兒童股骨頭缺血性壞死

兒童股骨頭缺血性壞死——概述兒童股骨頭缺血性壞死，又稱股骨頭骨骺軟骨炎、股骨頭無菌性壞死或扁平髖。是兒童常見的原因不明的軟骨病，多發(fā)于2?12歲兒童，以退行性變或壞死開始，繼后出現(xiàn)再生或重新鈣化，最終出現(xiàn)股骨頭的壞死。本病開始表現(xiàn)為膝關節(jié)-髖關節(jié)痛，步行不便或跛行，患髖不能屈伸、內收。此時如沒有及時診治，拖延病程，造成股骨頭壓扁扁平髖，可能導致殘疾。因此，本癥早期診斷早期治療十分重要。二病因目前認為該病是由于股骨頭血供障礙導致股骨頭骨骺不同程度的壞死，但其確切病因不明。本病的病因有許多學說，主要有：.外傷學說一些學者認為外傷是本證的病因。.感染學說但大部分研究未能從本癥的關節(jié)液中培養(yǎng)出陽性致病菌。.遺傳和體質學說一些研究顯示本癥可能有潛在的發(fā)育不良的體質因素（如合并有腎的異常、疝氣、早產(chǎn)、多臀位生、骨骼成熟延遲、幽門狹窄、先天性心臟病等），可能潛在者隱性特發(fā)性股骨頭壞死，而在創(chuàng)傷之后引起病理性骨折才演變?yōu)檎嬲墓晒穷^壞死；另有一些研究顯示本癥有家族性，提示本癥與遺傳有關。.關節(jié)內填塞學說目前研究認為盡管部分兒童特發(fā)性股骨頭壞死的早期有關節(jié)內滑膜炎，但一過性滑膜炎一般不會演變?yōu)楣晒穷^壞死。.動脈阻斷學說有研究表明本癥時造影顯示進入股骨頭的小動脈有阻斷現(xiàn)象。.軟骨發(fā)育不全學說有研究認為本癥早期出現(xiàn)的股骨頭關節(jié)軟骨增厚和骨骺板的扭曲是軟骨發(fā)育不全的證據(jù)。.重復梗死理論.靜脈回流障礙和骨內壓增高理論.其他學說如內分泌障礙和免疫異常等。三臨床表現(xiàn)起病緩慢，病程較長，有間歇性跛行與膝、髖關節(jié)疼痛，疼痛常向大腿內側和膝部放射，疼痛可隨活動而加重，休息后緩解。部分病例早期癥狀輕微或無癥狀，部分病例有外傷史，傷后可急性發(fā)作，疼痛跛行明顯。在膝關節(jié)痛時，用手按壓髖關節(jié)周圍時有壓痛點。讓小兒平臥位，將患肢往上抬，達不到45度髖關節(jié)有疼痛感。做4字實驗：將患肢4字型搭于健側大腿上，膝蓋往下壓，壓時髖關節(jié)有疼痛感。晚期癥狀逐漸緩解、消失、關節(jié)活動正?；驓埩敉庹购蛢刃顒邮芟?，大粗隆突出，有時出現(xiàn)髖部屈曲或內收肌攣縮，大腿和小腿常有肌萎縮，肢體縮短等畸形。四檢查.實驗室檢查常規(guī)實驗室檢查多無特殊發(fā)現(xiàn)，僅血沉有輕度加快。.X線檢查常規(guī)攝骨盆正位及蛙式位片。（1）早期病變限于髖關節(jié)四周的軟組織，關節(jié)囊陰影脹大，軟組織增厚，關節(jié)間隙增寬，鄰近骺板下方的干骺部因充血而脫鈣。（2）缺血性壞死期股骨頭骨化中心密度增厚，致密區(qū)內出現(xiàn)多個囊性變，骨骺化骨，核變扁。（3）再生修復期股骨頭骨化，核進一步變扁，有碎裂或透亮區(qū)。（4）愈合期股骨頭外形或恢復正常，或呈扁平，有半脫位，股骨頸短而寬，即扁平髖，成年可出現(xiàn)退行性關節(jié)炎。.核素骨掃描有助于早期診斷。在壞死早期，股骨頭骨骺壞死部位顯示放射性核素吸收明顯減少，股骨頭骺板和髖臼緣吸附增加，靈敏度達95%?98%,比X線改變提前3?6個月?；謴推?放射性核素吸附增加。.磁共振成像（MRI）分為四種模式（1）股骨頭有均勻的低信號區(qū)，通常為邊緣清楚并局限于股骨頭最上部。