慢性肺源性心臟病

第十章慢性肺源性心臟病一、概述指慢性肺、胸廓疾病或肺血管病變引起的肺循環(huán)阻力增加、肺動脈高壓，進(jìn)而引起右心室肥厚、擴(kuò)大，伴或不伴右心功能衰竭的一類心臟病。患病年齡多在40歲以上，隨著年齡增長患病率增高。急性發(fā)作以冬、春季多見。急性呼吸道感染常為急性發(fā)作的誘因，常導(dǎo)致肺、心功能衰竭，病死率較高。二、病因1.呼吸道病變：慢性支氣管炎（約占80％~90％）、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張等。2.肺組織病變：重癥肺結(jié)核、肺間質(zhì)纖維化、塵肺、ARDS等。3.肺血管病變：肺栓塞、肺血管炎、原發(fā)性肺動脈高壓等。4.胸廓病變：嚴(yán)重脊椎后凸或側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連等。5.神經(jīng)肌肉疾?。杭顾杌屹|(zhì)炎等。三、發(fā)病機(jī)制1.肺動脈高壓形成1)缺氧性肺小動脈痙攣缺氧平滑肌細(xì)胞膜對Ca2+通透性增加，細(xì)胞內(nèi)Ca2+含量增高肌肉興奮--收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)肺血管收縮。缺氧炎癥細(xì)胞釋放收縮血管的活性物質(zhì)（白三烯、TXA２、PGF２a、組胺、5-羥色胺、血管緊張素、血小板活化因子）增多，使肺血管收縮、痙攣，血管阻力增加，形成肺動脈高壓。三、發(fā)病機(jī)制2)高碳酸血癥的作用高碳酸血癥時，H+過多，使血管對缺氧收縮敏感性增強(qiáng)。3)肺血管床面積減少反復(fù)炎癥使肺細(xì)小動脈狹窄、纖維化肺氣腫壓迫肺泡毛細(xì)血管肺泡壁破裂后毛細(xì)血管網(wǎng)受損肺血管收縮和肺血管的重構(gòu)三、發(fā)病機(jī)制4)血液流變學(xué)異常及血容量增加2.心臟負(fù)荷增加，心肌受損1）肺動脈持續(xù)高壓→右心肥厚；急性感染、病情發(fā)展使肺動脈壓力繼續(xù)增高→右心失代償：右心擴(kuò)大、右心衰竭。2）促使心衰的其它因素：心肌缺氧細(xì)菌毒素對心肌的毒性作用酸堿平衡失調(diào)、電解質(zhì)紊亂→心律失常三、發(fā)病機(jī)制3.多臟器損害缺氧、CO2潴留、酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂、低灌注、感染性休克、內(nèi)皮細(xì)胞受損→腎功能不全、肝功能不全、消化道潰瘍、DIC。四、臨床表現(xiàn)1.肺、心功能代償期（緩解期）主要是慢阻肺的表現(xiàn)、右心肥厚的體征慢性咳嗽、咳痰活動后氣促、運(yùn)動耐量減退肺氣腫體征、劍突下心臟搏動可有P2亢進(jìn)和三尖瓣區(qū)收縮期雜音四、臨床表現(xiàn)2.肺、心功能失代償期（急性加重期）1）呼吸衰竭呼吸衰竭是失代償期的主要表現(xiàn)呼吸困難：夜間明顯紫紺：氧分壓下降，二氧化碳潴留精神神經(jīng)癥狀：警惕肺性腦病四、臨床表現(xiàn)2）右心衰竭勞力性呼吸困難消化道癥狀：食欲不振、腹脹、惡心等皮膚水腫和漿膜腔積液肝臟腫大、肝頸靜脈反流征陽性右心室擴(kuò)大和三尖瓣區(qū)收縮期雜音五、輔助檢查X線檢查：肺動脈高壓征心電圖檢查：右心室肥大和肺型P波

