梅尼埃病的診斷治療及目前進展

關于梅尼埃病的診斷治療及目前進展第1頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月梅尼埃病的定義梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病，在1861年由法國醫(yī)師梅尼埃首次提出。該病主要病理改變?yōu)槟っ月贩e水。臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。第2頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月第3頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月第4頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月第5頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月第6頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月病理：膜迷路積水。病因：1、內(nèi)淋巴吸收障礙2、免疫反應3、植物神經(jīng)功能紊亂4、內(nèi)淋巴液生成過多5、病毒感染6、內(nèi)分泌障礙第7頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月第8頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月第9頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月梅尼埃病的分類

1確切的梅尼埃?。╠ifiniteMD）診斷依據(jù)該臨床標準并需要觀察患者眩暈發(fā)作特點（低中頻感音神經(jīng)性耳聾，波動性耳部癥狀，如聽力下降、耳鳴，和/或耳脹滿感），眩暈發(fā)作持續(xù)時間在20分鐘-12小時。2、疑似梅尼埃?。╬robableMD）是一個廣義概念，發(fā)作性前庭眩暈（眩暈或頭暈），伴有波動性耳部癥狀，持續(xù)在20分鐘至24小時。第10頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月確切梅尼埃病的診斷標準

自發(fā)性眩暈，每次持續(xù)約20分鐘至12小時患耳在眩暈發(fā)作期間或之后出現(xiàn)低中頻感音神經(jīng)性聾疾病早期，眩暈發(fā)作時伴有波動性耳科癥狀（聽力下降，耳鳴，耳脹滿感）前庭前庭疾病不能解釋的癥狀第11頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月特點2.1MD眩暈是一種在沒有發(fā)生軀體運動的時候，出現(xiàn)一種自我運動的異常感覺，或者正常的軀體運動過程中出現(xiàn)的空間感覺扭曲。頭暈（dizzing）和不穩(wěn)感（unsteadiness）不能視作眩暈，故不能作為MD的診斷依據(jù)，雖然部分MD患者會出現(xiàn)長期的頭暈癥狀不穩(wěn)感。第12頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月雖然大多數(shù)MD患者會出現(xiàn)自發(fā)性眩暈，但是也有部分患者的眩暈癥狀是存在誘發(fā)因素的比如過度攝入鈉和咖啡因。還有部分患者在接觸數(shù)秒高強度低頻聲刺激后出現(xiàn)眩暈癥狀（Tullio）現(xiàn)象，也有患者在氣壓驟變時出現(xiàn)眩暈癥狀。上述等誘因可能導致卵圓窗鄰近膜迷路水腫進一步加重，進而誘發(fā)眩暈癥狀發(fā)生。第13頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月MD患者眩暈發(fā)作時保持特定體位不動，眩暈癥狀科能持續(xù)20分鐘以上，甚至超過12小時，但是具體時間不具有典型性。