（2）較大片、不規(guī)則、不均勻的低信號區(qū)，常充滿股骨頭并向股骨頸延伸一段距離，在較大不規(guī)則區(qū)內可包含局限性高信號區(qū)。（3）低信號帶橫行穿越股骨頭，有時橫越股骨頸。（4）環(huán)形低信號帶圍繞著一個信號強度相對正常的中心。因MRI測定的是骨髓信號強度的改變，因此，當股骨頭血供中斷2?5日，骨髓脂肪壞死，MRI即可顯示股骨頭信號強度減弱，無假陽性，比核素掃描更敏感。5.關節(jié)造影對各階段股骨變形，特別關節(jié)軟骨異常的診斷有益。五診斷根據(jù)本病臨床表現(xiàn)：.疼痛與跛行間歇性，活動后加重。疼痛部位常在髖關節(jié)前部，大腿內側和膝部，晚期可出現(xiàn)短肢性跛行。.髖關節(jié)活動受限多方向活動均有不同程度受限，尤以外展內旋活動受限更明顯。.肌肉萎縮患側大腿和臀部肌肉萎縮，內收肌攣縮。結合影像學檢查可確診。早期、不典型患者不易診斷，核素骨掃描、CT與MRI對本病早期診斷有相當?shù)膬r值。六鑒別診斷.一過性滑膜炎與本病為兩種病。MRI能提示早期骨髓壞死，對鑒別診斷有幫助。然而，此兩種病早期的治療原則是一致的。.單純滑膜型髖關節(jié)結核病與本病早期相似。但結核病時可有接觸史、結核中毒癥狀及其他部位結核病灶，血沉加快，PPD試驗陽性。.小兒髖關節(jié)類風濕早期與本病有相似表現(xiàn)。而小兒類風濕是全身的免疫系統(tǒng)疾病，常有低熱、貧血、血沉加快、虹膜睫狀體炎等。七治療1.非手術治療由于本病病因至今不明，同時又是一自限性疾病，因此，治療原則應防止股骨頭受壓變形，維持髖臼對股骨頭的包容，保持髖關節(jié)有一定的活動范圍，有利于股骨頭的生物塑形非手術治療時間為1?1.5年。方法：（1）初期臥床休息，患肢外展經(jīng)皮牽引，有利于滑膜炎癥消退，緩解肌肉痙攣和疼痛。（2）減少活動量，有些病例可用外展內旋位石膏固定。（3）外展內旋位行走支架固定。2.手術治療原則為增加髖臼對股骨頭的包容，恢復頭臼同心圓，使壞死的股骨頭在髖臼內磨合，生物塑形，為修復提供比較符合生理的條件。因此，不宜采用復雜而創(chuàng)傷大的手術。應明確手術治療有一定并發(fā)癥，也不會縮短本病的自然病程。手術方法：根據(jù)病變程度，畸形特點及手術者經(jīng)驗可選擇不同方法。（1）改善股骨頭包容恢復頭臼同心圓的有Salter骼骨截骨術、股骨近端內翻截骨術。（2）Chiari骨盆截骨術對緩解疼痛有益。（3）髖臼成形術可用于股骨增大的巨髖癥。（4）大粗隆下移術可改善臀外展無力的跛行。八預后兒童股骨頭缺血性壞死常有外傷史，疼痛多為輕痛或鈍痛，常位于腹股溝、大腿內側，并放射到膝部。查體時脫侖德蘭堡試驗征常為陽性，4字征試陽性。有的患孩可見到屈髖外展畸形。臨床根據(jù)X線檢查特征分為Catteral四期，對臨床具有重要的指導意義。一般女孩、或年齡越大，或III、“期患兒愈后較差。由于股骨頭壞死有一個復雜的病理過程，如早期不能得到及時有效的治療，就會使股骨頭塌陷，關節(jié)間隙變窄，最后導致骨關節(jié)炎，使患者髖關節(jié)功能障礙而致殘致癱?；颊咴谠馐苌聿⊥吹耐瑫r，還要遭受心理創(chuàng)傷的煎熬，也給家庭、單位和社會增添了沉重的負擔。九預防.小兒要加強髖部的自我保護意識。避免外傷，在進行體育運動的時候，一定要做好髖部的保護工作，先做熱身，要四肢靈活的時候再進行運動。在扛、背重物時，要避免髖部扭傷，盡量不要負重過大。.髖部受傷后（如股骨頸骨折）應及時治療、切不可在病傷未愈情況下過多行走，以免損傷髖關節(jié)。.合理使用激素類藥物