩側(cè)發(fā)病為多，單側(cè)者行路跛行，雙側(cè)者常為鴨步，X線攝片為診斷依據(jù)。80

第八十頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第80頁，共108頁。四、膝內(nèi)翻畸形膝內(nèi)翻又稱弓形腿或“O”形腿，系因脛骨上端內(nèi)側(cè)骨骺發(fā)育遲緩所致，常繼發(fā)于軟骨發(fā)育不全（良）、骨骺發(fā)育不良、佝僂病、外傷，以軟骨或骨骺發(fā)育不良者多見。站立時(shí)雙膝不能靠攏。X線表現(xiàn)：脛骨內(nèi)上髁發(fā)育小，關(guān)節(jié)面向內(nèi)上方傾斜，膝關(guān)節(jié)向內(nèi)成角畸形，脛骨向內(nèi)彎曲，脛骨角變大。攝包括雙側(cè)脛骨中上段及膝關(guān)節(jié)在同一張片上，引脛骨中軸線，再經(jīng)過兩個(gè)平臺(tái)最凹處引切線，軸線與切線的夾角，正常外側(cè)85～100°，膝內(nèi)翻＞100°。81

第八十一頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第81頁，共108頁。82

第八十二頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第82頁，共108頁。五、膝外翻畸形又稱“X”

形腿，兩膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)互相靠攏時(shí)兩踝關(guān)節(jié)分離，該畸形多由于股骨外上髁先天性形成不全或發(fā)育障礙所致，可繼發(fā)于佝僂病。X線表現(xiàn)：股骨外上髁發(fā)育較小，關(guān)節(jié)面向外下傾斜，脛骨角小于正常值（85°），脛骨外髁軟骨化骨障礙，變小，脛骨內(nèi)側(cè)發(fā)育較快，外側(cè)髁低于內(nèi)側(cè)髁。83

第八十三頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第83頁，共108頁。84

第八十四頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第84頁，共108頁。85

第八十五頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第85頁，共108頁。六、髕骨先天性脫位呈家族遺傳性，髕骨向外側(cè)脫位。髕骨在4周歲前一般X線不顯影，但伸直位在X線上可顯示髕骨骨骺向外移位，骨化后X線顯示骨骺發(fā)育較小，且恒向外側(cè)移位。86

第八十六頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第86頁，共108頁。髕骨脫位膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片女性，36歲。打球時(shí)被絆倒、跪地。膝關(guān)節(jié)疼痛，活動(dòng)障礙，浮髕征陽性。髕骨向外上移位，超出股骨髁緣1/3。關(guān)節(jié)囊腫脹。87

第八十七頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第87頁，共108頁。髕骨外傷性脫位多因股四頭肌的股內(nèi)側(cè)肌與股四頭肌內(nèi)側(cè)擴(kuò)張部為外傷撕裂而引起髕骨向外脫位。正位片上可見髕骨移位于股骨外髁外側(cè)。當(dāng)股四頭肌腱斷裂時(shí)，髕骨向下移位。相反，髕韌帶斷裂則使髕骨向上移位。少數(shù)可因股四頭肌外側(cè)擴(kuò)張部破裂，使髕骨向內(nèi)側(cè)脫位。88

第八十八頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第88頁，共108頁。七、馬蹄內(nèi)翻足

該畸形系最多見的足部畸形，占足部畸形的90%，先天性，多數(shù)有家族遺傳性傾向，男∶女＝2∶1?，F(xiàn)認(rèn)為此癥發(fā)生可能與胎兒在子宮內(nèi)的體位有關(guān)，正常胎兒在子宮內(nèi)兩足背屈，足底抵觸于子宮壁，若患兒兩足彼此交叉相壓，或一足塞入對(duì)側(cè)腹股溝內(nèi)，足部處于跖曲內(nèi)翻位，日久即可形成馬蹄內(nèi)翻足畸形。本畸形出生時(shí)即可存在，一側(cè)或雙側(cè)均可發(fā)生，主要病理是內(nèi)側(cè)跟腱短縮，舟狀骨向內(nèi)旋轉(zhuǎn)移位，跟骨呈跖屈內(nèi)翻位，距骨頭脫位，可有三種表現(xiàn)形式。1、整足依其長軸內(nèi)翻，足內(nèi)緣向上，外側(cè)向下著地；2、踝關(guān)節(jié)跖屈內(nèi)翻，最嚴(yán)重。3、前足內(nèi)收跖屈，較輕。89

第八十九頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第89頁，共108頁。90

第九十頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第90頁，共108頁。91

第九十一頁，編輯于星期日：五點(diǎn)四十分。第91頁，共108頁。七、馬蹄內(nèi)翻足

X線表現(xiàn)：1、跗骨諸骨發(fā)育不良伴位置排列異常。2、距骨中軸線遠(yuǎn)離第一蔗骨，正常時(shí)距骨中軸延長線穿過第一蔗骨。3、舟狀骨變短而寬闊，向內(nèi)上方移位。4、跟骨寬，向