眩暈持續(xù)具體時間通常是難以明確，因為患者很難分辨到底眩暈發(fā)作，還眩暈后相關癥狀第14頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月2.2DMD聽力表現(xiàn)患耳通常伴有聽力下降，單耳多見，以低頻聽力受損為主2KHz以下相鄰兩個頻率骨傳導聽閾相差至少30dBL。如果是雙耳低頻感音神經(jīng)性聾，雙耳2KHz以下相鄰2個頻率骨傳導聽力損失均大于35dBL。低頻聽力損失能自行改善，進一步證實MD。第15頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月少數(shù)MD患者可能同時出現(xiàn)雙耳感音神經(jīng)性聽力下降（對稱性或非對稱性），此類患者，需要排除自身免疫性內(nèi)耳疾病的可能。倘若疾病進展緩慢，應考慮是否合并前庭性偏頭痛。對于因WFS1基因突變導致的非綜合征性聾（DFNA6/14）患者，疾病早期也可以出現(xiàn)雙耳低頻感音神經(jīng)性聾，但是此類患者不會伴發(fā)眩暈癥狀第16頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月MD患者隨著眩暈反復發(fā)作，病情不能得以控制，也會出現(xiàn)中高頻、甚至全頻型聽力損失。眩暈與聽力損失非同步發(fā)生?；级霈F(xiàn)感音神經(jīng)性聽力損失癥可能先于眩暈癥狀的發(fā)生。少數(shù)患者聽力損失癥狀提前數(shù)月，臨床上講這種現(xiàn)象稱為“遲發(fā)型膜迷路水腫”極個別情況下眩暈癥狀也可能會先于聽力損失之前發(fā)生，可能提前數(shù)周或數(shù)月，但是眩暈首次發(fā)作時通常伴發(fā)耳鳴、耳脹滿感。大多數(shù)患者在疾病早期眩暈發(fā)作時的24小時內(nèi)，會出現(xiàn)聽力改變，并表現(xiàn)出波動性緩解現(xiàn)象。當眩暈反復發(fā)作數(shù)年，患者出現(xiàn)永久性聽力損失及耳鳴，眩暈發(fā)作時不再伴有諸如耳脹滿感等耳部癥狀。第17頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月由于前庭-脊髓反射張力突然喪失，導致患者出現(xiàn)墜落感或不常見的側(cè)推感，通常持續(xù)數(shù)秒鐘，很少會持續(xù)數(shù)分鐘（通常稱為墜落發(fā)作或耳石危象）第18頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月3疑似梅尼埃?。≒MD）的診斷標準A眩暈或頭暈發(fā)作2次以上，每次持續(xù)20分鐘至24小時B患耳出現(xiàn)波動性耳部癥狀（聽力下降，耳鳴或耳脹滿感）C已經(jīng)排除其他前庭疾病的可能第19頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月疑似梅尼埃?。≒MD）的特點3.1眩暈發(fā)作期間，患者出現(xiàn)耳部癥狀，通常表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾，但是在發(fā)病的最初一年中也有患者表現(xiàn)為傳導性或混合型聽力損失，并且伴有耳鳴及耳脹滿感加重。第20頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月3.2需要鑒別的疾病包括：短暫性腦缺血發(fā)作，前庭性偏頭痛復發(fā)性單純前庭神經(jīng)病或其他前庭功能紊亂MRI可以排除前庭神經(jīng)鞘膜瘤或內(nèi)淋巴囊腫瘤。前庭性偏頭痛、BPPV或自身免疫相關的前庭疾病也需要注意鑒別第21頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月梅尼埃病的鑒別診斷：-COCH基因突變所致常染色體顯性遺傳感音神經(jīng)性聾9型（DFNA9）WSF1基因突變所致常染色體顯性遺傳感音神經(jīng)性聾6/14型（DFNA6/14）自身免疫性內(nèi)耳疾病腦血管疾病（TIA）Cogan’s綜合征（自身免疫性疾病，少見。）內(nèi)淋巴囊腫瘤腦膜瘤或其他橋小腦角區(qū)域腫瘤神經(jīng)鉤端螺旋體病耳梅毒。第22頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月

