周圍神經(jīng)病變

關(guān)于周圍神經(jīng)病變13.05.20231第1頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.20232

周圍神經(jīng)病變徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科沈霞第2頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.20233

內(nèi)容概念有關(guān)解剖生理分類

病因和發(fā)病機(jī)制臨床第3頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.20234一、概念周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。第4頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.20235

定義：

周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀軀體運(yùn)動(dòng)功能障礙感覺功能障礙自主神經(jīng)功能障礙第5頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.20236二、有關(guān)解剖生理第6頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202371.神經(jīng)系統(tǒng)的組成第7頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.20238中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng)第8頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.20239脊神經(jīng)第9頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202310腦神經(jīng)

一嗅二視三動(dòng)眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全第10頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.2023112.周圍神經(jīng)包括軀體神經(jīng)自主神經(jīng)第11頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202312軀體神經(jīng)脊髓（前角、后角）神經(jīng)根神經(jīng)干神經(jīng)股神經(jīng)束神經(jīng)第12頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202313周圍神經(jīng)第13頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202314神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng)臂叢神經(jīng)C5、6上干C7

中干C8、T1下干干

前后股上、中、下干后股

后束上、中干前股

外側(cè)束下干前股

內(nèi)側(cè)束束

支（神經(jīng)）第14頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202315周圍神經(jīng)組成第15頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202316神經(jīng)組成神經(jīng)神經(jīng)束神經(jīng)纖維外膜-

束膜-

內(nèi)膜第16頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202317神經(jīng)如同電纜第17頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202318神經(jīng)-神經(jīng)束-神經(jīng)纖維第18頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202319神經(jīng)結(jié)構(gòu)第19頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202320神經(jīng)纖維第20頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202321

神經(jīng)纖維軸突髓鞘Schwann細(xì)胞Ranvier（郎飛）結(jié)第21頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202322神經(jīng)軸突與髓鞘第22頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202323神經(jīng)纖維如同項(xiàng)鏈第23頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202324神經(jīng)纖維第24頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202325神經(jīng)纖維第25頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202326Schwann細(xì)胞與髓鞘第26頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.2023273.周圍神經(jīng)的功能

傳導(dǎo)感覺（向中樞神經(jīng)）傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng)（來自中樞神經(jīng)）自主神經(jīng)功能（內(nèi)臟感覺和運(yùn)動(dòng)）第27頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202328運(yùn)動(dòng)通路第28頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202329感覺通路

第29頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202330自主神經(jīng)系統(tǒng)第30頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202331三、周圍神經(jīng)病理損害類型第31頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.2023321.神經(jīng)病理損害類型

髓鞘脫失華勒變性軸突變性

第32頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202333髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林--巴利綜合征華勒變性椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變（長春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變方向病變方向神經(jīng)細(xì)胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠(yuǎn)側(cè)軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無損害第33頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202334脫髓鞘（節(jié)段性）首先累及Schwann細(xì)胞相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失原因感染免疫障礙第34頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202335正常急性脫鞘

脫髓鞘第35頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202336第36頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202337華勒變性發(fā)生于病損12h后病變遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠(yuǎn)端變性損傷近端和遠(yuǎn)端Schwann細(xì)胞基底膜增殖軸突再生原因創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊第37頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202338第38頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202339軸突變性軸突末梢開始，隨后累及髓鞘原因感染、代謝、中毒、營養(yǎng)第39頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202340軸突變性第40頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.2023412.神經(jīng)病變嚴(yán)重程度分級(jí)第41頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202342Ⅰ級(jí)損傷（神經(jīng)失用癥）由輕度受損、牽拉所致神經(jīng)完整，神經(jīng)局部傳導(dǎo)阻滯，無

Wallerian變性可有節(jié)段性脫髓鞘恢復(fù)完全（12周）第42頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202343Ⅱ級(jí)損傷（軸突斷傷）軸突及髓鞘受損病變遠(yuǎn)端Wallenreian變性神經(jīng)內(nèi)膜、束膜和外膜完整近端軸突芽生、再生（1mm/d）

Schwann細(xì)胞增生，引導(dǎo)芽生向遠(yuǎn)端生長EMG：2-3周后纖顫、失神經(jīng)電位第43頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202344Ⅲ級(jí)損傷內(nèi)膜損傷，伴有疤痕阻礙軸突再生，再生可進(jìn)入鄰近的神經(jīng)內(nèi)膜管內(nèi)

第44頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202345Ⅳ級(jí)損傷

神經(jīng)束受損，僅保留外膜第45頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202346Ⅴ級(jí)損傷（神經(jīng)斷傷）神經(jīng)完全損傷第46頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202347四、周圍神經(jīng)損害的病因第47頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202348