超聲心動圖檢查：右心室流出道內(nèi)徑（30mm）；右心室內(nèi)徑（20mm）；右心室前壁厚度；左、右心室內(nèi)徑的比值（<2）；右肺動脈內(nèi)徑或肺動脈干；右心房增大。動脈血氣分析：了解呼吸衰竭情況呼衰時PaO2＜60mmHg，PaCO2＞50mmHg六、診斷和鑒別診斷1.診斷標(biāo)準(zhǔn)1）慢性肺胸疾病+肺動脈高壓、右心室肥大、右心衰表現(xiàn)→肺心病2）根據(jù)我國修訂的“慢性肺心病診斷標(biāo)準(zhǔn)”慢支、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變肺動脈高壓、右心室增大或右心功能不全表現(xiàn)ECG、X線、心電向量圖、超聲心動圖、肺阻抗血流圖、肺功能或其他檢查2.鑒別診斷冠心?。阂缀喜⒋嬖凇３Ｓ袃刹」泊?。冠心病有典型的心絞痛、心肌梗死病

史或心電圖表現(xiàn)，體檢、胸片、心電圖、彩超檢查呈

左心室肥厚為主的征象。風(fēng)心病風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、心肌炎病史，其他瓣膜常有病變原發(fā)性心肌?。褐笖U(kuò)張型者。多為全心增大，無慢性呼吸道病史，無肺動脈高壓的X

線表現(xiàn)。六、診斷和鑒別診斷七、治療治療原則原則1.分期施治、防治結(jié)合。2.急性加重期:治療原則是治肺為主，治心為輔。積極控制感染、通暢呼吸道，糾正呼吸功能衰竭是治療的關(guān)鍵及基礎(chǔ)。3.緩解期：預(yù)防為主。七、治療1.急性加重期1）呼吸衰竭治療抗感染治療90%感染為誘因，且易繼發(fā)感染病原菌多為革蘭陰性桿菌、耐甲氧西林金葡菌（MRSA）、厭氧菌等，應(yīng)作痰培養(yǎng)+藥敏。七、治療常用抗菌藥物：抗假單胞菌內(nèi)酰胺類（如頭孢他啶、哌拉西林）、內(nèi)酰胺類/內(nèi)酰胺酶抑制劑（替卡西林/克拉維酸、哌拉西林/他唑巴坦、頭孢哌酮/舒巴坦）、碳青霉烯類（亞胺培南、美羅培南）、氟喹諾酮（環(huán)丙沙星、左氧氟沙星）、氨基糖苷類（阿米卡星）、萬古霉素（疑為MRSA）。七、治療②保持呼吸道通暢解除氣道痙攣：β2受體激動劑霧化吸入（0.5%沙丁胺醇、特布他林）或口服、氨茶堿、糖皮質(zhì)激素、抗膽堿能藥物。促進(jìn)分泌物排出：呼吸道的濕化與霧化、拍背、補(bǔ)液、祛痰藥物（氨溴索、必嗽平）。七、治療③氧療吸氧方法：雙腔鼻管、鼻導(dǎo)管、鼻塞、面罩。吸氧濃度：FiO2=21+4×吸氧流量（L/min）I型呼衰：吸氧濃度35%~45%或更高；

II型呼衰：持續(xù)低流量吸氧，吸氧濃度25%~33%（1~3L/

分）。理想水平：PaO260mmHg，PaCO2和pH在適合范圍。七、治療

2）心衰的治療①利尿劑抑制腎臟水、鈉重吸收，減少循環(huán)血容量，減輕右心前負(fù)荷宜選用作用輕、劑量小、短療程的利尿劑常用藥物有呋喃苯胺酸（速尿）、雙氫氯噻嗪（雙克）、螺內(nèi)酯（安體舒通）七、治療②正性肌力藥因缺氧與感染對洋地黃耐受性低，劑量宜?。ǔＲ?guī)劑量1/2~2/3），選用作用快、排泄快制劑，用藥前注意糾正缺氧，防治低鉀血癥，避免藥物毒性反應(yīng)。應(yīng)用指征：①感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能取得良好療效而反復(fù)浮腫的心衰者；②合并室上性快速心律失常者；③出現(xiàn)急性左心衰竭者；以右心衰竭為主而無明顯急性感染者。低氧血癥、感染等均可使心率增快，不宜以心率作為衡量強(qiáng)心藥的應(yīng)用和療效考核指征。七、治療③血管擴(kuò)張劑減輕心臟前、后負(fù)荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對部分頑固性心力衰竭有一定效果。在擴(kuò)張肺動脈同時，也擴(kuò)張體動脈，易造成體循環(huán)下降，反射性使心率增快，氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等副作用，限