Susac綜合征(腦血管病，少見-視網(wǎng)膜病、腦病、耳聾伴微血管?。┎±硇缘谌埃月矾浌埽胍?guī)管裂、大前庭導水管綜合征）前庭性偏頭痛前庭陣發(fā)癥（神經(jīng)血管壓迫綜合征）前庭神經(jīng)鞘瘤Vogt-Koyanagi-Harda綜合征（葡萄糖膜炎、腦膜刺激征、聽力障礙、皮膚及毛發(fā)改變）第23頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月家族型梅尼埃病MD并前庭性偏頭痛自身免疫性內(nèi)耳疾病短暫性腦缺血第24頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷一、前庭神經(jīng)元炎有上感病史---病毒感染眩暈重，持續(xù)時間較長，很少復發(fā)前庭功能明顯減退無耳鳴、耳聾第25頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月二、位置性眩暈特定頭位或頭位變換時發(fā)生的眩暈，伴眼震，無耳鳴耳聾。分為周圍性及中樞第26頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月三、前庭藥物中毒用耳毒藥物史，雙耳眩暈輕，多為不穩(wěn)感，少呈旋轉(zhuǎn)性眩暈無反復發(fā)作，持續(xù)長起病慢，伴耳鳴，耳聾第27頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月四、突發(fā)性聾耳聾快，重，無波動，眩暈無反復。第28頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月五、聽神經(jīng)瘤眩暈輕，為逐漸發(fā)生，平衡障礙。耳聾漸進性加重。V、VII對顱神經(jīng)受損ＡＢＲ、ＣＴ、ＭＲＩ掃描陽性第29頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月六、迷路炎有化膿性中耳炎病史陣發(fā)性眩暈，平衡失調(diào)聽力減退或喪失第30頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月七、椎基底動脈供血不足在頭轉(zhuǎn)動或后仰時，突發(fā)眩暈。理發(fā)椅現(xiàn)象。多為旋轉(zhuǎn)感或搖擺不穩(wěn)感，可先有視物模糊、復視或黑蒙，伴頸酸手麻。自發(fā)性眼震、耳鳴、耳聾少有，可出現(xiàn)位置性眼震。ＭＲＡ及６４排CT掃描可發(fā)現(xiàn)血管異常。椎動脈彩超檢查。第31頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月八、亨特綜合征常伴有輕度眩暈、耳鳴及聽力障礙，并有劇烈耳痛。耳部皮膚帶狀皰疹。第32頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月前庭性偏頭痛中度以上發(fā)作性眩暈，至少2次眩暈發(fā)作，有下列的偏頭痛癥狀：偏頭痛性頭痛、畏光、畏聲、視覺或其他方面的先兆；排除其他病因?？蛊^痛治療有效。第33頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月治療：一、調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能二、改善內(nèi)耳微循環(huán)三、解除迷路積水第34頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月一般治療發(fā)作期臥床休息低鹽飲食心理治療第35頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月藥物治療-1前庭抑制藥物：安定、甲基安定抗組胺藥物：暈海寧抗膽堿能藥物：莨菪堿，東莨菪堿鎮(zhèn)吐劑：維生素B6，舒必利脫水劑：甘露醇第36頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月緩解期一般治療利尿藥-HCT糖皮質(zhì)激素：強的松、地塞米松血管擴張劑：銀杏葉制劑、敏使朗，西比靈、碳酸氫鈉、右旋糖酐、654-2第37頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月中醫(yī)藥治療。辯證論治第38頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月【中醫(yī)病因病機】一、肝陽上擾二、氣血虧虛三、髓海不足四、寒水上泛五、痰濁中阻第39頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月【治療】（一）辨證治療1．髓海不足癥狀：眩暈發(fā)作較頻繁，發(fā)作時耳鳴較甚，聽力減退較明顯。伴有精神萎靡，腰膝酸軟，心煩失眠，多夢遺精，記憶力差，手足心熱。舌質(zhì)紅，苔少，脈弦細數(shù)。第40頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月治法：滋陰補腎，填精益髓。代表方：杞菊地黃丸。第41頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月2．上氣不足癥狀：眩暈發(fā)作時面色蒼白，神疲思睡，表情淡漠，唇甲不華，食少便溏，懶言，氣少不足以息，動則喘促，心悸。舌質(zhì)淡，脈細數(shù)。治法：補益氣血，健脾安神。代表方：歸脾湯。第42頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月3．寒水上泛癥狀：眩暈時心下悸動，惡寒，肢體不溫，咯痰稀白，腰痛背冷，精神萎靡，夜尿頻而清長。舌質(zhì)淡，苔白潤，脈沉細弱。治法：溫壯腎陽，散寒利水。代表方：真武湯第43頁，課件共46頁，創(chuàng)作于2023年2月4．肝陽上擾

癥狀：眩暈每因情緒波動而發(fā)，急躁心煩，面赤目紅