外傷

炎癥麻風(fēng)巨細(xì)胞病毒HIV空腸彎曲菌E-B病毒

Lyme病肉毒桿菌灰髓炎帶狀皰疹血管性動(dòng)脈粥樣硬化血管炎第48頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202349代謝障礙

糖尿病腎功能肝功能障礙甲狀腺功能減退營養(yǎng)缺乏

酒精性維生素缺乏免疫介導(dǎo)

Guillain-Barre綜合征HIV性神經(jīng)病變性淀粉樣變性伴癌性遺傳性第49頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202350HIV神經(jīng)病變的發(fā)病機(jī)制第50頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202351HIV病毒第51頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202352HIV病毒結(jié)構(gòu)第52頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202353

常發(fā)生于HIV感染的晚期（CD4細(xì)胞低）HIV直接損害(包膜蛋白pg120)神經(jīng)毒性細(xì)胞因子自身免疫障礙治療藥物毒性作用第53頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202354

五、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)第54頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202355起病方式急性：幾天亞急性：幾周慢性：幾月～幾年

第55頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202356分為以下幾類急性運(yùn)動(dòng)性亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性慢性感覺運(yùn)動(dòng)性線粒體病變性神經(jīng)病復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病第56頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202357急性運(yùn)動(dòng)性

癱瘓

可伴有感覺和自主功能障礙

Guillani-Barre綜合征卟啉病神經(jīng)病第57頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202358亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性感覺障礙可有輕度運(yùn)動(dòng)障礙代謝性（糖尿?。I養(yǎng)性（維生素缺乏）中毒性第58頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202359慢性感覺運(yùn)動(dòng)性感覺障礙可伴有運(yùn)動(dòng)障礙，起病時(shí)間長代謝性（糖尿病、甲減）麻風(fēng)腫瘤遺傳性第59頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202360線粒體病變第60頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202361

復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病

CIDP

卟啉病第61頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202362單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病損傷性腕管綜合征尺管綜合征坐骨神經(jīng)痛第62頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202363癥狀與病變部位有關(guān)

感覺神經(jīng)受累

麻木、刺痛、燒灼、刀割

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累

無力、癱瘓、萎縮

自主神經(jīng)受累

血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常第63頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202364手指伸展不全

第64頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202365小腿萎縮弓形足第65頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202366雙手萎縮畸形第66頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202367糖尿病周圍神經(jīng)病第67頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202368

糖尿病周圍神經(jīng)病發(fā)生率>50%

表現(xiàn)常見:

遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病

感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病少見:

急性痛性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

軀干神經(jīng)病（胸段多發(fā)性根性神經(jīng)?。?/p>

腦神經(jīng)?。á蟆ⅱ觯?/p>

自主神經(jīng)病第68頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202369遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病

起病隱襲感覺異常以足部(下肢）為主痛、麻、蟻?zhàn)吒行凶邥r(shí)或夜間為重感覺減退糖尿病足第69頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202370糖尿病足第70頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202371糖尿病性感覺運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病

四肢遠(yuǎn)端有感覺異常、同時(shí)合并有四肢遠(yuǎn)端的肌力減退及肌肉萎縮、腱反射消失或明顯減退、四肢遠(yuǎn)端振動(dòng)覺和位置覺障礙，這就成為感覺運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病。第71頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202372診斷詳細(xì)詢問病史化驗(yàn)：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神經(jīng)活檢：10%

（僅作為支持診斷，少有確診意義）第72頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202373治療嚴(yán)格控制血糖止痛

去甲替林>阿米替林>加巴噴丁>曲馬多>

大侖丁>卡馬西平>拉莫三嗪補(bǔ)充維生素等（如B12）第73頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202374Guillain-Barre綜合征第74頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202375根據(jù)臨床和基本病理特征可分為

急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）

急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）

急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSN）急性自主神經(jīng)?。ˋAN）

Fisher綜合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟(jì)失調(diào)第75頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202376AIDP和AMSN

進(jìn)展快，運(yùn)動(dòng)或感覺運(yùn)動(dòng)障礙反射減弱，腦神經(jīng)，呼吸肌受累AMAN

遠(yuǎn)端無力腦神經(jīng)正常第76頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202377變異型純運(yùn)動(dòng)型純感覺型純自主神經(jīng)型Fisher綜合征咽-頸-臂變異型雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹型輕截癱型共濟(jì)失調(diào)型第77頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202378治療丙種球蛋白0.4g/kg血漿置換（PE）2～4次/周激素?zé)o效（大劑量甲強(qiáng)龍與IVIG合用有效）維生素（如B12）預(yù)后

脫髓鞘較軸突病變佳第78頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202379慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（CIDP)

高峰40～60歲亞急性起病，慢性病程,平均3個(gè)月,起病6個(gè)月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn).炎性反應(yīng)輕分布不對(duì)稱，近端重于遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)感覺癥狀均有，感覺癥狀散在早期近端或彌散性反射減低早期共濟(jì)失調(diào)明顯，與本體覺減退不吻合腦神經(jīng)和呼吸肌不受累第79頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202380治療皮質(zhì)類固醇常用強(qiáng)的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個(gè)月或以上為一療程。免疫球蛋白靜脈滴注

95%有效

1g/kg.d，連用2天；或400mg/kg.d，連用5天。

血漿置換

80%有效無效者環(huán)磷酰胺第80頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202381酒精性神經(jīng)病每日3升啤酒300ml

烈性酒連續(xù)3年

表現(xiàn)（亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性）足部（手部）麻木、刺痛、燒灼感肌萎縮、無力、腱反射減弱、陽痿可并存Wernicke腦病等電生理檢查軸突變性第81頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202382

營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病

B族維生素

第82頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202383病因表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室電生理VitB1酗酒胃腸道病變感覺痛性神經(jīng)病心衰血硫胺丙酮酸軸突變性VitB6藥物異煙肼等皮膚粘膜感覺神經(jīng)病軸突變性VitB12吸收障礙周圍神經(jīng)脊髓血中B12大細(xì)胞貧血軸突變性B族維生素缺乏第83頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202384

VitE缺乏

原因脂肪吸收障礙

表現(xiàn)PNS和CNS病變（共濟(jì)失調(diào)、振動(dòng)覺喪失）

電生理軸突變性

第84頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202385中毒性神經(jīng)病接觸毒物（有機(jī)磷農(nóng)藥）或長期使用某些藥物（異煙肼、磺胺類、氯霉素、鏈霉素、苯妥因鈉、長春新堿、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑）對(duì)稱性遠(yuǎn)端感覺運(yùn)動(dòng)/自主神經(jīng)障礙停藥后可能好轉(zhuǎn)NCV第85頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202386Polyneuropathy（多發(fā)性神經(jīng)?。㎡rganomegaly（臟器損害）Endocrinopathy（內(nèi)分泌改變）M-protein（M-蛋白）Skinchange（皮膚改變）POEMS綜合征第86頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202387

男：女＝2：1常伴有骨髓瘤（硬化性>溶骨性）發(fā)病年齡青壯年起病緩慢進(jìn)展病程3～12年死因心衰胸膜滲出腹水第87頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202388多發(fā)性神經(jīng)病27～80歲（45歲），男性居多起病遠(yuǎn)端，對(duì)稱，感覺運(yùn)動(dòng)/感覺型

50%致殘感覺障礙振動(dòng)覺觸覺疼痛少見腱反射減弱消失腦神經(jīng)正常

可視乳頭水腫（40%）自主神經(jīng)多汗病程1～2年第88頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202389

電生理脫髓鞘

NCV減慢遠(yuǎn)端潛伏期中度延長

CSF

蛋白細(xì)胞分離神經(jīng)活檢

軸突變性髓鞘脫失無炎癥反應(yīng)第89頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202390其他皮膚臟器腫大內(nèi)分泌功能障礙M蛋白第90頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202391水腫第91頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202392診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性神經(jīng)病M蛋白（80%陽性）其他任一項(xiàng)第92頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202393治療局部損害放射廣泛損害化療（潑尼松+美法蘭）無骨損害環(huán)磷酰胺第93頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202394其他神經(jīng)病變伴癌性神經(jīng)病變危重病性神經(jīng)病甲狀腺功能減退/亢進(jìn)性神經(jīng)病尿毒癥性神經(jīng)病肝病性神經(jīng)病胸廓出口綜合征卡壓性神經(jīng)病第94頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202395彌可保的治療作用第95頁，課件共100頁，創(chuàng)作于2023年2月13.05.202396容易高濃度地轉(zhuǎn)運(yùn)入神經(jīng)細(xì)胞細(xì)胞器

①增強(qiáng)神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)核酸和蛋白質(zhì)的合成

②l③促進(jìn)軸漿轉(zhuǎn)運(yùn)促進(jìn)髓鞘形成物質(zhì)-磷脂合成④促進(jìn)軸突再生

⑤加快突觸傳遞的早期恢復(fù)

“

”

⑥恢復(fù)被減少的神經(jīng)傳遞物質(zhì)

⑦

?

彌可保如何修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織？

彌可保能通過